兒童過敏性紫癜治療與管理規(guī)范：從診療到家庭照護的全流程指引過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura，HSP）是兒童時期常見的血管炎疾病，好發(fā)于3-14歲兒童，以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、消化道癥狀及腎臟受累為主要表現(xiàn)。規(guī)范的治療與長期管理是改善預(yù)后、減少并發(fā)癥（尤其是腎臟損害）的關(guān)鍵。本文從臨床診斷、分層治療、分期管理、家庭照護到長期隨訪，梳理系統(tǒng)化的管理路徑，為臨床醫(yī)師及患兒家庭提供實用指引。臨床診斷：識別過敏性紫癜的核心特征臨床表現(xiàn)：四聯(lián)征的動態(tài)演變皮膚紫癜：首發(fā)癥狀多為對稱性、可觸及的紫紅色瘀點瘀斑，壓之不褪色，多見于下肢、臀部，可逐漸蔓延至軀干。皮疹分批出現(xiàn)，新舊交替，部分可融合成片狀，伴輕微瘙癢或疼痛。關(guān)節(jié)癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)腫痛，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主，局部無紅腫熱，活動受限，癥狀數(shù)日內(nèi)可自行緩解，不留關(guān)節(jié)畸形。消化道癥狀：腹痛最為常見，可伴惡心、嘔吐、便血，少數(shù)出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻等急腹癥表現(xiàn)。腹痛多為臍周或下腹部絞痛，與紫癜出現(xiàn)時間可先后不一，需警惕誤診。腎臟受累（紫癜性腎炎）：發(fā)生率約30%-60%，多在紫癜出現(xiàn)后1-8周內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為血尿（鏡下或肉眼）、蛋白尿，少數(shù)進展為腎病綜合征或慢性腎衰竭。輔助檢查：明確病情與鑒別診斷血常規(guī)：血小板計數(shù)正常（與血小板減少性紫癜鑒別），白細(xì)胞可輕度升高，提示感染誘因。凝血功能：PT、APTT、纖維蛋白原正常，排除凝血功能障礙性疾病。尿常規(guī)+腎功能：定期監(jiān)測尿紅細(xì)胞、尿蛋白及血肌酐，評估腎臟受累程度。尿蛋白定量＞500mg/24h或血肌酐升高提示病情較重。病原學(xué)檢查：咽拭子查鏈球菌、病毒抗體（如EBV、CMV）等，明確感染誘因。過敏原檢測：皮膚點刺或血清特異性IgE檢測，協(xié)助規(guī)避可疑過敏原（如食物、塵螨、花粉等）。治療策略：分層干預(yù)與個體化方案一般治療：基礎(chǔ)支持與風(fēng)險規(guī)避休息與活動：急性期（紫癜新發(fā)、關(guān)節(jié)/腹痛明顯時）嚴(yán)格臥床休息，避免久站、劇烈運動，減少血管壓力，預(yù)防紫癜反復(fù)或腎臟損傷加重。緩解期（紫癜減少、癥狀緩解）可逐漸增加室內(nèi)活動，恢復(fù)期（癥狀消失1-2周后）過渡到適度戶外活動，但避免勞累。飲食管理：急性期有消化道癥狀（腹痛、便血）時，遵醫(yī)囑禁食或予米湯、藕粉等流食，待癥狀緩解后逐步過渡到半流食、軟食；無消化道癥狀者，予清淡易消化飲食，暫時規(guī)避牛奶、雞蛋、海鮮等可疑致敏食物（根據(jù)過敏原檢測或飲食過敏史調(diào)整）。緩解期：逐步引入既往不過敏的食物，每次添加1種，觀察3-5天無皮疹、腹痛等反應(yīng)后再添加下一種，建立個體化“安全飲食清單”。對癥治療：緩解癥狀與預(yù)防并發(fā)癥腹痛管理：予山莨菪堿（654-2）等解痙藥緩解胃腸道痙攣，腹痛劇烈或伴消化道出血時，短期禁食并予胃腸外營養(yǎng)支持。關(guān)節(jié)痛管理：予對乙酰氨基酚、布洛芬（＞6月齡適用）等非甾體抗炎藥（NSAIDs）緩解疼痛，注意NSAIDs可能影響腎功能，需監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能。皮膚護理：保持皮膚清潔干燥，穿寬松棉質(zhì)衣物，避免搔抓皮疹，防止破損感染；皮疹處可外用爐甘石洗劑緩解瘙癢。病因治療：控制誘因與減少復(fù)發(fā)感染控制：鏈球菌感染（咽拭子陽性）予青霉素或頭孢類抗生素（過敏者選紅霉素），療程10-14天；病毒感染（如EBV、CMV）予對癥支持治療，避免盲目使用抗病毒藥。過敏原規(guī)避：根據(jù)過敏原檢測結(jié)果，嚴(yán)格規(guī)避食物、環(huán)境過敏原（如塵螨、花粉），減少抗原刺激。免疫調(diào)節(jié)治療：精準(zhǔn)使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素：適應(yīng)證：消化道癥狀嚴(yán)重（劇烈腹痛、消化道出血）、關(guān)節(jié)腫痛明顯影響活動、腎臟受累（尿蛋白定量＞500mg/24h或血尿伴高血壓）。