2026ESGAR共識聲明：原發(fā)性硬化性膽管炎的MR成像解讀精準(zhǔn)影像助力膽管炎診療目錄第一章第二章第三章引言與背景MR成像技術(shù)基礎(chǔ)PSC的MR表現(xiàn)特征目錄第四章第五章第六章共識解讀標(biāo)準(zhǔn)診斷與臨床應(yīng)用總結(jié)與展望引言與背景1.原發(fā)性硬化性膽管炎概述原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是一種特發(fā)性、慢性膽汁淤積性肝病，以膽道系統(tǒng)進行性炎癥和纖維化為核心病理特征，可導(dǎo)致膽管狹窄、膽汁淤積及終末期肝病等嚴(yán)重并發(fā)癥。疾病定義與特征PSC的臨床表現(xiàn)和病程具有高度異質(zhì)性，部分患者可長期無癥狀，而部分患者可能快速進展至肝硬化或膽管癌，需依賴影像學(xué)早期識別和監(jiān)測。臨床異質(zhì)性PSC通常同時累及肝內(nèi)和肝外膽管，但少數(shù)病例可表現(xiàn)為僅累及小膽管（小膽管型PSC）或大膽管（大膽管型PSC），MR成像需針對性評估不同分型。膽道累及范圍標(biāo)準(zhǔn)化診斷流程共識旨在為放射科醫(yī)師提供PSC的MR成像標(biāo)準(zhǔn)化操作規(guī)范，包括掃描序列選擇（如MRCP）、參數(shù)設(shè)置及圖像解讀要點，以減少診斷差異。適應(yīng)癥與禁忌癥詳細界定MR成像在PSC診斷、分期、并發(fā)癥篩查（如膽管癌）及治療隨訪中的具體適應(yīng)癥，并列出相對禁忌癥（如嚴(yán)重腎功能不全患者需謹(jǐn)慎使用釓對比劑）。技術(shù)更新與驗證共識整合了最新MR技術(shù)進展（如肝膽特異性對比劑、擴散加權(quán)成像）的循證證據(jù)，并對其在PSC中的診斷效能提出分級推薦意見。多學(xué)科協(xié)作框架共識明確了放射科與肝病科、病理科等多學(xué)科協(xié)作的必要性，強調(diào)結(jié)構(gòu)化報告模板在臨床決策中的橋梁作用。ESGAR共識目的與范圍無創(chuàng)評估膽管病變MR膽胰管成像（MRCP）可無創(chuàng)顯示膽管狹窄、串珠樣改變等PSC特征性表現(xiàn)，替代傳統(tǒng)有創(chuàng)性ERCP成為一線診斷工具。除膽管系統(tǒng)外，MR多序列聯(lián)合分析（如T1/T2加權(quán)像、增強掃描）可同步評估肝纖維化、肝硬化及合并癥（如門靜脈高壓），提供全面疾病分期信息。MR成像的重復(fù)性好且無輻射，適用于PSC患者的長期隨訪，可早期識別疾病進展（如新發(fā)狹窄）或惡性轉(zhuǎn)化（如膽管癌結(jié)節(jié)），指導(dǎo)干預(yù)時機選擇。肝實質(zhì)評估動態(tài)監(jiān)測價值MR成像在診斷中的作用MR成像技術(shù)基礎(chǔ)2.標(biāo)準(zhǔn)序列與應(yīng)用場景T2加權(quán)序列：用于評估膽管壁水腫和纖維化程度，高分辨率T2WI可清晰顯示膽管擴張和狹窄特征。動態(tài)增強T1加權(quán)序列：通過多期掃描觀察膽管壁強化模式，動脈期強化提示活動性炎癥，延遲期強化則與纖維化相關(guān)。MRCP（磁共振胰膽管成像）：無創(chuàng)顯示膽管樹全貌，是診斷原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的金標(biāo)準(zhǔn)，可識別串珠樣狹窄和憩室樣擴張。