闌尾上皮腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移綜合診治專家共識(shí)(2025版)療圍手術(shù)期管理以及預(yù)康復(fù)體系的臨床應(yīng)用，以提升實(shí)踐可操作性。泌腫瘤三大類別。2020年，國(guó)內(nèi)報(bào)道闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移新發(fā)約3.5萬(wàn)[1。盡管整體發(fā)病率較低，但闌尾黏液性腫瘤因闌尾管腔狹窄和腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)[2]。PMP是一種具[3]。需指出的是，闌尾非黏液性腺癌及印戒細(xì)《闌尾上皮腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移綜合診治專家共識(shí)(2025版)》,旨在降強(qiáng)調(diào)以下方面：(1)病理分型的精準(zhǔn)化(如黏液性與非黏液性、低級(jí)別與高級(jí)別的界定);(2)細(xì)胞減滅術(shù)(cytoreductivesurgery,chemotherapy,HIPEC)的圍手術(shù)期管理策略，特別是術(shù)中臟器功能保護(hù)等關(guān)鍵技術(shù)細(xì)節(jié)；(3)整合預(yù)康復(fù)體系的構(gòu)建，包括生活方式和術(shù)后恢復(fù)的質(zhì)量。同時(shí)，倡導(dǎo)多學(xué)科協(xié)作(multi-disciplinarytreatment,MDT)貫穿診療全過(guò)程，推動(dòng)闌尾腫瘤及其腹膜轉(zhuǎn)移治療流程的標(biāo)準(zhǔn)化和同質(zhì)化。本共識(shí)已在國(guó)際實(shí)踐指南注冊(cè)平臺(tái)注冊(cè)(注本共識(shí)參考GRADE協(xié)作網(wǎng)推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)系統(tǒng)(gradingrecommendationsevaluation,GRADE)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)證據(jù)質(zhì)量和推薦意見(jiàn)進(jìn)行分級(jí)，證據(jù)質(zhì)量等級(jí)分為“A、B、C、D”4個(gè)等級(jí)，推薦強(qiáng)度為“強(qiáng)推薦”證據(jù)質(zhì)量等級(jí)及推薦強(qiáng)度說(shuō)明證據(jù)質(zhì)量等級(jí)極低(D)推薦強(qiáng)度強(qiáng)烈推薦條件推薦RCT或高質(zhì)量觀察性研究；進(jìn)一步研究也不可能改變?cè)摨熜гu(píng)估結(jié)果的可信度RCT或者觀察性研究；進(jìn)一步研究很可能影響該療效評(píng)估結(jié)果的可信度，且可能改變?cè)撛u(píng)估結(jié)果RCT或者觀察性研究；進(jìn)一步研究有可能影響該療效評(píng)估結(jié)果的可信度，且該評(píng)估結(jié)果很可能改變何療效評(píng)估結(jié)果很不確定支持或反對(duì)某項(xiàng)干預(yù)措施的強(qiáng)烈推薦，且利大于弊支持或反對(duì)某項(xiàng)干預(yù)措施的條件推薦，利弊不確定(一)組織學(xué)分類WHO)第5版消化系統(tǒng)腫瘤分類進(jìn)行[2]。1.鋸齒狀病變：(1)隱窩筆直、鋸齒局限于隱窩腔面和無(wú)細(xì)胞異型的增生性息肉；(2)隱窩扭曲、鋸齒和隱窩擴(kuò)張延伸至隱窩基底以及無(wú)細(xì)胞異型的鋸齒狀病變，不伴異型增生；(3)有細(xì)胞異型性腫瘤(low-gradeappendicealmucinousneoplasms有高級(jí)別組織學(xué)結(jié)構(gòu)和細(xì)胞特征的高級(jí)別闌尾黏液性腫瘤 (high-gradeappendicealmucinousneoplasms,HAMN)。2022年物學(xué)行為編碼變?yōu)?480/1和8480/2,闌尾黏液性腫瘤伴腹膜轉(zhuǎn)移為似結(jié)直腸腺癌。除非黏液性腺癌未特指類型(nototherwisespecified,NOS)外，有3種組織學(xué)亞型即印戒細(xì)胞腺癌、黏液腺癌和未分化癌NOS。印戒細(xì)胞癌以印戒樣細(xì)胞為主(>50%),可有黏液是由杯狀細(xì)胞樣黏液細(xì)胞和數(shù)量不等的內(nèi)分泌細(xì)胞以及潘氏樣細(xì)胞5.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：包括(1)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(neuroendocrinetumor,NET);(2)神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrinecarcinoma,NEC),包括小細(xì)胞型和大細(xì)胞型；(3)混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasms,MiNEN),需神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤兩種成分各≥30%(二)臨床分期美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)第9版闌尾腺癌TNM分期適用于瘤黏液上皮延伸至漿膜下或闌尾系膜內(nèi)；pT4a期是腫瘤穿透臟層腹HAMN則依照闌尾腺癌T分期和N分期。