川崎病的診斷、治療及冠狀動(dòng)脈病變隨訪診療指南及操作規(guī)范川崎病的診斷需嚴(yán)格遵循臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，核心在于識(shí)別典型與不完全型病例并排除其他類似疾病。典型病例需滿足發(fā)熱≥5天（部分經(jīng)治療可不足5天但已出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變），且具備以下5項(xiàng)主要癥狀中的至少4項(xiàng)：雙側(cè)球結(jié)膜充血（無滲出及角膜潰瘍）、口腔及咽部黏膜改變（口唇充血皸裂、草莓舌、口咽黏膜彌漫充血）、四肢變化（急性期手足硬性水腫，恢復(fù)期指/趾端膜狀脫皮）、多形性皮疹（無皰疹或結(jié)痂）、頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（直徑≥1.5cm，單側(cè)為主）。若發(fā)熱≥5天但主要癥狀僅3項(xiàng)或更少，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（如C反應(yīng)蛋白≥30mg/L、紅細(xì)胞沉降率≥40mm/h、血小板計(jì)數(shù)后期升高>450×10?/L、低白蛋白<30g/L、貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)>15×10?/L伴中性粒細(xì)胞比例升高、尿白細(xì)胞≥10/HP）及超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈異常（Z值≥2.0或直徑>3mm）方可診斷為不完全型川崎病。鑒別診斷需排除猩紅熱（鏈球菌快速檢測(cè)陽性、青霉素治療有效）、StevensJohnson綜合征（黏膜潰瘍、大皰性皮疹）、中毒性休克綜合征（低血壓、多器官功能障礙）及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（慢性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)）等。急性期治療以靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林為核心。IVIG推薦劑量為2g/kg單次輸注，最佳時(shí)機(jī)為發(fā)病710天內(nèi)（≤10天），可顯著降低冠狀動(dòng)脈病變（CAL）風(fēng)險(xiǎn)。輸注前需確認(rèn)無免疫球蛋白過敏史，輸注過程中密切監(jiān)測(cè)過敏反應(yīng)（初始速度0.5ml/kg/h，無反應(yīng)則逐漸增至2ml/kg/h）。若IVIG輸注后36小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱（體溫≥38℃）或48小時(shí)內(nèi)再次發(fā)熱，定義為IVIG無反應(yīng)型，需重復(fù)IVIG2g/kg治療；若仍無效，可考慮甲潑尼龍沖擊治療（2030mg/kg/d，連用3天）或英夫利昔單抗（5mg/kg單次輸注）。阿司匹林急性期劑量為3050mg/kg/d（分34次），熱退后2周減至35mg/kg/d（頓服），持續(xù)至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常（無CAL者通常68周）。合并CAL者需延長(zhǎng)至病變消退，巨大冠狀動(dòng)脈瘤（直徑≥8mm）或多發(fā)瘤患者需聯(lián)合氯吡格雷（1mg/kg/d）抗凝，必要時(shí)加用華法林（目標(biāo)INR22.5）。冠狀動(dòng)脈病變?cè)u(píng)估需在病程第710天完成首次超聲心動(dòng)圖檢查，重點(diǎn)測(cè)量左、右冠狀動(dòng)脈主干及分支內(nèi)徑，計(jì)算Z值（基于年齡、體表面積校正）。病變分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：正常（Z值<2.0）、擴(kuò)張（Z值2.02.5或直徑34mm）、輕度瘤（Z值2.55.0或直徑48mm）、中度瘤（Z值5.010.0或直徑810mm）、巨大瘤（Z值>10.0或直徑≥10mm）。隨訪頻率根據(jù)病變程度調(diào)整：無CAL者，出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年復(fù)查超聲；擴(kuò)張或輕度瘤者每36個(gè)月1次，持續(xù)至病變消退；中度瘤每13個(gè)月1次，需監(jiān)測(cè)血流速度（峰值流速>2m/s提示狹窄）；巨大瘤需每12個(gè)月超聲聯(lián)合心電圖、心肌酶譜，必要時(shí)行CT血管造影（CTA）或冠狀動(dòng)脈造影（顯示狹窄≥50%需介入或外科治療）。長(zhǎng)期管理中，巨大瘤患者需終身抗凝（華法林或新型口服抗凝藥），并控制心血管風(fēng)險(xiǎn)因素（低脂飲食、規(guī)律運(yùn)動(dòng)、監(jiān)測(cè)血壓及血脂）。合并心肌缺血者需限制劇烈活動(dòng)，必要時(shí)行負(fù)荷試驗(yàn)或核素心肌灌注顯像。治療過程中需密切監(jiān)測(cè)藥物副作用：阿司匹林可能引發(fā)胃腸道不適或Reye綜合征（避免用于病毒感染期），IVIG可能導(dǎo)致頭痛、發(fā)熱（可予對(duì)乙酰氨基酚對(duì)癥），長(zhǎng)期使用華法林需定期檢測(cè)INR。對(duì)小嬰兒（<6個(gè)月）及IVIG無