先天性心臟病的超聲診斷武漢大學(xué)人民醫(yī)院超聲科

先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見先心病的發(fā)病率依次為：

ASDVSDPDAPSF4

根據(jù)血流動力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點(diǎn)，可將先心病分為三類：2.右?左分流（臨床上屬紫紺型）

由于先天或后天原因，部分靜脈血液從右心系統(tǒng)

左心系統(tǒng)，一般較左向右分流型嚴(yán)重

?

心臟大血管構(gòu)造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形）

?

隨疾病發(fā)展，肺A壓力

，右心壓力

，左

右到雙向分流再到右

左分流3.無分流型（屬非紫紺型先心)

因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生

如：肺狹、主動脈縮窄、三尖瓣下移等超聲以其實時、動態(tài)的斷層圖像提供了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方位及血流動力學(xué)等豐富信息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生動、準(zhǔn)確非紫紺型先心

包括上述左向右分流型和無分流型臨床上一般無紫紺和杵狀指（趾）常見的有：

ASD

VSD

PDA

PS

ECD

乏氏竇瘤破裂

三尖瓣下移

房間隔缺損在國內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長房間隔缺損(ASD)

病理解剖及分型卵圓孔未閉原發(fā)孔繼發(fā)孔混合型繼發(fā)孔分四型

中央型（卵圓孔型）下腔型上腔型（靜脈竇型）混合型

血流動力學(xué)房水平左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動脈增寬室間隔異常運(yùn)動，肺動脈波群“a”波變淺或消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測出正向的湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房

臨床及其他檢查

?

癥狀：較輕或無

?

體征：L22～3級吹風(fēng)樣

SM，P2

分裂

?

心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)小

鑒別診斷

?

生理性雜音

?

三尖瓣關(guān)閉不全

?

三尖瓣下移

?

單純肺靜脈異位引流

?

肺動脈狹窄

?

房缺加肺狹室間隔缺損（VSD)

室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占先心病的20～25％室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成：心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動脈間隔

病理解剖及分型

?

漏斗部（嵴上型嵴內(nèi)型）

?

膜周部（單純膜部嵴下型隔瓣后型）

?

肌部（光滑部小梁部）

?

混合型（巨大缺損）

血流動力學(xué)室水平左向右分流左心容量負(fù)荷增加肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)，肺動脈高壓時，可見氣泡右向左分流

臨床及其他檢查

?

癥狀：有無取決于缺損大小及分流量

?

體征：L3～4粗糙一貫性

SM，P2

分裂可伴震顫

?

心電圖：左室肥大，左右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)小

易合併癥

?

高位缺損致AVP和乏氏竇瘤

?

感染性心內(nèi)膜炎

?

肺動脈高壓鑒別診斷

?MRTRF4PS

?

左室－右房溝通

?

右室雙出口

?

原發(fā)性肺動脈高壓

?

主狹（二葉瓣）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的嬰兒在出生后三個月內(nèi)關(guān)閉，如長期不閉合－PDA

病理解剖及分型

?

管形漏斗形窗形血流動力學(xué)

?

動脈水平左向右分流

?

左心容量負(fù)荷過增加

?

肺動脈高壓主要超聲表現(xiàn)主肺動脈與降主動脈間探及未閉動脈導(dǎo)管左心室增大，肺動脈及主動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動脈曲線“a”波變淺或消失主肺動脈內(nèi)可見起自降主動脈向上的紅色血流束，并測出雙期正向血流頻譜

臨床及其他檢查

?

癥狀：同室間隔缺損

?

體征：L2機(jī)器樣連續(xù)性雜音，PH

時，

被打斷－SM

?

心電圖：左室肥大，左右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)大

合併畸形

?

主動脈縮窄

?

大動脈錯位

?

肺動脈口狹窄

?ASDVSD鑒別診斷

?VSD＋AR

?

乏氏竇瘤破裂

?

PH時與高位室缺

?

原發(fā)性肺動脈高壓PR

?

冠狀A(yù)－PA

瘺

?AO－PA間隔缺損肺動脈狹窄（PS）病理解剖及分型

?

肺動脈瓣狹窄：可有狹后擴(kuò)張

?

瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室

?

主肺動脈狹窄：多為F4等畸形之一

?

瓣上狹窄：局部隆起或隔膜

血流動力學(xué)右室射血受阻右室阻力負(fù)荷增加右室壁肥厚主要超聲表現(xiàn)肺動脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主肺動脈和分支狹窄，肺動脈瓣畸形、增厚、活動受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動脈瓣狹窄后擴(kuò)張肺動脈波群“a”波加深肺動脈瓣口高速射流，測頻譜速度增快

臨床及其他檢查

?癥狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力

?體征：L2

粗糙噴射性

SM，有震顫,

P2

?心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大

?X線：肺血管細(xì)小，肺野清晰，右室大

PA

段凸或凹陷合併癥

?

可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷

?ASDVSD

?

不典型F4

?

原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張心內(nèi)膜墊缺損（ECD）

心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損病理解剖及分型可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣及三尖瓣發(fā)育異常血流動力學(xué)為房、室水平均有分流及房室瓣返流，四個心腔相互交通主要超聲表現(xiàn)部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起自二尖瓣的藍(lán)色返流束入左、右心房完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著，四個心腔相互交通四個腔室的彩色血流信號可交叉分流和返流

臨床及其他檢查

?

癥狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等

?

體征：心尖反流性

SM，PA區(qū)

SM

?

心電圖：P－R間期延長，電軸左偏，左右

心室均肥大

?

X

線：普大型心，以左室大為主合併畸形

?

左上腔靜脈肺動脈口狹窄鑒別診斷

?

風(fēng)心

?

紫紺型先心

?

繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂主動脈竇瘤破裂

主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化、主動脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。

病理解剖在發(fā)育過程中，由于主動脈根部管壁結(jié)構(gòu)薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤

1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如：房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動脈栓塞、右室流出道狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全等

血流動力學(xué)主動脈右室瘺右心容量負(fù)荷增加左心容量負(fù)荷增加急性心功能不全主要超聲表現(xiàn)主動脈竇擴(kuò)張及囊袋狀瘤體左、右室增大以右室增大為主，肺動脈擴(kuò)張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜

臨床及其他檢查

?

癥狀：未破時不明顯或有堵塞、AR、心悸、胸悶等破入心包－心臟壓塞癥狀－迅速死亡破入右心－胸痛、心悸、咳嗽、心衰

?

體征：未破時不明顯，少數(shù)可有AS、

AR體征。破入右心：L3～4－連續(xù)性雜音，震顫，P2

，周圍血管征

?

心電圖：左房大、左右室大等

?

X

線：肺充血，肺門粗大，PA段凸，

雙室大等

合併畸形

?

高位VSD＋AR鑒別診斷

?VSD＋ARPDA

?

冠狀A(yù)－V瘺

?

冠狀動脈異常起源三尖瓣下移（Ebstein’s畸形）病理解剖三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀三尖瓣關(guān)閉不全房化右心室卵圓孔未閉或房間隔缺損

血流動力學(xué)

三尖瓣關(guān)閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房水平右向左分流主要超聲表現(xiàn)三尖瓣隔瓣及后瓣附著點(diǎn)離開瓣環(huán)，隔瓣及后瓣