神經(jīng)病學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀和體征認知障礙概念認知：是指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換成內(nèi)在的心理活動，從而獲取知識或應(yīng)用知識的過程。它包括記憶、學(xué)習(xí)、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間、執(zhí)行等方面。認知障礙：是指上述幾項認知功能中的一項或多項受損，當(dāng)上述認知域有兩項或兩項以上受累，并影響個體的日常生活能力或社會能力時，可考慮為癡呆。01

記憶障礙（一）記憶的分級與轉(zhuǎn)化瞬時記憶特點：大腦對事物的瞬時映象，有效作用時間不超過2秒，不構(gòu)成真正記憶。轉(zhuǎn)化：大部分信息迅速消退，僅被注意和復(fù)習(xí)的小部分可轉(zhuǎn)入短時記憶。短時記憶特點：持續(xù)時間不超過1分鐘，如臨時記憶電話號碼。轉(zhuǎn)化：經(jīng)反復(fù)學(xué)習(xí)、系統(tǒng)化后，可轉(zhuǎn)入長時記憶。長時記憶特點：信息長期儲存于腦內(nèi)，持續(xù)時間從數(shù)分鐘到終生。意義：是臨床記憶障礙的主要評估對象。（二）遺忘（amnesia）指對識記過的材料或情節(jié)不能再認、回憶，或出現(xiàn)錯誤的再認、回憶，核心類型如下：順行性遺忘表現(xiàn)：無法回憶疾病發(fā)生后一段時間內(nèi)的經(jīng)歷，近期記憶差，不能保留新信息，遠期記憶保留。常見病因：阿爾茨海默病早期、癲癇、雙側(cè)海馬梗死、間腦綜合征、嚴(yán)重顱腦外傷。逆行性遺忘表現(xiàn)：無法回憶疾病發(fā)生前某一階段的事件，過去的信息丟失，與時間梯度相關(guān)。常見病因：腦震蕩后遺癥、缺氧、中毒、阿爾茨海默病中晚期、癲癇發(fā)作后。（三）記憶減退核心表現(xiàn)：識記、保持、再認、回憶功能普遍減退。病程特點：早期以回憶減弱為主，尤其對日期、年代、專有名詞、術(shù)語概念回憶困難；后期進展為近期、遠期記憶均減退。常見病因：阿爾茨海默病、血管性癡呆、代謝性腦病。（四）記憶錯誤指記憶的內(nèi)容出現(xiàn)歪曲、虛構(gòu)或混淆，包含以下亞型：記憶恍惚表現(xiàn)：似曾相識、舊事如新、重演性記憶錯誤等。常見病因：顳葉癲癇、中毒、神經(jīng)癥、精神分裂癥。錯構(gòu)表現(xiàn)：記憶內(nèi)容的時間順序錯誤，將既往經(jīng)歷歸為無關(guān)時期，患者堅信不疑。常見病因：更年期綜合征、精神發(fā)育遲滯、酒精中毒性精神病。虛構(gòu)表現(xiàn)：將從未發(fā)生的事或體驗回憶為真實存在，患者無法自行糾正錯誤。常見病因：科薩科夫綜合征（Korsakoffsyndrome），可由腦外傷、酒精中毒、感染性腦病引起。（五）記憶增強核心表現(xiàn)遠事記憶異?？哼M，能重新回憶起很久以前遺忘的事件，甚至瑣碎、無意義的細節(jié)都能詳細復(fù)述。常見病因躁狂癥、妄想癥、服用興奮劑過量。02視空間障礙視空間障礙核心定義：因無法準(zhǔn)確判斷自身及物品的位置關(guān)系，導(dǎo)致的空間感知與操作功能缺損。典型臨床表現(xiàn)生活場景異常：停車找不到車位、回家迷路；鋪桌布無法對齊桌角、放鍋時易將鍋摔落；穿衣困難，分不清衣服上下左右、穿反衣褲。檢查相關(guān)異常：不能準(zhǔn)確臨摹立體圖，嚴(yán)重時連簡單平面圖也無法畫出。病變關(guān)聯(lián)：多與頂葉、枕葉等負責(zé)空間感知的腦區(qū)損傷相關(guān)，常見于阿爾茨海默病、血管性癡呆、腦梗死等。