心肌疾病心肌疾病：以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌疾病

特異性心肌病

心肌?。ㄔl(fā)性）心肌炎

心肌病:

伴有心肌功能障礙的心肌疾病原發(fā)性心肌病定義及分類擴張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO)正常心臟未分類心肌病

擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCMDCM-基本特征

心腔擴大

收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因

※瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查：※

纖維瘢痕

※

附壁血栓※

室壁變薄※

全心擴大

DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存常見癥狀※

氣促

※

可發(fā)生栓塞

※

可猝死

DCM-臨床表現(xiàn)心悸、乏力※

浮腫、腹脹常見體征DCM-臨床表現(xiàn)※頸靜脈怒張雙下肢浮腫可聞及SM吹風(fēng)樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征※

心界擴大超聲心動圖：

大而薄

室壁運動減弱

DCM-輔助檢查.1胸部X線檢查：

心影擴大，肺淤血DCM-輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變DCM-輔助檢查.3少數(shù)可見病理性Q波多種心律失常心內(nèi)膜活檢：無特異性

放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低

心血管造影：冠造正常DCM-輔助檢查.4采取排除法：

彩超：大而薄各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大需要與：風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病超

聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤DCM-鑒別診斷冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病預(yù)后不良：

※發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后※年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰※年輕患者主要死因：致命性室性心律失?！?0年存活率22%DCM-治療基本原則:※控制充血性心力衰竭和各種心律失常一般治療:※

預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓

※避免其他損害心肌的因素

※低鹽、休息

※戒煙酒、補充B族維生素

DCM-治療.1DCM-治療.2內(nèi)科治療:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)※

控制心律失常：血管擴張劑利尿劑※

控制心力衰竭：洋地黃※β受體阻斷劑：上調(diào)β受體密度，降低交感活性※Ca離子拮抗劑：降低心肌細胞鈣超載，抗氧化和消除微循環(huán)痙攣作用內(nèi)科治療:DCM-治療.2外科治療:※

心臟移植※全人工心臟※動力心肌成形術(shù)※左心室縮（減）容術(shù)

DCM-治療.3肥厚型心肌病

基本病態(tài)：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降※遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）※有明顯家族史（約1/3）※肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因

室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病組織學(xué)改變：心肌細胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

DCM-病理.2非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:

HCM-臨床表現(xiàn)體征:※胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚

期噴射樣雜音，常伴震顫

※心尖部可聞及收縮期雜音※心臟輕度增大

※部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3

二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波HCM-輔助檢查.2心導(dǎo)管檢查:心血管造影:心室造影左室腔變形冠狀動脈造影多無異常HCM-輔助檢查.3左心室與流出道壓力階差>20mmHg左心室舒張末壓升高胸部X線檢查：

心內(nèi)膜心肌活檢:

HCM-輔助檢查.4臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽性家族史者HCM-診斷※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死

※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫HCM-預(yù)后HCM-治療基本原則:※馳緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失?！幬镏委煟害伦铚浩蛰谅鍫柮蓝嗦鍫栤}拮抗劑：維拉帕米硝苯地平地爾硫卓

HCM-治療※外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)

※化學(xué)消融法治療：

介入治療人為的使部分心肌壞死※起搏器治療：植入DDD型起搏器HCM-治療限制型心肌病

主要特征:擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化

且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小

restrictivecardiomyopathy/RCM酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎”左心受累：呼吸困難

右心室或雙心室受累：右心衰竭的表現(xiàn)為主HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動圖：

心腔狹小

心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.1心內(nèi)膜活檢：

心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.2※左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小※CT和MRI：心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.3心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷RCM-診斷指標(biāo)限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化心包鈣化（40%）超聲心動圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短相同RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點指標(biāo)限制型心肌病縮窄性心包炎

呼吸影響不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心內(nèi)膜增厚心包增厚心導(dǎo)管檢查右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHg

※

只能對癥治療可預(yù)防性使用抗凝藥※

手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜

※

心臟移植RCM-治療致心律失常型右室心肌病

特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴大，右室心肌變薄。arrhymogenicrightventricularcardiomyopathyARVC病因：

常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳

臨床特征：右心擴大

心律失常

猝死

ARVCARVC-治療

※控制室性心律失?！懈奖谘ㄕ呤褂每鼓幬铩踩肼癫厥阶詣有呐K復(fù)律除顫器（ICD）

主要條件

次要條件

右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變①右室重度擴張,右室射血分數(shù)減低,左室正常或僅有輕度受損。②右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度局限性擴張

