系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠的母胎風(fēng)險評估演講人CONTENTS系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠的母胎風(fēng)險評估母體風(fēng)險評估：從“疾病活動”到“器官功能”的深度解析胎兒及新生兒風(fēng)險評估：從“存活”到“健康”的質(zhì)量提升風(fēng)險評估的核心維度與動態(tài)管理框架總結(jié)：以“精準(zhǔn)評估”守護“雙向安全”目錄01系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠的母胎風(fēng)險評估系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠的母胎風(fēng)險評估在臨床工作中，我深刻體會到系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并妊娠的復(fù)雜性——這不僅是兩種生理狀態(tài)的疊加，更是免疫、內(nèi)分泌、代謝等多系統(tǒng)交織的“動態(tài)博弈”。SLE作為一種自身免疫性疾病，其免疫失衡、血管內(nèi)皮損傷及器官受累背景，與妊娠期生理性高凝狀態(tài)、免疫耐受需求及器官負(fù)荷增加形成雙重挑戰(zhàn)；而妊娠作為“半同種移植”的特殊過程，又可能反激SLE活動，形成“疾病影響妊娠，妊娠加重疾病”的循環(huán)。因此，母胎風(fēng)險評估絕非簡單的“風(fēng)險列表”，而是需貫穿孕前-孕期-產(chǎn)時-產(chǎn)后全周期的個體化、動態(tài)化、多維度評估體系。本文將從母體風(fēng)險、胎兒風(fēng)險、評估核心維度及管理策略四個層面，結(jié)合臨床實踐與最新循證證據(jù)，系統(tǒng)闡述這一特殊群體的風(fēng)險評估框架。02母體風(fēng)險評估：從“疾病活動”到“器官功能”的深度解析母體風(fēng)險評估：從“疾病活動”到“器官功能”的深度解析SLE對母體的風(fēng)險核心在于“疾病活動”與“器官損害”的雙重作用。妊娠期生理性免疫抑制減弱、激素水平波動及代謝需求增加，可能誘發(fā)SLE復(fù)發(fā)或加重，而原有器官損害（如腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)）在妊娠負(fù)荷下更易出現(xiàn)失代償。因此，母體風(fēng)險評估需聚焦“疾病活動度”“靶器官受累”“妊娠并發(fā)癥風(fēng)險”三大維度，并貫穿孕前、孕期及產(chǎn)后全程。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”SLE活動是妊娠期不良母體結(jié)局的獨立危險因素，研究顯示，孕前或孕早期SLE活動（SLEDAI評分＞4分）可使妊娠期高血壓、感染、血栓栓塞風(fēng)險增加2-3倍，甚至導(dǎo)致狼瘡性腎炎（LN）急性發(fā)作。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”1.1妊娠對SLE活動的影響機制妊娠期雌激素水平升高（孕晚期雌激素可達(dá)非孕期的100倍）可促進(jìn)B細(xì)胞活化、自身抗體（如抗ds-DNA、抗核抗體）產(chǎn)生，打破Th1/Th2免疫平衡；胎盤產(chǎn)生的泌乳素也具有免疫刺激作用，可能通過抑制Treg細(xì)胞功能誘發(fā)免疫反應(yīng)。此外，妊娠期血容量增加、腎血流量增長40%-50%，可能導(dǎo)致免疫復(fù)合物在腎臟沉積，增加LN活動風(fēng)險。