第二十六章糖原的分解和生物合成α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵糖原示意圖糖原有動(dòng)物淀粉之稱，細(xì)菌細(xì)胞中也有存在，動(dòng)物組織內(nèi)主要的貯藏多糖。肝臟、肌肉中含量多，分別稱為肝糖元、肌糖元。水解終產(chǎn)物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡萄糖（10%）。糖原是一種無還原性的多糖。糖原合成或分解時(shí)，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進(jìn)行。一、糖原的生物學(xué)意義二、糖原的降解

糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式

磷酸化酶（催化1.4-糖苷鍵斷裂）三種酶協(xié)同作用：糖基轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）

糖原脫枝酶（催化1.6-糖苷鍵斷裂）

糖原的磷酸解

-1，6糖苷鍵-1，4-糖苷鍵磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)催化對(duì)α-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶*糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物

G-1-P磷酸化酶a非還原性末端磷酸+斷鍵部位*轉(zhuǎn)寡糖鏈：當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn)四個(gè)葡萄糖殘基時(shí)，由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化，將分支鏈上的三個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端，使分支點(diǎn)暴露。*脫支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。將α-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄糖。

(G)n+H2O(G)n-1+Gα-1,6-葡萄糖苷酶糖原脫支酶、糖基轉(zhuǎn)移酶催化的反應(yīng)2、糖原合成酶（glycogensynthase）糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物肝臟、肌肉中含量多，分別稱為肝糖元、肌糖元。3．關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)，為一共價(jià)修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。2、糖原合成酶（glycogensynthase）α-1,6-葡萄糖苷酶三種酶協(xié)同作用：糖基轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）2、糖原合成酶（glycogensynthase）*磷酸葡萄糖變位酶(phosphoglucomutase)的作用*轉(zhuǎn)寡糖鏈：當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn)四個(gè)葡萄糖殘基時(shí)，由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化，將分支鏈上的三個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端，使分支點(diǎn)暴露。(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P(G)n+H2O(G)n-1+G——催化單糖基的活化形成糖核苷二磷酸，為各種聚糖形成時(shí)，提供糖基和能量。（二）、催化糖原合成的三種酶糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式糖原磷酸解的步驟非還原端還原端磷酸化酶（釋放8個(gè)1-P-G）糖基轉(zhuǎn)移酶糖原脫枝酶（釋放1個(gè)葡萄糖）*磷酸葡萄糖變位酶(phosphoglucomutase)的作用三種酶協(xié)同作用：糖基轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）活化的單糖單位：核苷二磷酸糖三種酶協(xié)同作用：糖基轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。(G)n+H2O(G)n-1+G⑶轉(zhuǎn)形：G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟牵║DPG）：糖原脫支酶、糖基轉(zhuǎn)移酶催化的反應(yīng)植物細(xì)胞中蔗糖合成時(shí)需UDPG，淀粉合成時(shí)需ADPG，纖維素合成時(shí)需GDPG和UDPG。葡萄糖-6-磷酸酶定位內(nèi)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜糖原脫支酶、糖基轉(zhuǎn)移酶催化的反應(yīng)2、糖原合成酶（glycogensynthase）*葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶的反應(yīng)機(jī)制葡萄糖-6-磷酸酶定位內(nèi)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜總結(jié)糖原分解的特點(diǎn)：1．水解反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行；2．是一非耗能過程；3．關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylase)，為一共價(jià)修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。三、糖原的生物合成活化的單糖單位：核苷二磷酸糖

（一）、糖原生物合成的研究經(jīng)歷了緩慢的歷程，直到1957年，才發(fā)現(xiàn)糖原生物合成中，糖基的供體是UDPG。（二）、催化糖原合成的三種酶

1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（UDP-glucosepytophosphorylase）

——催化單糖基的活化形成糖核苷二磷酸，為各種聚糖形成時(shí)，提供糖基和能量。動(dòng)物細(xì)胞中糖元合成時(shí)需UDPG；植物細(xì)胞中蔗糖合成時(shí)需UDPG，淀粉合成時(shí)需ADPG，纖維素合成時(shí)需GDPG和UDPG。2、糖原合成酶（glycogensynthase）

——催化

-1，4-糖苷鍵合成3.

糖原分支酶（glycogenbranchingenzyme）

——催化

-1，6-糖苷鍵合成UDPG的結(jié)構(gòu)GUDP糖核苷酸的生成++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPG糖原合成酶反應(yīng)UDPGUDP糖原（n個(gè)G分子）糖原（n+1）糖原新分支的形成糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心非還原性末端

-1，4糖苷鍵

-1，6糖苷鍵糖原分支酶糖原合成的反應(yīng)過程可分為三個(gè)階段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。⑴磷酸化：

G+ATPG-6-P+ADP己糖激酶(葡萄糖激酶)*糖原的合成代謝反應(yīng)過程總結(jié)UDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶2．縮合：UDPG+(G)n(G)n+1+