溫抗體型AIHA的診療策略與病例分析演講人溫抗體型AIHA的診療策略與病例分析總結(jié)與展望病例分析溫抗體型AIHA的診療策略引言目錄01溫抗體型AIHA的診療策略與病例分析02引言引言自身免疫性溶血性貧血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是一組由自身抗體或補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面，通過激活補(bǔ)體或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)介導(dǎo)紅細(xì)胞破壞而導(dǎo)致的溶血性疾病。其中，溫抗體型AIHA（warmautoimmunehemolyticanemia）是AIHA最常見的類型，約占所有AIHA病例的80%-90%，其自身抗體主要為IgG類，最適反應(yīng)溫度為35℃-40℃，即可在體溫下致敏紅細(xì)胞并引發(fā)溶血。溫抗體型AIHA可原發(fā)于免疫系統(tǒng)功能紊亂，也可繼發(fā)于感染、自身免疫性疾病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或藥物等多種基礎(chǔ)疾病，臨床表現(xiàn)多樣，從輕度貧血到危及生命的急性溶血不等，診療過程中需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及基礎(chǔ)病因進(jìn)行綜合評估。引言在臨床實踐中，溫抗體型AIHA的診治常面臨諸多挑戰(zhàn)：如早期癥狀不具特異性易被誤診、DAT結(jié)果解讀需結(jié)合臨床、治療方案選擇需個體化、繼發(fā)因素的排查等。作為一名長期深耕于血液病臨床工作的醫(yī)師，我深刻體會到，精準(zhǔn)的診斷策略、規(guī)范的治療路徑以及對患者全程管理的重視，是改善溫抗體型AIHA患者預(yù)后的關(guān)鍵。本文將從溫抗體型AIHA的診療策略入手，結(jié)合典型病例分析，系統(tǒng)闡述其診斷要點、治療選擇及預(yù)后影響因素，以期為臨床實踐提供參考。03溫抗體型AIHA的診療策略溫抗體型AIHA的診療策略溫抗體型AIHA的診療遵循“明確診斷—評估病情—排查病因—個體化治療—長期隨訪”的核心原則，需多學(xué)科協(xié)作（血液科、風(fēng)濕免疫科、感染科等），結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及基礎(chǔ)疾病綜合制定方案。1診斷策略溫抗體型AIHA的診斷需滿足“溶血性貧血證據(jù)+自身抗體介導(dǎo)紅細(xì)胞破壞證據(jù)+排除其他溶血病因”，具體步驟如下：1診斷策略1.1臨床表現(xiàn)溫抗體型AIHA的臨床表現(xiàn)呈多樣性，主要與溶血程度、起病急緩及是否合并基礎(chǔ)疾病相關(guān)：-貧血相關(guān)癥狀：常見乏力、頭暈、活動后氣促、面色蒼白等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、胸悶、意識障礙（貧血性心臟病或休克表現(xiàn)）。貧血程度與溶血速度相關(guān)：慢性起病者可因代償而癥狀較輕，急性起病者貧血迅速加重，癥狀顯著。-溶血相關(guān)表現(xiàn)：黃疸（皮膚、黏膜黃染，尿色加深，呈茶色尿）、脾大（約50%患者可觸及，因紅細(xì)胞在脾臟破壞增加）、肝輕至中度大（約10%-20%，可能與溶血代謝產(chǎn)物或基礎(chǔ)疾病相關(guān)）。-原發(fā)病相關(guān)表現(xiàn)：若為繼發(fā)性AIHA，可伴有原發(fā)病的癥狀，如發(fā)熱、體重下降（淋巴瘤）、關(guān)節(jié)痛（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、口腔潰瘍（白塞?。┑?，需詳細(xì)詢問病史及體格檢查以發(fā)現(xiàn)線索。1診斷策略1.2實驗室檢查實驗室檢查是診斷溫抗體型AIHA的核心，需包括溶血證據(jù)、紅細(xì)胞致敏證據(jù)及病因篩查三方面：1診斷策略1.2.1溶血性貧血的實驗室證據(jù)-血常規(guī)：輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著增高（通常>10%，溶血嚴(yán)重時可>25%），白細(xì)胞及血小板多正常（合并免疫性血小板減少時呈Evans綜合征）。