第1題提高家長(zhǎng)對(duì)孤獨(dú)癥兒童養(yǎng)育照護(hù)能力是康復(fù)的重要組成部分。第2題孤獨(dú)癥兒童智力正常有利于預(yù)后。第3題大部分孤獨(dú)癥的智力結(jié)構(gòu)具有峰谷特征。第4題ICD11按照孤獨(dú)癥兒童智力和語言進(jìn)行分型。第5題孤獨(dú)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一是社交發(fā)育落后不能用智力障礙或全面發(fā)育遲緩解釋。第6題孤獨(dú)癥病史詢問中發(fā)育里程碑很重要。第7題綜合征孤獨(dú)癥多由單基因引起。第8題已經(jīng)發(fā)現(xiàn)于孤獨(dú)癥相關(guān)的基因有上千個(gè)。第9題同胞兄弟發(fā)病，會(huì)增加二胎同胞發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。第10題孤獨(dú)癥是遺傳度高的單基因遺傳病。第11題孤獨(dú)癥是復(fù)雜遺傳病。第12題孤獨(dú)癥的共患病包括精神疾病癥狀。第13題孤獨(dú)癥的共患病包括軀體合并癥。第14題孤獨(dú)癥的共患病包括神經(jīng)發(fā)育障礙疾病。第15題中國6-12歲孤獨(dú)癥發(fā)病率0.7%。第16題2023年美國8歲兒童孤獨(dú)癥發(fā)病率高于去年。第17題關(guān)于孤獨(dú)癥治療哪一條說法不正確？A針對(duì)核心癥狀沒有藥物B針對(duì)共患病有不同藥物C家長(zhǎng)可以交給特教機(jī)構(gòu)干預(yù)自己不參與D大部分孤獨(dú)癥需要終身支持第18題關(guān)于孤獨(dú)癥的測(cè)評(píng)描述不正確的是AM-CHAT是篩查法BCARS是診斷法C共識(shí)建議18月開展孤獨(dú)癥篩查D共識(shí)建議18月開展發(fā)育落后篩查第19題高功能孤獨(dú)癥早期發(fā)育里程碑特點(diǎn)不正確的是A大運(yùn)動(dòng)落后B精細(xì)動(dòng)作正常C語言常落后D個(gè)人與社交發(fā)育落后第20題關(guān)于孤獨(dú)癥的遺傳學(xué)特點(diǎn)哪一條不正確？A孤獨(dú)癥是復(fù)雜遺傳病B少部分為單基因遺傳病C大部分為多基因遺傳病D多基因遺傳病智力均正常第21題有助于診斷孤獨(dú)癥的方法哪一條不正確？A提高全社會(huì)意識(shí)B加強(qiáng)生化檢查C高危人群遺傳學(xué)檢測(cè)D早期行為發(fā)育里程碑監(jiān)測(cè)第22題關(guān)于孤獨(dú)癥的恢復(fù)哪一條不正確？A早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)有更好效果B智力正常者恢復(fù)更好C語言較好者恢復(fù)更好D單基因陽性者恢復(fù)較好第23題關(guān)于我國孤獨(dú)癥診療現(xiàn)狀哪一條不正確？A早期發(fā)現(xiàn)較晚B早期干預(yù)年齡較晚C東部與西部診療條件有較大差距D城市與農(nóng)村診療條件無明顯區(qū)別第24題孤獨(dú)癥基因型的異質(zhì)性不正確的是A孤獨(dú)癥與上千種基因有關(guān)B每種基因有多重臨床表現(xiàn)C每種臨床表現(xiàn)可能由不同基因引起D多基因引起的孤獨(dú)癥表現(xiàn)較重第25題關(guān)于家庭干預(yù)定義以下哪種說法不正確？A在醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下以家長(zhǎng)為主體開展干預(yù)B以日常生活為載體開展行為干預(yù)C關(guān)注家長(zhǎng)經(jīng)濟(jì)情況D關(guān)注家庭其他成員健康情況第26題關(guān)于孤獨(dú)癥治療以下哪種說法不準(zhǔn)確？A全生命周期管理B醫(yī)教家結(jié)合，長(zhǎng)期管理C早期藥物治療D盡早行為干預(yù)第27題關(guān)于12月嬰兒早期預(yù)警“五(少）不”行為標(biāo)志不正確的是A不（少）看B不（少）應(yīng)C不（少）指D不（少）語第28題與孤獨(dú)癥相關(guān)的出生風(fēng)險(xiǎn)因素不正確的是A早產(chǎn)<32周B低出生體重<1500gC小于胎齡兒狀況和大于胎齡兒D先天畸形第29題關(guān)于孤獨(dú)癥發(fā)生的環(huán)境因素不確定的是A母親和父親懷孕高齡B懷孕間隔較短和較長(zhǎng)C產(chǎn)婦糖尿病D孕期抑郁第30題孤獨(dú)癥臨床表型“異質(zhì)性”正確的意思是指A病情輕重不同B每個(gè)孤獨(dú)癥臨床表現(xiàn)各不相同C病因不同D基因不同第31題關(guān)于孤獨(dú)癥治療不正確的是A早期識(shí)別診斷有利于治療B早期干預(yù)治療效果好C綜合征孤獨(dú)癥癥狀一般較重D特發(fā)性孤獨(dú)癥癥狀均能痊愈第32題孤獨(dú)癥“譜”的含義正確的是指A病情輕重不同B臨床表型不同C病因不同D基因不同第1題難以控制的低鈣驚厥是下列哪種免疫缺陷的重要特征？A慢性肉芽腫病B胸腺發(fā)育不全C濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征D補(bǔ)體缺陷第2題X-連鎖無丙種球蛋白血癥最重要的治療是造血干細(xì)胞移植。第3題補(bǔ)體缺陷患者容易發(fā)生病毒感染。第4題原發(fā)性免疫缺陷病最常見的感染是皮膚感染。第5題基因突變分析是原發(fā)性免疫缺陷病重要的確診實(shí)驗(yàn)。第6題四唑氮藍(lán)（NBT）試驗(yàn)是抗體缺陷病非常重要的篩選檢查。第7題嚴(yán)重的麻疹或水痘病程提示細(xì)胞免疫缺陷。第8題原發(fā)性免疫缺陷病合并的最常見腫瘤是霍奇金淋巴瘤。第9題T細(xì)胞缺陷容易發(fā)生病毒、結(jié)核分枝桿菌和沙門菌屬等細(xì)胞內(nèi)病原體感染。第10題Wiskott-Aldrich綜合征的遺傳方式是常染色體隱性遺傳。第11題造血干細(xì)胞移植是WAS的重要根治手段之一。第12題淋巴細(xì)胞數(shù)量和（或）功能異常為SCID的共性特點(diǎn)。第13題X-連鎖無丙種球蛋白血癥患者對(duì)真菌的易感性增高。第14題先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥感染最常見的病原體是病毒。第15題持續(xù)臍炎、臍帶脫落延遲和反復(fù)軟組織感染提示AX-連鎖無丙種球蛋白血癥BWiskott-Aldrich綜合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽腫病第16題下列哪種疾病須長(zhǎng)期IVIG規(guī)律替代治療？A粘附分子缺陷B慢性肉芽腫病C選擇性IgG亞類缺陷DX-連鎖無丙種球蛋白血癥第17題缺乏扁桃體和淋巴結(jié)，須高度警惕下列哪種疾??？AX-連鎖無丙種球蛋白血癥BWiskott-Aldrich綜合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽腫病第18題口服脊髓灰質(zhì)炎疫苗感染須高度提示AX-連鎖無丙種球蛋白血癥B選擇性IgA缺乏癥C粘附分子缺陷D慢性肉芽腫病第19題抗體缺陷好發(fā)年齡是A3月內(nèi)B3-6月C6-12月D>1歲第20題患兒，男，2歲，生后反復(fù)出現(xiàn)感染，包括肺炎和腹瀉，治療效果欠佳。伴明顯濕疹。自幼血小板顯著降低，波動(dòng)于5-20*109/L。該患兒最可能的診斷是A慢性肉芽腫病B重癥聯(lián)合免疫缺陷病C濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征DX-連鎖無丙種球蛋白血癥第21題X連鎖無丙種球蛋白血癥的致病基因是ASH2D1ABELANECBTKDNCF1第22題NBT(四唑氮藍(lán)試驗(yàn))是下列那種免疫缺陷病的重要篩查實(shí)驗(yàn)？A聯(lián)合免疫缺陷病B抗體缺陷病C補(bǔ)體缺陷D慢性肉芽腫病第23題患兒，男，1歲6月，生后3月開始反復(fù)出現(xiàn)肺炎，腹瀉，抗感染效果差，伴卡介苗接種處反復(fù)破潰。生長(zhǎng)發(fā)育極差，現(xiàn)體重6kg，身高69cm。輔助檢查：血常規(guī)：WBC15*109/L，L8%，N89%，PLT160*109/L，RBC400*1012/L，Hb87g/L；免疫球蛋白檢查：IgG0.7g/L，IgA<0.067g/L，IgM<0.05g/L；淋巴細(xì)胞分類：CD310%，CD1987%，CD16+564%。該患兒最可能的診斷A慢性肉芽腫病B重癥聯(lián)合免疫缺陷病C高IgM血癥DX-連鎖無丙種球蛋白血癥第24題下列疾病中須盡早行造血干細(xì)胞移植的原發(fā)性免疫缺陷病是A選擇性IgA缺陷B嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病C選擇性IgG亞類缺陷D常見變異型免疫缺陷病第25題BTK基因突變可以確診下列哪種疾??？AX-連鎖無丙種球蛋白血癥BWiskott-Aldrich綜合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽腫病第26題嬰兒外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少（<1500/ul）往往提示A慢性肉芽腫病B嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷C濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征D補(bǔ)體缺陷第27題下列容易發(fā)生卡介苗感染的原發(fā)性免疫缺陷病是AX-連鎖無丙種球蛋白血癥B選擇性IgA缺乏癥C常見變異型免疫缺陷病D慢性肉芽腫病第28題原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)生腫瘤最常見的是A霍奇金淋巴瘤B腺癌C淋巴細(xì)胞白血病DB細(xì)胞淋巴瘤第29題抗體缺陷病容易發(fā)生何種感染？A化膿性感染B真菌C寄生蟲D結(jié)核第30題濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的遺傳方式是A性連鎖隱性遺傳B常染色體隱性遺傳C常染色體顯性遺傳D性連鎖顯性遺傳第31題濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征致病基因是ASH2D1ABELANECWASDNCF1第32題X-SCID致病基因是ACYBBBBTKCCD40LDIL2RG新生兒黃疸第1題Gilbert綜合征是常染色體隱形遺傳病。