2025年中國(guó)成人心肌炎臨床診斷與治療指南_第1頁(yè)
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2025年中國(guó)成人心肌炎臨床診斷與治療指南一、前言心肌炎是指心肌的炎癥性疾病,多種因素如感染、物理和化學(xué)因素均可引起心肌炎,所造成的心肌損害的輕重程度差別很大,臨床表現(xiàn)各異,輕癥患者無(wú)任何癥狀,而重癥患者可發(fā)生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。大部分患者經(jīng)治療可獲得痊愈,有些患者在急性期之后發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病改變,可反復(fù)發(fā)生心力衰竭。近年來(lái),隨著對(duì)心肌炎認(rèn)識(shí)的不斷深入以及檢測(cè)技術(shù)的不斷提高,心肌炎的診斷和治療有了很大進(jìn)展。為了規(guī)范中國(guó)成人心肌炎的臨床診斷與治療,特制定本指南。二、流行病學(xué)心肌炎可發(fā)生于各年齡段人群,但成人相對(duì)常見(jiàn)。在社區(qū)人群中,心肌炎的發(fā)病率約為1020/10萬(wàn)。由于部分輕癥患者癥狀不典型或未就醫(yī),實(shí)際發(fā)病率可能更高。心肌炎可呈散發(fā)或小規(guī)模流行,其發(fā)病有一定的季節(jié)性,冬春季相對(duì)高發(fā),可能與病毒感染的流行季節(jié)相關(guān)。不同地區(qū)的發(fā)病率可能存在差異,這可能與環(huán)境、生活方式、感染病原體種類(lèi)等因素有關(guān)。三、病因與發(fā)病機(jī)制(一)病因1.感染因素病毒:是最常見(jiàn)的致病因素,如柯薩奇B組病毒、孤兒病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等腸道病毒,以及腺病毒、流感病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、人類(lèi)皰疹病毒6型、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒等。其中,柯薩奇B組病毒約占病毒性心肌炎的30%50%。細(xì)菌:如白喉?xiàng)U菌、鏈球菌、葡萄球菌、腦膜炎雙球菌等,細(xì)菌產(chǎn)生的毒素可直接損害心肌。此外,細(xì)菌感染后引發(fā)的免疫反應(yīng)也可能導(dǎo)致心肌損傷。真菌:如念珠菌、曲霉菌等,多見(jiàn)于免疫功能低下的患者,如長(zhǎng)期使用免疫抑制劑、艾滋病患者等。其他病原體:如立克次體、螺旋體、原蟲(chóng)、蠕蟲(chóng)等也可引起心肌炎。例如,錐蟲(chóng)感染可導(dǎo)致南美洲錐蟲(chóng)病性心肌炎,在南美洲部分地區(qū)較為常見(jiàn)。2.非感染因素藥物:許多藥物可引起心肌損害,如抗腫瘤藥物(阿霉素、柔紅霉素等)、抗精神病藥物(氯氮平、氯丙嗪等)、抗心律失常藥物(胺碘酮、奎尼丁等)、抗生素(青霉素、磺胺類(lèi)等)等。藥物性心肌炎的發(fā)生機(jī)制可能與藥物的直接毒性作用、過(guò)敏反應(yīng)等有關(guān)。毒物:如一氧化碳、鉛、汞、有機(jī)磷農(nóng)藥等,可通過(guò)不同途徑進(jìn)入人體,損害心肌細(xì)胞。自身免疫性疾病:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、硬皮病等,機(jī)體產(chǎn)生的自身抗體可攻擊心肌組織,導(dǎo)致心肌炎。物理因素:如胸部放射性治療,可直接損傷心肌細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞,引起放射性心肌炎。一般在放療后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)癥狀,其發(fā)生與放療劑量、照射范圍等因素有關(guān)。內(nèi)分泌和代謝紊亂:如甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、糖尿病、維生素B1缺乏等,可影響心肌的代謝和功能,導(dǎo)致心肌病變。(二)發(fā)病機(jī)制1.病原體直接損傷:病原體侵入心肌細(xì)胞后,可在細(xì)胞內(nèi)大量繁殖,直接破壞心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能。例如,病毒感染后,病毒基因組可整合到宿主細(xì)胞基因組中,影響細(xì)胞的正常代謝和功能,導(dǎo)致細(xì)胞凋亡或壞死。2.免疫介導(dǎo)的心肌損傷:病原體感染后,機(jī)體免疫系統(tǒng)被激活,產(chǎn)生特異性抗體和細(xì)胞免疫反應(yīng)。