掃描參數(shù)優(yōu)化策略空間分辨率設(shè)置推薦各向同性≤1.2mm體素，配合呼吸門控技術(shù)，確保細小膽管分支病變的檢出率并行采集因子選擇根據(jù)設(shè)備性能采用2-4倍GRAPPA加速，平衡掃描時間與圖像信噪比脂肪抑制技術(shù)建議使用Dixon或SPAIR技術(shù)消除化學(xué)位移偽影，提高膽管壁病變顯示的清晰度運動偽影控制聯(lián)合導(dǎo)航回波觸發(fā)與屏氣訓(xùn)練，減少呼吸運動對圖像質(zhì)量的影響釓塞酸二鈉(Gd-EOB-DTPA)應(yīng)用01在肝膽期(20min)評估肝實質(zhì)攝取功能，輔助判斷疾病進展程度注射方案標(biāo)準(zhǔn)化02按0.1ml/kg體重劑量，以2ml/s流率注射后追加20ml生理鹽水沖洗禁忌證管理03對eGFR<30ml/min/1.73m2患者禁用釓對比劑，改用純形態(tài)學(xué)序列評估對比劑使用規(guī)范PSC的MR表現(xiàn)特征3.0102膽管不規(guī)則狹窄與擴張MRCP可清晰顯示肝內(nèi)膽管節(jié)段性狹窄與擴張交替出現(xiàn)的"串珠樣"改變，這是PSC最具特征性的影像表現(xiàn)，反映膽管壁纖維化導(dǎo)致的管腔變形。膽管壁增厚與強化增強掃描可見病變膽管壁明顯增厚（>2mm）并呈持續(xù)性強化，提示活動性炎癥或纖維化，需與膽管癌鑒別。肝外膽管受累約20%-30%病例可見肝外膽管受累，表現(xiàn)為管壁不規(guī)則增厚伴局限性狹窄，需結(jié)合膽管造影動態(tài)觀察。膽管樹稀疏化晚期病例可見膽管分支減少、樹狀結(jié)構(gòu)破壞，反映膽管進行性消失和肝實質(zhì)萎縮。微小膽管異常高分辨率T2WI可顯示3-4級膽管微小囊狀擴張（直徑<3mm），是早期病變的敏感指標(biāo)。030405膽管系統(tǒng)典型改變T2WI上門靜脈周圍帶狀高信號（"門靜脈暈征"）反映淋巴水腫或膽源性纖維化，與疾病活動度相關(guān)。門靜脈周圍高信號常見右葉萎縮伴左葉/尾狀葉代償性增生，增強掃描可見萎縮區(qū)門靜脈分支稀疏及實質(zhì)灌注減低。肝葉萎縮-增生復(fù)合體包括再生結(jié)節(jié)（等T1等T2信號）、異型增生結(jié)節(jié)（T1高信號）及早期肝癌（動脈期強化），需多期掃描鑒別。肝內(nèi)結(jié)節(jié)樣病變磁共振彈性成像（MRE）顯示肝硬度值>3.5kPa提示顯著纖維化，>4.5kPa需警惕肝硬化風(fēng)險。纖維化評估肝實質(zhì)異常識別并發(fā)癥影像學(xué)標(biāo)志局灶性膽管壁不規(guī)則增厚（>5mm）、動脈期明顯強化及彌散受限（ADC值<1.1×10?3mm2/s）提示惡變可能。膽管癌征象MR血管成像可見門靜脈主干擴張（>13mm）、脾腫大及側(cè)支循環(huán)形成（如胃底靜脈曲張）。門靜脈高壓證據(jù)T2WI/MRCP顯示膽管內(nèi)低信號充盈缺損，可伴上游膽管擴張，約30%PSC患者合并膽管結(jié)石。膽石癥表現(xiàn)共識解讀標(biāo)準(zhǔn)4.膽管壁增厚MRCP顯示膽管壁厚度≥1.5mm，伴或不伴強化，需結(jié)合動態(tài)增強序列評估炎癥活動性。串珠樣狹窄多灶性膽管狹窄與擴張交替出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為“串珠征”，需排除其他繼發(fā)性膽管病變。肝內(nèi)膽管消失征T2加權(quán)像顯示肝內(nèi)膽管分支減少或稀疏，提示晚期纖維化進展，需聯(lián)合肝實質(zhì)信號異常綜合判斷。關(guān)鍵診斷指標(biāo)定義根據(jù)動態(tài)增強曲線分型（Ⅰ型快速廓清/Ⅱ型平臺/Ⅲ型持續(xù)上升），對應(yīng)組織學(xué)炎癥分級炎癥活動度分級纖維化分期標(biāo)準(zhǔn)膽管癌預(yù)警征象并發(fā)癥評估體系基于肝膽期攝取缺陷模式（1期斑片狀/2期地圖樣/3期結(jié)節(jié)樣）與ADC值相關(guān)性局灶性強化結(jié)節(jié)＞5mm、進行性管壁增厚＞3mm、DWI受限伴ADC值＜1.1×10?3mm2/s門靜脈高壓征象（脾大/側(cè)支循環(huán)）、膽石癥檢出率、膽管炎急性發(fā)作的影像標(biāo)志物分級系統(tǒng)詳解結(jié)構(gòu)化報告模板強制包含膽管樹分段描述（按Couinaud分類）、定量參數(shù)（膽管壁厚度/狹窄長度比）、LI-RADS風(fēng)險評分多模態(tài)整合策略MRCP原始薄層圖像與動態(tài)增強序列必須聯(lián)合判讀，DWI/ADC圖需與肝膽期配準(zhǔn)對照隨訪比較要點建立基線影像檔案，重點監(jiān)控新發(fā)強化病灶、膽管狹窄進展速率、肝體積變化趨勢解讀流程框架診斷與臨床應(yīng)用5.