2025年先心病試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.我國(guó)兒童先天性心臟病（CHD）發(fā)病率約為A.1‰-2‰B.3‰-5‰C.6‰-8‰D.9‰-11‰答案：C2.下列屬于右向左分流型先心病的是A.房間隔缺損（ASD）B.法洛四聯(lián)癥（TOF）C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）D.室間隔缺損（VSD）答案：B3.嬰兒期最易出現(xiàn)艾森曼格綜合征的先心病是A.大型VSDB.小型ASDC.單純PDAD.主動(dòng)脈縮窄答案：A（大型VSD因分流量大，肺血管長(zhǎng)期高壓易早期出現(xiàn)不可逆重構(gòu)）4.法洛四聯(lián)癥患兒缺氧發(fā)作時(shí)，首選的緊急處理措施是A.立即胸外按壓B.取膝胸臥位并吸氧C.靜脈注射去甲腎上腺素D.行心導(dǎo)管介入治療答案：B（膝胸臥位可增加體循環(huán)阻力，減少右向左分流；吸氧改善缺氧）5.典型PDA的聽診特點(diǎn)為A.胸骨左緣2-3肋間收縮期噴射性雜音B.胸骨左緣3-4肋間全收縮期粗糙雜音C.胸骨左緣2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音D.心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音答案：C6.下列哪項(xiàng)不是ASD的典型X線表現(xiàn)A.右心房、右心室增大B.肺動(dòng)脈段凹陷C.肺野充血D.主動(dòng)脈結(jié)縮小答案：B（ASD因肺血增多，肺動(dòng)脈段應(yīng)突出而非凹陷）7.小嬰兒大型VSD合并急性左心衰竭時(shí)，關(guān)鍵治療措施是A.限制液體入量B.應(yīng)用洋地黃類藥物C.行介入封堵術(shù)D.使用利尿劑+血管擴(kuò)張劑答案：D（急性心衰需快速減輕心臟負(fù)荷，利尿劑減少容量，血管擴(kuò)張劑降低后負(fù)荷）8.診斷先心病最可靠的檢查方法是A.心電圖B.X線胸片C.超聲心動(dòng)圖D.心臟MRI答案：C（超聲可實(shí)時(shí)顯示心臟結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)力學(xué)，為金標(biāo)準(zhǔn)）9.下列先心病中，不會(huì)出現(xiàn)差異性發(fā)紺的是A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓B.主肺動(dòng)脈窗C.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位D.永存動(dòng)脈干答案：C（差異性發(fā)紺多見于動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流，如PDA合并艾森曼格，表現(xiàn)為下半身發(fā)紺重于上半身；完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位為整體發(fā)紺）10.新生兒期即出現(xiàn)明顯發(fā)紺的先心病是A.完全性肺靜脈異位引流（心下型）B.繼發(fā)孔型ASDC.膜周部VSDD.小型PDA答案：A（心下型肺靜脈異位引流因肺靜脈回流受阻，出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺）11.下列哪項(xiàng)是TOF患兒腦膿腫的主要誘因A.長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞增多，血液高凝B.反復(fù)肺炎引發(fā)血行感染C.右向左分流使靜脈血中細(xì)菌繞過(guò)肺過(guò)濾D.手術(shù)創(chuàng)傷繼發(fā)感染答案：C（右向左分流時(shí)，體循環(huán)靜脈血中的細(xì)菌可直接進(jìn)入腦動(dòng)脈，導(dǎo)致腦膿腫）12.關(guān)于ASD的自然閉合，正確的描述是A.僅發(fā)生于原發(fā)孔型ASDB.多在2歲前閉合，直徑＜5mm者概率高C.成年后仍有10%閉合可能D.合并肺動(dòng)脈高壓者閉合率增加答案：B（繼發(fā)孔型ASD直徑＜5mm者2歲前自然閉合率約80%，原發(fā)孔型一般不閉合）13.下列先心病中，易合并21-三體綜合征的是A.完全性房室間隔缺損（CAVD）B.肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）C.主動(dòng)脈弓離斷D.右位心答案：A（CAVD約50%合并21-三體）14.先心病患兒出現(xiàn)“靴形心”X線表現(xiàn)，最可能的診斷是A.TOFB.