第三十章

血液病病人的麻醉麻醉學教研室教學要求1、熟悉血液病病人的手術麻醉特點。2、了解血液病病人麻醉前準備、麻醉前用藥、麻醉選擇、麻醉管理與圍術期處理。

重點血液病病人的手術麻醉特點。難點麻醉管理與圍術期處理。

外科手術病人中常遇到的血液病情貧血－－由于血細胞的減少、血容量的降低、血紅蛋白濃度的顯著下降，使血液攜氧能力降低，對手術麻醉的耐受性差。出凝血功能障礙異常滲血，造成出血性低血壓、休克，也可發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血，嚴重者可致死亡。第一節(jié)麻醉前病情評估血液病基本上包括：紅細胞疾病白細胞疾病出血性疾病紅細胞系統(tǒng)的貧血

各種原因造成的急慢性貧血缺鐵性貧血；干細胞異常性貧血（再生障礙性貧血，簡稱再障AA）；脫氧核糖核酸（DNA）障礙所致貧血；紅細胞膜先天異常所致的溶血性貧血（遺傳性球形細胞增多癥）；紅細胞酶缺乏所致的溶血性貧血；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；血紅蛋白異常（高鐵血紅蛋白血癥）；紅細胞增多癥（真性紅細胞增多癥）；以及腎病、肝病或惡性腫瘤所致的慢性貧血。白細胞減少與白血病白細胞系疾病有粒細胞?。＜毎麥p少癥、粒細胞增多癥）；急慢性白血?。毙曰蚵粤＜毎籽。?；惡性淋巴瘤（霍奇金?。?；傳染性單核細胞和淋巴細胞增多癥；漿細胞?。ǘ喟l(fā)性脊髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷性疾病～～慢性淋巴細胞白血病、急性白血病等）。出血性疾病按其發(fā)生機制分為以下三類：

1．血管壁功能異常

2．血小板異常（1）血小板減少：①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病藥物抑制；②血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜；③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC。（2）血小板增多：①原發(fā)性血小板增多癥；②繼發(fā)于慢性粒細胞白血病、脾切除術后。（3）血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板?。虎诶^發(fā)性：藥物、尿毒癥、肝病等。

3．凝血異常

（1）遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥、血管性血友病。（2）獲得性：嚴重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏癥、DIC。（3）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進：對出血性疾病的診斷步驟通過病史和體格檢查尋找出血性疾病的原因，特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。選用簡單的篩選試驗可將出血性疾病進行初步歸類診斷，常用的篩選試驗有：束臂試驗、出血時間、血塊回縮試驗、凝血時間、激活部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）。

根據(jù)篩選試驗的結(jié)果，結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：①出血時間延長、束臂試驗陽性、血小板計數(shù)正?；驕p少，而凝血象正常者，歸類為血管因素和（或）血小板因素所致的出血性疾??；②凝血時間、AFTT、FT、TT中任何一項延長而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血功能障礙所致的出血性疾病。常見的出血性疾病的篩選試驗血管壁功能異常血小板異常凝血異常束臂試驗++－出血時間±±－凝血時間－－+血小板計數(shù)－±－血塊回縮試驗－+－PT－－+APTT－－+TT－－±第二節(jié)血液病病人手術的麻醉及

圍手術期處理一、麻醉特點血液病病人常并存貧血、出血或感染等病情，并往往繼發(fā)心、腦、肺、腎等重要器官的病理生理改變，因此對麻醉藥及術前用藥的耐受性顯著下降；因貧血常致攜氧能力降低，對缺氧耐受力極差，嚴重貧血者，即使缺氧也不會出現(xiàn)紫紺血液病病人常因病情嚴重需長期臥床、長期應用激素、或接受放療和化療，而致體質(zhì)虛弱、營養(yǎng)不良和免疫功能低下，因此抵抗力極差，容易并發(fā)各種感染。慢性貧血可引起心臟代償性擴大，容易并發(fā)心衰，常不能耐受快速或大量輸血，應采取分次小量輸血或成分輸血以防心衰血液病病人手術中的另一重要特點是出現(xiàn)異常出血，其誘因較多，應仔細分析并作出正確估計和判斷，這常見于以下幾種情況：1．先天性凝血因子缺乏常見于血友病甲，血友病為遺傳性疾病，因血漿凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，治療主要靠替代療法，即手術前、后輸凝血因子Ⅷ及冷沉淀物。一般術前應輸凝血因子Ⅷ1000U（即20U/kg），同時靜注氫化可的松100mg。如血友病合并重度出血而又必須手術時，需補充凝血因子Ⅷ達到正常水平的25%～40%時方可進行麻醉和手術。補充量可按下列公式計算：需補充新鮮血漿量=（擬達到的血漿水平%－實測到的血漿水平%）×血漿容量。血漿容量=體重（kg）×0.07×（1－血細胞比容%）。例如50kg血液病病人，Hct40%，因手術擬補充凝血因子Ⅷ達到正常血漿水平的40%，現(xiàn)測得凝血因子Ⅷ血漿水平為1%，術前需輸入新鮮冰凍血漿量=（40%－1%）×50×0.07×（1－40%）=39%×50×0.07×60%=0.819L，即819ml。