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”1.2妊娠期SLE活動的監(jiān)測指標(biāo)-臨床指標(biāo)：新發(fā)或加重的皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、漿膜炎（胸膜炎、心包炎）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（癲癇、精神異常）等，需與妊娠生理性改變（如妊娠期生理性皮膚色素沉著、韌帶松弛導(dǎo)致的關(guān)節(jié)痛）鑒別。-實驗室指標(biāo)：-補體水平：C3、C4下降（較孕前降低＞25%）是SLE活動的敏感指標(biāo)，尤其當(dāng)伴隨抗ds-DNA抗體滴度升高時，提示免疫復(fù)合物形成增加；-尿蛋白/肌酐比值：＞0.5g/g（或24小時尿蛋白＞0.5g）提示LN活動，需與子癇前期蛋白尿鑒別（子癇前期常伴高血壓、血小板減少、肝酶升高）；-血常規(guī)：白細(xì)胞減少（＜4×10?/L）、貧血（Hb＜90g/L，排除缺鐵性貧血）、血小板減少（＜100×10?/L）可能提示血液系統(tǒng)受累。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”1.3特殊人群的“隱匿性活動”部分患者（尤其是長期使用免疫抑制劑者）可能表現(xiàn)為“低度活動”或“血清學(xué)活動”（僅補體下降/抗體滴度升高，無臨床癥狀），需警惕“沉默性腎損害”。我曾接診一例孕前病情穩(wěn)定的LN患者，孕期未規(guī)律監(jiān)測補體，僅感輕微乏力，直至孕28周突發(fā)血壓升高、尿蛋白3+，腎活檢提示LNⅣ型（急性活動性），最終因急性腎損傷終止妊娠——這一案例警示我們：妊娠期SLE活動監(jiān)測需“臨床+血清學(xué)”雙軌并行，不可忽視“無癥狀性指標(biāo)異?！?。1.2靶器官損害評估：從“靜態(tài)基礎(chǔ)”到“動態(tài)負(fù)荷”的縱向追蹤SLE的器官損害是妊娠期不良結(jié)局的“隱形推手”。孕前已存在器官受累（如慢性腎功能不全、肺動脈高壓、心肌纖維化）的患者，妊娠期心輸出量增加（孕晚期較孕前增加50%）、血容量擴張及子宮壓迫下腔靜脈等生理改變，可能使器官儲備功能耗竭，甚至發(fā)生失代償。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”2.1腎臟損害：LN的“妊娠期考驗”腎臟是SLE最常受累的器官（約60%患者有LN病史），而妊娠期腎血流動力學(xué)改變可使LN復(fù)發(fā)風(fēng)險增加20%-30%，尤其是孕前6個月內(nèi)活動過的LN。-孕前評估：建議所有計劃妊娠的LN患者行腎活檢（若近6個月未活檢），明確病理類型（如Ⅳ型LN為高危型）；檢測估算腎小球濾過率（eGFR）、24小時尿蛋白，若eGFR＜60mL/min/1.73㎡或尿蛋白＞3g/24h，妊娠風(fēng)險極高，需建議避孕。-孕期監(jiān)測：每4周檢測尿蛋白/肌酐比值、血肌酐、尿素氮、電解質(zhì)；警惕“妊娠合并LN活動”與“子癇前期”的鑒別（見表1）。表1妊娠合并LN活動與子癇前期的鑒別要點|指標(biāo)|LN活動|子癇前期|1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”2.1腎臟損害：LN的“妊娠期考驗”|---------------------|-----------------------------|---------------------------||起病時間|孕中晚期多見，可孕早期|孕20周后（典型）||血壓|正?；蜉p度升高|≥140/90mmHg（進(jìn)行性升高）||尿蛋白|為主，可伴管型|為主，伴溶酶體顆粒||補體/抗ds-DNA|C3/C4下降，抗ds-DNA升高|正常||血小板減少|(zhì)少見（合并血栓性微血管病時）|常見（＜100×10?/L）||肝酶升高|少見|常見（ALT/AST＞2倍正常）|1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”2.2心血管系統(tǒng)損害：肺動脈高壓的“妊娠禁忌”SLE患者長期炎癥狀態(tài)可加速動脈粥樣硬化，增加冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。