在清除病原體的過(guò)程中,免疫系統(tǒng)可能誤將心肌細(xì)胞作為靶細(xì)胞進(jìn)行攻擊,導(dǎo)致心肌損傷。此外,免疫反應(yīng)產(chǎn)生的細(xì)胞因子如腫瘤壞死因子α、白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素6等,可介導(dǎo)炎癥反應(yīng),進(jìn)一步加重心肌損傷。3.氧化應(yīng)激與自由基損傷:在心肌炎發(fā)生過(guò)程中,心肌細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生大量的氧自由基,如超氧陰離子、羥自由基等。這些自由基可攻擊細(xì)胞膜、蛋白質(zhì)、核酸等生物大分子,導(dǎo)致細(xì)胞膜通透性改變、蛋白質(zhì)變性、核酸損傷等,從而破壞心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能。4.鈣超載:心肌細(xì)胞內(nèi)鈣穩(wěn)態(tài)失衡,導(dǎo)致鈣超載,可激活一系列鈣依賴性酶,如蛋白酶、磷脂酶等,引起心肌細(xì)胞損傷和凋亡。此外,鈣超載還可導(dǎo)致心肌細(xì)胞收縮功能障礙,加重心力衰竭。四、臨床表現(xiàn)(一)癥狀1.前驅(qū)癥狀:多數(shù)患者在發(fā)病前13周有病毒感染前驅(qū)癥狀,如發(fā)熱、全身倦怠感和肌肉酸痛,或惡心、嘔吐等消化道癥狀。2.心臟相關(guān)癥狀胸痛:約1/31/2的患者可出現(xiàn)胸痛,疼痛性質(zhì)多樣,可為刺痛、隱痛、壓榨樣痛等,疼痛部位多位于心前區(qū)或胸骨后,可放射至肩背部、上肢等部位。胸痛的發(fā)生機(jī)制可能與心肌炎癥刺激心包、冠狀動(dòng)脈痙攣等因素有關(guān)。心悸:患者可自覺(jué)心跳加快、心慌,多與心律失常有關(guān)。常見(jiàn)的心律失常包括早搏、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩等。呼吸困難:是心肌炎常見(jiàn)的癥狀之一,輕者可表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短,重者可出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭的表現(xiàn)。呼吸困難的發(fā)生與心肌收縮功能下降、肺淤血等因素有關(guān)。乏力:患者常感到全身乏力,活動(dòng)耐力下降,這與心肌功能受損、心輸出量減少有關(guān)。水腫:部分患者可出現(xiàn)下肢水腫,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身水腫,這是右心衰竭的表現(xiàn),與體循環(huán)淤血有關(guān)。暈厥:少數(shù)患者可發(fā)生暈厥,可能與嚴(yán)重心律失常(如室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)、高度房室傳導(dǎo)阻滯等)導(dǎo)致腦供血不足有關(guān)。(二)體征1.心臟體征心率改變:可出現(xiàn)心率增快或減慢。心率增快常見(jiàn)于病情活動(dòng)期,與交感神經(jīng)興奮、發(fā)熱等因素有關(guān);心率減慢可見(jiàn)于嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。心律不齊:可聞及早搏、心房顫動(dòng)等心律失常的表現(xiàn)。心音改變:第一心音減弱,可出現(xiàn)第三心音或第四心音奔馬律,提示心肌收縮功能下降和心室順應(yīng)性降低。雜音:部分患者可在心尖區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音,這是由于心肌收縮無(wú)力,導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全所致。雜音一般較柔和,不向遠(yuǎn)處傳導(dǎo),病情好轉(zhuǎn)后可減輕或消失。2.其他體征頸靜脈怒張:提示右心衰竭,靜脈回流受阻。肝大:肝臟淤血腫大,可伴有壓痛。下肢水腫:多從下肢開(kāi)始,逐漸向上蔓延,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水。五、輔助檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常或輕度升高,分類(lèi)可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例增高。