-外周血涂片：可見球形紅細(xì)胞（比例增高，因自身抗體吸附導(dǎo)致紅細(xì)胞膜破壞）、嗜多色性紅細(xì)胞（提示骨髓代償性增生）、少量幼紅細(xì)胞（溶血嚴(yán)重時），偶見紅細(xì)胞凝集（IgM抗體介導(dǎo)時）。-溶血指標(biāo)：血清間接膽紅素升高（非結(jié)合膽紅素為主，紅細(xì)胞破壞增加導(dǎo)致）、血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin）降低或測不出、乳酸脫氫酶（LDH）升高（紅細(xì)胞破壞釋放LDH）、尿含鐵血黃素試驗陽性（慢性溶血時，腎小管上皮細(xì)胞吞噬含鐵血黃素形成）。1診斷策略1.2.2紅細(xì)胞致敏的直接證據(jù)-直接抗人球蛋白試驗（DAT，Coombs試驗）：是診斷溫抗體型AIHA的“金標(biāo)準(zhǔn)”。原理為通過抗人球蛋白抗體檢測結(jié)合在紅細(xì)胞膜上的自身抗體或補(bǔ)體。溫抗體型AIHA中，DAT陽性率約90%-95%，主要表現(xiàn)為IgG和/或C3d陽性：-單純IgG陽性：最常見（約60%-70%），抗體多為IgG1或IgG3亞型，可通過Fc段與巨噬細(xì)胞Fc受體結(jié)合，主要在脾臟破壞紅細(xì)胞。-IgG+C3d陽性：次之（約20%-30%），補(bǔ)體激活可增強(qiáng)紅細(xì)胞破壞，部分患者可出現(xiàn)血管內(nèi)溶血（補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C5b-9插入紅細(xì)胞膜導(dǎo)致）。-單純C3d陽性：少見（約5%-10%），可能與補(bǔ)體經(jīng)典途徑替代途徑激活有關(guān)，溶血程度相對較輕。1診斷策略1.2.2紅細(xì)胞致敏的直接證據(jù)-需注意：DAT假陰性可見于抗體滴度低、僅補(bǔ)體致敏（C3d含量不足）、或使用強(qiáng)效免疫抑制劑后，此時需結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合判斷。-間接抗人球蛋白試驗（IAT）：檢測血清中游離的自身抗體，陽性率約60%-80%，可幫助抗體鑒定（如抗-e、抗-D等血型抗體），但并非診斷必需。1診斷策略1.2.3病因篩查溫抗體型AIHA約40%-50%為繼發(fā)性，需系統(tǒng)排查基礎(chǔ)疾?。?感染性疾病：支原體肺炎、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、肝炎病毒（HBV、HCV）、HIV等，感染可誘導(dǎo)免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生自身抗體。-自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，最常見，約5%-10%SLE患者可合并AIHA）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、原發(fā)性膽汁性膽管炎等。-淋巴系統(tǒng)腫瘤：淋巴瘤（尤其霍奇金淋巴瘤）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、華氏巨球蛋白血癥等，淋巴細(xì)胞異常增生可產(chǎn)生自身抗體。-其他：藥物（如青霉素、甲基多巴、利福平）、免疫缺陷?。ǔＲ娮儺愋兔庖呷毕莶。?、實體腫瘤（如卵巢癌）等。1診斷策略1.2.3病因篩查篩查項目包括：自身抗體譜（ANA、抗ds-DNA、抗ENA等）、病毒學(xué)檢測（EBV-DNA、HBV-DNA等）、免疫球蛋白定量、蛋白電泳、影像學(xué)檢查（胸腹部CT，評估淋巴系統(tǒng)病變）等。1診斷策略1.3鑒別診斷溫抗體型AIHA需與其他溶血性貧血鑒別，尤其需排除：-遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史，外周血可見大量球形紅細(xì)胞，DAT陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗增高。