第2題換血治療是一項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)操作，需嚴(yán)格把握指征。第3題診斷膽紅素腦病最可靠的影像學(xué)檢查是頭顱CT。第4題母乳性黃疸是排他性診斷。第5題新生兒黃疸治療最重要的是盡快降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦損傷。第6題BIND評(píng)分適用于胎齡35周的早期新生兒。第7題新生兒疾病篩查可以檢查出4種常見的遺傳代謝性疾病。第8題膽紅素腦病發(fā)生的高危因素是高結(jié)合膽紅素水平。第9題早產(chǎn)兒黃疸均按照病理性黃疸處置。第10題生理性黃疸一般在生后1-2天出現(xiàn)。第11題新生兒黃疸診療思路第一步為判斷是否病理性。第12題串聯(lián)質(zhì)譜可以篩查30多種氨基酸、有機(jī)酸、脂肪酸代謝性疾病。第13題換血治療目前最安全有效的方式是臍血管同步換血。第14題慢性膽紅素腦病在新生兒期后第1年常出現(xiàn)肌張力低。第15題生理性黃疸在早產(chǎn)兒可持續(xù)3-4周。第16題預(yù)防Rh溶血可以為RhD陰性孕婦、RhD陽性胎兒在哪些時(shí)候肌注抗D球蛋白？A孕28周B孕32周C流產(chǎn)后72小時(shí)內(nèi)D分娩后72小時(shí)內(nèi)正確答案：ABCD第17題核黃疸四聯(lián)征包括A舞蹈病B神經(jīng)性耳聾C眼球運(yùn)動(dòng)障礙D牙釉質(zhì)發(fā)育不良正確答案：ABCD第18題新生兒黃疸要密切觀察其一般狀況，包括A精神B反應(yīng)C食欲D神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)正確答案：ABCD第19題新生兒黃疸的“四大金剛”是指A新生兒溶血病B膽管阻塞C新生兒肝炎D新生兒敗血癥正確答案：ABCD第20題明確新生兒黃疸的病因是為了A預(yù)防B治療C遺傳學(xué)咨詢D生活指導(dǎo)正確答案：ABCD第21題急性膽紅素腦病包括A警告期B驚厥期C假性正常期D后遺癥期正確答案：ABC第22題新生兒黃疸在亞洲人種常見的基因突變位點(diǎn)在ATATABOATP-2CGSTsD211G＞A第23題兒病理性黃疸使用白蛋白的指征是B/A大于A0.1B0.15C0.2D0.25第24題新生兒皮膚呈暗黃色時(shí)DB/TB大于A0.5B0.8C0.05D0.08第25題下列哪一項(xiàng)屬于回顧性診斷？A生理性黃疸B新生兒溶血病C新生兒肝炎D膽紅素腦病第26題下面哪種原因?qū)е碌男律鷥翰±硇渣S疸的發(fā)病速度最快？A溶血病B敗血癥C肝炎D膽道閉鎖第27題免疫性溶血用哪種藥物治療最有效？AIVIGB白蛋白C補(bǔ)液D益生菌第28題藍(lán)光光療的標(biāo)準(zhǔn)是A257umol/LB305umol/LC340uml/LD與日齡、胎齡、圍產(chǎn)期危險(xiǎn)因素相關(guān)第29題下列哪種治療能最快降低膽紅素水平？A換血治療B藍(lán)光光療C藥物D輸血第30題前膽紅素腦病分為幾類？A1B2C3D4第31題下列哪項(xiàng)與血腦屏障通透性無關(guān)？A胎齡B性別C日齡D疾病狀態(tài)第32題病理性黃疸每日膽紅素上升超過多少umol/L？A75B80C85D90癲癇的診斷與治療進(jìn)展第1題生酮飲食治療是癲癇治療的最后手段。第2題兒童失神癲癇的發(fā)作期腦電圖特征為全腦3Hz棘-慢復(fù)合節(jié)律。第3題癲癇的類型取決于癲癇發(fā)作的類型。第4題至少兩次非誘發(fā)(或反射性）發(fā)作，兩次發(fā)作相隔12h以上，可符合癲癇診斷。第5題兒童失神發(fā)作屬于特發(fā)性全面性癲癇。第6題局灶起源繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作屬于全面性發(fā)作。第7題局灶起源的癲癇發(fā)作可分為運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。第8題癲癇的病因分類可分為遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性、感染性、免疫性和病因未明。第9題mTOR抑制劑可靶向治療結(jié)節(jié)性硬化癥所引起的藥物難治性癲癇。第10題脂肪酸β-氧化障礙是生酮飲食治療的禁忌癥。第11題原發(fā)性肉堿缺乏癥是生酮飲食治療的適應(yīng)癥。第12題生酮飲食是高脂肪、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)構(gòu)成的一種食物組合。第13題根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇藥物是治療癲癇的基本原則。第14題癲癇治療中，聯(lián)合用藥時(shí)應(yīng)盡量選擇作用機(jī)制相同的抗癲癇發(fā)作藥物。第15題疑似痙攣的臨床事件發(fā)作期腦電圖正常,可排除嬰兒癲癇性痙攣綜合征。第16題自主神經(jīng)性發(fā)作屬于非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。第17題肌陣攣屬于運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。第18題癲癇性痙攣屬于運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。第19題強(qiáng)直-陣攣發(fā)作屬于運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。第20題失神發(fā)作屬于局灶性發(fā)作。第21題在未來10年，“一次非誘發(fā)（或反射性）發(fā)作和未來發(fā)作的可能性”小于“兩次非誘發(fā)發(fā)作后再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)”，可符合癲癇診斷。第22題癲癇是一種腦部疾病。第23題診斷嬰兒癲癇性痙攣綜合征的必備條件包括A1月-2歲齡起病B癲癇性痙攣發(fā)作C高度失律腦電圖D痙攣起病后發(fā)育遲緩正確答案：ABCD第24題癲癇的分類包括A局灶性癲癇B全面性癲癇C全面性和局灶性癲癇D分類未明正確答案：ABCD第25題以下哪些治療可作為藥物難治性癲癇的治療選擇？A癲癇外科手術(shù)B生酮飲食C迷走神經(jīng)刺激術(shù)D激光間質(zhì)熱療正確答案：ABCD第26題以下哪些疾病屬于非癇性發(fā)作？A偏頭痛B血管迷走性暈厥C習(xí)慣性擦腿D夜驚證正確答案：ABCD第27題以下哪項(xiàng)是生酮飲食治療的適應(yīng)癥？AGlut-1缺乏綜合征B丙酮酸脫氫酶缺乏癥C中鏈?；摎涿溉狈ΠYD卟啉病正確答案：AB第28題兒童癲癇共患病包含以下哪些疾??？A注意力缺陷多動(dòng)障礙B抽動(dòng)障礙C語言障礙D偏頭痛正確答案：ABCD第29題以下哪些發(fā)作屬于局灶性發(fā)作？A單側(cè)肢體肌陣攣發(fā)作B單側(cè)肢體的強(qiáng)直發(fā)作C失神發(fā)作D局灶起源繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作正確答案：ABD第30題以下哪些發(fā)作屬于全面性發(fā)作？A自主神經(jīng)性發(fā)作B單側(cè)肢體的感覺性發(fā)作C強(qiáng)直-陣攣發(fā)作D失神發(fā)作正確答案：CD第31題失神發(fā)作可選擇何種藥物治療？A奧卡西平B卡馬西平C丙戊酸鈉D苯妥英鈉第32題以下哪個(gè)綜合征屬于發(fā)育性癲癇性腦??？A自限性家族性嬰兒癲癇B兒童失神癲癇C青少年失神癲癇D嬰兒癲癇性痙攣綜合征染色體疾病第1題性染色體病的臨床特征是生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智能發(fā)育落后，多發(fā)性先天畸形。第2題遺傳代謝缺陷病多數(shù)為常染色體顯性遺傳病。第3題遺傳病具有先天性，終身性和家族性的特征。第4題遺傳病治療中的飲食療法原則是禁其所忌，補(bǔ)其所缺。第5題線粒體病是線粒體DNA（mtDNA）基因突變所致的疾病，遺傳方式是孟德爾遺傳。第6題遺傳病是父母?jìng)鬟f給孩子的疾病，是先天性家族性疾病。第7題基因是染色體上的編碼蛋白質(zhì)DNA編碼序列組成，是遺傳的最基本功能單位。第8題染色體畸變?cè)蛑饕c母親妊娠年齡、放射線、病毒感染、化學(xué)因素，與遺傳因素?zé)o關(guān)。第9題氣相色譜-質(zhì)譜技術(shù)對(duì)以下哪些疾病的診斷有幫助？A楓糖尿病B半乳糖血癥C甲基丙二酸血癥D丙酸血癥正確答案：ACD第10題串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)對(duì)以下哪種遺傳代謝疾病的診斷有幫助？A肝豆?fàn)詈俗冃訠苯丙酮尿癥C甲基丙二酸血癥D糖原貯積癥正確答案：BC第11題可能疑為21-三體綜合征患兒的特征是A母親高齡B特征性面容C多發(fā)畸形D智能低下正確答案：ABCD第12題Turner綜合征的染色體核型有A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XY/45，XC核型45，X/46，XXD核型46，XX/45，X/47，XXX正確答案：CD第13題Down綜合征的染色體核型有A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型45，X/46，XXD核型46，XX/45，X/47，XXX正確答案：AB第14題下列疾病哪些是遺傳代謝缺陷??？A苯丙酮尿癥BTurner綜合征C肝豆?fàn)詈俗冃訢黏多糖病正確答案：ACD第15題新生兒篩查是A不能預(yù)防遺傳代謝病B遺傳病的一級(jí)預(yù)防措施C遺傳病的二級(jí)預(yù)防措施D遺傳病的三級(jí)預(yù)防措施第16題遺傳病的普查和登記是A不能預(yù)防遺傳代謝病B遺傳病的一級(jí)預(yù)防措施C遺傳病的二級(jí)預(yù)防措施D遺傳病的三級(jí)預(yù)防措施第17題確診Turner綜合征，應(yīng)采用A多重連接探針擴(kuò)增技術(shù)（MLPA）BaCGH基因芯片技術(shù)C染色體核型分析D二代測(cè)序（NGS）第18題苯丙酮尿癥基因變異的診斷技術(shù)應(yīng)采用A熒光原位雜交技術(shù)（FISH）BCMA基因芯片技術(shù)C二代測(cè)序（NGS）D染色體核型分析第19題最好應(yīng)采用什么方法確診DiGeorge綜合征（染色體22q11區(qū)域缺失綜合征）？