在病毒感染早期,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正?;蚱停S著病情發(fā)展,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可逐漸升高。2.心肌損傷標(biāo)志物肌鈣蛋白(cTn):是診斷心肌炎最敏感和特異的指標(biāo)之一。cTn包括cTnI和cTnT,在心肌損傷后36小時(shí)開(kāi)始升高,1024小時(shí)達(dá)到高峰,持續(xù)714天。cTn升高的程度與心肌損傷的范圍和嚴(yán)重程度相關(guān)。肌酸激酶同工酶(CKMB):在心肌損傷后46小時(shí)開(kāi)始升高,1224小時(shí)達(dá)到高峰,持續(xù)35天。CKMB對(duì)診斷心肌炎的特異性較高,其升高程度也可反映心肌損傷的程度。肌紅蛋白(Mb):在心肌損傷后12小時(shí)即可升高,48小時(shí)達(dá)到高峰,持續(xù)2448小時(shí)。Mb升高較早,但特異性較差,主要用于早期篩查。3.炎癥指標(biāo)紅細(xì)胞沉降率(ESR):可增快,反映體內(nèi)炎癥反應(yīng)的程度。一般在發(fā)病后12周開(kāi)始升高,持續(xù)數(shù)周。C反應(yīng)蛋白(CRP):是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白,在炎癥、感染等情況下可迅速升高。CRP升高提示體內(nèi)存在炎癥反應(yīng),其水平與心肌炎的病情活動(dòng)度相關(guān)。4.病毒學(xué)檢查病毒核酸檢測(cè):可通過(guò)聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)等技術(shù)檢測(cè)血液、心肌組織等標(biāo)本中的病毒核酸,有助于明確病毒感染的類(lèi)型。例如,檢測(cè)柯薩奇B組病毒、腺病毒等的核酸。病毒抗體檢測(cè):檢測(cè)血清中病毒特異性IgM和IgG抗體。IgM抗體在感染后早期出現(xiàn),一般在發(fā)病后13周達(dá)到高峰,可作為近期病毒感染的指標(biāo);IgG抗體在感染后較晚出現(xiàn),可持續(xù)數(shù)年,可用于回顧性診斷。(二)心電圖檢查1.STT改變:是心肌炎最常見(jiàn)的心電圖表現(xiàn)之一,可表現(xiàn)為ST段壓低、T波低平或倒置。STT改變可呈彌漫性或局限性,與心肌炎癥的范圍和程度有關(guān)。2.心律失常:可出現(xiàn)各種心律失常,如早搏、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、房室傳導(dǎo)阻滯等。其中,早搏最為常見(jiàn),可呈房性、室性或交界性。嚴(yán)重的心律失常如室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)、高度房室傳導(dǎo)阻滯等可危及生命。3.其他表現(xiàn):部分患者可出現(xiàn)QRS波群增寬、低電壓等表現(xiàn),提示心肌損傷范圍較廣或心肌水腫。(三)超聲心動(dòng)圖檢查1.心肌運(yùn)動(dòng)減弱:可表現(xiàn)為局部或彌漫性心肌運(yùn)動(dòng)減弱,室壁增厚率降低。超聲心動(dòng)圖可通過(guò)觀察心肌的運(yùn)動(dòng)情況,評(píng)估心肌損傷的范圍和程度。2.心室腔大小和功能改變:輕癥患者心室腔大小可正常,嚴(yán)重患者可出現(xiàn)心室腔擴(kuò)大,射血分?jǐn)?shù)降低。左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)是評(píng)估心臟收縮功能的重要指標(biāo),心肌炎患者LVEF可低于正常范圍。3.心肌回聲改變:可表現(xiàn)為心肌回聲增強(qiáng)、不均勻等,提示心肌水腫、纖維化等病變。4.心包積液:部分患者可出現(xiàn)少量心包積液,超聲心動(dòng)圖可清晰顯示心包腔內(nèi)的液性暗區(qū)。(四)心臟磁共振成像(CMR)檢查1.心肌水腫:在T2加權(quán)像上,心肌呈高信號(hào),提示心肌水腫。心肌水腫是心肌炎早期的重要表現(xiàn)之一,CMR對(duì)檢測(cè)心肌水腫具有較高的敏感性。2.心肌損傷和壞死:通過(guò)延遲強(qiáng)化成像(LGE)技術(shù),可顯示心肌內(nèi)的強(qiáng)化區(qū)域,提示心肌損傷和壞死。LGE表現(xiàn)可為局灶性、彌漫性或片狀強(qiáng)化,有助于判斷心肌損傷的范圍和程度。3.心肌炎癥:T1加權(quán)像和T2加權(quán)像等序列可反映心肌的炎癥狀態(tài),為心肌炎的診斷提供重要信息。(五)心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)1.適應(yīng)證:對(duì)于診斷不明確、病情嚴(yán)重或治療效果不佳的患者,可考慮行EMB。