2025肝門部膽管癌診療湖南專家共識(shí)（2025版）精準(zhǔn)診療，守護(hù)肝膽健康目錄第一章第二章第三章共識(shí)背景與目的臨床表現(xiàn)與初步診斷輔助檢查方法目錄第四章第五章第六章腫瘤分期與評(píng)估治療策略與方法核心推薦意見摘要共識(shí)背景與目的1.hCCA疾病概述與挑戰(zhàn)肝門部膽管癌（hCCA）發(fā)生于左右肝管匯合處，腫瘤易侵犯肝動(dòng)脈和門靜脈，手術(shù)需處理多支血管和膽管分支，技術(shù)難度極高。解剖復(fù)雜性90%患者以進(jìn)行性黃疸就診，但此時(shí)多屬進(jìn)展期；非特異性癥狀（如上腹不適、厭食）易誤診為胃病，延誤治療時(shí)機(jī)。早期診斷困難擴(kuò)大根治術(shù)、血管切除重建的適應(yīng)癥尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，放化療療效不確定，需多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化方案。治療爭(zhēng)議多中心協(xié)作由湖南省醫(yī)學(xué)會(huì)肝膽外科專業(yè)委員會(huì)牽頭，聯(lián)合全國(guó)肝膽外科、腫瘤科、影像科專家，結(jié)合臨床實(shí)踐與循證醫(yī)學(xué)證據(jù)共同撰寫。技術(shù)整合納入近20年影像學(xué)（MRCP、超聲內(nèi)鏡）和手術(shù)技術(shù)進(jìn)展，明確術(shù)前評(píng)估、可切除性判斷及術(shù)中決策流程。爭(zhēng)議聚焦針對(duì)硬化型與乳頭型病理差異、淋巴結(jié)清掃范圍、靶向治療篩選等爭(zhēng)議問(wèn)題，通過(guò)專家投票達(dá)成一致意見。國(guó)際認(rèn)可共識(shí)發(fā)表于國(guó)際期刊《BioScienceTrends》，標(biāo)志我國(guó)hCCA診療水平獲國(guó)際同行認(rèn)可。共識(shí)制定歷程標(biāo)準(zhǔn)化流程明確從初診（黃疸鑒別）、影像學(xué)選擇（CT/MRI優(yōu)先）、病理確診（穿刺活檢）到手術(shù)/姑息治療的全流程規(guī)范。多學(xué)科協(xié)作強(qiáng)調(diào)肝膽外科、腫瘤科、介入科聯(lián)合診療，對(duì)晚期患者制定支架置入、化療（吉西他濱+順鉑）等綜合方案。預(yù)后改善通過(guò)規(guī)范分期（UICCTNM）、術(shù)后隨訪（CA19-9監(jiān)測(cè)）及個(gè)體化輔助治療，提高5年生存率及生活質(zhì)量。010203提升診療規(guī)范目標(biāo)臨床表現(xiàn)與初步診斷2.部分患者可伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱（38-39℃），提示合并膽管炎。感染多因膽汁淤積繼發(fā)細(xì)菌滋生所致，嚴(yán)重者可出現(xiàn)膿毒血癥。膽道感染癥狀表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染逐漸加深，尿液呈濃茶色，糞便呈陶土色。這是由于腫瘤阻塞膽管導(dǎo)致膽汁排出受阻，膽紅素反流入血所致，黃疸程度與膽管梗阻程度呈正相關(guān)。進(jìn)行性黃疸由于膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢引起，以手掌、足底為著，常規(guī)止癢藥物難以緩解。瘙癢程度與黃疸嚴(yán)重程度平行，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。頑固性皮膚瘙癢黃疸及伴隨癥狀右上腹隱痛多為持續(xù)性鈍痛或脹痛，可向右肩背部放射。疼痛與腫瘤浸潤(rùn)周圍神經(jīng)、膽管擴(kuò)張或合并炎癥有關(guān)，進(jìn)食油膩食物后可能加重。膽囊異常體征肝門部腫瘤患者膽囊常萎縮不可觸及（與遠(yuǎn)端膽管癌不同），若觸及無(wú)痛性腫大膽囊（Courvoisier征）需警惕遠(yuǎn)端膽管梗阻。消化道癥狀包括食欲減退、惡心嘔吐、腹脹等，與膽汁排泄受阻影響消化功能有關(guān)。部分患者會(huì)出現(xiàn)脂肪瀉，因膽鹽缺乏導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙。腹部包塊晚期患者可在右上腹觸及質(zhì)硬、固定腫塊，提示腫瘤局部進(jìn)展或肝臟轉(zhuǎn)移。腫塊多伴有壓痛，需與炎性包塊鑒別。腹部不適表現(xiàn)要點(diǎn)三進(jìn)行性消瘦因腫瘤消耗、攝入不足及吸收障礙導(dǎo)致，患者數(shù)月內(nèi)體重下降可達(dá)10%以上。伴隨乏力、貧血等惡病質(zhì)表現(xiàn)。要點(diǎn)一要點(diǎn)二代謝紊亂長(zhǎng)期黃疸可導(dǎo)致脂溶性維生素（A/D/E/K）缺乏，表現(xiàn)為夜盲癥、骨質(zhì)疏松、凝血功能障礙等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)低蛋白血癥和電解質(zhì)失衡。