202X腎病綜合征病理診斷中的特殊類型鑒別演講人2026-01-12XXXX有限公司202X腎病綜合征病理診斷中的特殊類型鑒別1.引言：腎病綜合征病理診斷的復雜性與特殊類型鑒別的必要性腎病綜合征（NephroticSyndrome,NS）是以大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血癥（<30g/L）、水腫和高脂血癥為核心臨床表現的一組癥候群，其病理類型復雜多樣，從常見的微小病變腎病（MinimalChangeDisease,MCD）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS）到膜性腎病（MembranousNephropathy,MN），不同類型的治療方案與預后差異顯著。然而，在臨床實踐中，部分NS病例的病理表現不典型，或與其他系統(tǒng)性疾病、遺傳性疾病密切相關，屬于“特殊類型”。這類特殊類型NS易因誤診、漏診導致治療偏差，例如將遺傳性NS誤診為原發(fā)性NS，可能錯失基因治療或腎移植的最佳時機；將繼發(fā)性NS中的輕鏈沉積病誤診為MN，則可能因不規(guī)范使用激素導致病情進展。因此，特殊類型的病理鑒別診斷不僅是病理醫(yī)師的核心能力，更是實現NS精準診療的關鍵環(huán)節(jié)。本文將從臨床-病理-免疫-分子多維度系統(tǒng)闡述NS特殊類型的鑒別思路、核心特征及實戰(zhàn)要點，并結合典型案例剖析，為臨床與病理工作者提供參考。2.特殊類型鑒別的整體思路：構建“臨床-病理-分子”三位一體的診斷框架特殊類型NS的鑒別并非單純依賴病理形態(tài)學，而是需要以臨床信息為“向導”、以病理形態(tài)學為“基石”、以分子/免疫檢測為“利器”的整合診斷模式。這一框架的建立，旨在打破“唯形態(tài)論”的局限，避免因“一孔之見”導致的診斷偏差。XXXX有限公司202001PART.1臨床病史的精細化采集：特殊類型鑒別的“第一道防線”1臨床病史的精細化采集：特殊類型鑒別的“第一道防線”臨床病史是特殊類型NS鑒別的起點，需重點關注以下“警示信號”：-年齡與性別：兒童NS以MCD常見，但青少年男性需警惕Alport綜合征；中老年女性需關注狼瘡性腎炎（LupusNephritis,LN）、淀粉樣變性；老年男性則需考慮輕鏈沉積?。↙ightChainDepositionDisease,LCDD）。-起病方式與伴隨癥狀：急性起病伴肉眼血尿需排除血栓性微血管?。═hromboticMicroangiopathy,TMA）；NS伴多系統(tǒng)損害（如皮疹、關節(jié)痛、口腔潰瘍）需警惕系統(tǒng)性血管炎或LN；NS伴聽力下降、眼部異常（如圓錐角膜、晶狀體混濁）強烈提示遺傳性腎病。1臨床病史的精細化采集：特殊類型鑒別的“第一道防線”-基礎疾病與用藥史：糖尿病史者需考慮糖尿病腎?。―iabeticNephropathy,DN）合并其他病變；長期使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）者需警惕NSAIDs相關腎小管間質疾病或膜性腎病；腫瘤病史者需排查副腫瘤綜合征（如MN、LCDD）。-家族史：陽性家族史（如血尿、腎功能不全）是遺傳性NS（如Alport綜合征、Fabry?。┑闹匾€索，需詳細詢問三代以內親屬的腎臟病史。XXXX有限公司202002PART.2病理形態(tài)學的多維度分析：特殊類型鑒別的“核心基石”2病理形態(tài)學的多維度分析：特殊類型鑒別的“核心基石”腎活檢組織的光鏡（LightMicroscopy,LM）、免疫熒光（Immunofluorescence,IF）和電子顯微鏡（ElectronMicroscopy,EM）是NS病理診斷的“金三角”，三者缺一不可：-光鏡檢查：關注腎小球大小、系膜細胞/基質增生、基底膜厚度、毛細血管襻開放情況、有無新月體、纖維素樣壞死或微血栓等。例如，FSGS的特征是局灶節(jié)段性腎小球硬化，但“非特異性”的系膜增生可能提示IgA腎病或C3腎小球?。籊BM呈“雙軌征”需考慮膜增生性腎炎（MembranoproliferativeGlomerulonephritis,MPGN）或致密沉積?。