兒童冠狀動脈經(jīng)胸超聲心動圖規(guī)范化檢查專家共識2026兒童冠狀動脈疾病可致心肌缺血、心臟功能減低與心力衰竭，甚至死亡。近年來，隨著對該類疾病認識的不斷深入和診療技術(shù)的不斷進步，臨床對兒童冠狀動脈影像學檢查需求日益增多。與冠狀動脈造影及冠狀動脈CT等影像學方法相比，經(jīng)胸超聲心動圖檢查具有無創(chuàng)、無電離輻射以及經(jīng)濟便捷等優(yōu)勢，已成為兒童冠狀動脈病變篩查、診斷及隨訪的重要影像學方法。盡管研究表明，在兒童冠狀動脈成像中，超聲心動圖檢查具有良好的可行性與實用性，但在臨床實踐中，不同操作者之間，以及同一操作者多次檢查之間，存在測量值與診斷結(jié)果差異大、重復性差等問題，限制了兒童冠狀動脈病變超聲評價質(zhì)量，特別是影響臨床管理決策。針對這一現(xiàn)狀，亟需建立兒童冠狀動脈經(jīng)胸超聲心動圖檢查規(guī)范的專家指導意見。為此，中華醫(yī)學會超聲醫(yī)學分會聯(lián)合4家國內(nèi)超聲醫(yī)學學術(shù)團體，組織國內(nèi)兒童超聲心動圖領(lǐng)域?qū)＜?，在借鑒國內(nèi)外相關(guān)指南、共識的基礎(chǔ)上，充分結(jié)合中國專家的臨床實踐經(jīng)驗，制定了本專家共識，以期規(guī)范我國兒童冠狀動脈疾病經(jīng)胸超聲心動圖的臨床應用。本共識系統(tǒng)、全面地收集了研究進展，并對其進行綜合評價。同時，參考國內(nèi)外兒童冠狀動脈疾病診療指南，特別是綜合考慮了我國不同地域衛(wèi)生資源分布不均等因素，對兒童冠狀動脈疾病超聲心動圖檢查適應證、操作方法、標準切面等問題，提出了專家推薦意見，旨在為我國兒童冠狀動脈經(jīng)胸超聲心動圖規(guī)范化檢查提供指導。本共識參考世界衛(wèi)生組織關(guān)于標準指南制訂的流程和方法，在國際實踐指南注冊與透明化平臺。共識編寫組成員共80名，其中包括來自全國28個省、自治區(qū)、直轄市的超聲醫(yī)學專業(yè)專家74名、方法學專家1名和秘書組成員5名。經(jīng)嚴格審查，在本共識制定過程，所有成員均不存在與本共識制定相關(guān)的利益沖突。本共識通過3輪通信方式，征求國內(nèi)兒童醫(yī)院相關(guān)專家建議；通過4次相關(guān)學術(shù)會議，公開征集來自全國26個省、市、自治區(qū)的臨床醫(yī)生意見，并收集與整理相關(guān)臨床問題。在Pubmed、CochraneLibrary、Embase3個英文數(shù)據(jù)庫，中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)、維普、萬方4個中文數(shù)據(jù)庫，以及WHO臨床試驗注冊平臺、系統(tǒng)評價注冊平臺上，對相關(guān)臨床問題進行檢索。檢索關(guān)鍵詞為：兒童、冠狀動脈、超聲心動圖等；所有文獻檢索時限截至2024年8月16日。經(jīng)過專家全面審閱最終納入221篇文獻，包括指南3篇、觀察性研究218篇。專家組對所納入文獻進行匯總分析，并結(jié)合臨床經(jīng)驗，先后通過5次會議共同討論了這些文獻所提供證據(jù)的強度、一致性和臨床適用性，形成本專家共識的推薦意見。本共識全文已由外部同行專家進行評審，并經(jīng)共識指導委員會審定通過，將按計劃傳播、實施和更新。