–AD）風(fēng)險；而抗磷脂抗體綜合征（APS）合并肺動脈高壓（PAH）是妊娠期最致命的并發(fā)癥之一，病死率可達(dá)30%-50%。01-PAH評估：孕前需行超聲心動圖（估測肺動脈收縮壓，PASP）、6分鐘步行試驗（6MWT）；若PASP＞50mmHg或6MWT＜330米，屬于妊娠禁忌，需嚴(yán)格避孕；02-CAD風(fēng)險評估：合并傳統(tǒng)危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥）或長期使用糖皮質(zhì)激素（＞10mg/d潑尼松）的患者，孕前行冠脈CTA或運動負(fù)荷試驗，排除明顯冠脈狹窄。031疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”2.3神經(jīng)系統(tǒng)損害：癲癇與認(rèn)知障礙的“疊加風(fēng)險”SLE相關(guān)神經(jīng)精神狼瘡（NPSLE）可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（癲癇、卒中、認(rèn)知障礙）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（格林-巴利綜合征、顱神經(jīng)病變）。妊娠期癲癇發(fā)作頻率可能增加（與激素波動、睡眠剝奪、電解質(zhì)紊亂相關(guān)），而癲癇持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫、流產(chǎn)；同時，抗癲癇藥物（如丙戊酸鈉、苯妥英鈉）具有致畸性，需孕前6個月?lián)Q用拉莫司定、左乙拉西坦等妊娠期相對安全的藥物。1疾病活動度評估：妊娠期SLE活動的“預(yù)警信號”2.4血液與免疫系統(tǒng)損害：血栓與感染的“雙重威脅”SLE患者常存在抗磷脂抗體（aPL）、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）等自身抗體，合并APS時，妊娠期流產(chǎn)、死胎、血栓栓塞風(fēng)險顯著增加；而長期使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯）或大劑量糖皮質(zhì)激素，可抑制中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞功能，增加機會性感染（如巨細(xì)胞病毒、真菌）風(fēng)險。-血栓風(fēng)險評估：孕前檢測aPL（抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白I抗體、狼瘡抗凝物），陽性者需評估“產(chǎn)科APS”（≥3次流產(chǎn)＜10周，或≥1次胎死宮內(nèi)≥10周）或“血栓性APS”（動/靜脈血栓史）；-感染風(fēng)險評估：監(jiān)測免疫球蛋白、補體水平，IgG＜7g/L提示體液免疫缺陷；孕期避免接觸結(jié)核、乙肝等患者，必要時預(yù)防性使用抗生素（如有尿路感染史者）。3妊娠并發(fā)癥風(fēng)險評估：SLE與妊娠生理的“交叉反應(yīng)”SLE患者妊娠期并發(fā)癥發(fā)生率顯著高于普通人群，其風(fēng)險源于“疾病本身”與“妊娠生理”的相互作用，需重點關(guān)注以下并發(fā)癥：3妊娠并發(fā)癥風(fēng)險評估：SLE與妊娠生理的“交叉反應(yīng)”3.1妊娠期高血壓疾?。℉DP）SLE患者HDP發(fā)生率約20%-30%，是非SLE妊娠的2-3倍。機制包括：內(nèi)皮功能障礙（抗磷脂抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體損傷血管內(nèi)皮）、腎小球微血栓、慢性炎癥狀態(tài)。