-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）：表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，Ham試驗、CD55/CD59陰性流式細(xì)胞學(xué)檢測可確診。-冷抗體型AIHA：由冷凝集素（IgM類）引起，遇冷（<30℃）癥狀加重，DAT以C3d為主，IAT陽性（4℃反應(yīng)最強(qiáng)），冷凝集素試驗滴度升高。-藥物誘導(dǎo)的免疫性溶血：有明確用藥史，停藥后溶血緩解，DAT可出現(xiàn)藥物依賴性抗體（如青霉素抗體）。2治療策略溫抗體型AIHA的治療目標(biāo)是控制溶血、糾正貧血、消除原發(fā)?。ㄈ衾^發(fā)）、預(yù)防復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。治療選擇需基于疾病嚴(yán)重程度、起病急緩、患者年齡及基礎(chǔ)狀態(tài)，遵循“階梯化”和“個體化”原則。2治療策略2.1疾病嚴(yán)重程度評估治療前需評估溶血嚴(yán)重程度及器官受累情況，以指導(dǎo)治療強(qiáng)度：01-輕度溶血：Hb>90g/L，無明顯臨床癥狀，僅需密切觀察或?qū)ΠY治療。02-中度溶血：Hb60-90g/L，伴乏力、黃疸等，需藥物治療。03-重度溶血：Hb<60g/L，伴心悸、胸悶、少尿等，需積極治療（如糖皮質(zhì)激素沖擊）。04-危及生命的急性溶血：Hb驟降<40g/L，伴休克、急性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等，需緊急搶救（血漿置換、輸血聯(lián)合激素）。052治療策略2.2一線治療糖皮質(zhì)激素（glucocorticoids,GCs）是溫抗體型AIHA的一線首選藥物，有效率約70%-80%。2治療策略2.2.1作用機(jī)制糖皮質(zhì)激素通過多重機(jī)制抑制溶血：①抑制巨噬細(xì)胞Fc受體表達(dá)，減少紅細(xì)胞吞噬；②抑制抗體產(chǎn)生（抑制B細(xì)胞分化及抗體分泌）；③穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，降低抗體結(jié)合能力。2治療策略2.2.2用藥方案-初始治療：潑尼松1.0-1.5mgkg?1d?1（或等效劑量其他激素，如甲潑尼龍0.8-1.0mgkg?1d?1），晨起頓服。12-減量方案：起效后每1-2周減原劑量的10%-15%，至15-20mg/d時，減量速度放緩（每2-4周減2.5-5mg），維持治療3-6個月后逐漸停藥。注意：快速減量易導(dǎo)致復(fù)發(fā)，需密切監(jiān)測Hb及溶血指標(biāo)。3-療效評估：治療3-7天起效（網(wǎng)織紅細(xì)胞下降、黃疸減輕），2-4周達(dá)最佳療效（Hg上升至接近正常）。若治療4周無效，需重新評估診斷（如DAT陰性、繼發(fā)因素未排除）或調(diào)整方案。2治療策略2.2.3不良反應(yīng)及處理長期大劑量糖皮質(zhì)激素可誘發(fā)或加重感染、血糖升高、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道潰瘍等，需監(jiān)測血壓、血糖、電解質(zhì)，補(bǔ)充鈣劑及維生素D，必要時聯(lián)用質(zhì)子泵抑制劑（PPI）保護(hù)胃黏膜。2治療策略2.3二線治療對于糖皮質(zhì)激素依賴（減量復(fù)發(fā)）或無效（治療4周Hg上升<20g/L或未達(dá)正常值下限）的患者，需及時啟動二線治療。2治療策略2.3.1脾切除術(shù)脾是溫抗體型AIHA中紅細(xì)胞破壞的主要場所（約80%-90%致敏紅細(xì)胞在脾臟被清除），脾切除術(shù)是有效的二線治療手段，有效率約60%-70%。-適應(yīng)癥：①糖皮質(zhì)激素依賴（需潑尼松≥15mg/d維持）；②激素?zé)o效；③激素不耐受（如嚴(yán)重糖尿病、骨質(zhì)疏松）。-禁忌癥：嚴(yán)重心肺疾病、凝血功能障礙、活動性感染、繼發(fā)性AIHA（原發(fā)病未控制時手術(shù)效果差）。-療效評估：術(shù)后1-2周起效，若術(shù)后DAT轉(zhuǎn)陰或Hg顯著上升，提示預(yù)后良好；若術(shù)后仍溶血，需考慮副脾殘留或存在其他破壞部位（如肝臟）。