03執(zhí)行功能障礙執(zhí)行功能障礙核心定義：指確立目標(biāo)、制訂計劃、修正方案、實施活動的能力受損，是綜合運用知識信息的能力障礙，與額葉-皮質(zhì)下環(huán)路受損密切相關(guān)。典型臨床表現(xiàn)無法獨立制定計劃，不能開展創(chuàng)新性工作；不能根據(jù)規(guī)則調(diào)整自身行為，缺乏靈活應(yīng)變能力；難以統(tǒng)籌安排多件事務(wù)，完成復(fù)雜任務(wù)時邏輯混亂；臨床檢查中，無法按要求完成多步驟、復(fù)雜指令的任務(wù)。常見病因：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病癡呆、進行性核上性麻痹、路易體癡呆、額顳葉癡呆。04計算力障礙計算力障礙核心影響因素：計算能力取決于先天智力、數(shù)字敏感度、受教育水平，障礙本質(zhì)是計算能力減退。典型臨床表現(xiàn)輕度障礙：無法完成日常應(yīng)用性計算，如“8角1斤的黃瓜，3元2角能買幾斤”這類問題難以解答，買菜購物時不會算賬、不知應(yīng)付和應(yīng)找金額。重度障礙：無法完成“2+3”“1+2”等簡單計算，不能正確列算術(shù)算式，甚至不認識數(shù)字和加減乘除等算術(shù)符號。病變定位：是優(yōu)勢半球頂葉（特別是角回）損傷的特征性表現(xiàn)，常見于頂葉梗死、阿爾茨海默病、血管性癡呆等。05失

語概述失語（aphasia）是神志清楚、意識正常、發(fā)音構(gòu)音無障礙的前提下，大腦皮質(zhì)語言功能區(qū)病變引發(fā)的言語交流能力障礙，累及自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫六項基本能力。臨床常用解剖-臨床分類法，漢語失語癥另有專屬分類標(biāo)準(zhǔn)，核心類型如下。核心定義與共性特點病變基礎(chǔ)：大腦皮質(zhì)語言功能區(qū)損傷。鑒別要點：需排除意識障礙、發(fā)音構(gòu)音障礙、精神疾病導(dǎo)致的言語異常。核心表現(xiàn)：六項語言基本能力中一項或多項減退/喪失（如構(gòu)音正常但表達障礙、聽力正常但理解障礙）。（一）外側(cè)裂周圍失語綜合征病灶位于大腦外側(cè)裂周圍區(qū)域，共同核心特點是存在復(fù)述障礙，包含以下三種亞型：1.Broca失語別稱：表達性失語、運動性失語病變部位：優(yōu)勢半球額下回后部（Broca區(qū)）核心臨床表現(xiàn)口語表達障礙最突出：非流利性、電報式語言，講話費力、找詞困難，僅能說出一兩個簡單詞，或僅發(fā)個別語音；口語理解相對保留：對單詞、簡單陳述句理解正常，句式復(fù)雜時出現(xiàn)障礙；其他語言功能：復(fù)述、命名、閱讀、書寫均有不同程度損害。常見病因：腦梗死、腦出血等導(dǎo)致Broca區(qū)受損的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。（一）外側(cè)裂周圍失語綜合征2.Wernicke失語別稱：聽覺性失語、感覺性失語病變部位：優(yōu)勢半球顳上回后部（Wernicke區(qū)）核心臨床表現(xiàn)聽理解障礙嚴(yán)重：聽覺正常，但無法聽懂他人及自己的講話內(nèi)容；口語表達為流利性：語量增多，發(fā)音、語調(diào)正常，但言語混亂割裂，缺乏實質(zhì)詞和有意義詞句，答非所問；其他語言功能：復(fù)述障礙與聽理解障礙程度一致，命名、閱讀、書寫均有不同程度損害。