EMB是診斷心肌炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”,可明確心肌病變的類(lèi)型和程度,指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。2.病理表現(xiàn):根據(jù)病理表現(xiàn),心肌炎可分為淋巴細(xì)胞性心肌炎、巨細(xì)胞性心肌炎、嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎等不同類(lèi)型。淋巴細(xì)胞性心肌炎最為常見(jiàn),可見(jiàn)心肌組織內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),伴有心肌細(xì)胞損傷和壞死;巨細(xì)胞性心肌炎可見(jiàn)多核巨細(xì)胞浸潤(rùn),病情進(jìn)展迅速,預(yù)后較差;嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎可見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),常與過(guò)敏反應(yīng)等因素有關(guān)。六、診斷與鑒別診斷(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床診斷病史:發(fā)病前13周有病毒感染前驅(qū)癥狀,如發(fā)熱、全身倦怠感、肌肉酸痛或消化道癥狀等。臨床表現(xiàn):出現(xiàn)胸痛、心悸、呼吸困難、乏力等心臟相關(guān)癥狀,以及心臟體征如心率改變、心律不齊、心音改變等。輔助檢查心肌損傷標(biāo)志物升高,如cTn、CKMB等。心電圖異常,如STT改變、心律失常等。超聲心動(dòng)圖顯示心肌運(yùn)動(dòng)減弱、心室腔大小和功能改變等。CMR檢查發(fā)現(xiàn)心肌水腫、損傷和壞死等表現(xiàn)。2.確診診斷:心內(nèi)膜心肌活檢發(fā)現(xiàn)符合心肌炎的病理改變,可確診心肌炎。但由于EMB是一種有創(chuàng)檢查,存在一定的風(fēng)險(xiǎn),且受取材部位等因素的影響,臨床應(yīng)用有一定的局限性。(二)鑒別診斷1.冠心?。汗谛牟』颊咭部沙霈F(xiàn)胸痛、心悸等癥狀,心電圖可表現(xiàn)為STT改變。但冠心病患者多有冠心病的危險(xiǎn)因素,如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙等,胸痛多在勞累、情緒激動(dòng)等情況下發(fā)作,疼痛性質(zhì)多為壓榨樣痛,持續(xù)時(shí)間較短,一般不超過(guò)15分鐘。心肌損傷標(biāo)志物升高多在急性心肌梗死時(shí)出現(xiàn),且升高程度較高。冠狀動(dòng)脈造影可明確冠狀動(dòng)脈病變情況,有助于鑒別診斷。2.擴(kuò)張型心肌病:擴(kuò)張型心肌病患者可出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn),如呼吸困難、乏力、水腫等,超聲心動(dòng)圖顯示心室腔擴(kuò)大、心肌運(yùn)動(dòng)減弱、射血分?jǐn)?shù)降低等,與心肌炎表現(xiàn)相似。但擴(kuò)張型心肌病起病隱匿,病程較長(zhǎng),一般無(wú)病毒感染前驅(qū)癥狀,心肌損傷標(biāo)志物多正?;蜉p度升高。心內(nèi)膜心肌活檢有助于鑒別診斷,擴(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大、纖維化等改變,無(wú)明顯的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。3.風(fēng)濕性心臟病:風(fēng)濕性心臟病患者可出現(xiàn)心臟雜音、心律失常等表現(xiàn),與心肌炎相似。但風(fēng)濕性心臟病多有風(fēng)濕熱病史,可伴有游走性關(guān)節(jié)疼痛、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)升高、紅細(xì)胞沉降率增快等。超聲心動(dòng)圖可顯示心臟瓣膜病變,有助于鑒別診斷。4.甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟?。杭谞钕俟δ芸哼M(jìn)患者可出現(xiàn)心悸、心動(dòng)過(guò)速、心律失常等癥狀,心電圖可表現(xiàn)為STT改變。但甲狀腺功能亢進(jìn)患者有甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn),如多汗、怕熱、多食、消瘦、手抖等,甲狀腺功能檢查可發(fā)現(xiàn)甲狀腺激素水平升高,促甲狀腺激素水平降低。