病歷討論

----室顫及尖端扭轉(zhuǎn)室速一例

2021/3/29星期一1病歷摘要

患者，男，63歲。

主訴:間斷胸悶10余年，再發(fā)加重10余天

現(xiàn)病史：10余年前始活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、氣短，休息半小時(shí)左右緩解，反復(fù)發(fā)作，到我院診斷為“風(fēng)心，二尖瓣狹窄，心律失常，房顫，心功能不全”。7年前行二尖瓣置換術(shù)。術(shù)后活動(dòng)耐量明顯提高。2年前開始再發(fā)胸悶、氣短，伴雙下肢水腫，偶有夜間陣發(fā)呼吸困難。10余天前受涼后加重，來(lái)診。2021/3/29星期一2病歷摘要入院查體

BP110/70mmHg，神清，精神可，端坐呼吸，

雙下肺呼吸音低，可聞及少許濕羅音

心率86次/分，律不齊，心音強(qiáng)弱不等，二尖瓣聽診區(qū)可聞及金屬音

腹平軟，肝肋下約4cm處可觸及。肝-頸征陽(yáng)性

雙下肢重度指凹性水腫既往

否認(rèn)高血壓、糖尿病病史入院診斷：1、風(fēng)濕性心臟病，二尖瓣置換術(shù)后，

心律失常，心房顫動(dòng)，心功能IV級(jí)2、支氣管肺炎2021/3/29星期一3病歷摘要----入室心電圖2021/3/29星期一4診治過(guò)程

入院后給予抗凝、預(yù)防血栓、利尿、擴(kuò)血管、減輕心臟負(fù)荷、改善心功能等治療，并給予抗感染、化痰等藥物應(yīng)用，并進(jìn)行床旁血濾等積極治療，效果欠佳。以控制心室率為目的加用可達(dá)龍，具體應(yīng)用如下。2021/3/29星期一5控制心室率(房顫，HR125次/分左右)應(yīng)用可達(dá)龍1000μg/min泵入，5小時(shí)后改為500μg/min泵入共應(yīng)用40小時(shí)總量1.5g入院第10天入院第12天靜脈停用后當(dāng)天加用口服可達(dá)龍600mg/天（0.2tid）4天后口服可達(dá)龍400mg/天（0.2bid）口服可達(dá)龍400mg/天（0.2qd）維持應(yīng)用5天后

至入院39天，可達(dá)龍共應(yīng)用（口服+靜脈）9.7g，心室率74次/分左右。停用可達(dá)龍。診治過(guò)程----可達(dá)龍用法2021/3/29星期一6診治過(guò)程----電解質(zhì)情況可達(dá)龍應(yīng)用前可達(dá)龍應(yīng)用中2021/3/29星期一7停用當(dāng)天下午，患者突發(fā)肢體抽搐，意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，心電監(jiān)護(hù)示：室顫。立即給予300J電除顫，心肺復(fù)蘇等搶救治療，并再次給予可達(dá)龍應(yīng)用方法：150mgiv>15min；繼之以1000μg/min泵入，5小時(shí)后改為500μg/min。10小時(shí)后再發(fā)室顫再次電除顫，并再次負(fù)荷可達(dá)龍150mgiv后仍以500μg/min泵入2小時(shí)后室顫再發(fā)再次電除顫，再次負(fù)荷可達(dá)龍150mgiv后仍以500μg/min泵入

此時(shí)可達(dá)龍?jiān)俅戊o脈共應(yīng)用1.2g3小時(shí)后患者心電監(jiān)護(hù)提示一過(guò)性III度AVB，心室率35次/分，停用靜脈可達(dá)龍?jiān)\治過(guò)程----可達(dá)龍用法2021/3/29星期一8診治過(guò)程----電解質(zhì)情況上訴搶救過(guò)程中電解質(zhì)情況2021/3/29星期一9診治過(guò)程----可達(dá)龍用法在停用靜脈胺碘酮后4小時(shí)內(nèi)患者出現(xiàn)多形性室速或室顫6次，均給予電復(fù)律或電除顫，再次應(yīng)用可達(dá)龍150mgiv>15min，并以1000μg/min泵入可達(dá)龍?jiān)俅戊o脈0.45g入院至今共應(yīng)用11.35g之后24小時(shí)內(nèi)再發(fā)多形性室速（主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速）或室顫32次，均給予電復(fù)律

2021/3/29星期一10診治過(guò)程----搶救過(guò)程中心電圖（一）2021/3/29星期一11診治過(guò)程----搶救過(guò)程中心電圖（二）2021/3/29星期一122021/3/29星期一132021/3/29星期一14診治過(guò)程及轉(zhuǎn)歸因考慮電風(fēng)暴可能及可達(dá)龍用量問(wèn)題