鑒別診斷需注意：-早發(fā)HDP（孕34周前）更傾向與LN活動或APS相關(guān)；-血壓控制目標(biāo)：130-155/80-105mmHg（避免低血壓導(dǎo)致胎盤灌注不足）。3妊娠并發(fā)癥風(fēng)險評估：SLE與妊娠生理的“交叉反應(yīng)”3.2HELLP綜合征與血栓性微血管?。═MA）HELLP綜合征（溶血、肝酶升高、血小板減少）可與LN活動或TMA重疊，需通過外周血涂片（破碎紅細(xì)胞＞2%）、ADAMTS13活性（＜10%支持TMA）鑒別；TMA進(jìn)展迅速，可導(dǎo)致急性腎衰竭、多器官衰竭，需緊急血漿置換。3妊娠并發(fā)癥風(fēng)險評估：SLE與妊娠生理的“交叉反應(yīng)”3.3產(chǎn)后出血與血栓形成-產(chǎn)后出血：SLE患者常合并血小板減少、凝血功能異常，且產(chǎn)后子宮收縮乏力風(fēng)險增加；-血栓形成：妊娠期高凝狀態(tài)（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ升高，纖溶活性降低）+免疫抑制劑（如環(huán)孢素）+產(chǎn)后長期臥床，使深靜脈血栓（DVT）、肺栓塞（PE）風(fēng)險升高，產(chǎn)后6周內(nèi)需預(yù)防性抗凝（低分子肝素，如依諾肝素4000IUQ12H）。03胎兒及新生兒風(fēng)險評估：從“存活”到“健康”的質(zhì)量提升胎兒及新生兒風(fēng)險評估：從“存活”到“健康”的質(zhì)量提升SLE對胎兒/新生兒的影響貫穿妊娠全程，從早期流產(chǎn)、晚期死胎，到新生兒狼瘡綜合征（NLS）及遠(yuǎn)期發(fā)育問題，其風(fēng)險與母體疾病活動、自身抗體譜、妊娠管理質(zhì)量密切相關(guān)。胎兒風(fēng)險評估的核心在于“識別高?？贵w”“監(jiān)測胎兒生長與功能”“預(yù)防遠(yuǎn)期損傷”。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”1.1早期流產(chǎn)（＜12周）主要與“抗磷脂抗體綜合征（APS）”和“染色體異常”相關(guān)。aPL可通過抑制滋養(yǎng)細(xì)胞增殖、干擾胎盤微血管形成，導(dǎo)致“胎盤植入不良”；研究顯示，aPL陽性者早期流產(chǎn)率可達(dá)30%-40%，而合并SLE者風(fēng)險進(jìn)一步升高。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”1.2晚期流產(chǎn)（12-27周）與死胎（≥28周）晚期不良結(jié)局多與“胎盤功能不全”相關(guān)，包括：-胎盤梗死：aPL介導(dǎo)的血栓形成導(dǎo)致胎盤灌注不足；-絨毛膜炎：免疫抑制劑導(dǎo)致的繼發(fā)感染（如李斯特菌）；-胎兒生長受限（FGR）：慢性胎盤功能不全的直接后果，發(fā)生率約15%-20%。監(jiān)測策略：孕16周后每月行超聲評估胎兒生長（腹圍、頭圍、股骨長）、子宮動脈血流（收縮期/舒張期比值S/D＞3提示阻力增高）、臍血流（搏動指數(shù)PI＞95th百分位提示胎兒缺氧）；對aPL陽性或既往死胎史者，可聯(lián)合監(jiān)測胎盤生長因子（PLGF）、妊娠相關(guān)血漿蛋白A（PAPP-A）早期預(yù)警胎盤功能障礙。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”1.2晚期流產(chǎn)（12-27周）與死胎（≥28周）2.2新生兒狼瘡綜合征（NLS）：抗體的“胎盤轉(zhuǎn)移”與“靶器官損傷”NLS是母體自身抗體（抗SSA/Ro、抗SSB/La）通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，導(dǎo)致新生兒暫時性多系統(tǒng)受累的疾病，發(fā)生率約1%-2%，母親抗SSA/Ro陽性者胎兒NLS風(fēng)險約5%。