2026年版兒童急性壞死性腦病診療方案兒童急性壞死性腦病（acutenecrotizingencephalopathyofchildhood,ANEC）是一種以感染為前驅(qū)事件、急性起病、快速進(jìn)展的重癥腦病，主要累及雙側(cè)丘腦對稱性壞死，常合并腦干、基底節(jié)及大腦半球皮層下白質(zhì)損傷。以下為2026年版診療方案詳細(xì)內(nèi)容：一、臨床表現(xiàn)與病程前驅(qū)期（病前13天）：90%以上患兒有呼吸道或消化道感染癥狀，常見流感病毒（A/B型）、副流感病毒、腸道病毒（EV71、柯薩奇病毒）、腺病毒等感染，少數(shù)為支原體或細(xì)菌感染（如肺炎鏈球菌）。部分患兒前驅(qū)期僅表現(xiàn)為低熱（37.538.5℃）或無明顯發(fā)熱。急性期（起病2472小時）：以神經(jīng)功能急劇惡化為特征。初始癥狀多為突發(fā)高熱（>39℃）、反復(fù)驚厥（多為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，部分為局灶性發(fā)作），隨后24小時內(nèi)出現(xiàn)意識障礙（嗜睡→昏睡→昏迷），Glasgow昏迷評分（GCS）多≤8分。伴隨癥狀包括：①腦干受累表現(xiàn)（中樞性呼吸衰竭、瞳孔不等大、眼球震顫、吞咽困難）；②錐體外系癥狀（肌張力增高或減低、手足徐動）；③自主神經(jīng)功能紊亂（高熱難退、血壓波動、心律失常）；④多器官功能異常（肝酶輕度升高、心肌酶譜升高、凝血功能異常）?；謴?fù)期（病程2周后）：存活患兒進(jìn)入神經(jīng)功能修復(fù)階段，表現(xiàn)為意識逐漸恢復(fù)，但常遺留不同程度后遺癥（癲癇、運(yùn)動障礙、智力低下、語言障礙）。約30%患兒呈持續(xù)植物狀態(tài)或死亡（多發(fā)生于起病72小時內(nèi)）。二、輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)多正常或輕度升高（<15×10?/L），中性粒細(xì)胞比例可升高；C反應(yīng)蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT）多正?；蜉p度升高（CRP<50mg/L），與感染嚴(yán)重程度不平行。炎癥因子：IL6、TNFα、IL1β顯著升高（IL6常>300pg/ml），提示細(xì)胞因子風(fēng)暴。病毒學(xué)檢測：咽拭子/鼻拭子PCR檢測流感病毒、副流感病毒等，血清特異性IgM抗體陽性；腦脊液病毒PCR陽性率約30%（以腸道病毒多見）。代謝篩查：血氨、乳酸、血氨基酸、?；鈮A譜正常，排除遺傳代謝病（如尿素循環(huán)障礙、線粒體病）。腦脊液（CSF）：壓力升高（>200mmH?O），細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度升高（<50×10?/L，以淋巴細(xì)胞為主），蛋白輕度升高（<1g/L），糖及氯化物正常，無細(xì)菌/真菌證據(jù)，寡克隆帶陰性（排除自身免疫性腦炎）。2.影像學(xué)檢查：頭顱MRI（首選）：發(fā)病24小時內(nèi)DWI可見雙側(cè)丘腦對稱性高信號（特征性表現(xiàn)），T2FLAIR呈高信號，ADC圖低信號（提示細(xì)胞毒性水腫）；病程37天T1WI出現(xiàn)低信號（壞死液化），增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。約60%患兒合并腦干（中腦/腦橋）、基底節(jié)（殼核）及大腦半球皮層下白質(zhì)（額頂葉為主）對稱性病變。頭顱CT：早期敏感性低（發(fā)病48小時內(nèi)多無異常），晚期可見丘腦低密度灶，伴腦水腫。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)（需滿足以下全部條件）1.前驅(qū)感染史（病前17天有明確感染證據(jù)，病毒學(xué)檢測陽性或臨床感染癥狀）。2.急性起病，2472小時內(nèi)出現(xiàn)意識障礙（GCS≤8分）及多灶性神經(jīng)功能缺損（驚厥、腦干癥狀、錐體外系表現(xiàn)）。3.頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦對稱性病變，伴或不伴腦干、基底節(jié)、皮層下白質(zhì)受累。4.腦脊液無明顯炎癥（細(xì)胞數(shù)<50×10?/L，蛋白<1g/L），排除細(xì)菌/真菌/結(jié)核感染、自身免疫性腦炎（抗NMDAR抗體等陰性）、代謝性腦?。ㄑ闭?、乳酸正常）及中毒性腦?。ǘ疚锖Y查陰性）。四、治療原則與具體措施目標(biāo)：控制炎癥風(fēng)暴、減輕腦損傷、防治并發(fā)癥、促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。（一）急性期（起病72小時內(nèi)）1.