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位C.三尖瓣閉鎖D.艾森曼格綜合征答案：A（TOF因右心室肥厚、心尖上翹，心影呈靴形）15.先心病介入治療的禁忌證不包括A.合并嚴(yán)重肝腎功能不全B.缺損邊緣距房室瓣＜2mmC.年齡＞14歲D.感染性心內(nèi)膜炎活動(dòng)期答案：C（年齡非絕對(duì)禁忌，部分成人患者仍可行介入治療）二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分）1.左向右分流型先心病的共同臨床表現(xiàn)包括A.活動(dòng)后氣促B.反復(fù)呼吸道感染C.差異性發(fā)紺D.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩答案：ABD（差異性發(fā)紺見于右向左分流）2.法洛四聯(lián)癥的病理解剖包括A.室間隔缺損B.主動(dòng)脈騎跨C.右心室流出道狹窄D.左心室肥厚答案：ABC（應(yīng)為右心室肥厚）3.關(guān)于PDA的治療，正確的是A.早產(chǎn)兒可使用吲哚美辛促進(jìn)閉合B.直徑＜2mm的PDA無(wú)需治療C.合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)D.介入封堵適用于絕大多數(shù)可閉合的PDA答案：ACD（直徑＜2mm但有臨床癥狀者仍需治療）4.先心病合并心力衰竭的常見誘因有A.呼吸道感染B.貧血C.過(guò)度哭鬧D.營(yíng)養(yǎng)攝入不足答案：ABC（營(yíng)養(yǎng)不足主要導(dǎo)致發(fā)育遲緩，非直接心衰誘因）5.下列哪些檢查可評(píng)估先心病患兒的肺血管阻力（PVR）A.超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈壓B.右心導(dǎo)管檢查C.胸部CT肺血管成像D.血?dú)夥治龃鸢福篈B（右心導(dǎo)管直接測(cè)PVR，超聲通過(guò)三尖瓣反流速度估測(cè)肺動(dòng)脈壓間接評(píng)估）6.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）的典型表現(xiàn)包括A.出生后即嚴(yán)重發(fā)紺B.動(dòng)脈血氧分壓顯著降低C.胸片示“蛋形心”D.超聲顯示主動(dòng)脈發(fā)自右心室答案：ABCD（TGA時(shí)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，主動(dòng)脈發(fā)自右室，肺血多，心影呈蛋形）7.先心病患兒術(shù)前準(zhǔn)備需注意A.控制呼吸道感染B.糾正貧血及電解質(zhì)紊亂C.常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染D.重度發(fā)紺者需吸氧改善氧合答案：ABD（術(shù)前抗生素預(yù)防需根據(jù)指南，非常規(guī)）8.下列先心病中，屬于無(wú)分流型的是A.主動(dòng)脈縮窄B.肺動(dòng)脈瓣狹窄C.永存左上腔靜脈D.三房心答案：AB（無(wú)分流型指無(wú)異常血流通道，僅存在瓣膜或血管狹窄；永存左上腔靜脈為引流異常，屬無(wú)分流；三房心為左房分隔異常，屬無(wú)分流）注：本題正確答案應(yīng)為ABC（根據(jù)最新分類，無(wú)分流型包括瓣膜/血管狹窄、引流異常、心腔分隔異常等）9.先心病術(shù)后常見并發(fā)癥包括A.心律失常B.低心排綜合征C.喉返神經(jīng)損傷D.切口感染答案：ABCD（均為術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥）10.關(guān)于先心病的遺傳因素，正確的描述是A.單基因?。ㄈ鏗olt-Oram綜合征）常合并ASDB.染色體微缺失（如22q11.2）與圓錐動(dòng)脈干畸形相關(guān)C.母體糖尿病增加VSD風(fēng)險(xiǎn)D.家族中有先心病史者再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約2%-5%答案：ABCD（均符合當(dāng)前研究結(jié)論）三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述室間隔缺損（VSD）的血流動(dòng)力學(xué)演變過(guò)程。答案：小型VSD（直徑＜5mm）：左向右分流量小，肺循環(huán)血量輕度增加，左心室容量負(fù)荷輕度增加，右心室壓力正常，無(wú)明顯癥狀。中型VSD（5-10mm）：分流量中等，肺循環(huán)血量為體循環(huán)1.5-2倍，左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈壓力輕度升高。