先天性心臟病Congenitalheartdisease2021/3/29星期一1房間隔缺損Atrialseptaldefect2021/3/29星期一2概述房間隔缺損是胚胎發(fā)育過程中房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，使左、右心房之間仍殘留未閉的缺損。占先天性心臟病10%，男女發(fā)病率比約1：（1.5-3.0），可合并肺靜脈畸形引流、心內(nèi)膜墊缺損、二尖瓣脫垂、永存上腔靜脈等。2021/3/29星期一3胚胎學基礎在胚胎發(fā)育至第6-7周時，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成為第一房間隔或原發(fā)房間隔，向下延伸生長，最后與中心心內(nèi)膜墊融合，將原始心腔分為左、右兩部分，融合前的孔口成為第一房間孔或原發(fā)房間孔。第一房間隔閉合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房間孔或繼發(fā)房間孔。同時在第一房間隔右側(cè)由心房壁上長出一鐮狀隔，稱第二房間隔或繼發(fā)房間隔。第一、二房間隔之間未能正常自然粘連融合留下一小裂隙稱卵圓孔。原發(fā)房間孔、繼發(fā)房間孔、卵圓孔是胎兒時期血液的正常通道。2021/3/29星期一4分型按部位分型：卵圓孔未閉原發(fā)孔（第一孔）缺損繼發(fā)孔（第二孔）缺損心房間隔完全缺如（單心房）2021/3/29星期一5卵圓孔未閉：嬰兒出生后由于左房壓大于右心房，推動第一、二間隔緊密貼近，使卵圓孔功能性閉合。隨著年齡的增長，第一、二間隔粘連、纖維組織增生、融合，孔道完全閉合。如果未發(fā)生以上解剖學的完全閉合，則形成卵圓孔未閉。2021/3/29星期一6原發(fā)孔型房間隔缺損:又稱為Ⅰ型房間隔缺損。缺損位于房間隔下部，其下緣為室間隔上部，是二尖瓣與三尖瓣附著處。2021/3/29星期一7繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見，又稱Ⅱ孔型房間隔缺損，分為：中央型：缺損位于房間隔中心位置，缺損周邊可見完整的房間隔結(jié)構(gòu)。有時缺損呈篩孔狀。上腔型：缺損位于房間隔后上方，與上腔靜脈入口無明顯界限。常合并右上肺靜脈異位引流。下腔型：缺損位于房間隔后下方，與下腔靜脈入口相延續(xù)，沒有完整的房間隔邊緣，后緣為心房后壁。復合型：兼有上述兩種或以上的巨大缺損。

靜脈竇型2021/3/29星期一8繼發(fā)孔缺損再分型中央型上腔型下腔型復合型2021/3/29星期一9冠狀靜脈竇型房間隔缺損：又稱為“無頂冠狀靜脈竇綜合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如”，此型缺損為冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇進入右心房。2021/3/29星期一10病理生理正常：左心房壓力大于右心房3-6mmHgASD：血液由左心房經(jīng)缺損進入右心房（左向右分流）→肺循環(huán)容量增加→右房、右室增大