常見病因：腦梗死、腦出血等導(dǎo)致Wernicke區(qū)受損的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。（一）外側(cè)裂周圍失語綜合征3.傳導(dǎo)性失語病變部位：優(yōu)勢半球緣上回、Wernicke區(qū)等，核心為外側(cè)裂周圍弓狀束損害，導(dǎo)致Wernicke區(qū)與Broca區(qū)聯(lián)系中斷。核心臨床表現(xiàn)口語表達為流利性：語言中錯詞多，患者可感知自身錯誤，試圖糾正而顯得口吃，短語、句子結(jié)構(gòu)完整；聽理解障礙較輕：僅在執(zhí)行復(fù)雜指令時表現(xiàn)明顯；最具特征性表現(xiàn)：復(fù)述障礙程度遠重于自發(fā)談話和聽理解障礙，二者損害程度不成比例；其他語言功能：命名、閱讀、書寫均有不同程度損害。（二）經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征（分水嶺區(qū)失語綜合征）病灶位于大腦分水嶺區(qū)，共同核心特點是復(fù)述功能相對保留，包含以下亞型：1.經(jīng)皮質(zhì)運動性失語病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)附近（Broca區(qū)可不受累）、額葉側(cè)面，核心為語言運動區(qū)纖維聯(lián)系受損核心表現(xiàn)：聽理解正常，口語表達為非流利性（僅能講1-2個簡單詞/短語），類似Broca失語但程度更輕；復(fù)述功能完整保留（可糾正檢查者故意說錯的內(nèi)容）。常見病因：優(yōu)勢半球額葉分水嶺區(qū)腦梗死（二）經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征（分水嶺區(qū)失語綜合征）2.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語病變部位：優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)附近核心表現(xiàn)：聽理解障礙（簡單詞匯、復(fù)雜語句均受損），口語表達流利但語言空洞、答非所問，類似Wernicke失語但程度更輕；復(fù)述功能相對保留（可完整復(fù)述錯誤內(nèi)容，但不理解其含義）。常見病因：優(yōu)勢半球顳、頂葉分水嶺區(qū)腦梗死（二）經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征（分水嶺區(qū)失語綜合征）3.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（語言區(qū)孤立）病變部位：優(yōu)勢半球額、頂、顳葉分水嶺區(qū)大片病灶核心表現(xiàn)：經(jīng)皮質(zhì)運動性+感覺性失語并存，復(fù)述相對好，但其他語言功能（表達、理解、閱讀、書寫）均嚴(yán)重障礙/完全喪失。（三）完全性失語（混合性失語）特點：最嚴(yán)重的失語類型，所有語言功能（自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫）均嚴(yán)重障礙/幾乎完全喪失表現(xiàn)：僅能刻板言語，聽理解嚴(yán)重缺陷，無法完成任何語言相關(guān)任務(wù)（四）命名性失語（遺忘性失語）病變部位：優(yōu)勢半球顳中回后部核心表現(xiàn)：命名不能（尤其罕見物體名稱），僅能描述物體性質(zhì)/用途；自發(fā)談話流利但缺實質(zhì)詞，贅話多；聽理解、復(fù)述、閱讀、書寫障礙輕微。