大型VSD（＞10mm或＞主動(dòng)脈直徑2/3）：分流量大，肺循環(huán)血量＞體循環(huán)2倍，早期肺小動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓；隨病程進(jìn)展，肺血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，發(fā)展為梗阻性肺動(dòng)脈高壓（艾森曼格綜合征），此時(shí)左向右分流減少甚至出現(xiàn)右向左分流，表現(xiàn)為發(fā)紺。2.列舉法洛四聯(lián)癥（TOF）的四大臨床表現(xiàn)及病理機(jī)制。答案：①發(fā)紺：因肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室射血受阻，右心室壓力升高，超過(guò)左心室時(shí)出現(xiàn)右向左分流，靜脈血進(jìn)入體循環(huán)。②蹲踞現(xiàn)象：患兒活動(dòng)后主動(dòng)下蹲，增加體循環(huán)阻力，減少右向左分流，增加肺血流量，改善缺氧。③缺氧發(fā)作：哭鬧、感染等誘因使右心室流出道痙攣，肺血流量驟減，右向左分流增加，突發(fā)嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難，甚至?xí)炟?。④杵狀指（趾）：長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致指（趾）端毛細(xì)血管增生、軟組織增生。3.比較房間隔缺損（ASD）與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）的聽診差異。答案：ASD：胸骨左緣2-3肋間2-3/6級(jí)收縮期噴射性雜音（因右心室排血量增加，肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄）；第二心音固定性分裂（因右心室容量負(fù)荷增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲，且不受呼吸影響）；分流量大時(shí)可聞及三尖瓣區(qū)舒張期雜音（相對(duì)性三尖瓣狹窄）。PDA：胸骨左緣2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音（收縮期因主動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈，血液分流；舒張期主動(dòng)脈壓力仍高于肺動(dòng)脈，分流持續(xù)）；雜音向鎖骨下、頸部傳導(dǎo)；合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，舒張期雜音減弱或消失，僅留收縮期雜音。4.簡(jiǎn)述先心病合并感染性心內(nèi)膜炎（IE）的預(yù)防原則。答案：①高危人群：人工心臟瓣膜、發(fā)紺型先心?。ㄎ葱迯?fù)或殘留缺損）、先心病術(shù)后6個(gè)月內(nèi)、心臟移植后瓣膜病變者。②預(yù)防時(shí)機(jī)：進(jìn)行可能導(dǎo)致菌血癥的操作前（如牙科操作涉及牙齦、呼吸道手術(shù)、胃腸/泌尿生殖道操作）。③抗生素選擇：首選阿莫西林（不能口服者用氨芐西林）；青霉素過(guò)敏者用克林霉素或阿奇霉素。④非高危人群：不推薦常規(guī)預(yù)防；注意口腔衛(wèi)生，及時(shí)處理感染灶。5.試述新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）與發(fā)紺型先心病的鑒別要點(diǎn)。答案：①發(fā)病時(shí)間：PPHN多在生后24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)發(fā)紺；發(fā)紺型先心?。ㄈ鏣GA、TOF）多在生后立即或數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。②吸氧試驗(yàn)：PPHN患兒吸入100%氧后，PaO?可短暫升高（＞100mmHg）；發(fā)紺型先心病因右向左分流，PaO?無(wú)顯著改善（＜50mmHg）。③超聲心動(dòng)圖：PPHN顯示肺動(dòng)脈高壓，無(wú)結(jié)構(gòu)性心臟畸形；發(fā)紺型先心病可見心臟結(jié)構(gòu)異常（如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室缺合并肺動(dòng)脈狹窄）。