膽管狹窄特征分析原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的膽管狹窄通常呈多灶性、節(jié)段性分布，需與膽管癌的局灶性不規(guī)則狹窄或IgG4相關(guān)膽管炎的彌漫性光滑狹窄區(qū)分。肝內(nèi)膽管擴張模式PSC患者肝內(nèi)膽管擴張呈“串珠樣”改變，而繼發(fā)性硬化性膽管炎或膽管梗阻多表現(xiàn)為均勻性擴張，需結(jié)合臨床病史綜合判斷。增強掃描動態(tài)表現(xiàn)PSC在動態(tài)增強MRI中無顯著強化，而膽管癌或炎性假瘤可表現(xiàn)為動脈期強化，延遲期持續(xù)強化，有助于明確病因鑒別。鑒別診斷要點結(jié)構(gòu)化報告模板多模態(tài)數(shù)據(jù)整合隨訪周期優(yōu)化新技術(shù)應(yīng)用指南建議將MR彈性成像（MRE）測得的肝硬度值（≥4.5kPa提示顯著纖維化）與血清ALP水平同步分析。對無癥狀患者推薦每12個月復(fù)查MRCP，合并潰瘍性結(jié)腸炎者縮短至6個月。肝膽特異性對比劑（如Gd-EOB-DTPA）的肝膽期信號缺失可作為膽汁排泄功能障礙的量化指標(biāo)。共識推薦包含膽管分級（Dominici分級）、肝纖維化評分（METAVIR）和并發(fā)癥清單的三段式報告框架。臨床決策支持方法治療監(jiān)測指南MR發(fā)現(xiàn)膽管彌漫性狹窄合并肝體積<1000cm3或MELD評分≥15分時啟動移植評估流程。肝移植評估標(biāo)準(zhǔn)建議使用ADC值變化（ΔADC>15%為有效）和膽管壁厚度（治療6個月后減薄>30%）作為生物標(biāo)志物。藥物療效監(jiān)測經(jīng)皮膽管引流術(shù)前需通過3D-MRCP重建確定最佳穿刺路徑，避開肝動脈變異分支。介入治療導(dǎo)航總結(jié)與展望6.特征性影像學(xué)表現(xiàn)詳細定義了PSC的典型MR特征，如膽管壁不規(guī)則狹窄、串珠樣改變、肝內(nèi)膽管擴張分級標(biāo)準(zhǔn)，以及晚期肝纖維化的特異性征象（如門靜脈周圍高信號）。標(biāo)準(zhǔn)化MR成像技術(shù)共識明確了PSC患者MRI檢查的核心技術(shù)參數(shù)，包括MRCP序列優(yōu)化、動態(tài)增強掃描方案及彌散加權(quán)成像的應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)，確保影像結(jié)果的可比性和可重復(fù)性。結(jié)構(gòu)化報告模板構(gòu)建了涵蓋膽管病變范圍、嚴(yán)重程度分級、并發(fā)癥評估（如膽管癌風(fēng)險標(biāo)志）的標(biāo)準(zhǔn)化報告框架，便于跨機構(gòu)協(xié)作與臨床決策。共識核心要點回顧長期隨訪數(shù)據(jù)積累建立國際PSC影像數(shù)據(jù)庫，分析MR特征與臨床結(jié)局（如肝移植需求）的關(guān)聯(lián)性，優(yōu)化預(yù)后分層模型。人工智能輔助診斷探索深度學(xué)習(xí)模型在PSC早期病變識別、膽管癌風(fēng)險預(yù)測中的應(yīng)用，需多中心大樣本數(shù)據(jù)驗證算法泛化能力。定量成像生物標(biāo)志物研究肝纖維化無創(chuàng)評估的新參數(shù)（如T1mapping、彈性成像），彌補傳統(tǒng)影像學(xué)對早期纖維化靈敏度不足的缺陷。多模態(tài)影像融合整合PET-MR功能代謝信息與解剖細節(jié)，提升對PSC炎癥活動度的動態(tài)監(jiān)測精度。