①右室輕度普遍性擴張,和/或射血分數(shù)減低,左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴張③右室輕度節(jié)斷性活動減弱

ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件

次要條件

右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代復(fù)極異常右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置除極/傳導(dǎo)異常右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚電位陽性ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)心律失常①左束支傳導(dǎo)阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h)

家族史尸檢或手術(shù)確診為家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35歲的年輕人)家族史ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件

次要條件

特異性心肌病

※缺血性心肌病

※心動過速性心肌病※高血壓心肌病※瓣膜性心肌病※代謝性心肌病:淀粉樣變性糖康貯積癥等※炎癥性心肌病※內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病※全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等※過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病藥物性心肌病※圍生期心肌病

特異性心肌病

特異性心肌病

糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴張型心肌病

酒精性心肌病

定義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴大

和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病

臨床表現(xiàn)：

飲酒史，與擴張型心肌病相似的臨床特點

治療：※戒酒，有可能治愈

※同擴張型心肌病相似

藥物性心肌病

定義:指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對心肌的毒性作用,引起心肌損害產(chǎn)生心肌肥厚和/或心臟擴大的心肌病變。藥物:※

抗癌藥物：阿霉素

柔紅霉素等

※

三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪

多慮平等

※

抗精神病藥物：奮乃靜

氯丙嗪等藥物性心肌病

藥物性心肌病

臨床表現(xiàn):類似擴張型心肌病或非梗阻性肥

厚型心肌病的癥狀和體征治療:※

停藥

※

抗心衰※

抗心律失常

※

改善心肌能量代謝妊娠期心肌

定義:既往無心臟病的女性，在圍生期內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心臟病。

臨床表現(xiàn):類似擴張型心臟病,體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高,再次妊娠可引起復(fù)發(fā)。

病治療：※同擴張型心肌病相似，預(yù)后良好※休息、補充營養(yǎng)、維生素非常重要妊娠期心肌

病

病毒性心肌炎

ViralMyocarditis張學(xué)頻

心臟中心病毒性心肌炎心肌炎：心肌本身的炎癥病變分類

起病緩急：急性亞急性慢性

病因：感染性-細菌

病毒（最常見）

非感染性-過敏藥物病變范圍：局灶性彌漫性

病毒性心肌炎病因：多種病毒，常見的為腸道病毒，柯薩奇B組病毒占30-50%

發(fā)病機制：目前尚不完全清楚

◆

病毒對被感染的心肌細胞直接損害

◆病毒觸發(fā)人體自身免疫反應(yīng)而引起心肌損害病理特征：心肌細胞的變性或壞死，有時病變可累及心包或心內(nèi)膜

病毒性心肌炎癥狀：

◆病毒感染前驅(qū)癥狀：上感或消化道

癥狀，占50%，病前1-3周

◆

輕重不一,預(yù)后大多良好，輕可無癥狀，隱匿起病，有乏力，活動受限，心悸胸痛；重者心衰并發(fā)嚴重心律失常，心源性休克，甚至猝死

◆部分慢性進程，演變?yōu)镈CM

◆

與發(fā)熱不平行的心動過速

病毒性心肌炎體征：

◆心臟輕度擴大，可伴心動過速，心音低鈍，S3或雜音，奔馬律

◆反復(fù)心衰：心臟明顯擴大，體，肺循環(huán)淤血，呼吸困難，紫紺

◆重癥：突發(fā)心源性休克，脈細速，血壓下降

病毒性心肌炎心電圖：

◆缺乏特異性，可出現(xiàn)各種心律失常，ST-T改變，以室性心律失常AVB多見，

◆ST↑

→合并心包炎

◆病理性Q波→心肌損害嚴重病毒性心肌炎生化指標(biāo)：

◆

心肌損害

—心肌酶升高，CK-MB為主—肌鈣蛋白I陽性，特異性更強

◆其它：ESRCRP血清特異性抗體病毒性心肌炎

超聲心動：

◆正常

◆心房心室擴大，心室收縮舒張功能減退ST↑

→合并心包炎

◆心包積液病毒性心肌炎病毒學(xué)檢查：

早期可從咽試子糞便血液中分離病毒但需結(jié)合血清抗體測定才有意義病毒性心肌炎心