―enseDepositDisease,DDD）。2病理形態(tài)學的多維度分析：特殊類型鑒別的“核心基石”-免疫熒光檢查：檢測腎組織內免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、補體（C3、C1q、C4）和輕鏈（κ、λ）的沉積部位與強度。例如，“滿堂亮”（IgG、IgA、IgM、C3、C1q均陽性）需考慮LN；C3沉積為主而IgG陰性需警惕C3G；λ輕鏈沿GBM線性沉積高度提示LCDD。-電鏡檢查：是鑒別特殊類型NS的“火眼金睛”，可觀察超微結構改變，如GBM的致密層增厚（Alport綜合征）、電子致密物沉積（MN的駝峰樣沉積、DDD的致密內沉積）、纖維絲樣物質（纖維樣腎小球病，FGP）等。例如，MCD的電鏡表現為足突廣泛融合，無電子致密物；而若發(fā)現GBM內“指紋樣”結構，則需考慮淀粉樣變性。2病理形態(tài)學的多維度分析：特殊類型鑒別的“核心基石”2.3實驗室與分子檢測的整合應用：特殊類型鑒別的“精準利器”對于臨床高度懷疑但病理形態(tài)不典型的NS，需進一步結合實驗室與分子檢測：-血清學檢查：抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體、抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）等自身抗體陽性提示LN或血管炎；血清游離輕鏈（sFLC）κ/λ比值異常（>8或<0.2）提示輕鏈相關腎??；補體C3、C4降低支持MPGN或LN。-基因檢測：對疑似遺傳性NS（如Alport綜合征、先天性腎病綜合征）者，需進行相關基因（如COL4A5、NPHS1、NPHS2）的測序或拷貝數變異分析；對C3G者，需檢測補體調節(jié)因子基因（如CFH、CFI、C3）突變。-組織學與分子聯合檢測：例如，對疑似LN者，除常規(guī)病理外，還可進行腎組織細胞因子（如TNF-α、IL-6）檢測，以評估活動性；對FGP者，需進行纖維蛋白原樣蛋白1（FGL1）基因檢測，明確分子分型。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越遺傳性NS是一組由單基因突變導致的腎小球疾病，占兒童NS的10%-15%，成人中也不少見。其臨床表型多樣，可表現為典型NS、血尿或進行性腎功能不全，病理形態(tài)易與原發(fā)性NS混淆，是特殊類型鑒別的重點與難點。3.1Alport綜合征：COL4A3/A4/A5基因突變導致的GBM結構異常遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.1分子機制與遺傳模式Alport綜合征（AS）是由編碼Ⅳ型膠原蛋白α3/α4/α5鏈的基因（COL4A3、COL4A4、COL4A5）突變導致的遺傳性基底膜疾病，遺傳方式包括X連鎖（占85%，COL4A5突變）、常染色體隱性（占10%，COL4A3/COL4A4雙突變）和常染色體顯性（占5%，COL4A3/COL4A4雜合突變）。突變導致Ⅳ型膠原蛋白α鏈結構異常，GBM成熟障礙，表現為“兒童期NS、青年期血尿、中年期腎衰竭”的三階段病程。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.2病理特征-光鏡：早期可正常，或僅輕度系膜增生；中晚期可見GBM增厚、分層，呈“網狀”或“蟲蛀樣”改變，腎小球硬化、小管間質纖維化逐漸加重。01-免疫熒光：IgG、IgA、IgM、C3通常陰性（“陰性”是重要鑒別點），但少數可見IgM沉積。02-電鏡：診斷金標準，可見GBM致密層（laminadensa）增厚、斷裂、分層，形成“網狀”或“指紋樣”結構，部分區(qū)域可見“透亮區(qū)”（laminararae分離）。03遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.3臨床表型-X連鎖AS：男性患者多在10-20歲出現NS（鏡下血尿為主，可伴肉眼血尿），30-40歲進入尿毒癥；女性患者多為攜帶者，表現為血尿，少數可出現NS。