本共識供兒童專科醫(yī)院、婦幼保健院或綜合醫(yī)院的兒科臨床醫(yī)師、護理人員及從事相關(guān)臨床、教學、科研和管理工作的專業(yè)人員使用；本共識的目標人群是各級醫(yī)院的0～18歲門診及住院兒童。一、兒童冠狀動脈經(jīng)胸超聲心動圖檢查的主要適應證有哪些患兒具有發(fā)熱、胸痛、喂養(yǎng)困難、呼吸困難等癥狀和體征，或出現(xiàn)心電圖檢查、心肌酶學、炎性指標等結(jié)果異常，擬診或需要排除先天性和后天性累及和（或）合并冠狀動脈病變的疾病，均應考慮行兒童冠狀動脈超聲心動圖檢查。主要包括：冠狀動脈起源異常、冠狀動脈瘺、冠狀動脈閉鎖等先天性病變，以及累及冠狀動脈的感染性疾病、結(jié)締組織疾病、血管炎性疾病、遺傳綜合征等。此外，合并冠狀動脈畸形的復雜先天性心臟?。ㄈ缤耆痛髣用}轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥等）患者、涉及冠狀動脈移植（如大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)、自體肺動脈瓣移植手術(shù)等）患者術(shù)前及術(shù)后均需行經(jīng)胸超聲心動圖評估。二、經(jīng)胸超聲心動圖顯示的冠狀動脈節(jié)段與冠狀動脈造影顯示的血管分段對應關(guān)系如何三、兒童冠狀動脈經(jīng)胸超聲心動圖常規(guī)檢查可顯示并測量哪些節(jié)段內(nèi)徑經(jīng)胸超聲心動圖檢查中，常規(guī)顯示并測量的冠狀動脈部位包括右冠狀動脈近段（＃1）、中段（＃2）、遠段（＃3）和后降支（＃4），左冠狀動脈主干（＃5）、前降支近段（＃6）、回旋支近段（＃11）（表1）。四、經(jīng)胸超聲心動圖檢查冠狀動脈的主要切面和操作要點有哪些1.探頭選擇與儀器調(diào)節(jié)檢查過程中，需要選擇恰當?shù)某曁筋^，并調(diào)節(jié)儀器成像參數(shù)，以獲得清晰圖像。儀器調(diào)節(jié)的一般要點如下。（1）根據(jù)患兒體型和檢查需要選擇合適的超聲成像探頭：通常情況下選用高頻率探頭，新生兒及嬰幼兒多選用頻率11～12MHz探頭，小年齡兒童選擇頻率5～8MHz探頭，體重較大兒童選擇頻率2～4MHz探頭。在血流信號顯示不滿意時，或需追蹤探查冠狀動脈全程走向時，可選用相對低頻率探頭。（2）減小圖像探查深度，并縮小圖像扇形區(qū)，以提高成像幀頻。掃描過程中，盡可能使探查節(jié)段冠狀動脈顯示完整、清晰。（3）調(diào)整二維圖像增益及動態(tài)范圍，使圖像具有良好的對比度。（4）調(diào)節(jié)圖像聚焦范圍與位置，并使用局部放大，以減少測量誤差。（5）運用諧波成像模式，增加圖像的分辨力。（6）應用彩色多普勒成像顯示冠狀動脈血流時，速度標尺通常調(diào)至30cm/s左右，或逐漸降低速度標尺，至可清晰顯示血流信號；頻譜多普勒測量冠狀動脈血流速度時，盡可能使取樣線平行于血流方向。同時，設置恰當?shù)娜尤莘e位置和大小，以準確測量取樣部位血流速度。2.冠狀動脈掃查方法患兒通常取平臥位（或左側(cè)臥位），并在安靜狀態(tài)下進行檢查。患兒不能配合時，需鎮(zhèn)靜后進行檢查，以保證成像質(zhì)量和測量的準確度。超聲心動圖檢查小兒冠狀動脈，主要是探查心外膜部分，其沿房室溝及室間溝走行。超聲掃查過程中，應以冠狀動脈走行的毗鄰解剖結(jié)構(gòu)為標記，以尋找與顯示冠狀動脈。