分流量過大超過肺循環(huán)血流量限度→動力型肺動脈高壓→肺動脈管壁增厚、管腔變窄甚至閉塞→肺血管阻力增加→阻力型肺動脈高壓→右房壓>左房壓→右向左分流→艾森曼格綜合癥。2021/3/29星期一11M型超聲心動圖表現(xiàn)M-modeechocardiography2021/3/29星期一12心底波群正常ASD房水平左向右分流，右心容量負荷加重，導致右房、右室增大，右室流出道增寬。2021/3/29星期一13心室波群右心容量負荷加重，導致右房、右室擴大，室間隔移向左心側(cè)，室間隔運動幅度減小或與左室后壁呈同向運動。正常ASD2021/3/29星期一14肺動脈瓣波群2021/3/29星期一151、右房室及右室流出道內(nèi)徑增大。2、可出現(xiàn)室間隔運動幅度減小，或與左室后壁同向運動。3、肺動脈瓣a波消失M型特點2021/3/29星期一16B型超聲心動圖表現(xiàn)B-modeechocardiography2021/3/29星期一17ASD間接征象左室長軸切面圖左室短軸切面圖心尖四腔心切面2021/3/29星期一18ASD直接征象大動脈短軸切面胸骨旁四腔心切面圖劍突下四腔心切面圖2021/3/29星期一19原發(fā)孔型2021/3/29星期一20繼發(fā)孔型-中央型2021/3/29星期一21ASD繼發(fā)孔型-下腔靜脈型2021/3/29星期一22繼發(fā)孔型-上腔靜脈型SVC2021/3/29星期一23復合型ASD2021/3/29星期一24原發(fā)并繼發(fā)2021/3/29星期一25（1）直接征象：房間隔連續(xù)中斷

（2）間接征象：

1、右房、右室增大2、右室流出道、肺動脈增寬B型特點2021/3/29星期一26彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging2021/3/29星期一27胸骨旁四腔心切面動2021/3/29星期一28劍突下四腔心切面動2021/3/29星期一29心底短軸切面動2021/3/29星期一30分型-中央型2021/3/29星期一31分型-下腔靜脈型2021/3/29星期一32分型-上腔靜脈型SVCSVC2021/3/29星期一33分型-多發(fā)房缺2021/3/29星期一34分型-篩孔型動2021/3/29星期一35間接征象：2021/3/29星期一361、房間隔缺損處有彩色血流穿過。Color特點2、三尖瓣口、肺動脈瓣口血流束寬闊且色彩鮮亮。2021/3/29星期一37多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum2021/3/29星期一38大動脈短軸切面--缺損處頻譜缺損口處探及高速分流頻譜2021/3/29星期一39劍下四腔心切面--缺損處頻譜探及寬且充填頻譜，頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期2021/3/29星期一40三尖瓣口多普勒頻譜ASD正常三尖瓣頻譜2021/3/29星期一41肺動脈口多普勒頻譜ASD正常2021/3/29星期一421、缺口處頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺動脈瓣口血流速度增大。Doppler特點2021/3/29星期一43超聲診斷要點2021/3/29星期一44超聲造影正常左向右分流右向左分流2021/3/29星期一45小結(jié)M型：右房、右室增大，右室流出道增寬。B型：房間隔連續(xù)中斷，右房、右室增大，肺動脈增寬。Color：過房間隔血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，三尖瓣口、肺動脈血流速度增大。2021/3/29星期一461、房間隔假性回聲失落2、不完全型心內(nèi)膜墊缺損3、原發(fā)性肺動脈高壓4、肺動脈瓣狹窄5、擴張型心肌?。ㄓ倚男停╄b別診斷Thedifferentialdiagnosis2021/3/29星期一47室間隔缺損Ventricularseptaldefect2021/3/29星期一48概述

室間隔缺損：是心室間隔發(fā)育不全造成左、右心室之間的血液異常分流的心臟畸形。是最常見的先天性心臟病之一，約占所有先天性心臟病的25%，約占小兒先心病的50%?？蓡为毚嬖?，也可以是復雜畸形的組成部分。2021/3/29星期一49室間隔解剖膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復雜畸形的好發(fā)部位。漏斗部室間隔：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積。肌部室間隔:分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的2/3。2021/3/29星期一50室間隔解剖膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復雜畸形的好發(fā)部位。肌部室間隔:分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的2/3。漏斗部：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積。2021/3/29星期一51關(guān)于室間隔的病理分型至今仍存在分歧，建議使用以下分型：單純膜部嵴下型隔瓣下（后）型肌部VSD膜周部VSD漏斗部VSD干下型嵴上或嵴內(nèi)型分型2021/3/29星期一52超聲圖像分型分型診斷：室間隔缺損的類型較多，正確診斷室缺的類型對指導外科醫(yī)生選擇手術(shù)方式有十分重要的作用。診斷時需通過多個切面反復定位，一般膜周型室間隔缺損位于大動脈短軸的9-11點鐘的位置，而漏斗部室間隔缺損位于大動脈短軸的12-2點鐘位置。2021/3/29星期一53超聲圖像分型2021/3/29星期一54病理生理正常：左室收縮壓120mmHg，右心室壓為其1/6~1/4，VSD：6個月內(nèi)新生兒肺循環(huán)阻力高→左向右分流速度不高

