先天性心臟病定義與分類先心病是因?yàn)樘盒呐K在母體內(nèi)發(fā)育有缺點(diǎn)或部分發(fā)育停頓所造成畸形左向右分流（非青紫型）右向左分流（青紫型）無分流ASDVSDPDACAVDPAVDTOFDORVEbseinTATGATAPVCPSASAO第1頁心電圖在先心病中應(yīng)用價(jià)值幫助診療估測缺損大小估側(cè)肺動(dòng)脈壓力判斷預(yù)后基本功不可替換第2頁左室肥厚左室容量負(fù)荷過分：左胸前導(dǎo)聯(lián)R波電壓增高，有深而窄Q波，T波直立高聳，見于高流量低阻力VSD、PDA及AI等左室壓力負(fù)荷過分：左胸前導(dǎo)聯(lián)R波電壓增高，ST段壓低，T波雙向或倒置，多見于左室流出道阻塞性病變，如AS等右室肥厚右室容量負(fù)荷過分：ECG為RBBBi表現(xiàn)，右胸前導(dǎo)聯(lián)QRS呈rsr’型或rsR’型，多見于ASD、肺靜脈異位引流等右室壓力負(fù)荷過分：ECG表現(xiàn)為右胸前導(dǎo)聯(lián)R波電壓增高，ST段降低及T波倒置，多見于右室流出道阻塞性病變，如PS、TOF、嚴(yán)重PAH、TGA等雙室肥大常為左室容量負(fù)荷過分基礎(chǔ)上伴右室壓力負(fù)荷過分，多見于CAVD、DORV、VSD及PDA并PAH心房肥大左室容量負(fù)荷過分者可并有左房肥大，重度右室壓力負(fù)荷過分者可并有右房肥大心房、心室肥大與血流動(dòng)力學(xué)關(guān)系第3頁繼發(fā)孔房間隔缺損小缺損正常V1呈rsr′型rsR′RBBBi或RBBBc，肺高壓后V1導(dǎo)聯(lián)可轉(zhuǎn)為Rs、R、qRRAE35%，P-R延長20%，RAE所致上腔型（靜脈竇型）ASD電軸左偏，II、III、aVFP波倒置（可能竇房結(jié)部位有缺損所致）房性心律失常中年后25%出現(xiàn)Af、AF

第4頁繼發(fā)孔房間隔缺損封堵術(shù)后20%患者RVH恢復(fù)正常成人中小ASD伴發(fā)Tv5-6改變，如不伴冠心病，ASD關(guān)閉后可很快恢復(fù)正常ASD介入術(shù)后早期心律失常發(fā)生率(術(shù)后新出現(xiàn)短暫結(jié)性逸搏心律2例，房撲和頻發(fā)室早各1例)較外科手術(shù)低，且很快恢復(fù)

全薇、朱鮮陽等，繼發(fā)孔房間隔缺損152例Amplatzer雙面?zhèn)汩]合前后心電圖觀察,心臟雜志術(shù)后1周第5頁原發(fā)孔房間隔缺損電軸左偏100%V1呈rsr′型rsR′RBBBi或RBBBc，類似繼發(fā)孔ASD胸前導(dǎo)聯(lián)QRS：70%V4-V6有q波，合并MI者可有LVH及負(fù)荷增大圖形I度AVB70%，RAE后房室結(jié)后移至P-R間期延長第6頁房室隔缺損電軸左偏：房室結(jié)和傳導(dǎo)束下移I度AVB和電軸左偏聯(lián)合存在是該畸形心電圖特點(diǎn)，在PAVC中占60.1%，CAVC中占73.7%；可有RAE、LAE或雙房大PAVD常伴有RBBB和RVHCAVD常有RVH和或LVH伴肺動(dòng)脈高壓：表現(xiàn)為右心負(fù)荷，RAE、RVH和BVH第7頁室間隔缺損小缺損正?；虼笾抡７至髁看笳?，LV容量負(fù)荷過分為主，表現(xiàn)為V5、V6出現(xiàn)深q波或Q波，R波增高，T波直立顯著肺動(dòng)脈高壓可有雙室肥厚

嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者單純RVH電軸改變新生兒常為90-130度，數(shù)月內(nèi)轉(zhuǎn)為75-60度，提醒肺循環(huán)阻力下降；電軸右偏逐步加重，說明肺循環(huán)阻力加重

