原發(fā)性膽汁性膽管炎患者疲勞的評(píng)估和管理2026原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）是一種慢性免疫介導(dǎo)的肝臟疾病，其特征為肝內(nèi)小膽管破壞伴進(jìn)行性膽汁淤積。該病通常呈進(jìn)展性發(fā)展，多見于中年女性（40-60歲）。盡管熊去氧膽酸（UDCA）作為一線治療后改善了患者預(yù)后，其他二線治療策略也在取得進(jìn)展，但目前改善PBC患者健康相關(guān)生活質(zhì)量（HRQoL）的方案仍尚未達(dá)到患者期望，據(jù)患者報(bào)告，疲勞不僅是PBC最常見癥狀，也是主觀對(duì)HRQoL影響最大的因素。鑒于此尚未滿足的需求，歐洲罕見肝病網(wǎng)絡(luò)的PBC工作組系統(tǒng)評(píng)估并總結(jié)了當(dāng)前關(guān)于PBC疲勞的證據(jù)，提出PBC的評(píng)估和管理建議，旨在為臨床實(shí)踐提供指導(dǎo)。主要聲明和推薦意見NA：不適用；FACIT-F：慢性病治療功能評(píng)估-疲勞；TrACE：治療、改善、應(yīng)對(duì)與共情。PBC相關(guān)疲勞的管理工作組提出ASK-MEASURE-TREAT（問診-評(píng)估-治療）三步算法（表1），用于PBC患者疲勞癥狀的診斷評(píng)估與臨床管理。?問診：需主動(dòng)詢問患者是否存在疲勞癥狀。盡管PBC相關(guān)疲勞給患者帶來了沉重負(fù)擔(dān)，但總體而言，人們對(duì)其認(rèn)知仍不足，往往存在輕視及報(bào)告不足的現(xiàn)象，若不進(jìn)行針對(duì)性評(píng)估，疲勞癥狀極易被漏診。鑒于PBC好發(fā)于中年女性，患者與臨床醫(yī)師均可能將疲勞歸因于更年期進(jìn)程而忽視該癥狀。此外，還需詢問患者是否存在瘙癢、脫水、不寧腿綜合征、抑郁癥狀及自主神經(jīng)功能障礙等情況，同時(shí)評(píng)估患者的睡眠時(shí)長(zhǎng)與睡眠質(zhì)量，以及睡眠是否能緩解疲勞癥狀。若睡眠后疲勞癥狀得到改善，則提示疲勞的潛在病因可能為原發(fā)性睡眠障礙。臨床需全面采集患者的用藥史，包括非處方藥物的使用情況。?評(píng)估：為提高臨床醫(yī)師的普及應(yīng)用度，工作組建議采用視覺模擬量表讓患者對(duì)自身疲勞嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)分。若臨床時(shí)間充?；蛱幱诳蒲袌?chǎng)景，還可采用經(jīng)驗(yàn)證的PBC-40量表進(jìn)一步評(píng)估疲勞嚴(yán)重程度及其對(duì)患者生活質(zhì)量的影響。未來可借助數(shù)字化工具，解決臨床工作評(píng)估時(shí)間有限問題。需對(duì)患者進(jìn)行全面體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)?？刹捎盟矔r(shí)彈性成像等無創(chuàng)檢測(cè)手段，排除可誘發(fā)疲勞的進(jìn)展期肝病。并結(jié)合病史采集與體格檢查結(jié)果，考慮進(jìn)一步完善相關(guān)診斷性檢查。?治療：PBC患者疲勞的干預(yù)可根據(jù)TrACE（治療、改善、應(yīng)對(duì)及共情）流程進(jìn)行，詳見下表。尋找針對(duì)PBC患者疲勞的有效治療方法至關(guān)重要，并將提升對(duì)該問題的認(rèn)知與識(shí)別。運(yùn)動(dòng)、早晨強(qiáng)光治療、身心綜合方案以及心理教育可能具有一定效果，這些干預(yù)措施的作用有待進(jìn)一步研究。目前，尚無明確推薦用于改善PBC患者疲勞癥狀的治療藥物。關(guān)于setanaxib、seladelpar和elafibranor對(duì)疲勞影響的相關(guān)研究正在進(jìn)行。表1PB患者疲勞的管理參考文獻(xiàn)KocOM,ToussaintAK,Untas