M分期中，M腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤的組織學(xué)特征進(jìn)行3級(jí)分級(jí)；G1(高分化)為腹膜低級(jí)別黏液癌；G2(中分化)為腹膜高級(jí)別黏液癌；G3(低分化)為腹膜高級(jí)別黏液癌伴印戒細(xì)胞。M1c指非腹膜轉(zhuǎn)移(不同于結(jié)直腸癌等腫瘤的M1c)。在臨床分期上，IVA期涵蓋Mla或M1b(G1);IVB期對(duì)應(yīng)M1b(G2、G3和Gx);IVC期即M1c,預(yù)后最差6。該分期體系通他來(lái)源的腹膜轉(zhuǎn)移癌以及闌尾膿腫、腹膜結(jié)核等良性疾病進(jìn)行鑒別?；虮憩F(xiàn)為類似闌尾炎的右下腹痛，腫瘤腹腔播散進(jìn)展后可出現(xiàn)腹脹、部觸診亦可發(fā)現(xiàn)腹壁結(jié)節(jié)或腹腔包塊。(證據(jù)等級(jí)：A;強(qiáng)推薦)點(diǎn)，但對(duì)<1cm病灶(靈敏度11%~28%)及小腸或腸系膜病變的識(shí)別率較低7。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)MRI在軟組織對(duì)比方面優(yōu)勢(shì)明顯，能識(shí)別較小轉(zhuǎn)移病灶，且對(duì)腹作為增強(qiáng)CT的補(bǔ)充檢查手段89。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)采用成纖維細(xì)胞活化蛋白抑制劑(fibroblastactivation但對(duì)黏液性病變敏感性差，對(duì)腹膜轉(zhuǎn)移檢測(cè)優(yōu)于傳統(tǒng)8F-FDG(氟代脫氧葡萄糖)PET[9.103。(證據(jù)等級(jí)：糖類抗原19-9(carbohydrateantigen19-9,CA19-9)和糖類抗原本共識(shí)推薦治療及隨訪過(guò)程中定期監(jiān)測(cè)CEA、CA19-9和CA125腫瘤標(biāo)志物水平。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)此外，血漿游離腫瘤DNA(circulatingtumorDNA,ctDNA)可通過(guò)突變或甲基化檢測(cè)提示微小殘留病變(minimalresidualdisease,MRD),在結(jié)直腸癌的早期診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后判斷中效B;弱推薦)像學(xué)仍具有重要診斷意義。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)隱匿區(qū)域的病變。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)腹膜結(jié)節(jié)穿刺活檢及腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查可輔助明確腹膜病灶審慎開(kāi)展。(證據(jù)等級(jí)：C;弱推薦)(一)術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的處理原則結(jié)腸切除術(shù)或CRS+HIPEC,而應(yīng)限于對(duì)闌尾原發(fā)病灶及腹膜病(二)初次手術(shù)后追加手術(shù)的處理原則共識(shí)執(zhí)行。具體治療流程見(jiàn)圖1。低級(jí)別黏液腫瘤低級(jí)別黏液腫瘤(LAMN)高級(jí)別黏液腫瘤(HAMN)轉(zhuǎn)化成功隨訪化療/靶向等全身治療隨訪腺瘤、鋸齒狀病變和息肉清掃不含右側(cè)任一特征T4或穿孔(腹膜播散)杯狀細(xì)胞腺癌GCA未穿孔未穿孔闌尾切除未穿孔未穿孔隨訪至右半結(jié)腸切除術(shù)(不推薦淋巴結(jié)清掃)。2.低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤(LAMN):完整切數(shù)(peritonealcancerindex,PCI)<3據(jù)等級(jí)：C;弱推薦)不完全切除(R或R2)者建議追加盲腸切除術(shù)(不推薦淋巴結(jié)清掃);若腫瘤侵犯闌尾系膜，建議行回盲部切除術(shù)。穿孔性病灶者可隨訪；cTisN+期患者建議右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃)。非HAMN(pT1~4NxMO)可考慮右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃)+CRS+HIPEC;若為pTxNxM1b期則強(qiáng)推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃)據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)4.闌尾腺癌(黏液腺癌或印戒細(xì)胞癌):非穿孔性pT1~3NxMO強(qiáng)烈推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃);若伴穿孔，可考慮合行右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃)+CRS+HIPEC。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)半結(jié)腸切除術(shù)；若不滿足任一項(xiàng)，推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)(含淋巴結(jié)清掃)。