01-常染色體隱性AS：兩性均可發(fā)病，兒童期即出現NS、進行性腎功能不全，常伴聽力下降、眼部異常（如圓錐角膜、白內障）。02-伴隨癥狀：約30%患者高頻神經性耳聾，15%-30%出現眼部病變（如晶狀體混濁、黃斑斑點）。03遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.4鑒別診斷要點-與薄基底膜腎?。═BMN）鑒別：TBMN也是COL4A3/A4基因突變導致，但病理表現為GBM彌漫性變?。ǔ扇?lt;250nm），電鏡無“網狀改變”，臨床多為良性血尿，極少進展為NS或腎衰竭。-與IgA腎病鑒別：IgA腎病以系膜區(qū)IgA沉積為特征，電鏡可見電子致密物沉積，無GBM結構異常，臨床以反復肉眼血尿為突出表現。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.5典型案例分析病例：男性，16歲，因“水腫3個月，肉眼血尿2次”入院。查體：血壓140/90mmHg，雙下肢凹陷性水腫。尿常規(guī)：PRO4g/24h，RBC50-80/HPF，可見管型；血白蛋白25g/L，肌酐120μmol/L。腎活檢光鏡：GBM增厚、分層，系膜細胞輕度增生；免疫熒光陰性；電鏡：GBM致密層增厚、斷裂，呈“網狀改變”?；驒z測：COL4A5基因c.1234C>T（p.Arg412）無義突變。診斷：X連鎖Alport綜合征。經驗教訓：青少年男性NS伴血尿，需高度警惕AS，電鏡檢查是確診的關鍵，基因檢測可明確診斷并指導遺傳咨詢。3.2芬蘭型先天性腎病綜合征：NPHS1基因突變導致的足突細胞發(fā)育障礙遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越2.1NPHS1基因突變芬蘭型先天性腎病綜合征（CNF）是由NPHS1基因（編碼nephrin）突變導致的常染色體隱性遺傳病，nephrin是足突細胞裂隔膜的核心蛋白，突變導致裂隔膜結構異常，大量蛋白尿從胎兒期即開始出生，患兒表現為“巨大胎盤、水腫、低蛋白血癥”三聯征。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越2.2病理特點-光鏡：腎小球體積增大，系膜細胞正常，GBM無明顯增厚；小管擴張，可見蛋白管型，間質水腫。1-免疫熒光：IgG、IgA、IgM、C3陰性。2-電鏡：足突細胞完全融合，裂隔膜結構消失，無電子致密物沉積。3遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越2.3臨床表現患兒多在出生后3個月內出現NS，病情進展迅速，若未行腎移植，多在2-3歲死于感染或腎衰竭。血清sFLC水平正常，可與輕鏈相關腎病鑒別。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越2.4鑒別診斷-早期彌漫性系膜硬化（DMS）：DMS也表現為先天性NS，但光鏡可見系膜基質重度增生，GBM增厚，電鏡可見足突細胞融合，但無裂隔膜結構破壞；NPHS2（編碼podocin）基因突變是DMS的常見原因。3.3Denys-Drash綜合征：WT1基因突變導致的“三聯征”遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越3.1WT1基因突變Denys-Drash綜合征（DDS）是由WT1基因（編碼轉錄因子）雜合突變導致的常染色體顯性遺傳病，WT1基因調控足突細胞發(fā)育和性腺分化，突變導致“嬰兒期NS、Wilms瘤（WT）、男性假兩性畸形”三聯征。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越3.2病理改變-光鏡：表現為彌漫性系膜增生或FSGS，可見腎小球硬化、小管間質纖維化。01-免疫熒光：可IgM、C3沉積。02-電鏡：足突細胞融合，GBM正常或輕度增厚。03遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越3.3三聯征特征-NS：多在1歲內起病，激素抵抗。