第8頁室間隔缺損封堵術(shù)后膜部VSD介入治療358例早期心律失常：135/358例，發(fā)生率37.7%；首次心律失常在術(shù)后第1～8天；Ⅲ度AVB5例；出院時(shí)發(fā)生心律失常者81例，無Ⅱ或Ⅲ度AVB及LBBBc等嚴(yán)重心律失常180例患者1年時(shí)，RBBBc和RBBBi各6例(3.3%)，RBBBc并LAFB3例(1.7%)和III度AVB1例(0.56%)出院ECG正常者，隨訪中可出現(xiàn)新改變，多在1個(gè)月隨訪時(shí)發(fā)覺，發(fā)生率近10%(12/133)，束支阻滯改變?yōu)橹?，LAFB最常見，也可發(fā)生Ⅲ度AVB，RBBBi和RBBBc介入治療后RBBBi和LAFB最常見，分別為15%(27/180)和10%(17/180)，多在3月內(nèi)出現(xiàn)，而后逐步消退，6月時(shí)LAFB消失率可達(dá)100％朱鮮陽劉玉昊等，膜部室間隔缺損介入治療與外科手術(shù)后早中期心律失常對比分析，，中華醫(yī)學(xué)雜志第9頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不伴PAH分流量小，ECG正?；虼笾抡０檩p度PAHII、III、aVF、V5、V6R波異常增高，ST段上移，T波直立，提醒左室舒張期負(fù)荷重，P波增寬，LAE伴中度PAHa.左室舒張期負(fù)荷加重；b.V1-2R波增高，呈qR、RS型，ST段下降，T波低平、雙向或倒置，BVH；c.LAE伴重度PAH雙室顯著肥厚，甚至RVH掩蓋LVH，如V5、V6R波較前下降，S波加深，甚至出現(xiàn)rS波和電軸右偏，RAE第10頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后封堵術(shù)前和術(shù)后1周內(nèi)ECG改變I度AVB即刻消失，術(shù)前LVH者1/3正常，可能為單純左室容量負(fù)荷過重，不伴有室壁增厚BVH或RVH者消退遲緩，提醒左室超容和右室超壓致室壁增厚V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q、高R伴ST段升高和T波高聳提醒左室容量負(fù)荷過重。本組研究認(rèn)為：不論肺動(dòng)脈壓力怎樣，PDA患者V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低或T波倒置也是左室容量負(fù)荷過重ECG表現(xiàn)術(shù)前有T波改變患者，術(shù)后仍存在且加深并有新出現(xiàn)T波改變。可能與封堵術(shù)后心搏量較術(shù)前降低，致肥厚心肌供血相對不足相關(guān)，隨診觀察3-6個(gè)月，心肌肥厚減輕時(shí)T波恢復(fù)正常全薇、朱鮮陽等，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉63例封堵術(shù)前、后心電圖對比分析，，心臟雜志第11頁肺動(dòng)脈瓣狹窄ECG是預(yù)計(jì)RV排血受阻嚴(yán)重程度有力指標(biāo)輕度狹窄ECG正?；虺瘦p度RVH電軸右偏程度與RVH程度呈正比，中度狹窄普通電軸右偏，V1呈Rs或rR′,R/S可達(dá)2.0-4.0；重度狹窄電軸右偏至110-150度，甚至更重；QRS波可粗估RV壓：V1R波振幅高于3.0，右室壓超出100mmHg；V1有Q，aVFT倒，RV1+SV5≥3.5mV，伴紫紺、心衰，跨肺瓣壓差超出110mmHg；2-20歲重度PS患者，V4R導(dǎo)聯(lián)或V1R波高度乘5，約為RV收縮壓；也可用V1R波高度乘以3再加47粗估RV收縮壓RAE，P波高尖見于II、aVF，V1導(dǎo)聯(lián)P波倒置狹窄越重，右胸導(dǎo)聯(lián)R波越高，ST段下降越顯著，T波倒置越深，嚴(yán)重時(shí)胸導(dǎo)T波均倒置第12頁肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后隨RV負(fù)荷減輕，ECG漸恢復(fù)ECG恢復(fù)過程主要表現(xiàn)在電軸右偏程度下降，V1R波電壓振幅降低及V1T波漸恢復(fù)至其年紀(jì)段正常形態(tài)電軸及V1R波振幅恢復(fù)最早，也最顯著張海燕，李筠（上海兒童醫(yī)學(xué)中心），心電圖在重度肺動(dòng)脈瓣狹窄診治中價(jià)值，，實(shí)用兒科臨床雜志34例單純PS患兒，隨訪至術(shù)后6個(gè)月第13頁張玉威、朱鮮陽等（1988）報(bào)道了778例經(jīng)心血管造影確診TOF患者常規(guī)心電圖分析RAE，478例/778例（61.4%）電軸正常1.54%，輕-重度右偏占96.4%；無左偏，電軸左偏可排除TOF胸導(dǎo)QRSV1、V3R以正向波Rs為主,V2以左各導(dǎo)聯(lián)以負(fù)向波rS為主占58.48%，V5-6無Q占76.48%，有q占23.52%;V1Rs提醒RV壓靠近LV壓；III導(dǎo)有Q，V5-6q減小或消失，LV小T波胸導(dǎo)均直立，V1T淺倒置伴V2-6直立最多見87.79%；V1-4T波均倒置，提醒RV心肌彌漫性損害心律失常竇速常見，偶見I度AVB、室早、Af、交界心律、扭轉(zhuǎn)性室速TOF根治術(shù)后：可有永久性RBBB和嚴(yán)重AVB，常有一過性房性和交界性心律法洛四聯(lián)癥第14頁右室雙出口DORV不伴肺動(dòng)脈狹窄

I型（VSD嵴下型），電軸左偏（-30至-170度），電軸可正?；蛴移?；RVH并RBBBi或RBBBc；VSD小，V5-6有深q或高RII型（VSD為嵴上型），電軸右偏、RAE、RVHDORV伴肺動(dòng)脈狹窄電軸顯著右偏、RAE、RVH，程度較TOF重，RBBB和I度AVB也較TOF常見；如有LVH，也常被RVH所掩蓋第15頁三尖瓣下移畸形RAE：“喜馬拉雅”P波；占75%P波進(jìn)行性增高增寬，預(yù)示病情惡化，常于短期內(nèi)死亡AVBI度AVB發(fā)生率42%RBBB75-80%，多向性、時(shí)間增寬、有頓挫伴低電壓是經(jīng)典ECG表現(xiàn)B型預(yù)激20-40%右胸導(dǎo)聯(lián)有起始Q波伴T倒為本病特征性心電圖改變，V1q波或Q波占50%，甚至至V4仍有q或Q，并伴T波倒置，但小兒少見心律失常：1/3患者有室上速、室早、交界性心律、AF或Af，有匯報(bào)說Af患者均在發(fā)病5年內(nèi)死亡第16頁ECG在復(fù)雜先心中診療應(yīng)用額面電軸左偏：常見于TA（Ib型）、SV、Ebstein畸形、CTGA，DORV電