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淋巴瘤診療指南(2026年版)淋巴瘤的診斷需遵循以病理學(xué)為核心的多維度評估體系。病理學(xué)檢查為確診金標準,需結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫組化(IHC)、流式細胞術(shù)(FCM)及分子檢測(包括熒光原位雜交FISH、二代測序NGS)。2026年版WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類更新中,強調(diào)分子特征對亞型劃分的關(guān)鍵作用,例如彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)新增“MYC/BCL2雙表達但無重排”亞型,套細胞淋巴瘤(MCL)需檢測SOX11及Ki67增殖指數(shù),外周T細胞淋巴瘤非特指型(PTCLNOS)新增表觀調(diào)控基因(如TET2、DNMT3A)突變譜作為預(yù)后分層依據(jù)。影像學(xué)評估推薦PETCT作為初始分期及療效評價的首選工具,結(jié)合Lugano分期標準(2022修訂版)。AnnArbor分期仍保留,但需標注PETCT陽性(+)或陰性()。骨髓評估需行雙側(cè)髂后上棘活檢(≥1.5cm)聯(lián)合流式細胞術(shù)(檢測≥10^6個有核細胞),以提高微小殘留?。∕RD)檢出率。血清學(xué)檢測應(yīng)包括LDH、β2微球蛋白、HIV/EBV/HTLV1病毒學(xué)篩查(尤其T/NK細胞淋巴瘤),部分亞型需檢測游離輕鏈(如淋巴漿細胞淋巴瘤)或細胞因子(如嗜血細胞綜合征相關(guān)淋巴瘤)。治療決策需基于組織學(xué)分型、分子特征、臨床分期(IPI/FLIPI/PIT等評分)及患者狀態(tài)(年齡、ECOG評分、合并癥)?;羝娼鹆馨土觯℉L)中,經(jīng)典型HL(cHL)早期(ⅠⅡA)推薦2周期ABVD方案聯(lián)合受累野放療(2030Gy),PETCT中期評估(2周期后)Deauville評分≤3分者可降階為4周期ABVD;進展期(ⅢⅣ)采用6周期ABVD,高?;颊撸↖PI≥3)可加用PD1抑制劑(如卡瑞利珠單抗)前2周期,PETCT評估后調(diào)整治療。復(fù)發(fā)難治cHL首選維布妥昔單抗(BV)聯(lián)合PD1抑制劑,自體造血干細胞移植(ASCT)仍為敏感復(fù)發(fā)患者的標準鞏固治療,移植后高危者可予BV維持2年。非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,DLBCL的治療強調(diào)分子分型指導(dǎo)下的分層策略:雙打擊/三打擊淋巴瘤(DHL/THL)推薦REPOCH方案誘導(dǎo),緩解后優(yōu)先ASCT;MYC單打擊且BCL2/BCL6陰性者可用RCHOP21(利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松),≥65歲患者需行心臟功能評估(LVEF≥50%),劑量調(diào)整為RminiCHOP(環(huán)磷酰胺、多柔比星劑量減50%);ABC亞型(激活B細胞樣)加用BTK抑制劑(如澤布替尼)前4周期,GCB亞型(生發(fā)中心B細胞樣)可聯(lián)合BCL2抑制劑(維奈克拉)。一線治療后需行PETCT評估(治療結(jié)束后34周),Deauville評分45分者需活檢確認復(fù)發(fā),予挽救治療(如DHAP/ESHAP方案)后橋接ASCT或CART細胞治療(如阿基侖賽、瑞基奧侖賽)。濾泡性淋巴瘤(FL)ⅠⅡ級無癥狀者推薦“觀察等待”,每36個月評估;有癥狀或FLIPI2評分高危(≥3分)者予R+化療(CVP或苯達莫司?。┗蛐滦桶邢蛑委煟▕W法妥木單抗+來那度胺)。ⅢⅣ級按侵襲性淋巴瘤處理,誘導(dǎo)緩解后予利妥昔單抗維持(每2個月1次,共2年)。套細胞淋巴瘤(MCL)年輕患者(≤65歲)推薦VRCAP(硼替佐米+利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+潑尼松)誘導(dǎo)后ASCT,維持予伊布替尼(420mg/d);老年患者(>65歲)予BR(苯達莫司汀+利妥昔單抗)或伊布替尼單藥,高危(Ki67>30%)加用維奈克拉。T/NK細胞淋巴瘤中,結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤(ENKTL)局限期(ⅠⅡE)采用PGemox(培門冬酶+吉西他濱+奧沙利鉑)方案聯(lián)合放療(5054Gy),進展期予AspaMetDex(培門冬酶+甲氨蝶呤+地塞米松),復(fù)發(fā)者試用PD1抑制劑(特瑞普利單抗)聯(lián)合西達本胺。ALK陽性間變大細胞淋巴瘤(ALK+ALCL)首選克唑替尼聯(lián)合CHOP,ALK陰性者予傳統(tǒng)化療(如CHOEP)加用羅米地辛(HDAC抑制劑)。支持治療方面,化療相關(guān)中性粒細胞減少需予GCSF(長效)預(yù)防(尤其高危方案),血小板減少≤20×10^9/L時輸注血小板;蒽環(huán)類藥物累積劑量>300mg/m2需監(jiān)測LVEF(每3周期);免疫檢查點抑制劑(ICIs)相關(guān)肺炎/結(jié)腸炎需予激素(≥2mg/kg甲潑尼龍),嚴重者加用英夫利昔單抗。CART治療前需預(yù)處理(氟達拉濱+環(huán)磷酰胺),CRS≥2級予托珠單抗,ICANS≥2級予地塞米松(10mgq6h)。隨訪策略根據(jù)病理類型調(diào)整:侵襲性淋巴瘤(如DLBCL、MCL)治療后2年內(nèi)每3個月隨訪(PETCT+LDH),25年每6個月,5年后每年1次;惰性淋巴瘤(如FL、小淋巴細胞淋巴瘤)每612個月臨床評估,影像學(xué)僅在癥狀進展時進行。MRD監(jiān)測(通過NGS檢測克隆性IgH/TCR重排)用于DLBCL、MCL,持續(xù)陽性者需提前干預(yù)。特殊人群管理:老年患者(>80歲)采用低強度方案(如利妥昔單抗單藥或聯(lián)合口服環(huán)磷酰胺),避免蒽環(huán)類;合并心臟病者用脂質(zhì)體多柔比星替代普通多柔比星;HIV相關(guān)淋巴瘤需聯(lián)合抗反轉(zhuǎn)錄病毒治療(CD4+T細胞>50/μL時啟動化療);妊娠期淋巴瘤(孕
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