01-Wilms瘤：發(fā)生率約90%，需定期腹部超聲監(jiān)測。02-性腺異常：46XY患者表現為睪丸發(fā)育不全、尿道下裂、隱睪；46XX患者可正常。03遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越3.4鑒別診斷-Frasier綜合征：同為WT1基因突變，但表現為“青春期NS、性腺發(fā)育不良、無Wilms瘤”，預后較DDS稍好。4.繼發(fā)性腎病綜合征中的特殊類型鑒別：系統(tǒng)性疾病與代謝異常的腎損害繼發(fā)性NS占成人NS的30%-40%，其特殊類型往往與系統(tǒng)性疾病、代謝異?；蚋腥鞠嚓P，病理形態(tài)多樣，易被誤診為原發(fā)性NS，需結合臨床與病理綜合判斷。4.1狼瘡性腎炎的特殊亞型：從病理分型到治療決策遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.1病理分型與臨床關聯狼瘡性腎炎（LN）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）最常見的腎臟受累表現，根據國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）2003年分型，分為Ⅰ-Ⅵ型，其中Ⅳ-G（A/C）型（彌漫性增生性LN）最易表現為NS，Ⅲ+Ⅴ型（局灶增生+膜性）也可出現NS。特殊亞型如“新月體性LN”（Ⅳ型伴新月體形成）、“硬化性LN”（Ⅵ型）預后較差，需強化治療。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.2免疫熒光與電鏡特征-免疫熒光：“滿堂亮”（IgG、IgA、IgM、C3、C1q陽性）是LN的典型表現，但也可表現為單一IgG或C3沉積。-電鏡：可見電子致密物沉積于內皮下（Ⅳ型）、上皮下（Ⅴ型）或系膜區(qū)，部分可見“指紋樣”結構（提示冷球蛋白血癥）。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.3鑒別診斷（與其他結締組織病腎損害）-ANCA相關性血管炎（AAV）：如顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性多血管炎（GPA），腎病理可見新月體、纖維素樣壞死，免疫熒光以IgA、C3沉積為主，ANCA陽性（c-ANCA或p-ANCA）。-干燥綜合征（SS）相關腎損害：以腎小管間質病變?yōu)橹鳎砂槟I小球膜增生，免疫熒光可見IgG沿GBM線性沉積（抗SSA/SSB抗體陽性）。遺傳性腎病綜合征的特殊類型鑒別：從形態(tài)到基因的跨越1.4案例分享病例：女性，28歲，因“水腫、蛋白尿2個月，關節(jié)痛、皮疹1個月”入院。查體：面部蝶形紅斑，雙下肢水腫；尿PRO5.2g/24h，血白蛋白22g/L；ANA1:640（+），抗dsDNA抗體120IU/mL（正常<100）。腎活檢光鏡：毛細血管襻內皮下大量免疫復合物沉積，伴細胞性新月體形成（Ⅳ-G型）；免疫熒光：“滿堂亮”；電鏡：內皮下電子致密物沉積。診斷：狼瘡性腎炎（Ⅳ-G型），予激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療，3個月后蛋白尿降至1.0g/24h。經驗教訓：年輕女性NS伴多系統(tǒng)損害，需常規(guī)篩查自身抗體，腎活檢是確診LN并指導治療的關鍵。XXXX有限公司202003PART.2糖尿病腎病的特殊表現：不典型病理改變與臨床挑戰(zhàn)2.1不典型病理改變典型糖尿病腎?。―N）的病理特征是腎小球結節(jié)性硬化（Kimmelstiel-Wilson結節(jié)）、GBM增厚、系膜基質增生，但約10%-20%的DN患者可出現“不典型”改變，如：-無結節(jié)性硬化：僅GBM增厚和系膜增生，需與其他膜增生性腎炎鑒別；-合并其他病變：如DN合并FSGS（與胰島素抵抗相關）、DN合并MN（與繼發(fā)性膜性腎病相關）；-急性腎損傷表現：如DN合并TMA（與高血壓、糖尿病血管病變相關）。