右冠狀動脈自主動脈右冠竇發(fā)出后，沿右側(cè)房室溝走行，即沿三尖瓣環(huán)的前、側(cè)、后方走行。因此，檢查時應圍繞三尖瓣環(huán)的解剖方位，探查右冠狀動脈的各節(jié)段。左冠狀動脈自主動脈左冠竇發(fā)出后，位于肺動脈根部和左心耳之間，沿左側(cè)房室溝向左前方走行，通常在左冠狀動脈主干2～5mm后，分為左前降支和左回旋支。左前降支走行于前室間溝，左回旋支走行于左側(cè)房室溝，即二尖瓣環(huán)前、側(cè)方。因此，經(jīng)胸超聲心動圖檢查時，應圍繞前室間溝及二尖瓣環(huán)探查左冠狀動脈各節(jié)段。（1）冠狀動脈開口：正常情況下，左、右冠狀動脈分別開口于左、右主動脈竇內(nèi)，在竇管交界水平下方。經(jīng)胸超聲心動圖檢查時，主要切面是標準的胸骨左緣大動脈根部短軸切面，并以時鐘方式對解剖結(jié)構(gòu)進行定位；在大動脈短軸切面上，逆時針微調(diào)探頭方向，通常在10～11點鐘方位，可探查到右冠狀動脈開口；順時針微調(diào)探頭方向，通常在3～4點鐘方位，可探查到左冠狀動脈開口；補充切面是胸骨左緣左心室長軸切面，在此切面上右冠竇處可探查右冠狀動脈開口；在該切面上，朝向左前方側(cè)動微調(diào)探頭方向，可顯示左冠狀動脈開口；同時，在胸骨左緣五腔心切面上，前后微調(diào)探頭方向，亦可顯示冠狀動脈開口。（2）右冠狀動脈近段（＃1）：在胸骨左緣大動脈短軸切面上，可顯示右冠狀動脈開口，再逆時針旋轉(zhuǎn)探頭10°，并向右側(cè)上翹微調(diào)探頭，可顯示右冠狀動脈近段（＃1）。（3）右冠狀動脈中段（＃2）：顯示右冠狀動脈近段后，繼續(xù)逆時針旋轉(zhuǎn)探頭15°～45°，并稍向右側(cè)移動探頭，逐漸過渡到胸骨旁四腔心切面及右心室流入道切面，圍繞三尖瓣環(huán)，從前向右，再向后，連續(xù)掃查可顯示右冠狀動脈中段（＃2）；此外，在劍突下四腔心切面基礎(chǔ)上，以三尖瓣瓣環(huán)為中心，順時針方向旋轉(zhuǎn)探頭，亦可清晰顯示右冠狀動脈中段。（4）右冠狀動脈遠段（＃3）：在胸骨左緣四腔心切面上，再將探頭向后掃描，在右側(cè)房室溝后方，即三尖瓣環(huán)后瓣環(huán)外側(cè)，可顯示右冠狀動脈遠段（＃3）。（5）后降支（＃4）：在清晰顯示右冠狀動脈遠段后，探頭繼續(xù)向后下方掃查，在后室間溝方位可顯示后降支（＃4）。（6）左冠狀動脈主干（＃5）：在胸骨左緣大動脈短軸切面上，探頭順時針旋轉(zhuǎn)5°左右，并向左側(cè)平移，可顯示左冠狀動脈主干（＃5）。（7）左前降支近段（＃6）、中段（＃7）、第一對角支（＃9）：清晰顯示左冠狀動脈主干后，繼續(xù)向左前下方微調(diào)探頭，可以顯示左前降支近段（＃6）、中段（＃7）、第一對角支（＃9）；此外，在胸骨左緣左心室長軸切面上，略向左上方調(diào)整探頭方向，在前室間溝方位可顯示左前降支近段、中段。（8）左回旋支近段（＃11）：在胸骨左緣大動脈短軸切面上，微調(diào)探頭方向清晰顯示左冠狀動脈主干后，探頭再向左后下方掃查，在左房室交界側(cè)后方，可顯示左冠狀動脈回旋支近段（＃11）；此外，在心尖五腔心切面上，以二尖瓣環(huán)為中心，探頭方向再略向下掃查，于二尖瓣環(huán)前外側(cè)，亦可探查回旋支近段。五、如何進行冠狀動脈內(nèi)徑測量超聲心動圖評價冠狀動脈病變時，準確測量冠狀動脈內(nèi)徑至關(guān)重要。