常見病因：腦梗死、腦出血導(dǎo)致優(yōu)勢半球顳中回后部受損（五）皮質(zhì)下失語（丘腦、基底核等深部結(jié)構(gòu)受損）1.丘腦性失語病變部位：丘腦及聯(lián)系通路表現(xiàn)：急性期緘默/不語；恢復(fù)期語言交流、閱讀理解障礙，言語流利性差、音量小，伴重復(fù)語言、錯語、命名不能；復(fù)述功能可保留。常見病因：腦血管病、腦炎2.內(nèi)囊、基底核損害所致失語內(nèi)囊/殼核受損：語言流利性降低、語速慢，理解基本正常，用詞不當(dāng)；能看懂文字但不能讀出，復(fù)述輕度受損（類似Broca失語）。殼核后部病變：聽理解障礙，講話流利但語言空洞、找詞困難（類似Wernicke失語）。06失

用概念失用（apraxia）是意識清楚、語言理解及運動功能正常的前提下，患者喪失完成有目的復(fù)雜活動的能力，病變多累及大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下相關(guān)通路，臨床主要分為以下類型：（一）觀念性失用（ideationalapraxia）病變部位：雙側(cè)大腦半球受累核心機制：喪失對復(fù)雜精細動作的正確概念，無法按邏輯次序分解、組合成套動作典型表現(xiàn)動作前后次序混亂、目的錯誤，如沖糖水時直接向糖里倒水（正確步驟：取糖→入杯→倒水→攪拌）；模仿動作一般無障礙。常見病因：中毒、腦小血管病、帕金森綜合征（二）觀念運動性失用（ideomotorapraxia）病變部位：優(yōu)勢半球頂葉核心機制：動作的觀念與運動執(zhí)行之間的聯(lián)系受損典型表現(xiàn)自然狀態(tài)下可完成相關(guān)動作，也能口述動作過程；無法按指令完成動作，如指令“張口”時不能執(zhí)行，但給蘋果會自然張嘴咬。關(guān)鍵特征：自主執(zhí)行與指令執(zhí)行分離（三）肢體運動性失用（limbkineticapraxia）病變部位：雙側(cè)或?qū)?cè)皮質(zhì)運動區(qū)核心機制：肢體（尤其上肢遠端）精細熟練動作的執(zhí)行能力喪失典型表現(xiàn)：自發(fā)動作、執(zhí)行口令、模仿動作均受影響，無法完成彈琴、書寫、編織等精細操作受累部位：以上肢遠端為主（四）結(jié)構(gòu)性失用（constructionalapraxia）病變部位：非優(yōu)勢半球頂葉或頂枕聯(lián)合區(qū)核心機制：空間分析和動作概念化障礙，無法整合物體各成分的空間位置關(guān)系典型表現(xiàn)：繪制或制作含空間位置關(guān)系的圖像/模型困難，不能將零散部件連貫成完整整體（五）穿衣失用（dressingapraxia）病變部位：非優(yōu)勢半球頂葉核心機制：喪失熟悉的穿衣操作能力，與空間感知、肢體協(xié)調(diào)的整合障礙有關(guān)典型表現(xiàn)：穿衣時上下、正反、前后顛倒，扣錯紐扣，雙下肢穿入同一條褲腿等07

失

認定義失認（agnosia）是意識正常、無視覺/聽覺/軀體感覺障礙的前提下，患者喪失辨認以往熟悉事物的能力，病變多累及大腦特定感覺聯(lián)絡(luò)區(qū)，臨床主要分為以下類型：（一）視覺失認病變部位：枕葉視中樞核心機制：視覺傳導(dǎo)通路正常，但視覺信息的高級整合與識別功能受損典型表現(xiàn)視力足以看清物體，但無法識別、描述及命名熟悉事物；可通過其他感覺途徑辨認（如看到手機不知為何物，觸摸或聽到鈴聲即可認出）。主要亞型物體失認：不能辨別日常熟悉的物品；面容失認：無法認出熟悉的家人、朋友；顏色失認：不能正確分辨紅、黃、藍、綠等基礎(chǔ)顏色。（二）聽覺失認病變部位：雙側(cè)顳上回中部及聽覺聯(lián)絡(luò)纖維核心機制：聽力正常，但對熟悉聲音的識別、歸類功能受損典型表現(xiàn)：無法辨認以往熟悉的聲音，如手機鈴聲、動物叫聲、汽車鳴笛聲、鋼琴聲等。