2025SICVE指南：胸和胸腹主動脈疾病的預防、診斷和治療胸主動脈疾病的精準診療指南目錄第一章第二章第三章疾病概述與流行病學預防策略與風險管理診斷方法與評估標準目錄第四章第五章第六章急性病癥診療規(guī)范治療原則與術式選擇隨訪體系與指南更新疾病概述與流行病學1.解剖學定義與臨床意義胸主動脈指從主動脈弓至膈肌段的血管結構，胸腹主動脈則延伸至腹腔分支處，其病變（如動脈瘤、夾層）因解剖位置特殊，常導致致命性并發(fā)癥，如破裂或器官缺血。疾病分類體系按病理機制分為退行性病變（如動脈粥樣硬化）、遺傳性結締組織?。ㄈ珩R凡綜合征相關動脈病變）及創(chuàng)傷性或感染性病變，分類直接影響治療策略選擇。胸/胸腹主動脈疾病定義與分類高危人群與危險因素分析年齡（>65歲風險顯著升高）、男性性別（發(fā)病率約為女性2-3倍）、家族史（尤其一級親屬有主動脈疾病史）。不可控因素長期高血壓（導致血管壁機械應力增加）、吸煙（加速血管內皮損傷）、血脂異常（促進動脈粥樣硬化進程）?？煽匾蛩靥悄虿。ㄎ⒀懿∽兗觿≈鲃用}壁退化）、慢性腎?。ㄢ}磷代謝紊亂促進血管鈣化）。共病影響據2024年全球心血管疾病報告，胸主動脈瘤年發(fā)病率達5.3/10萬，胸腹主動脈瘤占比約30%，亞洲地區(qū)發(fā)病率增速高于歐美（年增長率4.1%vs2.7%）。急性主動脈夾層院內死亡率仍居高不下，A型夾層48小時死亡率超50%，B型夾層保守治療下30天死亡率約10%。發(fā)達國家因人口老齡化，退行性病變占比上升（達75%），而發(fā)展中國家創(chuàng)傷性和感染性病因比例較高（約20-30%）。診斷技術進步（如CTA普及）使無癥狀病例檢出率提升，近5年早期診斷率提高38%，但基層醫(yī)療機構漏診率仍達15%。接受擇期手術的胸主動脈瘤患者5年生存率為65-78%，未手術患者降至40%以下，強調早期干預的價值?；驒z測普及使遺傳相關病例確診時間提前，馬凡綜合征患者預防性手術比例增加，術后10年生存率提升至92%。全球疾病負擔區(qū)域差異與趨勢預后相關數(shù)據最新流行病學數(shù)據統(tǒng)計預防策略與風險管理2.一級預防（生活方式干預）戒煙與限酒：吸煙是主動脈疾病的重要危險因素，尼古丁會損傷血管內皮功能，加速動脈硬化。建議通過戒煙計劃、尼古丁替代療法等徹底戒煙，同時限制酒精攝入（男性每日≤2標準杯，女性≤1標準杯）。健康飲食模式：推薦地中海飲食或DASH飲食，強調攝入全谷物、蔬菜、水果、堅果及富含Omega-3的魚類，減少飽和脂肪和反式脂肪的攝入，以降低血脂異常和高血壓風險。規(guī)律運動與體重管理：每周至少150分鐘中等強度有氧運動（如快走、游泳），結合抗阻訓練，維持BMI在18.5-24.9kg/m2，避免腹型肥胖（男性腰圍<102cm，女性<88cm）。01對高血壓患者實施24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，目標血壓控制在<130/80mmHg，優(yōu)先選擇ACEI/ARB類藥物以減少主動脈壁應力。高血壓動態(tài)監(jiān)測02根據ASCVD風險評分，對LDL-C≥100mg/dL的高?；颊邌铀≈委煟繕薒DL-C<70mg/dL，必要時聯(lián)合依折麥布或PCSK9抑制劑。血脂異常分層管理03HbA1c目標值≤7%，合并心血管疾病者需更嚴格（≤6.5%），同時監(jiān)測微量白蛋白尿以評估血管損傷程度。糖尿病綜合控制04對馬凡綜合征、二葉主動脈瓣等患者，每1-2年行CT/MRI主動脈全程成像，測量主動脈根部直徑，增長速率>0.5cm/年需干預。影像學定期篩查二級預防（高危人群監(jiān)測規(guī)范）家族史與基因檢測：對疑似遺傳性主動脈疾病（如Loeys-Dietz綜合征）的家系，先證者行全外顯子測序（WES），檢出致病突變后擴展至一級親屬篩查。