免疫調(diào)節(jié)治療：糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍2030mg/kg/d（最大劑量1g/d），靜脈滴注，連用35天，隨后按1mg/kg/d遞減（總療程1014天），適用于IL6>300pg/ml或影像學(xué)提示廣泛腦水腫患兒。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：12g/kg（分2天給藥），用于激素反應(yīng)不佳或合并免疫功能低下患兒，可中和病毒抗體、抑制炎癥因子釋放。細(xì)胞因子靶向治療：IL6受體拮抗劑（托珠單抗）8mg/kg（最大劑量400mg），靜脈滴注1次（必要時48小時后重復(fù)1次），適用于IL6>500pg/ml且激素+IVIG治療后仍持續(xù)高熱、意識惡化患兒。2.抗病毒治療：流感病毒感染：奧司他韋（10mg/kg/次，最大劑量75mg/次），每日2次，療程5天（起病48小時內(nèi)使用效果最佳）；重癥患兒可延長至10天。腸道病毒感染：干擾素α2b（5萬U/kg/d，肌肉注射），療程57天；或新型抗病毒藥物普來可那立（20mg/kg/次，每日2次，療程7天），適用于EV71或柯薩奇病毒感染。3.控制顱內(nèi)高壓：基礎(chǔ)措施：抬高床頭30°，維持正常血容量（中心靜脈壓812mmHg），避免低鈉血癥（血鈉維持135145mmol/L）。高滲脫水劑：20%甘露醇0.51g/kg/次，靜脈滴注（1530分鐘內(nèi)），每46小時1次（注意監(jiān)測電解質(zhì)及腎功能）；3%高滲鹽水0.51ml/kg/次（緩慢靜滴30分鐘），每6小時1次（適用于低鈉血癥合并腦水腫）。過度通氣：機(jī)械通氣患兒維持PCO?3035mmHg（避免PCO?<25mmHg，以防腦缺血）。去骨瓣減壓術(shù)：僅用于藥物難以控制的腦疝（雙側(cè)瞳孔散大、呼吸驟停），需在腦疝發(fā)生30分鐘內(nèi)實施。4.神經(jīng)保護(hù)治療：亞低溫療法：目標(biāo)體溫3335℃（經(jīng)血管內(nèi)降溫或體表降溫），持續(xù)2448小時（意識恢復(fù)或GCS≥10分后復(fù)溫，復(fù)溫速率≤0.5℃/h），適用于起病24小時內(nèi)、GCS≤8分患兒。自由基清除劑：依達(dá)拉奉0.51mg/kg/次，每日2次（靜脈滴注30分鐘），療程710天。N乙酰半胱氨酸：150mg/kg（負(fù)荷劑量，30分鐘內(nèi)靜滴），隨后100mg/kg/d（持續(xù)靜滴24小時），療程5天（改善腦氧代謝）。（二）重癥期（病程314天）1.多器官功能支持：呼吸支持：氧合指數(shù)（PaO?/FiO?）<300mmHg時予機(jī)械通氣（小潮氣量68ml/kg，PEEP58cmH?O）；合并中樞性呼吸衰竭時予同步間歇指令通氣（SIMV）模式。循環(huán)支持：去甲腎上腺素0.050.3μg/kg/min（維持平均動脈壓≥年齡相關(guān)值：新生兒60mmHg，嬰兒70mmHg，112歲80mmHg，>12歲90mmHg）；心功能不全者加用米力農(nóng)0.250.75μg/kg/min。腎臟保護(hù)：維持尿量≥1ml/kg/h，避免使用氨基糖苷類等腎毒性藥物；急性腎損傷（AKI）時予連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）。營養(yǎng)支持：起病48小時內(nèi)啟動腸內(nèi)營養(yǎng)（鼻胃管喂養(yǎng)），目標(biāo)熱量5070kcal/kg/d（蛋白質(zhì)1.52g/kg/d）；無法腸內(nèi)營養(yǎng)者予全胃腸外營養(yǎng)（PN）。2.控制癲癇：首選用藥：左乙拉西坦（2040mg/kg/d，分2次）或丙戊酸鈉（2030mg/kg/d，分2次），目標(biāo)血藥濃度：左乙拉西坦1040μg/ml，丙戊酸鈉50100μg/ml。難治性癲癇：咪達(dá)唑侖持續(xù)泵注（0.10.3μg/kg/min），或氯巴占（0.20.5mg/kg/d，分2次），需監(jiān)測呼吸抑制。（三）恢復(fù)期（病程>14天）1.神經(jīng)康復(fù)治療：運(yùn)動功能訓(xùn)練：起病2周后開始，包括Bobath療法（抑制異常姿勢）、Vojta療法（誘導(dǎo)正常運(yùn)動模式），每日2次，每次30分鐘。認(rèn)知/語言訓(xùn)練：采用圖片認(rèn)知、復(fù)述短句等方法，每日1次，每次20分鐘（根據(jù)年齡調(diào)整難度）。高壓氧治療：病程4周后開始，1次/日（壓力0.2MPa，吸氧30分鐘×2次），療程20次（間隔1周后可重復(fù)）。2.長期管理：抗癲癇藥物：至少維持至無發(fā)作2年，復(fù)查腦電圖（EEG）無癇樣放電后逐漸減量（減藥期≥6個月）。神經(jīng)修復(fù)藥物：鼠神經(jīng)生長因子（20μg/次，肌肉注射，隔日1次）或腦蛋白水解物（2ml/次，靜脈滴注，每日1次），療程48周。隨訪：每3個月評估神經(jīng)發(fā)育（采用Gesell發(fā)育量表或Wechsler兒童智力量表），每6個月復(fù)查頭顱MRI（觀察病