④導(dǎo)管前-后血氧差異：PPHN因動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流，導(dǎo)管后（下肢）血氧低于導(dǎo)管前（上肢）；TGA因主動(dòng)脈發(fā)自右心室，上下肢血氧均低且差異??；TOF因室缺水平右向左分流，上下肢血氧差異不明顯。四、病例分析題（每題15分，共30分）病例1：患兒，男，1歲6個(gè)月，因“反復(fù)肺炎4次，生長(zhǎng)發(fā)育落后”就診。查體：體重8kg（＜P3），呼吸32次/分，無(wú)發(fā)紺；胸骨左緣3-4肋間可聞及3/6級(jí)全收縮期粗糙雜音，向四周傳導(dǎo)；心尖搏動(dòng)彌散，心界向左下擴(kuò)大；雙肺底可聞及細(xì)濕啰音；肝肋下3cm，質(zhì)軟。輔助檢查：血常規(guī)：Hb110g/L，WBC12×10?/L，N0.65；胸片：肺紋理增多、模糊，心影增大，左心室、左心房增大，肺動(dòng)脈段突出；心電圖：左心室高電壓，ST-T改變；超聲心動(dòng)圖：膜周部VSD，直徑8mm，左向右分流，LVEF55%，肺動(dòng)脈收縮壓45mmHg。問(wèn)題：（1）最可能的診斷及診斷依據(jù)？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）目前治療原則是什么？答案：（1）診斷：大型室間隔缺損合并心力衰竭、反復(fù)肺炎。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：反復(fù)肺炎、生長(zhǎng)發(fā)育落后；②體征：胸骨左緣3-4肋間全收縮期粗糙雜音，心界左下擴(kuò)大，肝大（心衰體征）；③輔助檢查：胸片示肺充血、左房室增大；超聲示膜周部VSD（8mm），左向右分流，肺動(dòng)脈壓升高（45mmHg，屬中度）。（2）鑒別診斷：①動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：雜音為連續(xù)性機(jī)器樣，位置在左2肋間，超聲可顯示未閉導(dǎo)管；②房間隔缺損：雜音為收縮期噴射性，位置左2-3肋間，第二心音固定分裂，超聲示房間隔缺損；③肺動(dòng)脈瓣狹窄：雜音為收縮期噴射性，向左上胸傳導(dǎo)，P?減弱，超聲示肺動(dòng)脈瓣增厚、開放受限。（3）治療原則：①控制心力衰竭：利尿劑（呋塞米）減輕容量負(fù)荷；血管擴(kuò)張劑（卡托普利）降低后負(fù)荷；必要時(shí)小劑量洋地黃（地高辛）增強(qiáng)心肌收縮力。②控制感染：根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素治療肺炎。③營(yíng)養(yǎng)支持：高熱量配方奶喂養(yǎng)，必要時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng)。④手術(shù)治療：患兒年齡＞1歲，VSD直徑8mm（＞5mm），合并反復(fù)肺炎及心衰，無(wú)自愈可能，應(yīng)盡早行外科修補(bǔ)術(shù)或介入封堵（需評(píng)估缺損邊緣條件）。病例2：患兒，女，3歲，因“活動(dòng)后氣促1年，加重伴發(fā)紺2周”入院?；純?歲前無(wú)明顯癥狀，近1年跑動(dòng)后需蹲下休息；2周前上呼吸道感染后出現(xiàn)口唇發(fā)紺，哭鬧時(shí)加重。查體：體重12kg（P10），呼吸28次/分，口唇、甲床發(fā)紺；胸骨左緣2-4肋間可聞及3/6級(jí)收縮期噴射性雜音，P?減弱；杵狀指（+）；心界無(wú)明顯擴(kuò)大。輔助檢查：血常規(guī)：Hb165g/L，RBC6.2×1012/L；胸片：肺紋理稀疏，心影呈“靴形”，肺動(dòng)脈段凹陷；心電圖：右心室肥厚；超聲心動(dòng)圖：室間隔缺損（膜周部，直徑10mm），主動(dòng)脈騎跨約50%，右心室流出道狹窄（最窄處直徑3mm），右心室肥厚。問(wèn)題：（1）最可能的診斷及病理解剖特點(diǎn)？（2）分析發(fā)紺出現(xiàn)的機(jī)制？（3）缺氧發(fā)作時(shí)的處理措施有哪些？答案：（1）診斷：法洛四聯(lián)癥（TOF）。病理解剖特點(diǎn)：①室間隔缺損（膜周部，直徑10mm）；②主動(dòng)脈騎跨（騎跨率約50%）；③右心室流出道狹窄（最窄處3mm，包括漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄）；④右心室肥厚（因長(zhǎng)期壓力負(fù)荷增加）。（2）發(fā)紺機(jī)制：TOF的核心是右心室流出道狹窄，導(dǎo)致右心室射血阻力增加，右心室壓力升高。當(dāng)右心室壓力超過(guò)左心室時(shí)，室間隔缺損處出現(xiàn)右向左分流，未經(jīng)氧合的靜脈血進(jìn)入主動(dòng)脈，引起體循環(huán)發(fā)紺。患兒1歲前因右心室流出道狹窄較輕，右心