A一代測(cè)序（Sanger）B二代測(cè)序（NGS）C染色體核型分析D熒光原位雜交技術(shù)（FISH）第20題對(duì)外生殖器性別模糊兩性畸形的患兒應(yīng)首先檢查A全基因組拷貝數(shù)變異測(cè)序（CNVseq）B全外顯子組測(cè)序C性發(fā)育相關(guān)的目的基因檢測(cè)（panel）D染色體核型分析第21題懷疑遺傳代謝病時(shí)應(yīng)首先進(jìn)行A染色體核型分析B基因測(cè)序分析C血的串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)和尿氣相色譜-質(zhì)譜技術(shù)進(jìn)行篩查D常規(guī)生化檢測(cè)初步篩查，進(jìn)一步串聯(lián)質(zhì)譜和尿氣相色譜-質(zhì)譜技術(shù)篩查第22題苯丙酮尿癥的新生兒篩查的正確方法是A出生后盡早足后跟采血B生后24小時(shí)（哺乳2次后）足后跟采血C生后48小時(shí)（哺乳3次后）足后跟采血D生后72小時(shí)（哺乳6-8次以上）足后跟采血第23題串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)對(duì)以下哪種遺傳代謝疾病的診斷有幫助？A肝豆?fàn)詈俗冃訠維生素D代謝障礙性佝僂病C甲基丙二酸血癥D糖原貯積癥第24題氣相色譜-質(zhì)譜技術(shù)對(duì)以下哪種疾病的診斷有幫助？A糖原貯積癥B半乳糖血癥C甲基丙二酸血癥D黏多糖病第25題遺傳代謝缺陷病多數(shù)為A常染色體顯性遺傳病B常染色體隱性遺傳病CX連鎖隱性遺傳病DX連鎖顯性遺傳病第26題嵌合型Down綜合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型46，XX（XY），+21D核型46，XX（XY）/47，XX（XY）+21第27題G/G易位型Down綜合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型46，XX（XY），+21D核型46，XX（XY）/47，XX（XY）+21第28題D/G易位型Down綜合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型45，XOD核型46，XX（XY），+21第29題出生時(shí)即可能疑為21-三體綜合征患兒的特征是A母親高齡B特征性面容C多發(fā)畸形D智能低下第30題最易發(fā)生流產(chǎn)的遺傳病是A染色體病B單基因病C多基因病D線粒體病第31題遺傳病是A家族性疾病B先天性疾病C父母?jìng)鬟f給孩子的疾病D遺傳物質(zhì)改變導(dǎo)致的疾病第32題基因是A染色體上的雙鏈DNAB編碼序列DNAC保守序列DNAD編碼蛋白質(zhì)或RNA分子的最基本DNA功能單位新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎第1題禁食時(shí)間過長(zhǎng)可引起新生兒腸外營養(yǎng)時(shí)間延長(zhǎng)、可能造成腸管萎縮、增加院內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)、推遲出院等。第2題新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎禁食時(shí)間越長(zhǎng)越好。第3題生化檢查中發(fā)現(xiàn)CRP增高是診斷新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的特異性指標(biāo)。第4題生化檢查中發(fā)現(xiàn)PCT增高是診斷新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的特異性指標(biāo)。第5題血象白細(xì)胞增高是診斷新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的特異性指標(biāo)。第6題血便是新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的臨床表現(xiàn)之一。第7題新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的炎癥反應(yīng)表現(xiàn)為全身和腸道的炎癥反應(yīng)。第8題腹部超聲可用于診斷新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎。第9題腹部X片是壞死性小腸結(jié)腸炎診斷和分期的基礎(chǔ)。第10題胎齡越小，新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)病率越高。第11題任何引起腸道屏障發(fā)育不成熟，腸道粘膜損傷以及腸道細(xì)菌感染的病因均是引起新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的高危因素。第12題早產(chǎn)引起新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的主要機(jī)制是腸道屏障功能發(fā)育不成熟。第13題引起新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎的最主要原因是A早產(chǎn)兒B腸道先天畸形C病毒感染D抗生素不合理使用第14題預(yù)防新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)生的最佳策略是A母乳喂養(yǎng)B口服抗菌藥C益生菌D免疫球蛋白第15題新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎，給與短時(shí)間禁食以后，最好給與以下哪種奶方喂養(yǎng)？A母乳喂養(yǎng)B配方奶喂養(yǎng)C深度水解奶喂養(yǎng)D羊奶喂養(yǎng)。第16題腹部超聲檢測(cè)新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎可看到A腸壁積氣B門脈積氣C可實(shí)時(shí)評(píng)腸道血流供應(yīng)、腸壁增厚和腹腔液體等情況D以上都是第17題新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎常發(fā)生在A回盲部B結(jié)腸C橫結(jié)腸D結(jié)腸第18題新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎臨床表現(xiàn)主要為A血便、嘔吐、腹脹B血便、嘔吐、腹瀉C腹脹、嘔吐D血便第19題正常腸道屏障指的是下面哪種？A化學(xué)屏障B物理屏障C免疫屏障D以上都是兒童支氣管哮喘診治進(jìn)展第1題哮喘患者癥狀消失后即可停藥。第2題父/母患有哮喘是哮喘預(yù)測(cè)指數(shù)主要標(biāo)準(zhǔn)之一。第3題嬰兒期使用廣譜抗菌藥物可能是哮喘發(fā)生的危險(xiǎn)因素。第4題兒童哮喘以過敏性哮喘多見。第5題奧馬珠單抗用于5歲及以上病情未能有效控制的中重度持續(xù)性過敏性哮喘。第6題吸入中高劑量糖皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2激動(dòng)劑兩種或更多種的控制藥規(guī)范治療至少3～6個(gè)月仍不能良好控制的哮喘都是難治性哮喘。第7題哮喘危重度發(fā)作時(shí)肺部可聞及響亮、彌漫的哮鳴音。第8題兒童哮喘急性發(fā)作最常見誘因是季節(jié)/氣候變化。第9題哮喘急性發(fā)作是患者突然發(fā)生喘息、咳嗽、氣促、胸悶等癥狀，或原有癥狀急劇加重。第10題與感冒無關(guān)的喘息是哮喘預(yù)測(cè)指數(shù)主要標(biāo)準(zhǔn)之一。第11題微生態(tài)成熟紊亂可能參與過敏性哮喘發(fā)生。第12題PM2.5暴露可能與兒童哮喘發(fā)生相關(guān)。第13題塵螨是誘發(fā)過敏性哮喘最常見過敏原。第14題哮喘是遺傳、環(huán)境因素互相作用發(fā)病機(jī)制已經(jīng)明確的慢性疾病。第15題患兒喘息控制后應(yīng)給與的主要治療措施是A長(zhǎng)期口服β2受體激動(dòng)劑B長(zhǎng)期霧化吸入β2受體激動(dòng)劑C長(zhǎng)期吸入膽堿能受體拮抗劑D長(zhǎng)期吸入糖皮質(zhì)激素第16題引起該患兒喘息發(fā)作最可能原因?yàn)锳細(xì)菌感染B病毒感染C過敏性鼻炎D勞累第17題患兒男，7歲，自4歲后受涼后反復(fù)咳嗽、喘息，每年發(fā)作4-5次。1天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難就診。查體：體溫37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色發(fā)紺，明顯呼氣性呼吸困難及三凹征，聽診雙肺彌漫性哮鳴音，心臟、腹部檢查無異常。血常規(guī)WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血?dú)夥治觯簆H7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示雙肺紋理稍增多。如上述治療后喘息緩解不明顯，建立靜脈通道后，應(yīng)首選下列哪項(xiàng)治療？A靜脈輸注甲潑尼龍B靜脈輸注氨茶堿C靜脈輸注硫酸鎂D靜脈輸注地塞米松第18題患兒男，7歲，自4歲后受涼后反復(fù)咳嗽、喘息，每年發(fā)作4-5次。1天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難就診。查體：體溫37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色發(fā)紺，明顯呼氣性呼吸困難及三凹征，聽診雙肺彌漫性哮鳴音，心臟、腹部檢查無異常。血常規(guī)WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血?dú)夥治觯簆H7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示雙肺紋理稍增多。