02表型-基因型關聯(lián)分析：針對FBN1、TGFBR1/2等基因變異攜帶者，制定個體化監(jiān)測方案，如TGFBR突變者需更頻繁的腦血管評估。03多學科協(xié)作管理：組建遺傳科、心血管外科、眼科團隊，對馬凡綜合征患者同時評估晶狀體脫位、二尖瓣脫垂等全身表現(xiàn)，制定聯(lián)合干預計劃。01遺傳性疾病篩查路徑診斷方法與評估標準3.010203計算機斷層血管造影（CTA）：作為胸腹主動脈疾病的首選影像學檢查，CTA能夠提供高分辨率的血管三維重建圖像，準確評估主動脈直徑、形態(tài)異常及血管壁鈣化情況，尤其適用于急性主動脈綜合征的快速診斷。磁共振血管成像（MRA）：對于需要避免電離輻射或碘對比劑的患者，MRA是無創(chuàng)性檢查的優(yōu)選方案，其軟組織對比度優(yōu)異，可清晰顯示主動脈壁水腫、內膜撕裂及分支血管受累情況，并支持動態(tài)血流評估。經食管超聲心動圖（TEE）：在術中或急診場景下，TEE具有實時、便攜的優(yōu)勢，可精確檢測主動脈夾層的內膜片、真假腔血流及心包積液，但對操作者技術要求較高且存在一定侵入性。影像學檢查金標準解讀作為纖維蛋白降解產物，D-二聚體在急性主動脈夾層中顯著升高，其陰性預測值高達95%，可用于早期篩查低危患者，但需注意與其他血栓性疾病（如肺栓塞）的鑒別。D-二聚體血管平滑肌損傷后釋放的特異性標志物，在主動脈壁間血腫和穿透性潰瘍中敏感性較高，有助于區(qū)分非典型胸痛病因，但臨床普及度仍受限。平滑肌肌球蛋白重鏈（SMHC）MMP-9和MMP-2水平與主動脈瘤擴張速率正相關，可作為疾病進展的監(jiān)測指標，未來或成為靶向治療的生物標志物?；|金屬蛋白酶（MMPs）IL-6、CRP等炎癥因子在慢性主動脈病變中持續(xù)升高，反映血管壁炎癥活動度，對預測破裂風險及指導免疫調節(jié)治療具有潛在價值。炎癥因子譜生物標志物臨床應用疾病分期與風險評估模型將主動脈夾層分為A型（累及升主動脈）和B型（僅累及降主動脈），該分型直接決定治療策略選擇，A型需緊急手術而B型多首選腔內修復。Stanford分型針對胸腹主動脈瘤的解剖分型（Ⅰ-Ⅳ型），依據累及范圍劃分內臟動脈受累程度，是制定開放手術方案和評估脊髓缺血風險的核心依據。Crawford分類整合年齡、主動脈最大直徑、馬凡綜合征病史、COPD等參數(shù)，通過加權計算預測5年內主動脈事件發(fā)生率，用于指導隨訪間隔和預防性干預時機。SICVE風險評分急性病癥診療規(guī)范4.快速診斷至關重要主動脈夾層起病急驟，早期準確診斷直接影響預后，需結合增強CT、MRI等影像學檢查與D-二聚體等實驗室指標進行綜合判斷。分層治療策略根據Stanford分型制定治療方案，A型夾層需緊急手術干預，B型夾層可優(yōu)先考慮藥物保守治療與腔內修復術的個體化選擇。多學科協(xié)作機制建立心外科、血管介入科、重癥醫(yī)學科等多學科聯(lián)合診療團隊，確保從診斷到手術/介入的無縫銜接。主動脈夾層急診處理流程采用限制性液體復蘇策略，維持收縮壓90-100mmHg，避免瘤體進一步擴張，同時緊急備血準備手術。微創(chuàng)技術應用對于解剖條件合適的患者，優(yōu)先選擇腔內修復術，顯著降低傳統(tǒng)開腹手術的創(chuàng)傷與死亡率。術后監(jiān)測體系建立包括血流動力學監(jiān)測、終末器官灌注評估在內的精細化術后管理方案，預防脊髓缺血等并發(fā)癥。循環(huán)復蘇優(yōu)先破裂動脈瘤搶救方案灌注不良綜合征管理側支循環(huán)重建：通過腔內技術重建肋間動脈、腰動脈等關鍵側支血管，改善脊髓及腹腔臟器血供。腦脊液引流優(yōu)化：動態(tài)監(jiān)測腦脊液壓力，維持10-12mmHg的引流壓力梯度，有效降低截癱發(fā)生率。