-并發(fā)癥：感染風(fēng)險增加（尤其莢膜菌，如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌），需術(shù)前1-2周接種肺炎球菌、腦膜炎球菌、流感疫苗，術(shù)后長期預(yù)防性抗生素（如青V鉀）并非必須，但需密切監(jiān)測感染征象。2治療策略2.3.2利妥昔單抗（Rituximab）1利妥昔單抗是抗CD20單克隆抗體，通過耗竭B細(xì)胞減少抗體產(chǎn)生，已成為二線治療的重要選擇，有效率約60%-80%，起效時間2-6周。2-用藥方案：375mg/m2，每周1次，靜脈滴注，共4次；或1000mg，每2周1次，共2次（大劑量方案，起效更快）。3-優(yōu)勢：耐受性良好，無骨髓抑制，尤其適用于老年、不能耐受脾切除或免疫抑制劑者。4-不良反應(yīng)：輸注反應(yīng)（發(fā)熱、寒戰(zhàn)，減慢滴速或預(yù)處理可預(yù)防）、感染風(fēng)險（短暫B細(xì)胞減少，多在治療后6-12個月恢復(fù)）、血清病樣反應(yīng)（少見）。5-注意：利妥昔單抗起效較慢，對于重度溶血患者，需聯(lián)用糖皮質(zhì)激素或短期血漿置換過渡。2治療策略2.3.3免疫抑制劑用于激素聯(lián)合利妥昔單抗無效或復(fù)發(fā)患者，常用藥物包括：-環(huán)磷酰胺（CTX）：50-100mg/d口服，或0.5-1.0g/m2靜脈滴注（每月1次），有效率約50%-60%。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制、出血性膀胱炎（需水化）、肝毒性及致畸性，育齡期患者需避孕。-硫唑嘌呤（AZA）：1-2mgkg?1d?1口服，起效慢（需3-6個月），適用于維持治療，不良反應(yīng)包括骨髓抑制、肝功能損害、過敏反應(yīng)。-他克莫司（Tacrolimus）：0.05-0.15mgkg?1d?1，監(jiān)測血藥濃度（目標(biāo)5-10ng/mL），適用于難治性病例，不良反應(yīng)為腎毒性、高血壓、高血糖。2治療策略2.4三線治療及其他難治性病例處理對于二線治療無效或復(fù)發(fā)的難治性溫抗體型AIHA，可考慮以下方案：2治療策略2.4.1血漿置換（PE）1通過清除血漿中游離自身抗體及補(bǔ)體，快速緩解溶血，適用于：①重度溶血伴休克、DIC；②術(shù)前準(zhǔn)備（降低手術(shù)風(fēng)險）；③其他治療無效的急性危象。2-方案：每次置換2-3L，每日或隔日1次，置換3-5次。3-聯(lián)合治療：需聯(lián)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑，防止抗體反彈。2治療策略2.4.2靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）大劑量IVIG（400mgkg?1d?1×3-5天）可通過封閉巨噬細(xì)胞Fc受體、抑制抗體產(chǎn)生發(fā)揮短暫療效，有效率約30%-40%，適用于：①合并感染不能使用免疫抑制劑者；②短期輔助治療（如術(shù)前過渡）。2治療策略2.4.3補(bǔ)體抑制劑近年研究顯示，補(bǔ)體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞在部分AIHA中起重要作用，C5抑制劑（如依庫珠單抗）可用于難治性病例，尤其合并補(bǔ)體激活（DATC3d強(qiáng)陽性）者，有效率約50%-70%，但價格昂貴，需嚴(yán)格把握適應(yīng)癥。2治療策略2.4.4造血干細(xì)胞移植（HSCT）對于年輕、難治性且無移植禁忌證的患者，異基因HSCT可能根治疾病，但因移植相關(guān)風(fēng)險（感染、移植物抗宿主病）較高，僅限于極難治性病例。2治療策略2.5支持治療及特殊情況處理-輸血治療：溫抗體型AIHA患者輸血需謹(jǐn)慎，因輸入的紅細(xì)胞可能被自身抗體破壞，甚至加重溶血（如加速抗體產(chǎn)生）。輸血指征為：①Hb<40g/L或伴心腦缺氧癥狀；②溶血危象、Hb急劇下降。輸血前需交叉配血（采用“低鹽室溫鹽水法”提高相合性），首選洗滌紅細(xì)胞（去除血漿及大部分抗體），輸注過程密切監(jiān)測溶血指標(biāo)（避免溶血加重）。