對(duì)該患兒的首選治療措施是：A低流量吸氧B靜脈輸注氨茶堿C氧氣霧化足量糖皮質(zhì)激素D氧氣霧化吸入短效β2受體激動(dòng)劑第19題患兒男，7歲，自4歲后受涼后反復(fù)咳嗽、喘息，每年發(fā)作4-5次。1天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難就診。查體：體溫37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色發(fā)紺，明顯呼氣性呼吸困難及三凹征，聽診雙肺彌漫性哮鳴音，心臟、腹部檢查無異常。血常規(guī)WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血?dú)夥治觯簆H7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示雙肺紋理稍增多。該患兒最可能得診斷是A重癥肺炎B喘息性支氣管炎C支氣管炎D支氣管哮喘急性重度發(fā)作第20題支氣管哮喘典型臨床特征主要是A吸氣性呼吸困難B呼氣性呼吸困難C夜間陣發(fā)性呼吸困難D肺部有較多濕啰音第21題支氣管哮喘病人急性發(fā)作時(shí)，PaCO2增高表示A沒有臨床意義B病情輕C病情嚴(yán)重D發(fā)作早期第22題過敏性支氣管哮喘，漿細(xì)胞產(chǎn)生使人體致敏的抗體是AIgAB1gGCIgEDIgM第23題引起支氣管哮喘發(fā)作和反復(fù)發(fā)作的最重要的因素是A遺傳因素B支氣管粘膜下迷走神經(jīng)感受器敏感Cβ2受體功能低下D氣道慢性炎癥第24題哮喘嚴(yán)重發(fā)作時(shí)，下列哪項(xiàng)是通氣不足的可靠指標(biāo)？APaCO255mmHgB明顯發(fā)紺C呼氣性呼吸困難DPaO260mmHg第25題患兒，男，7歲，因咳嗽喘息3小時(shí)入急診室，既往已診斷哮喘未正規(guī)治療。急診醫(yī)生立即給予靜脈輸注琥珀酸氫化可的松及氨茶堿等緊急處理，60分鐘后患兒喘息無緩解，出現(xiàn)大汗淋漓、面容惶恐不安，查體呼吸困難明顯，雙肺呼吸音降低，無哮鳴音，下列處理正確的是A繼續(xù)觀察，無需處理B病情好轉(zhuǎn)，可返家C急性補(bǔ)液觀察D哮喘危重狀態(tài)，立即緊急處理第26題支氣管哮喘典型的肺功能改變是A限制性通氣功能障礙B阻塞性通氣功能障礙C混合性通氣功能障礙D大氣道功能障礙第27題支氣管哮喘最常見的吸入過敏原是A汽車尾氣B蟑螂C塵螨D霉菌第28題引起兒童哮喘急性發(fā)作最常見的病原體是A細(xì)菌B支原體C病毒D真菌第29題哮喘急性發(fā)作首選舒張支氣管的藥物為A口服速效（β2受體激動(dòng)劑）B霧化吸入速效（β2受體激動(dòng)劑）C靜脈輸注氨茶堿D霧化吸入異丙托溴銨第30題長(zhǎng)期防治哮喘的一線藥物是A吸入型抗膽堿能受體拮抗劑B吸入型糖皮質(zhì)激素C口服抗組胺類藥D吸入型長(zhǎng)效（β2受體激動(dòng)劑）第31題關(guān)于兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)，描述正確的是A發(fā)作時(shí)雙肺可聞及散在或彌漫性濕啰音B主要依據(jù)呼吸道癥狀、體征及肺功能檢查C霧化吸入沙丁胺醇后癥狀無緩解D證實(shí)存在可逆性氣流受限即可診斷第32題關(guān)于兒童哮喘的病理改變，下列描述正確的是A兒童哮喘不存在氣道重塑B兒童哮喘早期可存在氣道重塑C氣道重塑與肺功能損害無關(guān)D氣道重塑與氣道炎癥無關(guān)第33題關(guān)于哮喘的病理生理，以下描述正確的是A限制性氣流受限B中性粒細(xì)胞性氣道炎癥C可逆性阻塞性氣流受限D(zhuǎn)肥大細(xì)胞性氣道炎癥第34題關(guān)于兒童哮喘定義的描述，正確的是A喘息性疾病B以慢性氣道炎癥和氣道高反應(yīng)性為特征的異質(zhì)性疾病C肺部疾病D同質(zhì)性疾病第35題以下哪個(gè)年齡段兒童總體哮喘患病率較高？A<1歲B1-3歲C3-5歲D6-10歲先天性心臟病的外科治療進(jìn)展第1題血管支架可以在各種年齡各種血管狹窄中應(yīng)用。第2題宮內(nèi)胎兒先心介入技術(shù)是醫(yī)學(xué)發(fā)展的一個(gè)前沿技術(shù)，目前處于早期探索階段。第3題兒童心臟移植最常見的疾病是瓣膜疾病。第4題心室輔助裝置是治療終末期先天性心臟病的重要手段，不僅可以作為心臟移植的長(zhǎng)期過渡，也是不適于心臟移植的晚期心衰病人最后治療方法。第5題ECMO可以作為心臟移植的長(zhǎng)期過渡。第6題先天性心臟病治療需要嚴(yán)格的體重條件和疾病分類。第7題法洛四聯(lián)癥McGoon比值（M率）≥1.0是根治手術(shù)的指征之一。第8題先天性心臟病的治療時(shí)機(jī)不是一個(gè)單純的年齡概念，而是根據(jù)病情來確定第9題先天性心臟病的治療時(shí)機(jī)是根據(jù)年齡大小確定的。第10題先天性心臟病如果不能得到及時(shí)治療預(yù)后也很好。第11題先天性心臟病是出生缺陷最高的疾病。第12題心臟的主要功能是循環(huán)泵。第13題心功能衰竭的治療手段有A體外模式氧合（ECMO）B體外循環(huán)直視手術(shù)C左心室輔助裝置（VAD）——“人工心臟”D心臟移植正確答案：ACD第14題心臟移植的絕對(duì)禁忌癥有A不可逆的肺循環(huán)高壓；肺動(dòng)脈收縮壓＞8Kpa（60mmHg）；PVR＞6wood單位B嚴(yán)重肝、腎功能衰竭C有無法控制的活動(dòng)性感染D惡性腫瘤、代謝性疾病、嚴(yán)重心理疾病正確答案：ABCD第15題心臟移植的適應(yīng)癥有A終末期心力衰竭內(nèi)科治療或常規(guī)外科手術(shù)均無法使其治愈B估計(jì)壽命小于12個(gè)月C其他臟器（肝腎肺等）無不可逆損傷D患者及家屬理解積極配合移植手術(shù)治療低心排綜合征正確答案：ABCD第16題ECMO可以用于以下哪些疾?。緼低心排綜合征B體外循環(huán)撤離失敗C心跳驟停復(fù)蘇無效D心臟移植前過渡正確答案：ABCD第17題ECMO的兩種運(yùn)行模式為AVV-ECMOBAV-ECMOCVA-ECMODAA-ECMO正確答案：AC第18題關(guān)于介入手術(shù)的描述正確的有A按引導(dǎo)方式分為：放射性引導(dǎo)和食道超聲引導(dǎo)B按入路方式分為：經(jīng)皮和經(jīng)胸路徑C超聲引導(dǎo)可以完成經(jīng)皮微創(chuàng)封堵/擴(kuò)張，小切口ASD、VSD、PDA微創(chuàng)封堵D一部分ASD、VSD、PDA、PS可以通過放射線引導(dǎo)的經(jīng)皮封堵/擴(kuò)張正確答案：ABCD第19題法洛四聯(lián)癥姑息手術(shù)的目的是A增加肺血流量B消除或改善發(fā)紺C促進(jìn)肺血管發(fā)育D為根治手術(shù)作準(zhǔn)備正確答案：ABCD第20題放射引導(dǎo)經(jīng)皮封堵優(yōu)點(diǎn)有A微創(chuàng)無切口B無體外循環(huán)相關(guān)損害C無射線損害D沒有血管正確答案：AB第21題食道超聲引導(dǎo)經(jīng)胸封堵優(yōu)點(diǎn)有A無體外循環(huán)相關(guān)損害B無射線損害C沒有血管條件的限制D封堵路徑更短，適應(yīng)癥更廣正確答案：ABCD第22題食道超聲引導(dǎo)經(jīng)皮封堵優(yōu)點(diǎn)有A微創(chuàng)無切口B無體外循環(huán)相關(guān)損害C無射線損害D沒有血管條件的限制正確答案：ABC第23題先天性心臟病的常見分類方法有A有無紫紺B有無心內(nèi)分流C心臟解剖節(jié)段D大血管的位置正確答案：AC第24題先天性心臟病的病因可能與下列哪些因素相關(guān)？A基因突變B染色體畸形C孕早期病毒感染D孕期疾病及藥物正確答案：ABCD第25題先天性心臟病治療方法有A放射線引導(dǎo)經(jīng)皮封堵術(shù)B食道超聲引導(dǎo)經(jīng)皮封堵術(shù)C體外循環(huán)下手術(shù)治療D胸腔鏡手術(shù)正確答案：ABCD第26題關(guān)于ECMO描述正確的有A原理：將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器氧合后再用泵將血灌回體內(nèi)B氧合器解決肺氧合問題C血泵解決心臟功能不足問題D基本結(jié)構(gòu)有：驅(qū)動(dòng)泵、膜式氧合器、變溫水箱、插管、管路、監(jiān)測(cè)儀器、空氧混合器等正確答案：ABCD第27題以下技術(shù)哪項(xiàng)不屬于先天性心臟病治療的新進(jìn)展新方向？A通過VR技術(shù)或3D打印技術(shù)進(jìn)行模擬操作B體外循環(huán)下復(fù)雜先天性心臟病的治療C抗鈣化補(bǔ)片材料、新型帶瓣管道、新型人工瓣膜、可吸收封堵器等材料學(xué)技術(shù)發(fā)展D血管支架在先天性心臟病的應(yīng)用第28題下面疾病中不可以行鑲嵌治療的疾病是A小兒主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸形B法洛四聯(lián)癥合并粗大側(cè)支C室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖D合并肺動(dòng)脈缺如的法洛四聯(lián)癥第29題下面哪一項(xiàng)不是Eisenmenger綜合征的表現(xiàn)？A靜止或輕微活動(dòng)后出現(xiàn)發(fā)紺或已有杵狀指（趾）、或缺損部位雜音消失，代之以P2亢進(jìn)；B動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（＜90%），或靜止時(shí)正常臨界水平，稍活動(dòng)即明顯下降；C室間隔水平左向右分流或者左向右為主的雙向分流D肺血管總阻力>10Wood單位第30題心內(nèi)直視手術(shù)最核心的基本措施是A腦保護(hù)B體外循環(huán)C低溫麻醉D心肌保護(hù)第31題先天性心臟病最常用最有診斷價(jià)值的檢查方法是A心電圖B心臟CTC心臟彩超D心血管造影第32題先天性心臟病總體發(fā)病率是A3‰-5‰B5‰-8‰C6‰-9‰D10‰-15‰。兒童骨髓衰竭性疾病(Bonemarrowfailure，BMF)第1題當(dāng)范可尼貧血發(fā)生骨髓造血衰竭時(shí)，唯一根治的辦法是造血干細(xì)胞移植。第2題獲得性再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫異常是目前認(rèn)為的主要機(jī)制。第3題造血干細(xì)胞移植的適應(yīng)癥僅針對(duì)SAA及SAA。