2.2與DKD的鑒別糖尿病腎小球?。―KD）是DN的病理學名稱，需與非糖尿病腎?。∟DKD）鑒別：01-臨床鑒別：DKD多病程>5年，伴糖尿病視網膜病變；NDKD可無視網膜病變，起病時腎功能正常。02-病理鑒別：DKD以GBM增厚、系膜結節(jié)形成為主；NDKD可見IgA沉積、新月體等非DN特征性改變。032.3臨床決策的影響不典型DN易被誤診為NDKD，若按NDKD治療（如激素），可能加重高血糖、感染風險；反之，若漏診NDKD（如LN），則可能導致治療不足。因此，對糖尿病伴NS者，若存在以下情況，需行腎活檢：-短期內腎功能快速下降；-無糖尿病視網膜病變；-尿中紅細胞增多（>50萬/mL）。XXXX有限公司202004PART.3輕鏈沉積?。簡慰寺∶庖咔虻鞍纵p鏈導致的腎小球硬化3.1病理特征（結節(jié)性硬化）輕鏈沉積病（LCDD）是由單克隆免疫球蛋白輕鏈（κ或λ）沉積于腎小球、腎小管、血管壁導致的疾病，占成人NS的2%-3%，其中80%為λ輕鏈。病理特征：-光鏡：腎小球結節(jié)狀硬化（類似DN的Kimmelstiel-Wilson結節(jié)，但結節(jié)內無糖蛋白沉積），系膜基質增生，小管基底膜增厚（“管周基底膜增厚”是特征性表現）。-免疫熒光：λ輕鏈沿腎小球、小管基底膜呈線性或顆粒狀沉積，κ輕鏈少見（約20%）。-電鏡：可見纖維絲樣物質（直徑10-15nm）沉積于GBM、系膜區(qū)及小管基底膜。3.2實驗室檢測-血清學：血清游離輕鏈（sFLC）κ/λ比值異常（>8或<0.2），血清蛋白電泳（SPEP）可見單克隆峰（約50%陽性），血清免疫固定電泳（SIFE）陽性率更高（約80%）。-尿液檢測：尿輕鏈（BenceJones蛋白）陽性，尿蛋白電泳可見κ或λ輕鏈帶。3.3與原發(fā)性腎小球病的鑒別-與MN鑒別：MN以IgG4沿GBM顆粒狀沉積為特征，無單克隆輕鏈異常；而LCDD以輕鏈沉積為主，伴sFLC異常。01-與FSGS鑒別：FSGS無結節(jié)性硬化，免疫熒光無輕鏈沉積。024.4淀粉樣變性（AL型）：單克隆輕鏈導致的淀粉樣物質沉積034.1剛果紅染色與電鏡特征原發(fā)性淀粉樣變性（AL型）是由單克隆漿細胞產生的輕鏈（多為λ）錯誤折疊為淀粉樣蛋白沉積于腎臟等器官導致的疾病。病理特征：1-光鏡：腎小球體積增大，GBM均勻增厚，系膜區(qū)無增生，可見“無細胞結節(jié)”；剛果紅染色陽性（偏振光下呈蘋果綠雙折射）。2-免疫熒光：λ輕鏈沿GBM、小管基底膜沉積（約90%為λ）。3-電鏡：可見特征性的“無分支纖維絲樣物質”（直徑8-12nm），排列紊亂。44.2臨床特點（心臟、神經受累）AL型淀粉樣變性不僅是“腎小球病”，更是“系統(tǒng)性疾病”，約50%患者伴有心臟受累（心肌肥厚、心衰），20%出現周圍神經病變（感覺異常、腕管綜合征）。NS常為首發(fā)表現，但預后極差，中位生存期僅2-3年。4.3鑒別診斷要點-繼發(fā)性淀粉樣變性（AA型）：由慢性感染（如結核）、自身免疫病（如RA）導致SAA蛋白沉積，剛果紅染色也陽性，但免疫表現為AA蛋白陽性，無單克隆輕鏈異常。-老年性淀粉樣變性（ATTR型）：由轉甲狀腺素蛋白（TTR）沉積導致，多發(fā)生于>80歲老人，無NS表現，主要表現為周圍神經病變和心肌病。5.原發(fā)性腎病綜合征中的少見類型鑒別：形態(tài)學陷阱與突破原發(fā)性NS中，除MCD、FSGS、MN外，還存在一些少見類型，其病理形態(tài)不典型，易被誤診，需通過電鏡、免疫熒光甚至分子檢測明確。XXXX有限公司202005PART.1纖維樣腎小球?。豪w維絲樣物質導致的腎小球損傷1.1病理特征（纖維絲樣物質）STEP1STEP2STEP3STEP4纖維樣腎小球?。‵GP）是一種原因不明的原發(fā)性腎小球疾病，其特征是腎小球內出現非淀粉樣、非免疫球蛋白的纖維絲樣物質沉積。病理特點：-光鏡：腎小球系膜區(qū)基質增生，可見嗜酸性、無定形物質沉積，GBM增厚，可伴新月體形成。-免疫熒光：陰性（“陰性”是重要鑒別點），需排除LCDD、淀粉樣變性。-電鏡：可見直徑10-18nm的無分支纖維絲樣物質，排列紊亂，不同于淀粉樣變性的8-12nm纖維絲。