用法：潑尼松1-2mg/（kg·d）（最大量≤60mg/d），晨起頓服，癥狀緩解后（通常1-2周）每2-3天減5mg，總療程2-4周（腎型紫癜需延長療程，根據(jù)尿蛋白調(diào)整）。注意事項：監(jiān)測血壓、血糖、電解質(zhì)，補充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松；避免突然停藥，防止病情反跳。免疫抑制劑：適應(yīng)證：難治性腎型紫癜（激素依賴、激素抵抗或病理提示新月體腎炎），如環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、他克莫司（FK506）等。用法：CTX2-3mg/（kg·d）口服或沖擊治療（750mg/m2，每月1次，共6次）；MMF20-40mg/（kg·d）分2次口服，療程6-12個月。監(jiān)測要點：定期查血常規(guī)（防骨髓抑制）、肝腎功能（防藥物性肝損、腎毒性），CTX需大量飲水防出血性膀胱炎。分期管理：不同階段的治療側(cè)重點急性期（發(fā)病1-2周，癥狀活躍期）核心目標(biāo)：控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥、減少過敏原/感染刺激。治療重點：嚴(yán)格臥床休息，抗感染治療（如鏈球菌感染），對癥處理腹痛/關(guān)節(jié)痛，必要時啟動激素治療；密切監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能，警惕腎臟受累。緩解期（癥狀減輕，紫癜減少至停止新發(fā)）核心目標(biāo)：鞏固治療、調(diào)整方案、預(yù)防復(fù)發(fā)。治療重點：激素逐步減量（避免反跳），飲食逐步過渡（引入安全食物），恢復(fù)輕度活動（如室內(nèi)散步）；每周復(fù)查尿常規(guī)，關(guān)注尿蛋白/紅細(xì)胞變化?；謴?fù)期（癥狀消失，紫癜不再出現(xiàn)，持續(xù)1-3個月）核心目標(biāo)：康復(fù)指導(dǎo)、長期隨訪、預(yù)防再發(fā)。治療重點：恢復(fù)正常飲食（規(guī)避明確過敏原），增加戶外活動（避免劇烈運動），停用激素后繼續(xù)監(jiān)測尿常規(guī)3-6個月；指導(dǎo)家庭照護要點，如記錄飲食日記、觀察皮疹/尿色變化。家庭照護：從飲食到心理的全面支持飲食管理：建立“安全飲食清單”記錄每日飲食，觀察食用后24-72小時內(nèi)是否出現(xiàn)皮疹、腹痛、血尿等反應(yīng)，逐步篩選“安全食物”（如大米、白菜、豬肉等低致敏性食物）。避免食用辛辣、刺激性食物及生冷食物，減少胃腸道刺激；腎功能受累者，根據(jù)蛋白尿/血尿程度限制鹽、蛋白質(zhì)攝入（遵醫(yī)囑）。皮膚與活動管理皮膚護理：每日用溫水清潔皮膚，避免使用刺激性沐浴產(chǎn)品；皮疹未消退前，避免熱水燙洗、搔抓，防止皮膚破潰感染?；顒又笇?dǎo)：急性期絕對臥床，緩解期可在室內(nèi)緩慢行走，恢復(fù)期逐步增加活動量（如散步、慢跑），但避免長時間站立、跳躍（如下蹲、跳繩），減少下肢血管壓力。心理支持：緩解焦慮與建立信心患兒心理：因活動受限、飲食限制易產(chǎn)生焦慮，家長可通過講故事、玩游戲轉(zhuǎn)移注意力，解釋“好好休息、吃飯才能快點好”，增強治療依從性。家長心理：避免過度緊張（如頻繁就醫(yī)、盲目忌口），定期與醫(yī)師溝通病情，了解疾病預(yù)后（多數(shù)患兒預(yù)后良好，僅少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎），減少心理負(fù)擔(dān)。長期隨訪：守護腎臟健康與預(yù)防復(fù)發(fā)隨訪時間與項目出院后1周：復(fù)查尿常規(guī)、血常規(guī)，評估激素副作用（如血壓、血糖）。出院后1月、3月、6月：復(fù)查尿常規(guī)、腎功能、血常規(guī)，腎型紫癜需加做尿蛋白定量。出院后1年：每年復(fù)查尿常規(guī)、腎功能，持續(xù)監(jiān)測腎臟情況（部分患兒腎臟受累可延遲至發(fā)病后數(shù)月出現(xiàn)）。復(fù)發(fā)預(yù)警與處理預(yù)警信號：再次出現(xiàn)皮膚紫癜、腹痛/關(guān)節(jié)痛、血尿/蛋白尿，提示病情復(fù)發(fā)或加重。處理原則：立即就醫(yī)，重新評估病情（如感染誘因、過敏原接觸），必要時重啟治療（如激素、免疫抑制劑）。預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵措施規(guī)避明確過敏原（如食物、花粉、塵螨），春秋季（高發(fā)季節(jié)）減少外出或佩戴口罩。預(yù)防感染：勤洗手、避免去人員密集場所，流感季節(jié)接種流感疫苗（病情穩(wěn)定期），減少呼吸道感染誘因。規(guī)律作息：保證充足睡眠，避免勞累，增強機體免疫力。結(jié)語兒童過敏性紫癜的治療與管理是一個長期、動態(tài)的過程，需要臨床醫(yī)師、患兒及家庭的共同參與。通過規(guī)范