第4題ATG/ALG治療會(huì)引起血小板減少。第5題環(huán)孢素治療再生障礙性貧血時(shí)，建議的谷濃度為300-400ng/ml。第6題再生障礙性貧血行造血干細(xì)胞移植，可以選擇骨髓、外周血及臍帶血來源的干細(xì)胞。第7題再生障礙性貧血常常伴有肝脾淋巴結(jié)腫大。第8題獲得性再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，涉及免疫介導(dǎo)、造血微環(huán)境異常、基因異常等方面。第9題再生障礙性貧血屬于骨髓造血衰竭性疾病。第10題造血干細(xì)胞移植治療再障的適應(yīng)癥ASAABVSAAC輸血依賴的NSAAD免疫抑制劑治療無效者正確答案：ABCD第11題范可尼貧血發(fā)生骨髓造血衰竭時(shí)，可選擇的治療措施A成分輸血B雄性激素C造血干細(xì)移植D免疫抑制劑正確答案：ABC第12題環(huán)孢素治療再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)A用法：5mg/kg/d，分早晚兩次口服B治療中需根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量C總療程：2～3年D適應(yīng)證：ATG／ALG治療的SAA／VSAA、NSAA正確答案：ABCD第13題對(duì)于再生障礙性貧血患者，有哪些保護(hù)性措施？A避免接觸有損骨髓造血的各種藥物、化學(xué)毒物和物理射線等B避免出血，防止外傷及劇烈活動(dòng)C注意飲食衛(wèi)生、注意口腔衛(wèi)生及護(hù)理DSAA有條件者可入住層流病房正確答案：ABCD第14題再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，血常規(guī)需要滿足的條件是A紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少，校正后的Ret<1％B至少符合以下3項(xiàng)中的2項(xiàng)：①Hb<100g／L；②PLT<100×109／L；③ANC<1．5×109／LC如為兩系減少則必須包含血小板減少D如為兩系減少則必須包含白細(xì)胞減少正確答案：ABC第15題對(duì)于再障障礙性貧血的一般治療，正確的是A避免劇烈活動(dòng)，防止外傷及出血B盡量避免接觸對(duì)骨髓造血有損傷作用的藥物C注意飲食和口腔衛(wèi)生D進(jìn)行造血干細(xì)胞移植者需常規(guī)使用復(fù)方磺胺甲惡唑預(yù)防卡氏肺孢子菌感染正確答案：ABCD第16題ATG/ALG治療的常見不良反應(yīng)為A過敏B血清病C血小板減少D感染正確答案：ABCD第17題下列關(guān)于范可尼貧血的描述，正確的是A常常合并骨骼發(fā)育異常B容易轉(zhuǎn)化為AML或MDSC容易發(fā)生骨髓造血衰竭D大多數(shù)遺傳方式為常染色體顯性遺傳正確答案：ABC第18題對(duì)于再生障礙性貧血患者，有哪些防治感染的措施？A移植治療前，可預(yù)防性應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及抗真菌治療BATG/ALG治療前，可預(yù)防性應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及抗真菌治療C所有再障患兒均需使用SMZco預(yù)防卡氏肺孢子菌感染DSAA和VSAA患兒發(fā)熱時(shí)，按“中性粒細(xì)胞減少伴發(fā)熱”的治療處理正確答案：ABD第19題對(duì)于重型再障，以下描述正確的是A骨髓有核細(xì)胞增生程度25％～50％，殘余造血細(xì)胞少于30％或有核細(xì)胞增生程度低于25％B骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增加C血小板計(jì)數(shù)＜20×109／LD外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109／L正確答案：ACD第20題患兒男，5歲2月，因發(fā)現(xiàn)皮膚出血的1周入院，查體：面色蒼白，軀干及四肢可見出血點(diǎn)，肝脾肋下未觸及。外周血常規(guī)：WBC1．5*109/L，RBC2.3*1012/L，Hb71g/L，PLT12*109/L，N0.24，L0.76，RC0.002。骨髓檢查提示骨髓有核細(xì)胞增生減低，可見較多脂肪細(xì)胞，巨核細(xì)胞未見，未見異常細(xì)胞浸潤，該患兒可能的診斷A再生障礙性貧血B骨髓增生異常綜合征C急性淋巴細(xì)胞白血病D免疫性血小板減少癥第21題下列關(guān)于再生障礙性貧血骨髓描述，正確的是A骨髓有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞減少或缺如B造血組織減少，脂肪和(或)非造血細(xì)胞增多C無纖維組織增生，網(wǎng)狀纖維染色陰性，無異常細(xì)胞浸潤D以上都正確第22題對(duì)于獲得性再生障礙性貧血的治療，錯(cuò)誤的是A避免接觸有損骨髓造血功能的藥物、化學(xué)毒物、射線等B一旦確診為再障，均應(yīng)盡早行造血干細(xì)胞移植CSAA和VSAA患兒出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)按“中性粒細(xì)胞減少伴發(fā)熱”的治療處理D集落刺激因子一般不主張長(zhǎng)期使用第23題環(huán)孢素治療獲得性再生障礙性貧血時(shí)，有效血藥濃度建議控制在A谷濃度50-100ng/ml，峰濃度200-300ng/mlB谷濃度100-200ng/ml，峰濃度300-400ng/mlC谷濃度200-300ng/ml，峰濃度400-500ng/mlD谷濃度300-400ng/ml，峰濃度500-600ng/ml第24題以下是TPO受體激動(dòng)劑的有A艾曲泊帕B海曲泊帕C阿伐曲泊帕D以上都是第25題下列關(guān)于再生障礙性貧血骨髓描述，錯(cuò)誤的是A骨髓有核細(xì)胞增生減低B巨核細(xì)胞減少或缺如C造血組織減少，脂肪和(或)非造血細(xì)胞增多D無纖維組織增生，網(wǎng)狀纖維染色陰性，有異常細(xì)胞浸潤第26題下列疾病中哪項(xiàng)不屬于遺傳性骨髓衰竭性疾?。緼ImmunethrombocytopeniaBDyskeratosiscongenitaCFanconianemiaDDiamond–BlackfananemiaE第27題遺傳性骨髓衰竭綜合征的共同臨床特征，錯(cuò)誤的是A先天發(fā)育異常B骨髓造血功能衰竭C免疫抑制劑治療有效D容易向惡性疾病轉(zhuǎn)化第28題造血干細(xì)胞的來源A骨髓B外周血C臍帶血D以上都是第29題環(huán)孢素治療再生障礙性貧血的描述中，錯(cuò)誤的是A用法：5mg/kg/d，分早晚兩次口服B維持谷濃度100-200ng/mlC總療程1年，血像好轉(zhuǎn)后盡快減量D適應(yīng)證：ATG／ALG治療的SAA／VSAA、NSAA第30題以下哪項(xiàng)不是環(huán)孢素的不良反應(yīng)？A齒齦增生B股骨頭壞死C肝腎功能損害D血壓增高第31題以下不符合再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)的是A感染B貧血C出血D浸潤第32題獲得性再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是以下哪個(gè)因素為主？A造血生長(zhǎng)因子B克隆性造血C端粒異常D免疫因素小兒甲狀腺疾病第1題先天性甲狀腺功能減低癥患兒新生兒期的表現(xiàn)主要是生理功能低下。第2題為了避免抗甲狀腺藥物的副作用，兒童先天性甲狀腺功能減低癥經(jīng)藥物治療至甲功恢復(fù)正常即可停藥。第3題兒童期甲狀腺功能亢進(jìn)癥最常見的病因是GravesDisease。第4題兒童期甲狀腺功能亢進(jìn)癥的一線治療方案是抗甲狀腺藥物治療。第5題暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥也需要左旋甲狀腺素治療。第6題為了及早診斷先天性甲狀腺功能減低癥，新生兒應(yīng)分娩出后立即采血進(jìn)行新生兒篩查。第7題若甲狀腺既能看見又能觸診到，并且其邊緣超過胸鎖乳突肌后緣，則為IV°腫大。第8題甲狀腺腫大根據(jù)視診和觸診可分為4°。第9題胎兒期甲狀腺已發(fā)育并開始合成甲狀腺激素，因此孕母若患有甲狀腺功能減退癥，母親治療與否與胎兒發(fā)育無關(guān)。第10題胎兒期甲狀腺已發(fā)育并開始合成甲狀腺激素，因此胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育與母體甲狀腺功能無關(guān)。第11題異位甲狀腺患兒甲功完全正常。第12題我國中樞性甲狀腺功能減低癥患兒可通過新生兒篩查檢出。第13題為了避免抗甲狀腺藥物的副作用，兒童期甲狀腺功能亢進(jìn)癥經(jīng)抗甲狀腺藥物治療至甲功恢復(fù)正常即可停藥。第14題我國新生兒篩查先天性甲狀腺功能減低癥的檢測(cè)指標(biāo)是TSH。第15題甲狀腺功能正常的母親分娩的原發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥患兒，出生時(shí)可有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)受損。第16題先天性甲狀腺功能減低癥是最常見的兒科內(nèi)分泌疾病之一，及時(shí)診治患兒也可留有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。第17題抗甲狀腺藥物治療幾乎沒有副作用，因此是兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥的一線治療方案。第18題先天性甲狀腺功能減低癥患兒若延誤診治，最嚴(yán)重的后果是可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害。第19題看不見甲狀腺，但觸診能捫及甲狀腺，為甲狀腺I°腫大。第20題先天性甲狀腺功能減低癥的發(fā)病率約1/3500-1/4000。第21題以下哪一項(xiàng)符合重度甲狀腺腫大？