給予小劑量β受體阻滯劑（倍他樂(lè)克緩釋片11.875mg起始）

冬眠療法

停用可達(dá)龍（包括靜脈及口服）以后逐漸增加β受體阻滯劑應(yīng)用劑量結(jié)合其他治療，包括加大利尿劑用量，加強(qiáng)抗感染（頭孢他啶及泰能），維持水電解質(zhì)平衡等患者惡性心律失常未再發(fā)作，心電監(jiān)護(hù)提示：房顫，心室率60次/分左右，雙下肢水腫漸消退，胸悶、氣短緩解，臨床治愈出院2021/3/29星期一15轉(zhuǎn)歸----出院前心電圖2021/3/29星期一16電風(fēng)暴（electricalstorm）

系指24h內(nèi)發(fā)生≥2～3次的室性心動(dòng)過(guò)速和/或心室顫動(dòng)，

引起嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙

需要立即電復(fù)律或電除顫等治療的急性危重性癥候群

亦稱室性心律失常風(fēng)暴（ventriculararrhythmiastorms）電風(fēng)暴的定義2021/3/29星期一17電風(fēng)暴的常見病因和誘因（一）1器質(zhì)性心臟病

是電風(fēng)暴的最常見病因急性冠狀動(dòng)脈綜合征-----------發(fā)生率最高心肌病各種心臟病引起的左室肥大伴心功能不全瓣膜性心臟病急性心肌炎先天性心臟病急性心包炎急性感染性心內(nèi)膜炎等心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟?。ㄔ⑻匕l(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常）原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征

原發(fā)性短QT綜合征

Brugada綜合征

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速

特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速

家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)

家族性猝死綜合征等植入心臟復(fù)律除顫器（ICD）患者的電風(fēng)暴2021/3/29星期一18

2非心源性疾病

嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病

包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過(guò)敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等

精神心理障礙性疾病

電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)

以重度血鉀、鎂過(guò)低或過(guò)高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。3醫(yī)源性電風(fēng)暴

常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)發(fā)生電風(fēng)暴的常見病因和誘因（二）2021/3/29星期一19電風(fēng)暴的治療

盡快電除顫和電復(fù)律首要措施，

及時(shí)靜脈應(yīng)用有效的抗心律失常藥物

β阻劑為首選藥物，次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時(shí)β阻劑和胺碘酮二者可聯(lián)用

部分難治性電風(fēng)暴可酌情選用溴芐銨、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等

維拉帕米對(duì)于無(wú)器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室早引發(fā)的電風(fēng)暴可取得良性療效

艾司洛爾、利多卡因?qū)毙孕募」Ｋ阑颊叩碾婏L(fēng)暴有一定療效

異丙腎在Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時(shí)首選

原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑

原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。

加強(qiáng)病因治療

積極選擇非藥物治療：

射頻消融治療植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)其他非藥物治療：交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、心臟移植2021/3/29星期一20尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速的概念1966年,法國(guó)學(xué)者Dessertenne根據(jù)心電圖特征而首先提出扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）的概念尖端扭轉(zhuǎn)性室速是一種特殊類型的多形室速一般多形性室速與尖端扭轉(zhuǎn)性室速的根本區(qū)別：

是否伴有QT間期延長(zhǎng)，并有間歇依賴現(xiàn)象

——不伴有QT間期延長(zhǎng)者診斷為多性室速

——伴有QT延長(zhǎng)者診斷為尖端扭轉(zhuǎn)性室速2021/3/29星期一21TdP間歇依賴現(xiàn)象QT間期，異常u波隨前一次RR間期不等出現(xiàn)規(guī)律的變化，即所謂短—長(zhǎng)—短周期變化

——長(zhǎng)間歇后QT更長(zhǎng)，T,u波異常更明顯

——間歇越長(zhǎng)，其后發(fā)生室早或Tdp的可能越大

——產(chǎn)生這種間歇依賴現(xiàn)象的最常見原因是早搏后的代償間歇，也可由竇停，甚至竇性心律不齊所致

——細(xì)小的RR變化可引起很明顯的T，u異常2021/3/29星期一22短長(zhǎng)短TdP間歇依賴現(xiàn)象----“短-長(zhǎng)-短”現(xiàn)象2021/3/29星期一23長(zhǎng)間歇長(zhǎng)間歇后的Tu波短間歇短間歇后的Tu波長(zhǎng)間歇長(zhǎng)間歇后Tu，并誘發(fā)TdpTdP間歇依賴現(xiàn)象2021/3/29星期一24Tdp的心電圖預(yù)警

QTc延長(zhǎng)（LQTS和藥物誘發(fā)）QTc每增加10ms，Tdp的風(fēng)險(xiǎn)增加5%-7%臨床上沒(méi)有Tdp發(fā)生的QTc閾值但QTc＞500ms時(shí)，Tdp的風(fēng)險(xiǎn)增加2-3倍QTc為540ms時(shí)發(fā)生率為63%-94%“短-長(zhǎng)-短”現(xiàn)象