檢查過程中為達到測量準確，首先，盡可能調(diào)整聲束角度使冠狀動脈管壁顯示清晰，將清晰顯示的二維冠狀動脈長軸圖像放大2～4倍，然后，在管腔走行平直處選取聲束與管壁呈垂直角度部位，將測量游標置于血管腔內(nèi)膜至內(nèi)膜處進行測量。測量時相為舒張早期。推薦連接心動圖，以T波終點作為舒張早期時相標志。六、如何評估兒童冠狀動脈內(nèi)徑目前，超聲心動圖評估冠狀動脈內(nèi)徑，國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標準。早期評價冠狀動脈擴張的標準，是1984年日本衛(wèi)生部制定的“一刀切”標準。但在臨床應用中，在年齡和體表面積（bodysurfacearea，BSA）差異較大時，該標準并不適用。近十年來，經(jīng)BSA校正的冠狀動脈Z值的應用價值得到廣泛研究，目前被認為可更客觀評價兒童冠狀動脈內(nèi)徑。2017年，美國心臟學會（AmericanHeartAssociation，AHA）頒布了《川崎病診治及長期隨診聲明》。該聲明指出，基于BSA校正的冠狀動脈內(nèi)徑Z值，可用于川崎病冠狀動脈病變程度分級。分級標準為：①冠狀動脈擴張，2≤Z值<2.5，或Z值<2，隨訪過程中Z值下降>1；②小型冠狀動脈瘤，2.5≤Z值<5；③中型冠狀動脈瘤，5≤Z值<10，及冠狀動脈絕對值<8mm；④大型冠狀動脈瘤，Z值≥10，或冠狀動脈絕對值≥8mm。該聲明中還介紹了日本學者Kobayashi等及加拿大學者Dallaire等建立的回歸方程及BSA應用公式，其適用于不同人種。應用網(wǎng)址：Kobayashi等（http：//raise.umin.jp/zsp/calculator/）、Dallaire等（https：//www.pedz.de/en/heart.html）。2020年，日本循環(huán)學會聯(lián)合日本心臟外科學會，共同發(fā)布了《川崎病心血管后遺癥的診斷和管理指南（JCS/JSCS2020）》。該指南建議，5歲及以上兒童，應用Z值進行評估；5歲以下兒童，使用冠狀動脈內(nèi)徑絕對值進行評估。評估標準為：①小型冠狀動脈瘤2.5≤Z值<5.0（>5歲），3.0mm≤冠狀動脈內(nèi)徑<4.0mm（<5歲）；②中型冠狀動脈瘤5.0≤Z值<10.0（>5歲），4.0mm≤冠狀動脈內(nèi)徑<8.0mm（<5歲）；③大型冠狀動脈瘤Z值≥10（>5歲），冠狀動脈內(nèi)徑≥8.0mm（<5歲）。自2013年以來，國內(nèi)北京、上海、深圳等不同地區(qū)的兒童醫(yī)院，先后對兒童冠狀動脈Z值的計算和評估進行了研究。2020年，中華醫(yī)學會兒科學分會心血管組發(fā)布《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》，推薦在判斷冠狀動脈瘤大小時，采用內(nèi)徑絕對值、內(nèi)徑/鄰近段比值及Z值等指標綜合評價。2024年，AHA發(fā)布了更新的《川崎病診斷與治療聲明》。聲明指出，常規(guī)使用冠狀動脈Z值，雖然一定程度上標準化了冠狀動脈內(nèi)徑的定量評估，但在臨床實踐中仍存在挑戰(zhàn)。超聲心動圖冠狀動脈內(nèi)徑測量中，一個小的測量誤差，可能會導致Z值的計算出現(xiàn)顯著差異，從而改變冠狀動脈病變程度的分類，特別是在年幼的兒童中，這種計算差異尤為明顯。