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”2.1臨床表現(xiàn)-心臟損害：最嚴(yán)重的表現(xiàn)，包括先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（CHB，發(fā)生率約1%-3%）、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；CHB一旦發(fā)生，不可逆，需永久起搏器植入，病死率約20%；-皮膚損害：出生時或出生后數(shù)周出現(xiàn)環(huán)形紅斑、鱗屑樣皮疹，常分布于面部、頭皮、臀部，可自行消退，不留瘢痕；-血液系統(tǒng)損害：中性粒細(xì)胞減少、血小板減少，多與抗體介導(dǎo)的骨髓抑制相關(guān)；-肝臟損害：轉(zhuǎn)氨酶升高、直接膽紅素升高，與肝炎綜合征表現(xiàn)類似。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”2.2預(yù)防與監(jiān)測-孕前篩查：所有SLE計劃妊娠者需檢測抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體，陽性者需告知胎兒NLS風(fēng)險；-孕期監(jiān)測：抗SSA/Ro陽性者，孕16周起每2周行胎兒超聲心動圖（評估心率、心律、心功能），孕20-24周重點篩查CHB（PR間期＞200ms提示一度房室傳導(dǎo)阻滯，需密切隨訪）；-產(chǎn)后處理：新生兒需監(jiān)測心電圖、心肌酶、血常規(guī)、肝功能；皮膚損害可局部用弱效激素，避免日曬；CHB患兒需評估是否需激素治療（胎兒期或新生兒早期激素可能逆轉(zhuǎn)一度傳導(dǎo)阻滯，對三度傳導(dǎo)阻滯無效）。1流產(chǎn)與死胎風(fēng)險：抗體與胎盤功能的“雙重打擊”2.2預(yù)防與監(jiān)測2.3遠(yuǎn)期發(fā)育風(fēng)險：胎兒“宮內(nèi)編程”與“抗體暴露”的長期影響SLE妊娠的后代遠(yuǎn)期風(fēng)險被逐漸關(guān)注，主要包括：-神經(jīng)發(fā)育異常：研究顯示，母親孕期SLE活動或使用大劑量糖皮質(zhì)激素（＞20mg/d潑尼松）的兒童，在學(xué)齡期可能出現(xiàn)注意力缺陷、學(xué)習(xí)困難，可能與宮內(nèi)炎癥暴露、胎兒腦發(fā)育受抑相關(guān)；-自身免疫性疾?。汉蟠鶶LE、1型糖尿病、甲狀腺炎等發(fā)生率較普通人群升高2-4倍，考慮與遺傳易感性（如HLA-DRB103等位基因）及宮內(nèi)免疫環(huán)境異常有關(guān)；-代謝綜合征：母親孕期高血壓、糖尿病、肥胖（SLE患者妊娠期體重增加過度風(fēng)險增加）可導(dǎo)致胎兒“代謝編程”，增加成年后肥胖、胰島素抵抗風(fēng)險。04風(fēng)險評估的核心維度與動態(tài)管理框架風(fēng)險評估的核心維度與動態(tài)管理框架SLE合并妊娠的母胎風(fēng)險評估并非“一次性評估”，而是需整合“疾病狀態(tài)-器官功能-抗體譜-妊娠階段”的多維度動態(tài)評估體系。其核心在于“個體化”與“全程化”，需建立風(fēng)濕科、產(chǎn)科、兒科、麻醉科、新生兒科等多學(xué)科協(xié)作（MDT）團隊，制定貫穿孕前-孕期-產(chǎn)時-產(chǎn)后的管理路徑。1孕前風(fēng)險評估：“關(guān)口前移”的決策基礎(chǔ)孕前評估是降低母胎風(fēng)險的關(guān)鍵一步，約50%的妊娠不良結(jié)局與“未孕前疾病未控制”或“未進(jìn)行孕前咨詢”相關(guān)。