-血栓預(yù)防：AIHA患者存在高凝狀態(tài)（紅細(xì)胞破壞釋放促凝物質(zhì)、長期激素治療），尤其合并Evans綜合征或PNH克隆者，需評估血栓風(fēng)險，高?；颊撸ㄈ缒挲g>60歲、既往血栓史、長期制動）可預(yù)防性使用低分子肝素。-妊娠期管理：妊娠可加重AIHA，AIHA藥物（如環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗）對胎兒有風(fēng)險，需多學(xué)科協(xié)作（血液科、產(chǎn)科），首選潑尼松（胎盤透過率低），密切監(jiān)測母胎狀況。04病例分析1病例一：原發(fā)性溫抗體型AIHA1.1病例資料患者，女，42歲，因“乏力、面色蒼白1個月，皮膚黃染1周”于2022-03-15入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、活動后氣促，未重視，1周前出現(xiàn)皮膚、黏膜黃染，尿色加深呈濃茶色，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍，無黑便、血尿。既往體健，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，無藥物過敏史，家族史無特殊。體格檢查：T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP118/72mmHg，中度貧血貌，皮膚、鞏膜重度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心率92次/分，律齊，無雜音，腹平軟，無壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下2cm可及，無移動性濁音，雙下肢無水腫。實驗室檢查：1病例一：原發(fā)性溫抗體型AIHA1.1病例資料-血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N65%，L25%，Hb68g/L，PLT210×10?/L，Ret18.5%；-外周血涂片：可見大量球形紅細(xì)胞（占15%），偶見幼紅細(xì)胞；-溶血指標(biāo)：TBil68.2μmol/L（DBil12.5μmol/L），LDH520U/L（參考值105-333U/L），結(jié)合珠蛋白<0.2g/L（參考0.5-2.0g/L）；-DAT：IgG3+C3d+（抗IgG+C3d試劑）；-自身抗體譜：ANA、抗ds-DNA、抗ENA均陰性；-病毒學(xué)檢測：EBV-DNA、HBV-DNA、HCV-RNA均陰性；-腹部B超：脾臟厚4.8cm（正常<3.5cm），肝臟、胰腺未見異常；-胸部CT：雙肺紋理增多，縱隔、肺門淋巴結(jié)無腫大。1病例一：原發(fā)性溫抗體型AIHA1.2診斷與鑒別診斷診斷：原發(fā)性溫抗體型AIHA（中度溶血，脾大）。診斷依據(jù)：①中重度貧血（Hb68g/L）伴黃疸、脾大；②實驗室檢查示溶血性貧血（Ret增高、間接膽紅素升高、LDH升高、結(jié)合珠蛋白降低）；③DATIgG+C3d陽性；④排除感染、自身免疫病、腫瘤等繼發(fā)因素。鑒別診斷：-遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：無家族史，DAT陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗正常；-冷抗體型AIHA：無遇冷加重癥狀，DAT以C3d為主，冷凝集素試驗陰性；-藥物誘導(dǎo)溶血：無明確用藥史，停藥后無緩解。1病例一：原發(fā)性溫抗體型AIHA1.3治療與轉(zhuǎn)歸治療方案：-一線治療：潑尼松60mg/d（1.0mgkg?1d?1）晨頓服，口服碳酸鈣D?600mg/d預(yù)防骨質(zhì)疏松；-支持治療：囑臥床休息，避免勞累及感染，監(jiān)測Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞、膽紅素。治療過程：-治療1周后：乏力、黃疸癥狀稍緩解，Hb72g/L，Ret15.2%，TBil58.6μmol/L；-治療2周后：黃疸明顯減輕，Hb85g/L，Ret10.5%，TBil42.3μmol/L；1病例一：原發(fā)性溫抗體型AIHA1.3治療與轉(zhuǎn)歸STEP1STEP2STEP3-治療4周后：Hb105g/L，Ret6.8%，TBil22.5μmol/L，DAT仍陽性（IgG2+C3d+）；-減量：潑尼松逐漸減量，每周減5mg，至15mg/d時維持3個月，后每2周減2.5mg，6個月后停藥。