抗磷脂綜合征的診斷、抗凝治療及血栓預(yù)防診療指南及操作規(guī)范抗磷脂綜合征（APS）的診斷需嚴(yán)格遵循臨床與實(shí)驗(yàn)室雙標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)包括血管血栓事件和病態(tài)妊娠。血管血栓涵蓋動(dòng)脈、靜脈或小血管血栓，動(dòng)脈血栓常見(jiàn)于腦（如缺血性卒中）、冠狀動(dòng)脈（心肌梗死）或視網(wǎng)膜動(dòng)脈；靜脈血栓以深靜脈血栓（DVT）、肺栓塞（PE）最常見(jiàn)；小血管血栓可表現(xiàn)為腎微血管病、皮膚網(wǎng)狀青斑等。病態(tài)妊娠定義為：≥1次妊娠≥10周時(shí)不明原因胎兒死亡（排除胎兒結(jié)構(gòu)或染色體異常）；≥3次妊娠<10周時(shí)不明原因流產(chǎn)（排除母體解剖、內(nèi)分泌或染色體異常）；≥1次因嚴(yán)重子癇/子癇前期或胎盤功能不全導(dǎo)致的妊娠<34周早產(chǎn)（新生兒存活）。實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)要求抗磷脂抗體（aPL）陽(yáng)性，需滿足以下至少1項(xiàng)且間隔≥12周的2次檢測(cè)陽(yáng)性：狼瘡抗凝物（LA）陽(yáng)性（按國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)[ISTH]標(biāo)準(zhǔn)，篩選試驗(yàn)與確認(rèn)試驗(yàn)比值異常）；抗心磷脂抗體（aCL）IgG或IgM中高滴度（≥40GPL/MPL或≥99th百分位）；抗β2糖蛋白I抗體（抗β2GPI）IgG或IgM中高滴度（≥40U或≥99th百分位）。診斷時(shí)需排除其他可解釋血栓或妊娠并發(fā)癥的疾?。ㄈ缫姿òY、系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)期）。抗凝治療需根據(jù)患者臨床表型分層管理。首次血栓事件（無(wú)論動(dòng)脈/靜脈）的初始治療：急性期予低分子肝素（LMWH）或普通肝素（UFH）橋接，達(dá)標(biāo)后過(guò)渡至維生素K拮抗劑（VKA）長(zhǎng)期抗凝，目標(biāo)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）2.03.0。動(dòng)脈血栓或合并高危因素（如aPL三重陽(yáng)性[LA+aCL+抗β2GPI]、反復(fù)血栓史、惡性腫瘤）者，可考慮INR目標(biāo)2.53.5（需權(quán)衡出血風(fēng)險(xiǎn)）。新型口服抗凝藥（NOACs）如利伐沙班（20mg/d）或阿哌沙班（5mgbid）可用于不能耐受VKA者，但LA陽(yáng)性患者需謹(jǐn)慎（可能干擾LA檢測(cè)），且目前證據(jù)級(jí)別低于VKA。復(fù)發(fā)性血栓的預(yù)防：若規(guī)范抗凝（INR達(dá)標(biāo)>70%時(shí)間）仍發(fā)生血栓，需排查依從性、藥物相互作用及潛在疾病活動(dòng)。處理策略包括：上調(diào)VKA目標(biāo)INR至3.04.0（出血風(fēng)險(xiǎn)高者慎用）；聯(lián)合低劑量阿司匹林（75100mg/d）；或換用LMWH長(zhǎng)期治療（如dalteparin200IU/kg/d或enoxaparin1.5mg/kg/d）。對(duì)于災(zāi)難性APS（CAPS，3個(gè)或以上器官在1周內(nèi)發(fā)生血栓，伴組織病理學(xué)證實(shí)的小血管血栓），需多學(xué)科協(xié)作，除強(qiáng)化抗凝（LMWH或UFH）外，加用糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍12mg/kg/d）、靜脈免疫球蛋白（IVIG0.4g/kg/d×5d）及血漿置換（每日1次×57次），必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺（0.51g/m2每月）。無(wú)癥狀aPL陽(yáng)性者（僅實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性無(wú)臨床事件）的血栓預(yù)防：低危人群（單抗體陽(yáng)性、低滴度）無(wú)需抗凝，每612個(gè)月隨訪臨床及aPL狀態(tài)；中高危人群（LA陽(yáng)性、三重陽(yáng)性、既往流產(chǎn)史）推薦小劑量阿司匹林（75100mg/d），尤其合并其他危險(xiǎn)因素（如吸煙、高血壓、糖尿?。r(shí)。特殊人群管理：妊娠合并APS患者，既往血栓史者予治療劑量LMWH（如enoxaparin1mg/kgbid或dalteparin100IU/kgbid）聯(lián)合小劑量阿司匹林（75100mg/d）；既往病態(tài)妊娠無(wú)血栓史者，予預(yù)防劑量LMWH（enoxaparin40mg/d或dalteparin5000IU/d）聯(lián)合阿司匹林；產(chǎn)后繼續(xù)抗凝612周（血栓史者延長(zhǎng)至36個(gè)月）。圍手術(shù)期管理：血栓高危患者（如近期血栓、INR未達(dá)標(biāo)）需橋接治療，術(shù)前5天停用VKA，換用治療劑量LMWH至術(shù)前24小時(shí)；術(shù)后612小時(shí)重啟預(yù)防劑量LMWH，4872小時(shí)后恢復(fù)治療劑量或VKA。出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估采用HASBLED評(píng)分（≥3分提示高出血風(fēng)險(xiǎn)），需定期監(jiān)測(cè)，調(diào)整抗凝強(qiáng)度。監(jiān)測(cè)與隨訪：使用VKA者需每周檢測(cè)INR直至穩(wěn)定（目標(biāo)范圍達(dá)標(biāo)率>70%），穩(wěn)定后每4周檢測(cè)1次；使用LMWH者（尤其腎功能不全[eGFR<50ml/min]）需監(jiān)測(cè)抗Xa因子水平（治療劑量目標(biāo)0.51.2IU/ml，預(yù)防劑量0.20