1孕前風(fēng)險評估：“關(guān)口前移”的決策基礎(chǔ)1.1妊娠可行性評估-疾病控制標(biāo)準(zhǔn)：SLEDAI評分＜4分（非活動期），持續(xù)6個月以上；無重要器官活動性損害（如LN活動、PAH、NPSLE）；-器官功能儲備：eGFR＞60mL/min/1.73㎡，24小時尿蛋白＜0.5g，PASP＜40mmHg，6MWT＞450米；-藥物調(diào)整：停用致畸藥物（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、來氟米特、霉酚酸酯），換用妊娠期安全藥物（羥氯喹、硫唑嘌呤、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑）；糖皮質(zhì)劑量≤10mg/d潑尼松等效劑量。1孕前風(fēng)險評估：“關(guān)口前移”的決策基礎(chǔ)1.2遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷-遺傳風(fēng)險：SLE患者一級親屬患病風(fēng)險約5%-10%（普通人群0.4%），需告知后代遺傳易感性；-產(chǎn)前診斷技術(shù)：對aPL陽性、抗SSA/Ro陽性或既往不良妊娠史者，孕11-13周行絨毛穿刺（CVS）或孕16周后行羊膜腔穿刺（羊水培養(yǎng)+染色體微陣列分析），必要時行胎兒MRI評估器官結(jié)構(gòu)。2孕期風(fēng)險評估：“動態(tài)監(jiān)測”與“及時干預(yù)”孕期是風(fēng)險最高階段，需根據(jù)不同孕期的生理特點調(diào)整監(jiān)測頻率與重點：3.2.1孕早期（1-12周）：關(guān)注“胚胎發(fā)育”與“疾病活動”-監(jiān)測頻率：每2-4周風(fēng)濕科+產(chǎn)科聯(lián)合隨訪；-重點指標(biāo)：SLEDAI評分、血常規(guī)、尿蛋白/肌酐、補體、抗ds-DNA；超聲確認(rèn)胎心搏動、胎芽長度（核對孕周）；-干預(yù)原則：若出現(xiàn)輕度活動（SLEDAI4-8分），可加用羥氯喹（200mgbid）或低劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松5-10mg/d）；中重度活動需住院治療，必要時短期甲潑尼龍沖擊（500mg/d×3天）。2孕期風(fēng)險評估：“動態(tài)監(jiān)測”與“及時干預(yù)”3.2.2孕中期（13-28周）：關(guān)注“胎兒結(jié)構(gòu)”與“胎盤功能”-監(jiān)測頻率：每4周隨訪；-重點檢查：孕20-24周系統(tǒng)超聲（排查胎兒結(jié)構(gòu)畸形，尤其心臟傳導(dǎo)阻滯）；每4周超聲評估胎兒生長（AC、FL、EFW）、子宮動脈血流、臍血流；抗SSA/Ro陽性者每周行胎兒心電圖；-并發(fā)癥防治：對aPL陽性且既往血栓或不良妊娠史者，從孕12周起預(yù)防性抗凝（低分子肝鈉4000IUQ12H），至產(chǎn)后6周；若合并子癇前期傾向，小劑量阿司匹林（75-100mgqd）可降低風(fēng)險。2孕期風(fēng)險評估：“動態(tài)監(jiān)測”與“及時干預(yù)”3.2.3孕晚期（29-40周）：關(guān)注“胎兒成熟度”與“分娩時機”-監(jiān)測頻率：每2周隨訪，孕34周后每周1次；-重點評估：胎動計數(shù)、胎心監(jiān)護（NST）、生物物理評分（BPP）；肝腎功能、血壓、凝血功能；-分娩時機：無合并癥者可在孕39周終止妊娠；合并LN活動、FGR、子癇前期、PAH者需個體化決策（通常孕34-37周），終止妊娠前需促胎肺成熟（地塞米松6mgq12h×4次）。3產(chǎn)時與產(chǎn)后風(fēng)險評估：“平穩(wěn)過渡”與“長期隨訪”分娩是SLE患者的“應(yīng)激考驗”，產(chǎn)后1-3個月是SLE復(fù)發(fā)高峰期（與激素撤退、泌乳素升高、免疫重建相關(guān)），需加強圍分娩期及產(chǎn)后管理。3產(chǎn)時與產(chǎn)后風(fēng)險評估：“平穩(wěn)過渡”與“長期隨訪”3.1分娩方式與麻醉選擇-分娩方式：無產(chǎn)科指征者可試產(chǎn)，但需縮短產(chǎn)程（避免過度疲勞）；合并PAH、嚴(yán)重心功能不全、血小板＜50×10?/L者建議剖宮產(chǎn)；-麻醉選擇：