隨訪：停藥后隨訪1年，Hb波動于110-130g/L，無復(fù)發(fā)，脾臟縮小至肋下未及。2病例二：繼發(fā)性溫抗體型AIHA（SLE合并）2.1病例資料患者，女，28歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍3年，乏力、黃疸2個月”于2023-01-20入院。患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手腕、膝關(guān)節(jié)對稱性腫痛，伴口腔潰瘍，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，予“甲氨蝶呤10mg/周”治療，癥狀時輕時重。2個月前出現(xiàn)乏力、面色蒼白，伴皮膚黃染，無發(fā)熱、光過敏，無脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。既往有“貧血”病史（具體不詳），未系統(tǒng)治療。體格檢查：T37.2℃，P88次/分，R18次/分，BP130/80mmHg，重度貧血貌，面部蝶形紅斑，口腔黏膜潰瘍（2處），淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心率88次/分，律齊，腹平軟，無壓痛，肝肋下1cm可及，脾肋下3cm可及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：2病例二：繼發(fā)性溫抗體型AIHA（SLE合并）2.1病例資料-血常規(guī)：WBC3.8×10?/L，N70%，L22%，Hb55g/L，PLT78×10?/L，Ret25.3%；-外周血涂片：球形紅細(xì)胞占20%，可見幼紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞；-溶血指標(biāo)：TBil89.6μmol/L（DBil15.2μmol/L），LDH680U/L，結(jié)合珠蛋白<0.2g/L；-DAT：IgG1+C3d+；-自身抗體譜：ANA1:640（+），抗ds-DNA1:320（+），抗Sm（+），抗SSA（+），抗SSB（-）；-補(bǔ)體：C30.45g/L（參考0.9-1.8g/L），C40.08g/L（參考0.1-0.4g/L）；2病例二：繼發(fā)性溫抗體型AIHA（SLE合并）2.1病例資料-胸部CT：雙側(cè)胸腔少量積液，心包積液。-腹部B超：肝肋下1cm，脾肋下3cm，雙腎皮質(zhì)回聲增強(qiáng)；-尿常規(guī)：PRO（++），RBC5-8/HP；2病例二：繼發(fā)性溫抗體型AIHA（SLE合并）2.2診斷與鑒別診斷診斷：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，活動期，SLEDAI評分14分）；②繼發(fā)性溫抗體型AIHA（重度溶血，Evans綜合征）。診斷依據(jù)：①SLE診斷符合ACR/EULAR標(biāo)準(zhǔn)（蝶形紅斑、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、ANA高滴度陽性、抗ds-DNA陽性、低補(bǔ)體、腎臟受累）；②AIHA診斷同病例一，合并血小板減少（PLT78×10?/L）提示Evans綜合征。鑒別診斷：-原發(fā)性Evans綜合征：需排除SLE等自身免疫?。?淋瘤相關(guān)AIHA：無淋巴結(jié)腫大，影像學(xué)無占位，病理未提示淋巴瘤。2病例二：繼發(fā)性溫抗體型AIHA（SLE合并）2.3治療與轉(zhuǎn)歸治療方案：-基礎(chǔ)疾病治療：甲潑尼龍500mg/d靜脈滴注×3天（沖擊治療），后改為潑尼松60mg/d口服；羥氯喹200mgbid（控制SLE活動）；-AIHA治療：甲潑尼龍沖擊后溶血控制不佳，第4天加用利妥昔單抗375mg/m2（每周1次，共4次）；-支持治療：輸注洗滌紅細(xì)胞2U（Hb升至60g/L），監(jiān)測血小板、凝血功能；-腎臟保護(hù)：纈沙坦80mg/d（控制尿蛋白）