A頸部看不到甲狀腺，但觸診可以摸到甲狀腺B頸部可以看到腫大的甲狀腺，觸診可摸到腫大的甲狀腺，但沒有超過胸鎖乳突肌C頸部可以看到腫大的甲狀腺，觸診可摸到腫大的甲狀腺，且超過胸鎖乳突肌前緣D頸部可以看到腫大的甲狀腺，觸診可摸到腫大的甲狀腺，且超過胸鎖乳突肌后緣第22題我國新生兒篩查的參考界值是ATSH>10uU/mlBTSH>20uU/mlCTSH<10uU/mlDTSH<20uU/ml第23題甲狀腺功能亢進(jìn)癥治療過程中需要定期檢測(cè)A血常規(guī)B肝功能C甲狀腺功能D以上都是第24題原發(fā)性甲狀腺功能減低癥的治療原則以下哪一項(xiàng)最佳？A一旦診斷立即治療B終身替代治療C采用左旋甲狀腺素治療D以上都是第25題兒童期甲狀腺功能亢進(jìn)癥最常見的病因是A橋本氏甲狀腺炎B化膿性甲狀腺炎CGravesDiseaseD亞急性甲狀腺炎第26題我國新生兒篩查先天性甲狀腺功能減低癥的檢測(cè)指標(biāo)是以下哪項(xiàng)？ATSHBT3CT4DTRH第27題放射性碘131治療甲狀腺功能亢進(jìn)癥，以下哪一項(xiàng)不是絕對(duì)禁忌A孕婦B哺乳期婦女C不能采用抗甲狀腺藥物及外科手術(shù)治療、年齡滿足要求的患者D<5歲的兒童第28題以下哪一項(xiàng)不是抗甲狀腺藥物的副作用？A白細(xì)胞降低B皮疹C肝功能損害D突眼第29題以下哪項(xiàng)是兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥的一線治療方案？A抗甲狀腺藥物B放射性碘131治療C外科手術(shù)治療D中醫(yī)藥治療第30題以下哪項(xiàng)是甲狀腺正常的解剖部位？A頸前第5-6頸椎前方B頸前第5-7頸椎前方C頸前第6-7頸椎前方D頸前第4-7頸椎前方第31題以下發(fā)病率最高的小兒內(nèi)分泌疾病是AMcCuneAlbright綜合征B甲狀旁腺功能減低癥C假性甲狀旁腺功能減低癥D先天性甲狀腺功能減低癥第32題先天性甲狀腺功能減低癥患兒如果不能得到及時(shí)的診斷治療，最嚴(yán)重的后果是A嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育障礙B嚴(yán)重的循環(huán)系統(tǒng)損害C嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害D嚴(yán)重的消化系統(tǒng)損害腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥第1題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥最典型的大體組織改變是腸管呈痙攣段、移行段和擴(kuò)張段改變，由于缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的病變腸管明顯擴(kuò)張肥厚，所以又稱為先天性巨結(jié)腸。第2題巨結(jié)腸相關(guān)的小腸結(jié)腸炎是導(dǎo)致腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒死亡的主要并發(fā)癥，但患兒做完根治手術(shù)以后就再無發(fā)生小腸結(jié)腸炎的風(fēng)險(xiǎn)。第3題手術(shù)治療是治愈腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的主要方法，目前手術(shù)方式多種多樣，尚缺乏一種手術(shù)方式為廣大兒外科醫(yī)生所接受并采用。第4題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒在新生兒期常常表現(xiàn)為胎便排除延遲、頑固性便秘及腹脹，鋇劑灌腸常常缺乏典型的形態(tài)學(xué)改變，通常需要組織病理學(xué)檢查來明確診斷。第5題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒有典型的臨床表現(xiàn)，包括胎便排除延遲、頑固性便秘及腹脹，所以不需要輔助檢查就能明確診斷。第6題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒擴(kuò)張段腸管腸壁明顯肥厚，腸腔擴(kuò)張明顯并有糞石形成，腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少且發(fā)育不良。第7題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是兒童常見的消化道畸形，性別無顯著差異。第8題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是由于病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良導(dǎo)致以便秘腹脹為主要臨床表現(xiàn)的一種常見的先天性消化道畸形。第9題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是兒童最常見的先天性消化道畸形。第10題新生兒腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥最常見的并發(fā)癥是腸穿孔。第11題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒常常缺乏典型的具有診斷價(jià)值的臨床表現(xiàn)，通常需要輔助檢查來幫助診斷，其中常用的輔助檢查包括A鋇劑灌腸B肛管直腸測(cè)壓C腸壁組織病理活檢D結(jié)腸鏡檢正確答案：ABC第12題對(duì)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患者痙攣段腸管進(jìn)行組織病理學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)A乙酰膽堿酯酶染色陽性B副交感神經(jīng)纖維增多增粗C神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如D鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陰性正確答案：ABCD第13題采用免疫組化染色法診斷腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，可發(fā)現(xiàn)A乙酰膽堿酯酶染色陽性B乙酰膽堿酯酶染色陰性C鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陽性D鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陰性正確答案：AD第14題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是兒童常見的消化道畸形，國內(nèi)外參考書及文章中又將該病稱為A先天性巨結(jié)腸BHirschsprung病C特發(fā)性巨結(jié)腸D巨結(jié)腸類緣病正確答案：AB第15題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患者病理組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)痙攣段腸壁哪些部分無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞？A粘膜層神經(jīng)叢B粘膜下層神經(jīng)叢C肌間神經(jīng)叢D漿膜層神經(jīng)叢正確答案：BC第16題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治手術(shù)應(yīng)切除的腸管包括A痙攣段B移行段C明顯擴(kuò)張肥厚的擴(kuò)張段D擴(kuò)張段正確答案：ABC第17題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的外科治療原則描述正確的是A僅需切除擴(kuò)大部分的腸管B正常腸管與肛門吻合C維持肛門的括約肌功能D注意保護(hù)盆腔神經(jīng)正確答案：BCD第18題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的根治手術(shù)最常見的術(shù)式包括ASwenson手術(shù)BSoave手術(shù)CDuhamel手術(shù)DPena手術(shù)正確答案：ABC第19題回流灌腸在臨床上常常用于腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒非手術(shù)治療，下列關(guān)于回流灌腸描述不正確的是A回流灌腸常用于腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒術(shù)前準(zhǔn)備，能有效緩解患兒腹脹，改善患兒的營養(yǎng)狀況，提高患兒對(duì)手術(shù)的耐受力B回流灌腸不能用于先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎的治療，容易導(dǎo)致腸穿孔C回流灌腸是腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒最有效、最常用的非手術(shù)治療方法D回流灌腸常用于腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒術(shù)前準(zhǔn)備，能有效修復(fù)腸壁組織的潰瘍，降低術(shù)后小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率第20題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒在腹腔鏡手術(shù)探查時(shí)發(fā)現(xiàn)，痙攣段腸管從直腸延伸到橫結(jié)腸脾曲，近端橫結(jié)腸及升結(jié)腸明顯擴(kuò)張，故病理類型應(yīng)診斷為A短段型B常見型C長(zhǎng)段型D全結(jié)腸型第21題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的病變腸管位于A痙攣段B移行段C擴(kuò)張段D肥厚段第22題采用免疫組化染色法診斷腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，可發(fā)現(xiàn)A乙酰膽堿酯酶染色陽性B乙酰膽堿酯酶染色陰性C乙酰膽堿染色陽性D乙酰膽堿染色陰性第23題肛管直腸測(cè)壓診斷腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥時(shí)最典型的表現(xiàn)是A內(nèi)括約肌松弛反射存在B內(nèi)括約肌松弛反射消失C外括約肌松弛反射存在D外括約肌松弛反射消失第24題診斷腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥最準(zhǔn)確的輔助檢查方法A直腸壁組織病理學(xué)檢查B肛管直腸測(cè)壓C全消化道造影D鋇灌腸第25題導(dǎo)致新生兒腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥死亡最常見的并發(fā)癥為A腸梗阻B小腸結(jié)腸炎C嘔吐窒息D腸穿孔第26題診斷腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥首選的輔助檢查方法AX線腹平片BCTCB超D鋇灌腸第27題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的英文名稱，正確的是AHirschsprung’sdiseaseBGangrenosisCCongenitalmegacolonDAganglionosis第28題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的發(fā)病率A1/500B1/1000C1/2000-5000D1/8000第29題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥最主要的病理學(xué)特征是A病變腸管的植物神經(jīng)纖維減少B病變腸管擴(kuò)大C直腸或結(jié)腸肌肉間及粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如D腸管乙酰膽鹼脂酶（AChE）活性減少第30題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥是A腹脹B嘔吐C巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎D便秘第31題有關(guān)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的敘述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？A多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果B病理改變是腸壁肌間和粘膜下神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞C分為常見型、短段型、長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型D缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管顯著擴(kuò)張及肥厚第32題腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的病理改變描述正確的是A擴(kuò)張段結(jié)腸腸壁粘膜下神經(jīng)叢無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞B擴(kuò)張段結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞C痙攣段結(jié)腸腸壁粘膜下神經(jīng)叢無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞D痙攣段結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞VesicoureteralReflux（VUR）第1題膀胱輸尿管返流患者應(yīng)該避免憋尿和大便，并出現(xiàn)反復(fù)的泌尿道感染。第2題膀胱輸尿管返流患者應(yīng)該定期進(jìn)行尿液分析和超聲檢查，以監(jiān)測(cè)泌尿道感染和腎功能。第3題膀胱輸尿管返流的嚴(yán)重程度可分為五級(jí)，其中一級(jí)最輕，五級(jí)最重。第4題原發(fā)性膀胱輸尿管返流往往在家族中遺傳，表明這種反流可能具有遺傳性，但目前尚不清楚導(dǎo)致缺陷的確切原因。第5題原發(fā)性膀胱輸尿管返流可能會(huì)在長(zhǎng)大后自愈。第6題未加以治療的泌尿道感染可能導(dǎo)致腎臟形成瘢痕、萎縮，腎功能異常的綜合征，稱為反流性腎病。第7題對(duì)于存在腎瘢痕的VUＲ患兒，即使自愈或者手術(shù)治愈后，每年仍需隨訪血壓、蛋白尿及尿路感染等情況。第8題膀胱輸尿管反流常常會(huì)引起輸尿管、膀胱的變化。第9題膀胱輸尿管返流可以導(dǎo)致腎功能損害。第10題原發(fā)性膀胱輸尿管返流都需要手術(shù)治療。第11題一般來說，男孩比女孩膀胱輸尿管反流自愈的幾率更大。第12題嬰兒和2歲以下的兒童更容易發(fā)生繼發(fā)性膀胱輸尿管返流。第13題繼發(fā)性膀胱輸尿管返流是由于膀胱肌肉發(fā)生阻塞或未能發(fā)揮作用，或者因?yàn)榭刂瓢螂渍Ｅ趴盏纳窠?jīng)受損而導(dǎo)致膀胱未能正常排空是導(dǎo)致這類反流的最常見原因。第14題膀胱和腸功能障礙（BBD）是導(dǎo)致膀胱輸尿管返流的風(fēng)險(xiǎn)因素之一。第15題膀胱輸尿管返流的預(yù)后因素包括以下哪些？A返流程度和范圍B返流發(fā)生年齡和持續(xù)時(shí)間C尿路感染和腎功能情況D以上所有第16題膀胱輸尿管返流的治療方法包括A觀察等待（監(jiān)測(cè)）B抗菌藥物預(yù)防性治療C手術(shù)治療D以上所有第17題膀胱輸尿管返流的治療原則是A根據(jù)返流程度和并發(fā)癥選擇藥物治療或手術(shù)治療B所有患者都應(yīng)該接受手術(shù)治療以根除返流C所有患者都應(yīng)該接受藥物治療以控制感染和保護(hù)腎功能D所有患者都應(yīng)該接受保守治療以觀察返流是否自愈第18題膀胱輸尿管返流的臨床表現(xiàn)有A尿頻、尿急、尿痛B腰痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)C血尿、蛋白尿、高血壓D上述都有可能第19題內(nèi)鏡下注射法是一種較新的膀胱輸尿管返流的手術(shù)治療方法，其原理是A在輸尿管口周圍注射一種可降解的凝膠物質(zhì)，增加輸尿管口的壓力B在輸尿管口周圍注射一種不可降解的凝膠物質(zhì)，增加輸尿管口的壓力C在輸尿管口周圍注射一種可降解的凝膠物質(zhì)，增加輸尿管口的長(zhǎng)度D在輸尿管口周圍注射一種不可降解的凝膠物質(zhì)，增加輸尿管口的長(zhǎng)度第20題輸尿管再植術(shù)是一種常用的膀胱輸尿管返流的手術(shù)治療方法，其原理是A將輸尿管口移至膀胱頸部，增加輸尿管口的壓力B延長(zhǎng)膀胱黏膜下輸尿管長(zhǎng)度，重新建立抗反流機(jī)制C將輸尿管口縮小，增加輸尿管口的阻力D將輸尿管口擴(kuò)大，增加輸尿管口的通暢度第21題Whichofthefollowingexaminationsisthegoldstandardforthediagnosisofvesicoureteralreflux（VUR）：AIntravenouspyelogram（IVP）BCTUCUltrasoundDVoidingcystourethrography(VCUG)第22題下列因素可引起膀胱輸尿管返流，不包括A膀胱內(nèi)粘膜下輸尿管段過短或缺如B膀胱內(nèi)輸尿管管腔長(zhǎng)度與直徑的比例減小C膀胱內(nèi)壓力增高D長(zhǎng)期腹瀉第23題輸尿管膀胱連接處組織膀胱輸尿管反流作用的機(jī)制是A輸尿管的蠕動(dòng)B膀胱輸尿管連接處的解剖結(jié)構(gòu)C膀胱收縮D輸尿管的平滑肌第24題篩查膀胱輸尿管反流的重要手段是A血尿素氮升高B內(nèi)生肌酐清除率下降CB超檢查D尿培養(yǎng)第25題繼發(fā)性膀胱輸尿管返流的最常見原因是A先天性瓣膜缺陷，該瓣膜通?？勺柚鼓蛞簭陌螂紫蜉斈蚬艿沽鰾膀胱肌肉發(fā)生阻塞或未能發(fā)揮作用，導(dǎo)致膀胱未能正常排空C控制膀胱正常排空的神經(jīng)受損，導(dǎo)致膀胱未能正常排空DB和C第26題尿路感染是指A泌尿道內(nèi)有細(xì)菌存在，但無癥狀B泌尿道內(nèi)有細(xì)菌存在，并有相應(yīng)的體征和癥狀C泌尿道內(nèi)有細(xì)菌存在，并有相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果DB和C第27題膀胱輸尿管返流的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)中，Ⅰ級(jí)指A反流液體僅到達(dá)輸尿管，未到達(dá)腎盂或腎盞，無輸尿管擴(kuò)張或扭曲B反流液體到達(dá)腎盂或腎盞，無輸尿管擴(kuò)張或扭曲，無腎盂或腎盞擴(kuò)張或變形C反流液體到達(dá)腎盂或腎盞，有輕度輸尿管擴(kuò)張或扭曲，有輕度腎盂或腎盞擴(kuò)張或變形D反流液體到達(dá)腎盂或腎盞，有中度輸尿管擴(kuò)張或扭曲，有中度腎盂或腎盞擴(kuò)張或變形第28題腎臟瘢痕形成的可能后果包括A高血壓B腎功能衰竭C腎結(jié)石DA和B第29題腎臟瘢痕形成是指A由于未加以治療的尿路感染，導(dǎo)致腎組織發(fā)生壞死和纖維化B由于膀胱輸尿管返流，導(dǎo)致腎組織發(fā)生增生和硬化C由于腎內(nèi)反流，導(dǎo)致腎組織發(fā)生萎縮和變形DA、B和C第30題膀胱輸尿管返流的治療目標(biāo)包括A預(yù)防復(fù)發(fā)性泌尿道感染B預(yù)防腎臟損害加重C糾正反流現(xiàn)象DA、B和C第31題膀胱輸尿管返流患者的尿路感染體征和癥狀包括A強(qiáng)烈而持續(xù)的排尿沖動(dòng)B排尿時(shí)有灼熱感C需要頻繁排出少量尿液D以上所有第32題膀胱輸尿管返流的主要并發(fā)癥是A腎損傷B高血壓C腎功能衰竭D以上所有兒童耳鼻咽喉頭頸外科亞專業(yè)發(fā)展現(xiàn)狀與未來第1題中耳膽脂瘤通過保守治療通?？色@得痊愈。第2題兒童耳鼻咽喉頭頸外科手術(shù)一般不需要借助內(nèi)鏡系統(tǒng)和顯微鏡系統(tǒng)。第3題喉蹼為雙側(cè)聲帶間的先天性膜狀物，以聲門后部喉蹼多見。第4題兒童聽力篩查并非越早越好，只要在出生后3月內(nèi)完成初步篩查即可。第5題兒童慢性鼻竇炎手術(shù)治療時(shí)，手術(shù)范圍應(yīng)盡量小，盡最大可能保留鼻腔、鼻竇黏膜。第6題先天性聲門下狹窄多為軟骨性狹窄。