T-U復(fù)合波改變T波平坦雙相T波T波電交替T波降支平緩（Tpeak-Tend增加）U波突出，巨大T-U波2021/3/29星期一25T波電交替2021/3/29星期一26巨大T-U波2021/3/29星期一27QT延長(zhǎng)的原因先天性QT延長(zhǎng)綜合征

——為遺傳性疾病，由基因突變所致

——在人類的12個(gè)有關(guān)長(zhǎng)QT的易感基因中發(fā)現(xiàn)了約1000中不同的基因突變

——主要涉及鉀通道，但也有晚鈉通道獲得性QT延長(zhǎng)：——有誘發(fā)因素，發(fā)生率低

——有致命的潛在風(fēng)險(xiǎn)——盡管危險(xiǎn)因子明確，但其發(fā)生不可預(yù)測(cè)——部分也與基因表達(dá)有關(guān)：hERG基因表達(dá)的抑制2021/3/29星期一28獲得性長(zhǎng)QT綜合征的原因心源性

心律失常（完全心臟阻滯，嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩性心律失常），心肌缺血，心功能不全，心肌炎，低體溫代謝性

電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥，低鎂血癥，低鈣血癥），可卡因或有機(jī)磷化合物中毒，酗酒，神經(jīng)性厭食癥或貪食癥，甲狀腺功能低下，液體蛋白飲食神經(jīng)源性

腦血管意外，腦炎，蜘蛛膜下腔出血，創(chuàng)傷性腦損傷，自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病藥物2021/3/29星期一29藥物性QT延長(zhǎng)——可引起QT延長(zhǎng)的藥物抗驚厥藥磷苯妥英鈉，非氨酯抗組胺藥鹽酸氮卓斯丁，氯馬斯丁抗感染藥金剛烷胺，克拉霉素，氯喹，膦甲酸鈉（抗病毒藥），紅霉素，氯氟菲醇（抗瘧藥），甲氟喹（抗瘧藥），莫西沙星，潘他米?。ㄖ委熢鷦?dòng)物感染），司帕沙星，奎寧，復(fù)方新諾明（SMZco），酮康唑抗腫瘤藥他莫昔芬心血管藥：抗心律失常藥物胺碘酮，溴芐胺，雙異丙吡胺，氟卡胺，伊布利特，普魯卡因胺，奎尼丁、索他洛爾、多非利特鈣通道阻滯劑芐普地爾，Israpidine，尼卡地平利尿劑吲達(dá)帕胺，莫西普利，雙氫克尿噻激素奧曲肽，血管加壓素免疫抑制劑他克莫司治療偏頭痛藥：5-羥色胺受體激動(dòng)劑左米曲坦，那拉曲坦，舒馬曲坦肌松劑替扎尼定致幻劑戒毒治療美沙酮治療精神病藥物：抗抑郁藥阿米替林，丙咪嗪，百憂解，文拉法辛精神抑制藥氯丙嗪，氟哌啶醇，匹莫齊特，喹硫平，利哌酮，甲硫噠嗪抗焦慮藥多慮平抗躁狂藥鋰劑呼吸系統(tǒng)藥物：交感興奮劑沙美特羅鎮(zhèn)靜劑水合氯醛藥物性QT延長(zhǎng)——可引起QT延長(zhǎng)的藥物藥物性長(zhǎng)QT對(duì)于過(guò)量使用QT間期延長(zhǎng)藥物到急診室就診的患者，都應(yīng)進(jìn)行TdP危險(xiǎn)的評(píng)估由于通常對(duì)患者使用的藥物和聯(lián)合用藥不清楚，因而對(duì)所有藥物過(guò)量的患者應(yīng)評(píng)估是否存在心電圖的QT間期延長(zhǎng)、QT-U形態(tài)異常和其它出現(xiàn)TdP的征兆與口服相比，同等劑量的靜脈用藥通常血藥濃度較高，心臟暴露更大。靜脈用藥是TdP的危險(xiǎn)因素之一2021/3/29星期一32藥物誘發(fā)TdP的危險(xiǎn)因素老年女性心臟疾病電解質(zhì)紊亂（尤其是低血鉀和低血鎂）肝腎功能異常心動(dòng)過(guò)緩或伴長(zhǎng)間歇的心律失常使用了一種以上的QT間期延長(zhǎng)藥遺傳易感性：既可能是遺傳性長(zhǎng)QT（少數(shù)）,也可能是功能性的基因多態(tài)性所致2021/3/29星期一33Tdp首要處理:停用一切可能延長(zhǎng)QT的藥物2006年指南：I類推薦A級(jí)證據(jù)詢問(wèn)患者最近用藥的病史：窮追不舍審查患者現(xiàn)在正在使用的藥物

——所有藥物都要問(wèn)：是否有延長(zhǎng)QT的作用

——對(duì)不了解的藥物，需要查閱說(shuō)明書要考慮藥物清除半衰期的作用：延長(zhǎng)QT的作用可能很長(zhǎng)考慮藥物與代謝因素的協(xié)同：如胺碘酮與低血鉀2021/3/