1.2臨床特點FGP多見于中青年，男性略多，臨床表現為NS（80%），部分可伴鏡下血尿、高血壓。預后較差，約50%患者在5-10年內進展至腎衰竭。1.3與ITG的鑒別免疫觸須樣腎小球?。↖TG）是FGP的“亞型”，其纖維絲樣物質呈“觸須樣”結構，免疫熒光可見C3、IgM沉積，但無單克隆輕鏈異常。兩者需通過電鏡纖維絲形態(tài)鑒別。5.2免疫觸須樣腎小球?。河|須樣結構與補體激活2.1嗜銀性觸須樣結構ITG的病理特征是腎小球內出現嗜銀性“觸須樣”物質（直徑10-20nm），光鏡下呈嗜酸性、無定形沉積，免疫熒光以C3、IgM沉積為主，IgG陰性。2.2免疫熒光特點ITG的免疫熒光可見C3沿GBM呈顆粒狀沉積，IgM、IgA可伴存，但無單克隆輕鏈沉積，可與LCDD、淀粉樣變性鑒別。2.3鑒別診斷-與C3腎小球病鑒別：C3G以C3沉積為主，IgG陰性，但電鏡可見致密內沉積物（DDD）或系膜/內皮下沉積物（C3GN），無觸須樣結構。XXXX有限公司202006PART.3C3腎小球病：補體替代途徑異常導致的腎損傷3.1C3沉積為主的免疫熒光C3腎小球?。–3G）是一組由補體替代途徑異常激活導致的腎小球疾病，免疫熒光以C3沉積為主（C3≥++），IgG陰性或弱陽性。包括致密沉積病（DDD，電鏡可見GBM致密內沉積物）和C3腎小球腎炎（C3GN，電鏡可見系膜/內皮下沉積物）。3.2補體異常機制C3G的發(fā)生與補體調節(jié)因子基因突變（如CFH、CFI、C3）或自身抗體（如抗CFH抗體、抗C3bBb抗體）有關，導致補體替代途徑過度激活，C3b沉積，形成膜攻擊復合物（MAC），損傷腎小球。3.3與MPGN的鑒別傳統(tǒng)MPGN分為Ⅰ型（MPGNⅠ，免疫復合物沉積）、Ⅱ型（DDD）、Ⅲ型（免疫復合物+補體沉積）。目前認為，MPGNⅠ和Ⅲ型屬于免疫復合物介導的腎小球病，而C3G是補體替代途徑介導的獨立疾病，需通過免疫熒光（C3為主）和電鏡（致密內沉積物）鑒別。XXXX有限公司202007PART.4血栓性微血管病相關的腎病綜合征：微血栓與血管病變4.1微血栓與血管病變血栓性微血管病（TMA）是一組以微血管性溶血性貧血（MAHA）、血小板減少（PT）和器官微血栓形成為特征的疾病，腎臟受累時可表現為NS。TMA包括：01-血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：ADAMTS13活性<10%，vWF裂解酶缺乏。02-溶血性尿毒綜合征（HUS）：典型HUS（大腸桿菌O157:H7感染）和非典型HUS（aHUS，補體調節(jié)因子基因突變）。03-繼發(fā)性TMA：如妊娠相關TMA、藥物（如環(huán)孢素）相關TMA、LN相關TMA。044.2臨床表現（TMA三聯征）TMA的臨床表現包括MAHA（外周血涂片可見裂紅細胞，>1%）、PT（血小板<100×10?/L）、器官微血栓（如腎功能不全、神經系統(tǒng)癥狀、腹痛）。腎臟病理可見：-光鏡：腎小球毛細血管襻袢內微血栓形成，纖維素樣壞死，新月體形成；-免疫熒光：纖維蛋白原沿毛細血管襻沉積，C3可陽性；-電鏡：毛細血管襻內纖維素樣物質沉積，內皮細胞腫脹。4.3鑒別診斷-與急進性腎炎鑒別：急進性腎炎以新月體形成為主，無微血栓和MAHA；-與LN活動期鑒別：LN可伴TMA，但需結合自身抗體（ANA、抗dsDNA）和免疫熒光（“滿堂亮”）鑒別。XXXX有限公司202008PART.1取材不足導致的誤診：腎活檢組織量的重要性1取材不足導致的誤診：腎活檢組織量的重要性腎活檢組織的取材量直接影響診斷準確性，若組織過少（<10個腎小球），可能漏診局灶性病變（如FSGS）或特殊類型（如TMA）。應對策略：-確保腎穿刺取材≥10個腎小球；-對疑似FSGS者，需連續(xù)切片（每2μm一張）觀察，避免“局灶”病變被遺漏。XXXX有限公司202009PART.2技術手段的局限性：電鏡與免疫熒光的不可替代性2技術手段的局限性：電鏡與免疫熒光的不可替代性STEP3STEP2STEP1部分特殊類型NS（如AS、FGP）的診斷依賴電鏡，若未行電鏡檢查，易誤診為MCD或FSGS。應對策略：-對所