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)非穿孔性且無(wú)腹膜累及者，不推助CRS+HIPEC。卵巢惡性腫瘤(Krukenberg瘤),鑒于對(duì)側(cè)較高的隱匿轉(zhuǎn)移概率和 闌尾上皮腫瘤及PMP患者的預(yù)后主要取決于組織學(xué)類型與CRS的完整性。完全CRS(completeCRS,CCRS)定義為CCO(無(wú)可見(jiàn)病灶)或CC1(殘余結(jié)節(jié)≤2.5mm)。高級(jí)別組織學(xué)分型及腺癌成分顯著降10年0S為0~32%,而CRS+HIPEC治療PMP的5年0S可達(dá)74.0%~87.4%,術(shù)中，合理運(yùn)用器官保護(hù)技術(shù)至關(guān)重要。(1)結(jié)腸受累時(shí)，可根據(jù)腫瘤分布選擇部分或全結(jié)腸切除以實(shí)現(xiàn)病灶清除；(2)膽囊漿膜受侵時(shí)，建議行膽囊切除；(3)大部分腹膜表面、肝膈面或膈肌表面極電凝、高頻電刀、氬氣刀或超聲刀等);(4)胃漿膜受累時(shí)，可行漿膜剝離或部分胃切除；(5)盆底腹膜受累者，需徹底切除盆腔可使用高頻電刀或氬氣刀行表層電灼滅活；(7)對(duì)于胃腸道涉及肌層局部損傷的部位，及時(shí)進(jìn)行漿肌層縫合修補(bǔ)。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)預(yù)后因素的育齡女性，可謹(jǐn)慎考慮保留卵巢。(證據(jù)等級(jí)：B;弱推并加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理及宣教。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)tumordebulking,MTD)作為替代方案，可緩解急性腸梗阻、腎功能衰竭、腸瘺及感染等癥狀，并延長(zhǎng)“無(wú)梗阻生存期”,療效優(yōu)于單純或多次CRS或HIPEC,以延長(zhǎng)患者生存期并控制病情進(jìn)展。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)計(jì)術(shù)后殘留小腸<1.5m和腫瘤侵犯腸系膜上動(dòng)靜脈近根部致腸系膜嚴(yán)重?cái)伩s。(證據(jù)等級(jí)：A;強(qiáng)推薦)障礙或凝血異常等7。(證據(jù)等級(jí)：A;強(qiáng)推薦)國(guó)內(nèi)主要采用閉合式HIPEC,操作參數(shù)和細(xì)節(jié)可參照注化療技術(shù)臨床應(yīng)用專家共識(shí)(2019版)》[21]。(證據(jù)等級(jí)：B;強(qiáng)推薦)早啟動(dòng)。研究顯示，在CRS術(shù)后1周內(nèi)，每24h重復(fù)3次不同藥物的HIPEC治療是安全的，推薦根據(jù)患者具體狀況進(jìn)行1~5次HIPEC。霉素C(mitomycinC,MMC)20~30mg/m2、奧沙利鉑(oxaliplatin)的中位OS為47個(gè)月，優(yōu)于MMC組(劑量)的39個(gè)月25]。但目前為情況下，可考慮不同化療藥物序貫使用，以避免化療藥物蓄積。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)intraperitonealaerosolchemotherapy,PIPAC)應(yīng)用于腹腔實(shí)體討論。(證據(jù)等級(jí)：A;強(qiáng)推薦)2.術(shù)前藥物管理：接受術(shù)前化療者，鉑類藥物(如奧沙利鉑)術(shù)前至少停藥14d;抗血管生成藥物(如貝伐珠單抗)術(shù)前停藥超過(guò)并加速康復(fù)。具體措施包括：(1)生活方式調(diào)整，如戒煙、戒酒；(2)個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)干預(yù)，糾正營(yíng)養(yǎng)不良并提高蛋白質(zhì)攝入；(3)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，增強(qiáng)肌力及心肺功能；(4)心理支持，通過(guò)認(rèn)知行為療法緩surgery,ERAS)措施、術(shù)前禁食、腸道準(zhǔn)備和口服抗生素、血栓預(yù)(二)術(shù)中時(shí)術(shù)中使用氨甲環(huán)酸減少失血31]。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)(三)常見(jiàn)并發(fā)癥防治強(qiáng)推薦)2.泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥：高危患者(如盆腔腫瘤或影像提示輸侵)推薦術(shù)前置入輸尿管支架，術(shù)中損傷或修補(bǔ)時(shí)需要同時(shí)植入輸尿管支架。(證據(jù)等級(jí)：C;強(qiáng)推薦)1.不推薦使用新輔助化療和術(shù)后輔助化療：對(duì)于術(shù)前評(píng)估適合預(yù)后，也不常規(guī)推薦7。(證據(jù)等級(jí)：B;弱推薦)2.推薦使用新輔助化療和術(shù)后輔助化療：對(duì)于術(shù)前評(píng)估適合顯癥狀，可考慮予以新輔助化療。已行CCRS+HIPEC的高級(jí)別PMP或或加入臨床試驗(yàn)[40。(證據(jù)等級(jí)：B;3.治療性化療：對(duì)于無(wú)法手術(shù)和(或)不可切除、但體能狀態(tài)良先選擇聯(lián)合抗血管生成藥物(如貝伐珠單抗)的化療方案。(證據(jù)等級(jí)：C;弱推薦)對(duì)于晚期闌尾惡性腫瘤，靶向治療和免疫治療可