2．原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進

3．肝功能損害凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ（PTC）、Ⅻ（HF）、Ⅷ（FSF）都在肝內(nèi)合成，因此手術前應補充新鮮血、冷沉淀物或新鮮冰凍血漿，并補充維生素K、氨基己酸（EACA）等。

4．彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）術中如出現(xiàn)異常滲血，同時伴血小板明顯減少及嚴重休克時，應想到DIC，纖溶抑制時可使用促纖溶藥，如尿激酶、鏈激酶；繼發(fā)纖溶時可用抗纖溶藥，如氨甲苯酸（PAMBA）100～200mg或EACA5～10g，同時補充新鮮血小板、冷沉淀物或新鮮冷凍血漿。

5．大量輸血當快速輸血輸入量超過總血容量時，可引起凝血障礙，其原因為：①庫存血凝血因子V、Ⅷ和血小板均減少；②枸櫞酸鈉可降低毛細血管張力，增加血管壁通透性；③枸櫞酸陰離子與鈣離子結(jié)合，導致參與凝血全過程所需的Ca2+下降；④大量失血的同時，也丟失大量凝血因子；⑤因失血性休克導致的組織灌流不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障礙。

6．血小板減少與功能異常若血小板減少至20×109/L（2萬/mm3）即可出現(xiàn)自發(fā)性出血。長期服用阿司匹林、苯海拉明、吲哚美辛（消炎痛）、雙嘧達莫（潘生?。┑纫种乒撬韫δ艿乃幬铮赡艹霈F(xiàn)血小板功能異常性出血，當停止用藥待藥物排出后，血小板釋放凝血活素（血小板因子Ⅲ）的功能便可恢復正常，然后再行手術較為妥當；惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移也會引起血小板生成障礙。因脾功能亢進或藥物過敏而大量破壞血小板時，也使血小板減少。

術前準備中應輸注適量濃縮血小板，按每m2體表面積輸血小板1×1011計算，可升高血小板12×109/L（1.2萬/mm3），若體表面積為1.5m2，輸2×1011血小板，可升高18×109/L，在不存在血小板抗體的情況下給體表面積1.5m2的成人每周輸2次1×1011濃縮血小板，可使血小板計數(shù)保持在20×109/L右。

出現(xiàn)血小板抗體的臨床表現(xiàn)為：①輸血反應；②抗出血的效果下降；③如無感染和肝脾腫大等特殊情況，輸血小板后1h及20h時，血小板才有可能上升至預計值。二、麻醉前準備及麻醉前用藥1、麻醉前準備：

應全面了解病史、家族史、體格檢查及實驗室檢查。2、麻醉前用藥:

對經(jīng)全面治療全身情況改善的病人，可按常規(guī)使用麻醉前用藥。伴腦出血、周身情況差或嚴重出血者，應避免用嗎啡類鎮(zhèn)痛藥。一般于麻醉前30min可給地西泮10mg靜注或口服，應避免皮下或肌肉注射，以免引起皮下血腫。三、麻醉選擇1、麻醉方法選擇

對有出血凝血障礙病人，不宜選用局部浸潤麻醉或神經(jīng)阻滯麻醉，椎管內(nèi)麻醉雖有引起組織損傷出血或局部血腫的顧慮，但臨床實踐證明，經(jīng)術前充分準備，輸注新鮮血或凝血因子后，仍可慎重選用硬膜外麻醉。