治療甲狀腺功能亢進(jìn)后,心臟癥狀可明顯改善。七、治療(一)一般治療1.休息:急性期應(yīng)臥床休息,減輕心臟負(fù)擔(dān),一般需臥床休息36個(gè)月,直至癥狀消失、心肌損傷標(biāo)志物恢復(fù)正常。病情穩(wěn)定后,可逐漸增加活動(dòng)量,但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。2.飲食:給予富含維生素和蛋白質(zhì)的清淡飲食,保證營(yíng)養(yǎng)均衡。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物,戒煙戒酒。3.吸氧:對(duì)于有呼吸困難的患者,可給予吸氧治療,改善缺氧癥狀。(二)藥物治療1.改善心肌代謝藥物輔酶Q10:具有抗氧化和改善心肌能量代謝的作用,可促進(jìn)心肌細(xì)胞的修復(fù)和再生。一般劑量為1020mg,每日3次口服。曲美他嗪:通過(guò)優(yōu)化心肌能量代謝,提高心肌細(xì)胞對(duì)缺氧的耐受性,改善心肌功能。常用劑量為20mg,每日3次口服。維生素C:具有抗氧化作用,可清除氧自由基,減輕心肌損傷。一般劑量為12g,每日3次口服。2.抗病毒藥物:對(duì)于病毒感染早期的患者,可考慮使用抗病毒藥物。如利巴韋林具有廣譜抗病毒作用,可抑制多種RNA和DNA病毒的復(fù)制。一般劑量為0.51.0g/d,分23次靜脈滴注,療程為57天。但目前抗病毒藥物治療心肌炎的療效尚存在爭(zhēng)議。3.免疫調(diào)節(jié)藥物糖皮質(zhì)激素:對(duì)于病情嚴(yán)重、伴有心源性休克、嚴(yán)重心律失?;蚋叨确渴覀鲗?dǎo)阻滯等患者,可短期使用糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素具有抗炎、抗免疫和抗休克等作用,可減輕心肌炎癥反應(yīng),改善心臟功能。一般采用大劑量沖擊療法,如甲潑尼龍1030mg/(kg·d),靜脈滴注,連用35天,然后逐漸減量。但糖皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體免疫力,增加感染的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。丙種球蛋白:具有免疫調(diào)節(jié)和抗感染作用,可中和病毒抗體,減輕心肌炎癥反應(yīng)。一般劑量為2g/kg,分25天靜脈滴注。丙種球蛋白治療心肌炎的療效較好,尤其適用于兒童和青少年患者。4.抗心律失常藥物:對(duì)于出現(xiàn)心律失常的患者,應(yīng)根據(jù)心律失常的類(lèi)型選擇合適的抗心律失常藥物。如早搏可選用美托洛爾、普羅帕酮等藥物;室性心動(dòng)過(guò)速可選用利多卡因、胺碘酮等藥物;房室傳導(dǎo)阻滯可選用阿托品、異丙腎上腺素等藥物。但抗心律失常藥物也有一定的副作用,使用時(shí)應(yīng)密切觀察病情變化。5.心力衰竭治療藥物:對(duì)于出現(xiàn)心力衰竭的患者,應(yīng)給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等藥物治療。強(qiáng)心藥物:如地高辛,可增強(qiáng)心肌收縮力,增加心輸出量。一般劑量為0.1250.25mg/d,口服。但地高辛的治療劑量和中毒劑量接近,使用時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血藥濃度。利尿藥物:如呋塞米、氫氯噻嗪等,可減輕水腫,降低心臟前負(fù)荷。使用時(shí)應(yīng)注意電解質(zhì)紊亂等副作用。擴(kuò)血管藥物:如硝酸酯類(lèi)藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)等,可降低心臟前后負(fù)荷,改善心臟功能。ACEI和ARB還具有抑制心肌重構(gòu)的作用,可改善患者的預(yù)后。(三)非藥物治療1.心臟起搏器治療:對(duì)于嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯、心室率緩慢且伴有暈厥等癥狀的患者,可考慮植入心臟起搏器。心臟起搏器可維持正常的心率,保證心臟的有效泵血功能,提高患者的生活質(zhì)量和生存率。2.心臟再同步化治療(CRT):對(duì)于伴有心力衰竭且存在心臟收縮不同步的患者,可考慮行CRT。CRT通過(guò)植入三腔起搏器,使左右心室同步收縮,改善心臟功能,提高患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。3.體外膜肺氧合(ECMO):對(duì)于病情嚴(yán)重、出現(xiàn)心源性休克

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