室水平左向右分流量大→肺循環(huán)及左心系統(tǒng)血流量增加→左房、左室增大→充血性心力衰竭2021/3/29星期一55M型超聲心動圖表現(xiàn)M-modeechocardiography2021/3/29星期一56二尖瓣前葉波群VSD正常2021/3/29星期一57M型連續(xù)掃描圖像VSD正常2021/3/29星期一58心室波群VSD正常由于容量負荷增加，左室內(nèi)徑明顯增大，室壁運動及收縮期增厚率明顯增加2021/3/29星期一591、主動脈前壁與室間隔連接處回聲中斷。2、左房、左室增大。3、室間隔和左室后壁博幅增大。M型特點2021/3/29星期一60B型超聲心動圖表現(xiàn)B-modeechocardiography2021/3/29星期一61左室長軸切面圖VSD正常動2021/3/29星期一62心尖五腔心切面圖VSD正常動2021/3/29星期一63心底短軸切面圖VSD正常觀察VSD最常用，較理想的切面，可顯示膜周部和漏斗部缺口。動2021/3/29星期一64間接征象肺動脈內(nèi)徑增寬右心室增大，右室壁增厚2021/3/29星期一651、直接征象室間隔有缺損口。2、間接征象1)左房、左室增大。2)右心室增大3)右室流出道、肺動脈增寬。B型特點2021/3/29星期一66彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging2021/3/29星期一67左室長軸切面圖VSD正常動2021/3/29星期一68心底短軸切面圖動VSD正常2021/3/29星期一69動胸骨旁四腔心切面圖VSD2021/3/29星期一70動心尖五腔心切面圖VSD正常2021/3/29星期一71Color特點1、直接征象：彩色血流穿過室間隔缺損處

左向右分流：色彩鮮亮、五彩鑲嵌色右向左分流：色彩黯淡、多為單色。2、間接征象：二尖瓣、肺動脈血流色彩鮮亮。2021/3/29星期一72多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum2021/3/29星期一73缺口處頻譜VSD2021/3/29星期一74肺動脈口頻譜VSD正常2021/3/29星期一75二尖瓣口頻譜VSD正常2021/3/29星期一76

直接征象1、在缺口的右室側(cè)可錄及左向右分流的高速湍流頻譜，最大血流速度可>4m/s。2、大的缺損在缺口處可以檢測到雙向分流頻譜，最大血流速度均較低，<2m/s。

間接征象二尖瓣、肺動脈瓣血流速度增大；主動脈瓣、三尖瓣血流速度減小。Doppler特點2021/3/29星期一77超聲造影Contrastechocardiography2021/3/29星期一78B型造影圖2021/3/29星期一79單純膜部室缺室缺分型2021/3/29星期一80單純膜部室缺2021/3/29星期一81嵴下型室缺2021/3/29星期一82嵴內(nèi)型室缺2021/3/29星期一83干下型室缺2021/3/29星期一84嵴下型室缺2021/3/29星期一85肌部室缺動2021/3/29星期一86小結(jié)M型：室間隔與主動脈連續(xù)性中斷；室間隔和左室后壁博幅增大。B型：室間隔回聲中斷；左房、左室增大；右室流出道、肺動脈增寬。Color：過室間隔彩色血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，肺動脈、二尖瓣血流速度增大。2021/3/29星期一