不同的研究使用不同的標準也導致評價結(jié)果存在差異。研究表明，比較不同的Z值系統(tǒng)，冠狀動脈風險水平的分類也會發(fā)生變化。因此，對于特定機構(gòu)來說，使用相同的Z值標準對川崎病患兒進行長期隨訪，在臨床實踐中是非常重要的。本共識所采用的冠狀動脈風險分層標準，是基于2017年AHA頒布的《川崎病診治及長期隨診聲明》及美國兒童心臟聯(lián)合網(wǎng)所采用的北美兒童冠狀動脈內(nèi)徑Z值公式。七、常見的兒童先天性冠狀動脈疾病有哪些，經(jīng)胸超聲心動圖圖像有哪些典型特征1.冠狀動脈瘺冠狀動脈瘺（coronaryarteryfistula，CAF）是指左、右冠狀動脈的主干或分支，與心腔、大血管或其他血管之間存在先天性異常交通，致冠狀動脈內(nèi)血流分流入心腔或大血管?；町a(chǎn)嬰兒CAF發(fā)病率約為0.002%，是小兒最常見的冠狀動脈畸形。左、右冠狀動脈可單獨、或雙側(cè)同時發(fā)生CAF，其中以右冠狀動脈瘺常見，瘺入部位以右心腔常見。檢查要點：①冠狀動脈瘺起源及瘺口：二維圖像上，顯示患側(cè)冠狀動脈主干增寬，但臨床實踐中，限于成像條件不同，部分患者二維圖像顯示并不清晰；彩色多普勒成像在定性診斷上價值大；彩色多普勒顯像時，增寬的冠狀動脈內(nèi)可見高速冠狀動脈血流信號；同時，彩色多普勒成像可更敏感地追蹤瘺管走行、冠狀動脈瘺入部位以及瘺口形態(tài)（圖4）。②分流量評價：脈沖多普勒成像可測量分流速度，判斷分流時相，分流速度結(jié)合瘺口大小可評價分流量。③心腔大小測量與心功能評價：由于存在心腔內(nèi)分流、冠狀動脈血流分布異常，導致心肌灌注不足，發(fā)生不同程度心功能受損及心腔擴大。④合并心臟畸形評估：約有20%CAF患者合并其他心臟畸形，如肺動脈瓣閉鎖、法洛四聯(lián)癥等。⑤需與主動脈竇瘤破裂鑒別。2.左冠狀動脈異常起源于肺動脈冠狀動脈異常起源于肺動脈，是指冠狀動脈及其主要分支部分或全部起自肺動脈，而未起自相應的主動脈竇，是導致嬰幼兒心肌缺血及心肌梗死的常見病因。未行手術(shù)治療患兒，1歲內(nèi)病死率高達90%。部分患兒可生存至成年，但隨著病程進展，最終發(fā)展為心力衰竭、心律失常，并導致死亡。左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalousoriginofleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery，ALCAPA）約為90%，右冠狀動脈異常起源于肺動脈約占10%，左、右冠狀動脈均異常起源于肺動脈者較為罕見。檢查要點：①冠狀動脈起源判斷：二維超聲成像時，于主動脈左冠竇內(nèi)未探及左冠狀動脈開口；在肺動脈主干左后方，可探及一血管回聲，與肺動脈主干相連，并延續(xù)走行于左冠狀動脈正常解剖位置；彩色多普勒成像時，該血管腔內(nèi)可探及高速血流信號，血流方向朝向肺動脈主干，呈逆行灌注，是以舒張期為主的連續(xù)雙期高速血流信號（圖5）。②冠狀動脈內(nèi)徑測量：右冠狀動脈可有不同程度的增寬。③冠狀動脈內(nèi)血流方向及時相確定：彩色多普勒成像時，可顯示室間隔內(nèi)側(cè)支循環(huán)血流信號，血流方向由后室間隔向前室間隔方向逆向走行，提示側(cè)支循環(huán)建立（圖5）。④心功能及室壁節(jié)段運動評價：左心增大，室壁運動幅度減低，心內(nèi)膜增厚及回聲增強。