肝功能衰竭征象晚期可出現(xiàn)腹水、肝性腦?。ㄒ庾R(shí)障礙、撲翼樣震顫）、肝腎綜合征等，提示肝功能失代償。這些表現(xiàn)預(yù)示預(yù)后極差。要點(diǎn)三全身系統(tǒng)癥狀輔助檢查方法3.實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)包括血清總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（DBIL）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST），用于評(píng)估肝臟損傷程度及膽汁淤積情況。肝功能指標(biāo)CA19-9是肝門部膽管癌的重要標(biāo)志物，但其特異性有限，需結(jié)合CEA、CA125等其他標(biāo)志物綜合判斷。腫瘤標(biāo)志物凝血酶原時(shí)間（PT）和國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）可反映肝臟合成功能，尤其在評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)時(shí)至關(guān)重要。凝血功能檢測(cè)影像學(xué)技術(shù)（CT/MRI/MRCP）增強(qiáng)CT掃描：通過(guò)多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描評(píng)估腫瘤范圍、血管侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，具有較高的空間分辨率。磁共振成像（MRI）：結(jié)合擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)序列，可清晰顯示膽管壁增厚、腫瘤浸潤(rùn)程度及周圍組織關(guān)系。磁共振胰膽管成像（MRCP）：無(wú)創(chuàng)性顯示膽管樹全貌，精準(zhǔn)定位膽管狹窄或梗阻部位，輔助判斷Bismuth分型。要點(diǎn)三經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）：適用于膽道梗阻嚴(yán)重且無(wú)法通過(guò)ERCP獲取影像學(xué)資料的患者，可明確腫瘤位置及膽管侵犯范圍。要點(diǎn)一要點(diǎn)二內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）：適用于疑似肝門部膽管癌伴黃疸患者，可同時(shí)進(jìn)行膽道支架置入以緩解梗阻癥狀。腹腔鏡探查活檢：適用于影像學(xué)難以確診的病例，可直接觀察腫瘤浸潤(rùn)范圍并獲取組織病理學(xué)證據(jù)。要點(diǎn)三侵入性檢查適用性腫瘤分期與評(píng)估4.原發(fā)腫瘤（T）分級(jí)：T1為腫瘤局限于膽管壁，T2為腫瘤侵犯周圍結(jié)締組織，T3為腫瘤侵犯鄰近器官或血管，T4為腫瘤侵犯門靜脈或肝動(dòng)脈主干。區(qū)域淋巴結(jié)（N）分級(jí)：N0表示無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N1為1-3枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N2為4枚及以上區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）分級(jí)：M0表示無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，M1為存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（包括非區(qū)域淋巴結(jié)、肺、骨等器官轉(zhuǎn)移）。TNM分期系統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)可切除性判斷依據(jù)通過(guò)增強(qiáng)CT/MRI明確腫瘤范圍，Bismuth-Corlette分型Ⅲ型以下且未侵犯門靜脈/肝動(dòng)脈主干視為可切除；PET-CT用于排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移影像學(xué)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)剩余肝臟體積需≥40%（正常肝功能）或≥50%（肝硬化患者），ICG-R15＜15%為手術(shù)安全閾值肝功能儲(chǔ)備要求門靜脈受累不超過(guò)180°周徑且長(zhǎng)度＜3cm，肝動(dòng)脈單側(cè)分支受累可行重建術(shù)；雙側(cè)二級(jí)膽管侵犯或肝蒂包繞視為不可切除血管侵犯程度評(píng)估腫瘤侵襲范圍病理檢查可確認(rèn)腫瘤浸潤(rùn)深度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及周圍組織侵犯情況，輔助臨床分期。