中國難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南2026目錄Contents**一、診斷標準****二、可能機制****三、鑒別診斷****四、臨床評估**一、診斷標準010203難治性CSU的癥狀特點標準治療的局限性對因治療的重要性難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹(refractoryCSU)患者通常表現(xiàn)為風團數(shù)量多、自然病程更長，且常伴有血管性水腫和/或慢性誘導性蕁麻疹。盡管H1抗組胺藥是一線治療，但標準劑量僅能使不到一半的患者癥狀得到完全控制，即使劑量增加也仍有相當比例的患者應答不佳。識別和確定可能的誘因及病因（如藥物、食物、精神壓力等）對于難治性CSU的治療至關(guān)重要，針對性治療有助于實現(xiàn)疾病自然病程的提前結(jié)束。癥狀與治療反應01”02”03”環(huán)狀和/或半環(huán)狀風團發(fā)作頻繁合并血管性水腫風團特征難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹的風團特征之一，常見于該疾病患者。難治性CSU患者的風團發(fā)作頻率較高，影響日常生活質(zhì)量。多數(shù)難治性CSU患者伴有血管性水腫，增加了診斷和治療的難度。010203鑒別診斷需要完善誘因激發(fā)試驗，如皮膚劃痕試驗、冷/熱接觸試驗等?？菇M胺藥治療抵抗的CIndU需排查藥物、腫瘤、自身免疫性疾病，并進行基因篩查和補體檢測。獲得性或遺傳性血管性水腫根據(jù)發(fā)病年齡、家族史、疾病特點及基因檢測進行評估。自身炎癥綜合征和蕁麻疹性血管炎二、可能機制自身免疫機制非IgE通路作用炎癥細胞廣泛激活難治性CSU中，自身抗體介導的Ⅱb型自身免疫機制可能導致肥大細胞過度活化。非IgE通路如MAS相關(guān)GPR家族成員X2等，可能通過誘導非免疫機制導致CSU的難治性。除了肥大細胞，難治性CSU還涉及嗜堿性粒細胞、嗜酸性粒細胞等多種炎癥細胞的廣泛激活。肥大細胞活化多樣性難治性CSU中，嗜堿性粒細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞以及淋巴細胞等多種炎癥細胞的廣泛激活和參與。研究發(fā)現(xiàn)以自身抗體介導的Ⅱb型自身免疫機制以及非IgE通路誘導的CSU更容易表現(xiàn)為難治性。除了組胺，肥大細胞和嗜堿性粒細胞還釋放多種其他炎癥介質(zhì)，這些無法被抗組胺藥物有效抑制。炎癥細胞廣泛活化肥大細胞活化機制多樣性非組胺介質(zhì)的參與炎癥細胞廣泛活化三、鑒別診斷慢性誘導性蕁麻疹（CIndU）血管性水腫CIndU和血管性水腫的鑒別要點CIndU是一類由特定刺激物引起的蕁麻疹，與難治性CSU有重疊癥狀。血管性水腫是另一種常見的皮膚反應，與CSU患者中常見，需要鑒別診斷。通過誘因激發(fā)試驗、補體檢測及基因篩查等方法區(qū)分CIndU和血管性水腫。CIndU與血管性水腫010203自身炎癥綜合征是一組由遺傳性或獲得性固有免疫缺陷或失調(diào)導致的復發(fā)性或持續(xù)性系統(tǒng)炎癥性疾病。cryopyrin相關(guān)周期性綜合征是一種明確的遺傳性自身炎癥性疾病，以反復發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛為特征。Schnitzler綜合征是一種獲得性自身炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為反復出現(xiàn)的對抗組胺藥治療抵抗的風團。自身炎癥綜合征概述cryopyrin相關(guān)周期性綜合征Schnitzler綜合征自身炎癥綜合征蕁麻疹性血管炎是一種罕見的皮膚血管炎，其特點是風團持續(xù)時間超過24小時，伴有色素沉著或紫癜/瘀斑等。蕁麻疹性血管炎可通過病理檢查進行確診，若病理無明確血管炎證據(jù)，需慎重診斷。對于蕁麻疹性血管炎，除了常規(guī)抗組胺藥物外，可能需要使用更強效的抗炎藥物或免疫抑制劑進行治療。定義與特點鑒別診斷要點治療建議蕁麻疹性血管炎四、臨床評估010203疾病活動度評估疾病嚴重程度評估生活質(zhì)量評估通過蕁麻疹活動度評分(UAS7)量化患者的病情活躍程度，以0分為無癥狀，6分及以上為癥狀較重。利用特定的評分系統(tǒng)評估疾病的嚴重程度，包括風團的大小、數(shù)量以及伴隨的血管性水腫情況。使用生活質(zhì)量問卷如AE-QoL，評估難治性CSU對患者日常生活和心理健康的影響程度。疾病狀態(tài)評估自身免疫性疾病慢性誘導性蕁麻疹精神心理疾病高達30%的CSU患者至少伴有一種自身免疫性疾病，其中橋本甲狀腺炎和白癜風最常見。合并CIndU的CSU更常出現(xiàn)治療抵抗，CSU最常合并的CIndU依次為人工蕁麻疹、延遲壓力性蕁麻疹、冷接觸性蕁麻疹、膽堿能性蕁麻疹。難治性CSU更常合并精神心理疾病，該類合并癥也與更高的疾病活動度、更長的自然病程、更低的生活質(zhì)量相關(guān)。合并癥評估010203內(nèi)表型分型輔助炎癥活動度監(jiān)測特殊檢查與鑒別診斷通過總IgE水平、抗甲狀腺過氧化物酶和自體血清皮膚試驗等指標，幫助識別特應性或自身免疫性CSU，指導治療策略。利用C反應蛋白、紅細胞沉降率、D-