2、麻醉藥物選擇某些血液病除全血細胞減少外，還有不同程度的低血容量及血漿假性膽堿酯酶低下，因此，不能耐受靜脈大量快速用藥，否則極易發(fā)生心排出量降低而致嚴重低血壓，如靜脈普魯卡因復合麻醉的各種用藥量必須嚴格控制。靜吸復合用藥方法對血液病病人更為適宜。

1、小兒血液病病人的麻醉管理

血液病小兒因血紅蛋白降低，攜氧能力低下，凝血時間延長，粘膜易出血。部分小兒有間歇熱、肝脾腫大及黃疽，循環(huán)代償功能差，心臟擴大，容易缺氧，為減輕心臟負荷，預防術后出現(xiàn)高凝狀態(tài)，麻醉期間宜輸平衡鹽液或5%～10%葡萄糖鹽水。血液病嬰幼兒發(fā)育遲緩，胸廓發(fā)育不全、胸腔窄小、肋間肌及呼吸肌發(fā)育不完全、膈肌高、腹腔大、肺順應性降低，主要靠腹式呼吸，對肌松藥及中樞抑制藥耐量小，易發(fā)生呼吸抑制，因此應加強呼吸管理，保持呼吸頻率20～30次/分鐘，潮氣量6.6ml/kg，注意減少無效腔，以彌補血紅蛋白過低性攜氧不足。麻醉期間應監(jiān)測血流動力學、心電圖、血氧飽和度、氣道壓力及PaCO2等，以盡早發(fā)現(xiàn)循環(huán)、呼吸的不良變化。2、成人血液病病人的麻醉管理四肢手術選用椎管內(nèi)麻醉在管理上更有把握。胸部及上腹部手術宜選擇全麻，應用低壓套囊導管對聲門及氣管粘膜不致造成損傷；麻醉避免過深，肌松藥用量應控制，保證術中與術后的呼吸交換量滿意，應選用性能良好的麻醉通氣機，監(jiān)測氣道壓力和阻抗。術中及術后應常規(guī)持續(xù)監(jiān)測心電圖、血流動力學指標、血氧飽和度、PETCO2，防止出現(xiàn)低氧血癥和高CO2血癥，術終應盡早使病人清醒，待呼吸循環(huán)恢復：正常后再拔管。五、圍手術期處理1、激素的應用麻醉前充分補充腎上腺素皮質(zhì)激素，可防止腎上腺皮質(zhì)功能不全（低血壓、休克）及麻醉藥物的變態(tài)反應，增強麻醉的耐：受性和安全性。術前可將可的松100～400mg與睪丸酮50～100mg合并應用，麻醉期間用地塞米松10～20mg或氫化可的松100～200mg，溶于生理鹽水100～200ml靜脈滴注。

2、輸血和輸液血液病病人手術中應按失血量輸新鮮血或成分輸血。小兒術前如血紅蛋白正常，當失血量＜10%時，可不輸血；失血量為10%～20%時可酌情少量輸血，應以補液為主，但應保持血紅蛋白和血細胞比容分別在100g/L和30%以上；如失血量＞20%時，應等量輸血。六、麻醉并發(fā)癥的預防及處理對術后尚未清醒的麻醉病人，如血壓不平穩(wěn)，應留恢復室繼續(xù)觀察，待改善后再送返病室，最好進入無菌隔離病室由專人護理。應采用硅膠管或質(zhì)軟的塑料導管行鼻咽腔給氧，避免導管壓迫鼻腔粘膜產(chǎn)生感染、潰瘍和出血。血液病病人行脾切除術后，血細胞上升較快，可由術前1.0×109/L升至50×109/L。血細胞減少性紫癜病人行脾切除術后24～48h，2/3病人血小板明顯上升，出血傾向控制、病情緩解，預后改善。血液病病人的麻醉并發(fā)癥多因貧血、出凝血障礙或血容量不足引起。術后小量多次輸新鮮血，可提高血紅蛋白及血容量，增加紅細胞攜氧及釋氧所需的2，3-二磷酸甘油酯（2，3-DPG）。課堂小結(jié)第三十章血液病病人的麻醉第一節(jié)麻醉前病情評估一、紅細胞系統(tǒng)的貧血二、白細胞減少與白血病三、出血性疾病第二節(jié)血液病病人手術的麻醉及