病理生理機制干預腎臟保護方案：采用等滲造影劑聯(lián)合水化治療，術中控制造影劑用量<100ml，術后監(jiān)測肌酐變化。腸道灌注評估：通過腸系膜上動脈多普勒超聲監(jiān)測腸系膜血流，早期發(fā)現(xiàn)缺血性腸病征兆。器官功能保護策略治療原則與術式選擇5.藥物治療方案優(yōu)化血壓與血流動力學控制的核心地位：指南強調β受體阻滯劑和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）的聯(lián)合使用，可有效降低主動脈壁應力，延緩動脈瘤擴張速度，尤其適用于直徑<5cm的穩(wěn)定性胸腹主動脈瘤患者。血脂管理的協(xié)同作用：高強度他汀類藥物被推薦用于合并動脈粥樣硬化的患者，其抗炎和穩(wěn)定斑塊的特性可減少主動脈事件風險，目標LDL-C需控制在<70mg/dL。疼痛與炎癥的精準干預：針對急性主動脈綜合征患者，采用階梯式鎮(zhèn)痛策略（如阿片類藥物聯(lián)合非甾體抗炎藥）并監(jiān)測炎癥標志物（如IL-6、CRP），以降低繼發(fā)性器官損傷風險。全主動脈弓替換術的技術革新采用四分支人工血管聯(lián)合術中腦灌注監(jiān)測（近紅外光譜技術），可將術后神經系統(tǒng)并發(fā)癥率降低至<5%，同時保留主動脈瓣的根部修復技術（David術式）顯著減少遠期再手術需求。胸腹主動脈分期手術策略對于CrawfordI-III型病變，推薦脊髓灌注保護技術（如腦脊液引流聯(lián)合肋間動脈重建），配合術后延遲蘇醒方案，使截癱發(fā)生率從15%降至8%以下。雜交手術的過渡作用在開放手術高風險患者中，先行內臟動脈旁路術再行腔內修復的雜交方案，可縮短手術時間并減少內臟缺血損傷。開放手術適應癥與技術生物活性涂層支架（如肝素結合型聚酯纖維）可抑制內膜增生，降低內漏發(fā)生率，5年通暢率提升至92%；3D打印定制分支支架系統(tǒng)實現(xiàn)解剖適配性突破，尤其適用于累及內臟動脈的復雜胸腹主動脈瘤，操作時間縮短40%。新型移植物材料應用達芬奇機器人系統(tǒng)輔助導管超選技術，使內臟動脈分支支架的精準釋放成功率提升至98%，輻射暴露減少60%；術中融合成像（CT/MRI實時配準）技術可動態(tài)評估支架貼壁情況，即時修正Ⅰ型內漏，二次干預需求下降75%。機器人輔助與影像導航腔內修復進展與創(chuàng)新隨訪體系與指南更新6.術后長期監(jiān)測方案術后1年內每3個月進行CT或MRI檢查，評估移植物位置及主動脈形態(tài)；1年后改為每6個月復查，5年后可酌情延長至每年1次，重點關注動脈瘤復發(fā)或夾層進展。影像學復查頻率通過超聲心動圖或動態(tài)血壓監(jiān)測評估心臟負荷及遠端灌注情況，尤其針對合并高血壓的患者，需調整降壓方案以維持收縮壓<120mmHg。血流動力學監(jiān)測定期檢測D-二聚體、CRP等炎癥指標，輔助識別隱匿性內漏或感染，并結合臨床癥狀（如胸痛、發(fā)熱）綜合判斷。生物標志物跟蹤腎功能保護策略對比劑腎病高風險患者術前水化，術中限制對比劑用量<100mL，術后監(jiān)測肌酐變化，必要時行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）。內漏分級處理Ⅰ型內漏需緊急介入封堵或二次手術；Ⅱ型內漏可優(yōu)先保守觀察，若持續(xù)6個月未閉合則考慮栓塞治療；Ⅲ/Ⅳ型內漏需立即修復移植物結構缺陷。脊髓缺血預防術中采用腦脊液引流聯(lián)合MAP維持>90mmHg，術后72小時內監(jiān)測下肢運動功能，一旦發(fā)現(xiàn)截癱征兆，立即啟動高壓氧及激素沖擊治療。感染性動脈炎控制確診后需靜脈抗生素治療4-6周，合并膿腫形成時行清創(chuàng)術，必要時移除感染移植物并重建血運