⑤其他心臟畸形評價：二尖瓣腱索、乳頭肌回聲增強，二尖瓣關(guān)閉不全。⑥需與右冠狀動脈-肺動脈瘺、擴張型心肌病鑒別。⑦排除心包橫竇和心耳結(jié)構(gòu)的干擾。3.冠狀動脈異常主動脈起源冠狀動脈異常主動脈起源（anomalousaorticoriginofacoronaryartery，AAOCA）是指左、右冠狀動脈雖起源于主動脈根部，但未起自相對應的冠狀動脈竇，或起自升主動脈。該病變的大部分患兒，可無明顯臨床癥狀，常在體檢或行CT、心血管造影時偶爾發(fā)現(xiàn)。少數(shù)青少年可出現(xiàn)運動中暈厥或猝死。認為主要原因是異常起源的冠狀動脈開口狹窄，或因走行在主動脈與肺動脈之間受壓迫所致。該病早期診斷，可減少兒童不良事件發(fā)生。（1）左冠狀動脈異常起源于右冠竇：主動脈左冠竇內(nèi)未探及左冠狀動脈開口；右冠竇探及兩處冠狀動脈開口；左冠狀動脈開口與右冠竇壁常呈銳角，內(nèi)徑窄；若冠狀動脈走行在主動脈與肺動脈根部之間，則在大動脈短軸切面上，彩色多普勒成像可顯示由右前向左后的藍色血流信號；彩色及脈沖多普勒成像可顯示以舒張期為主的血流信號；若受到主動脈與肺動脈搏動的擠壓，左冠狀動脈內(nèi)的血流速度增快（圖6）；若受擠壓嚴重時，左心室壁可出現(xiàn)節(jié)段性室壁運動異常。圖6

左冠狀動脈異常起源于右冠竇

A：胸骨旁大動脈短軸切面顯示左冠狀動脈起自右冠竇（箭頭所示），走行于兩支大動脈根部之間；

B：彩色多普勒血流顯像探及左冠狀動脈內(nèi)血流（箭頭所示）（LCA：左冠狀動脈）（2）右冠狀動脈異常起源于左冠竇：主動脈右冠竇內(nèi)未探及右冠狀動脈開口；左冠竇內(nèi)探及兩處冠狀動脈開口，右冠狀動脈開口與左冠竇壁呈銳角，且內(nèi)徑窄；若右冠狀動脈走行在主動脈與肺動脈根部之間，則在大動脈短軸切面上，彩色多普勒顯示為由左后向右前的紅色血流信號；彩色及脈沖多普勒成像顯示以舒張期為主血流信號，若受擠壓明顯，則流速增快。（3）冠狀動脈起自升主動脈：冠狀動脈開口位于主動脈竇管交界部位之上，起自升主動脈；右冠狀動脈高位起源較常見，其起始段與升主動脈壁呈銳角；在左心室長軸切面上，可判斷冠狀動脈開口與竇管交界的位置關(guān)系；在冠狀動脈扭曲受壓等情況下，可導致心肌供血障礙，出現(xiàn)節(jié)段性室壁運動異常。（4）單支冠狀動脈畸形：單支冠狀動脈畸形（singlecoronaryartery，SCA）僅有一支冠狀動脈主干，開口于主動脈竇，由其灌注全部心?。唤?jīng)胸超聲心動圖顯示SCA患兒的冠狀動脈內(nèi)徑往往較正常冠狀動脈增粗，血流信號豐富；胸骨旁大動脈短軸切面上，于左冠竇或右冠竇內(nèi)僅探查到一支較粗大的冠狀動脈發(fā)出，其他冠狀竇內(nèi)未見冠狀動脈發(fā)出；超聲心動圖評價時，需測量心腔大小，了解室壁運動情況，評價節(jié)段性心肌功能及整體心功能。4.復雜先天性心臟病合并冠狀動脈異常圓錐動脈干畸形，如完全型大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、共同動脈干等，常合并冠狀動脈異常。冠狀動脈畸形一方面可致心肌缺血或心力衰竭，另一方面其走行異?？稍黾邮中g(shù)治療的操作難度，甚至需改變手術(shù)方式。涉及冠狀動脈移植的大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)、ROSS手術(shù)等，術(shù)后可