指導(dǎo)分子靶向治療通過(guò)免疫組化或基因檢測(cè)（如FGFR2融合、IDH1突變等）篩選潛在靶點(diǎn)，支持個(gè)體化精準(zhǔn)治療。明確腫瘤性質(zhì)與分型通過(guò)組織活檢或細(xì)胞學(xué)檢查確定膽管癌的病理類型（如腺癌、鱗癌等），為后續(xù)治療方案選擇提供依據(jù)。病理診斷重要性治療策略與方法5.手術(shù)適應(yīng)癥評(píng)估嚴(yán)格篩選腫瘤局限于肝門部、無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移且肝功能良好的患者，結(jié)合影像學(xué)及病理學(xué)檢查明確分期。根據(jù)Bismuth-Corlette分型選擇肝葉切除聯(lián)合膽管切除重建，必要時(shí)聯(lián)合門靜脈或肝動(dòng)脈重建。術(shù)前優(yōu)化肝功能儲(chǔ)備，術(shù)中精細(xì)操作減少出血，術(shù)后密切監(jiān)測(cè)肝功能及并發(fā)癥（如膽漏、感染）。手術(shù)方式選擇圍手術(shù)期管理根治性手術(shù)切除姑息性手術(shù)與引流膽道內(nèi)支架置入術(shù)：適用于無(wú)法根治性切除的患者，通過(guò)內(nèi)鏡或經(jīng)皮途徑放置金屬或塑料支架，緩解膽道梗阻癥狀，改善肝功能。膽腸吻合術(shù)：對(duì)于局部進(jìn)展期患者，可行Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)，建立膽汁引流通道，減輕黃疸和瘙癢癥狀。經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD）：對(duì)于內(nèi)鏡逆行膽管引流失敗或高風(fēng)險(xiǎn)患者，采用PTCD進(jìn)行外引流，有效降低膽道壓力，減少膽管炎發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。吉西他濱聯(lián)合順鉑方案：作為一線化療方案，可顯著延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期，適用于不可切除或轉(zhuǎn)移性病例02FGFR2抑制劑應(yīng)用：針對(duì)FGFR2基因融合/重排患者，使用培米替尼等靶向藥物，客觀緩解率達(dá)35.6%03免疫檢查點(diǎn)抑制劑聯(lián)合治療：PD-1/PD-L1抑制劑與化療聯(lián)用，在MSI-H/dMMR亞組患者中展現(xiàn)顯著生存獲益01化療與靶向治療核心推薦意見摘要6.多模態(tài)影像學(xué)聯(lián)合應(yīng)用：推薦采用增強(qiáng)MRI聯(lián)合MRCP作為首選檢查手段，結(jié)合CT三維重建技術(shù)提高腫瘤可切除性評(píng)估準(zhǔn)確率血清標(biāo)志物動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)：建議CA19-9聯(lián)合CEA、CA125進(jìn)行系列檢測(cè)，當(dāng)CA19-9>100U/mL時(shí)需高度警惕惡性可能病理學(xué)確診標(biāo)準(zhǔn)更新：對(duì)于不可切除病例，強(qiáng)調(diào)采用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢獲取組織標(biāo)本，要求病理報(bào)告必須包含腫瘤分化程度和神經(jīng)侵犯情況診斷優(yōu)化推薦030201精準(zhǔn)評(píng)估腫瘤特征：結(jié)合影像學(xué)、病理學(xué)及分子檢測(cè)結(jié)果，明確腫瘤分型、分期及生物學(xué)行為，為制定個(gè)體化方案提供依據(jù)。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作（MDT）：根據(jù)患者年齡、合并癥、肝功能儲(chǔ)備等綜合因素，由外科、腫瘤科、放療科等多學(xué)科聯(lián)合制定治療方案。動(dòng)態(tài)調(diào)整治療策略：在治療過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)療效及不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整手術(shù)、化療、靶向治療或免疫治療的組合方式。治療個(gè)體化原則多學(xué)科協(xié)作診療（MDT）：強(qiáng)調(diào)肝膽外科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科等多學(xué)科聯(lián)