（三）觸覺失認病變部位：雙側(cè)頂葉角回及緣上回核心機制：初級觸覺、位置覺正常，但觸摸感知的高級識別功能受損典型表現(xiàn)閉眼后不能通過觸摸辨別熟悉物品（如牙刷、鑰匙、手機）；睜眼看到或聽到物體發(fā)聲后即可正常識別；患者多無明顯主訴，需專科檢查才能發(fā)現(xiàn)。（四）體象障礙病變部位：非優(yōu)勢半球頂葉核心機制：自身軀體的感知、空間定位及肢體關(guān)系的整合功能受損典型臨床表現(xiàn)偏側(cè)忽視：對病變對側(cè)的空間、物體漠不關(guān)心，仿佛與自身無關(guān)；病覺缺失：完全否認對側(cè)肢體的偏癱，即使看到癱瘓肢體也堅持認為無異常；手指失認：不能辨別自己雙手的手指及對應(yīng)名稱；自體認識不能：否認對側(cè)肢體屬于自己；幻肢現(xiàn)象：認為自身肢體已不存在，或感覺肢體數(shù)量異常增多。08輕度認知障礙和癡呆（一）輕度認知障礙（MCI）1.定義輕度認知障礙是介于正常衰老與癡呆之間的認知障礙綜合征，核心特點為：與年齡、教育程度匹配的正常老人相比，存在輕度認知功能減退，但日常基本生活能力未受明顯影響。（一）輕度認知障礙（MCI）核心癥狀與診斷要點認知功能減退需同時滿足以下2項條件：認知功能下降滿足任意1條即可：?患者主訴或知情者報告存在認知損害，且客觀檢查證實；?客觀檢查證實認知功能較自身既往水平減退。日常生活能力狀態(tài)日?；旧钅芰φ＃ㄈ绱┮隆⑦M食、如廁等）；復(fù)雜的工具性日常生活能力存在輕微損害（如使用電器、規(guī)劃出行、財務(wù)管理等）。（一）輕度認知障礙（MCI）分型大類亞型核心表現(xiàn)常見病因遺忘型輕度認知障礙單純記憶損害型僅累及記憶力，其他認知域正常多為阿爾茨海默病早期多認知域損害型記憶力損害+合并1項及以上其他認知域損害（如視空間、執(zhí)行功能、語言等）阿爾茨海默病、腦血管病、抑郁等非遺忘型輕度認知障礙非記憶單一認知域損害型記憶功能保留，僅累及1項非記憶認知域（如執(zhí)行功能、視空間、語言等）額顳葉變性、路易體癡呆等疾病早期非記憶多認知域損害型記憶功能保留，累及2項及以上非記憶認知域額顳葉變性、路易體癡呆等疾病早期3.臨床分型（按損害的認知域劃分）（二）癡呆（dementia）1.定義癡呆是由腦功能障礙引發(fā)的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征，與輕度認知障礙（MCI）的核心區(qū)別為：必須存在兩項及以上認知域受損（記憶、學(xué)習(xí)、定向、語言、視空間、執(zhí)行功能等）；導(dǎo)致患者日常生活能力或社會功能明顯減退。（二）癡呆（dementia）伴隨精神行為與人格改變精神情感癥狀：幻覺、妄想、淡漠、意志減退、不安、抑郁、焦躁等；行為異常：徘徊、多動、攻擊、暴力、撿拾垃圾、藏匿東西、過食、異食、睡眠障礙等。核心認知癥狀累及記憶、學(xué)習(xí)、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間、執(zhí)行等兩項及以上認知域，且損害程度較重，直接影響日?；顒印?.臨床表現(xiàn)（二）癡呆（dementia）3.病因分類癡呆為綜合征，按病因可分為變性病性癡呆和非變性病性癡呆兩大類：變性病性癡呆（degenerativedementingdisorders）皮質(zhì)基底節(jié)變性蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（哈勒沃登-施帕茨病）亨廷頓病進行性核上性麻痹朊蛋白病阿爾茨海默?。ˋD）額顳