第7題兒童急性感染性鼻-鼻竇炎首選口服抗生素為阿莫西林克拉維酸鉀。第8題中耳膽脂瘤導(dǎo)致的聽力障礙通常為傳導(dǎo)性聾，膽脂瘤累及內(nèi)耳時(shí)可出現(xiàn)混合性聾。第9題新生兒耳廓形態(tài)畸形可行無創(chuàng)矯正，耳廓結(jié)構(gòu)畸形則需行耳廓再造手術(shù)。第10題關(guān)于兒童慢性鼻竇炎的治療，以下說法正確的有A手術(shù)治療為主B藥物治療為主C糖皮質(zhì)激素為一線藥物D如確需手術(shù)，手術(shù)范圍應(yīng)盡量大正確答案：BC第11題下列關(guān)于兒童喉乳頭狀瘤的描述，正確的有A是兒童喉部最常見的腫瘤B是良性腫瘤，極少惡變C容易復(fù)發(fā)D一般首選手術(shù)治療正確答案：ABCD第12題對(duì)聽覺殘疾者進(jìn)行聽覺康復(fù)，正確的方法包括A佩戴助聽器B人工耳蝸植入術(shù)C聽覺腦干植入術(shù)D骨導(dǎo)助聽器正確答案：ABCD第13題在中鼻道開口的是A鼻淚管B上頜竇C前組篩竇D額竇正確答案：BCD第14題分泌性中耳炎的治療原則是A清除病因B抗炎治療C清除中耳積液D改善中耳通氣正確答案：CD第15題耳蝸形似蝸牛殼，骨蝸管旋繞蝸軸的周數(shù)是A2周B0.75周C1.5～1.75周D2.5～2.75周第16題哪項(xiàng)不屬于嬰幼兒聲帶麻痹的手術(shù)方式？A單側(cè)聲帶外展固定術(shù)B氣管切開術(shù)C喉氣管重建術(shù)D單側(cè)聲帶切除術(shù)第17題1月齡新生兒，鼻阻塞，哺乳困難，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔有表面光滑的灰白色新生物，觸之柔軟、易擠壓變形，有時(shí)可見其搏動(dòng)，首先考慮為A纖維血管瘤B腦膜腦膨出C鼻息肉D橫紋肌肉瘤第18題新生兒有缺氧和呼吸窘迫，哭叫時(shí)可暫時(shí)緩解，應(yīng)首先懷疑是A急性鼻炎B喉軟化癥C雙側(cè)后鼻孔閉鎖D雙側(cè)聲帶麻痹第19題下列關(guān)于喉軟化癥的描述，錯(cuò)誤的是A是新生兒非感染性喉喘鳴的最常見原因B出生后數(shù)周即出現(xiàn)癥狀C一般在4-8月齡時(shí)病情逐漸加重D一般在5歲后好轉(zhuǎn)第20題兒童患聲帶小結(jié)的最主要原因是A用聲不當(dāng)或發(fā)聲方法不科學(xué)B飲食不當(dāng)C反復(fù)上呼吸道感染D局部免疫功能異常第21題先天性聲門下狹窄最常發(fā)生于A環(huán)狀軟骨B甲狀軟骨C杓狀軟骨D氣管軟骨環(huán)第22題導(dǎo)致后天性聲門下狹窄的最主要原因是A營養(yǎng)不良B細(xì)菌感染C氣管插管損傷D病毒感染第23題哪一些不屬于喉的生理功能？A呼吸B屏氣C吞咽D發(fā)音第24題下列哪一項(xiàng)不是急性鼻竇炎的主要癥狀？A顏面部疼痛B眩暈C流黏膿涕D鼻阻塞第25題兒童易患急性鼻竇炎的關(guān)鍵原因是A局部免疫功能障礙B細(xì)菌毒力強(qiáng)C鼻竇未發(fā)育完善D抗炎治療不及時(shí)、不徹底第26題與成人鼻科相比，兒童鼻科具有哪項(xiàng)特點(diǎn)？A惡性腫瘤更多B更依賴手術(shù)治療C兒童鼻竇炎治療原則與成人完全相同D先天畸形疾病更多第27題哪一項(xiàng)不是慢性化膿性中耳炎的臨床特征？A耳聾B鼓膜穿孔C耳流膿D眩暈第28題關(guān)于兒童中耳膽脂瘤的臨床特征，以下表述錯(cuò)誤的是A膽脂瘤并非真性腫瘤B膽脂瘤內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮C先天性中耳膽脂瘤更多見D后天原發(fā)性膽脂瘤與咽鼓管功能不良有關(guān)第29題鼓室置管術(shù)主要用于治療A分泌性中耳炎B梅尼埃病C急性化膿性中耳炎D慢性化膿性中耳炎第30題被通俗稱為“解決耳聾的最后一公里”的手術(shù)是A人工聽骨植入術(shù)B聽覺腦干植入術(shù)C人工耳蝸植入術(shù)D鼓室成形術(shù)第31題耳廓再造術(shù)適用于A1歲以上B2歲以上C4歲以上D6歲以上第32題以下關(guān)于耳鼻咽喉頭頸外科亞專業(yè)發(fā)展的認(rèn)識(shí)，正確的是A各個(gè)亞專業(yè)都發(fā)展緩慢B各個(gè)亞專業(yè)發(fā)展程度一致C各個(gè)亞專業(yè)發(fā)展程度不一D各個(gè)亞專業(yè)都以外科手術(shù)為主兒童呼吸內(nèi)鏡技術(shù)新進(jìn)展第1題2019年4月正式成立“西部?jī)嚎坪粑槿雲(yún)f(xié)作組”。第2題2022年，國家衛(wèi)健委人才交流服務(wù)中心啟動(dòng)兒童呼吸內(nèi)鏡培訓(xùn)項(xiàng)目，進(jìn)一步規(guī)范兒童呼吸內(nèi)鏡診療行為。第3題我院呼吸科能開展的技術(shù)有：開展技術(shù)：常規(guī)支氣管鏡檢查、灌洗、鉗夾、激光、冷凍、球囊、圈套、活檢（粘膜、TBLB）、APC等。第4題3個(gè)月以下嬰兒支氣管鏡診療術(shù)屬于三級(jí)技術(shù)。第5題超聲支氣管鏡技術(shù)屬于四級(jí)技術(shù)。第6題氣管、支氣管腫物高頻電消融術(shù)屬于三級(jí)技術(shù)。第7題傳統(tǒng)的呼吸介入技術(shù)包括：熱消融、冷消融、支架置入、球囊擴(kuò)張、藥物注射等。第8題呼吸內(nèi)鏡的各種技術(shù)包括：電子技術(shù)、光學(xué)技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、醫(yī)用材料學(xué)、納米科學(xué)等學(xué)科的發(fā)展。第9題呼吸內(nèi)鏡的多學(xué)科合作包括胸外科、呼吸內(nèi)科、感染科、腫瘤科、危重癥醫(yī)學(xué)科、耳鼻喉科、麻醉科和放射科等。第10題呼吸內(nèi)鏡的發(fā)展需要多種技術(shù)和多學(xué)科的合作。第11題我國對(duì)兒童呼吸內(nèi)鏡有規(guī)范要求。第12題2009年，我國首次發(fā)布兒科支氣管鏡操作指南。第13題2005年，成立全國兒童纖維支氣管鏡協(xié)作組。第14題1990年，北京兒童醫(yī)院劉璽誠教授率先在國內(nèi)開展兒童纖維支氣管鏡檢查。第15題電子支氣管鏡的特點(diǎn)為，優(yōu)勢(shì)：清晰度高，影像逼真，能觀察細(xì)微病變，劣勢(shì):同纖維鏡第16題硬質(zhì)支氣管鏡的劣勢(shì)：不能彎曲，視野較小等。第17題硬質(zhì)支氣管鏡的優(yōu)勢(shì)：操作孔道大，能輔助通氣，吸引管徑粗，不容易損壞，取大異物好。第18題纖維支氣管鏡的劣勢(shì)：精密設(shè)備，容易損壞，價(jià)格較貴，管腔小，易堵塞，影響通氣，活檢組織較小，取大異物有困難，光學(xué)精度影響病變判斷。第19題纖維支氣管鏡的優(yōu)勢(shì)是：柔軟纖細(xì)，對(duì)氣道損傷較小，能進(jìn)入硬鏡不能進(jìn)入的部位，采光好，視野較廣。第20題結(jié)合性支氣管鏡基本構(gòu)成與纖維支氣管鏡類似。第21題纖維支氣管鏡的基本構(gòu)成包括：導(dǎo)光連接部、導(dǎo)光軟管、操作部、插入部、可彎曲部幾個(gè)部分。第22題纖維支氣管鏡是利用光導(dǎo)纖維，用光源照亮并觀察物體，物鏡成像的基本原理。第23題支氣管鏡歷史經(jīng)歷了硬質(zhì)鏡-纖維鏡-幾種支氣管鏡混合使用三個(gè)階段。第24題HowardAnderson最早開展TBLB技術(shù)。第25題GustavKillian被譽(yù)為支氣管鏡之父。第26題1991我國成立全國纖維支氣管鏡學(xué)組。第27題我國開展支氣管鏡技術(shù)是從20世紀(jì)50年代開始的。第28題纖維支氣管鏡是由日本醫(yī)生發(fā)明的。第29題呼吸內(nèi)鏡的歷史有一千年。第30題兒童呼吸內(nèi)鏡三級(jí)技術(shù)包括A經(jīng)可彎曲支氣管鏡常規(guī)檢查術(shù)B經(jīng)可彎曲支氣管鏡黏膜刷檢術(shù)C經(jīng)可彎曲支氣管鏡黏膜活檢術(shù)D經(jīng)可彎曲支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)正確答案：ABCD兒童MOG抗體相關(guān)疾病診治進(jìn)展第1題在兒童MOG抗體相關(guān)疾病的急性期治療中，當(dāng)強(qiáng)的松減量≤0.5mg/kg.d時(shí)，需密切監(jiān)測(cè)有無復(fù)發(fā)。第2題在兒童MOG抗體相關(guān)疾病的維持治療中，免疫抑制劑已使用超過2年，臨床穩(wěn)定，可考慮立即停用免疫抑制劑。第3題目前兒童MOG抗體相關(guān)疾病還沒有明確規(guī)范的治療指南。第4題積極、規(guī)范免疫治療是MOG抗體相關(guān)疾病治療療效和改善預(yù)后的關(guān)鍵。第5題MOG抗體相關(guān)疾病為單相性疾病。第6題MOG-抗體往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而變?yōu)殛幮?。?題MOG抗體檢測(cè)腦脊液比血清更敏感。第8題兒童MOG抗體相關(guān)疾病少見表型中的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良型，比常見的急性播散性腦脊髓炎型起病年齡更大，更不容易復(fù)發(fā)，預(yù)后更好。第9題孤立性癲癇發(fā)作可為兒童MOG抗體相關(guān)疾病的唯一首發(fā)表現(xiàn)。第10題兒童MOG抗體相關(guān)疾病少見表型中的重疊綜合征中，抗NMDAR腦炎最常見。第11題MOG抗體相關(guān)疾病中的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病樣表型（MOG-NMOSD）多見孤立的腦干綜合征或腦干受累以及極后區(qū)綜合征。第12題幾乎所有多相性播散性腦脊髓炎（MDEM）兒童中都存在MOG-Ab。第13題周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞是少突膠質(zhì)細(xì)胞。第14題當(dāng)兒童MOG相關(guān)疾病首次復(fù)發(fā)時(shí)，采取的治療包A急性期免疫治療B啟動(dòng)一種免疫抑制劑維持治療C啟動(dòng)利妥昔單抗+定期靜脈丙種球蛋白聯(lián)合維持治療D啟動(dòng)利妥昔單抗+定期靜脈丙種球蛋白+小劑量強(qiáng)的松聯(lián)合維持治療正確答案：AB第15題兒童MOG抗體相關(guān)疾病維持治療常選的免疫抑制劑包括A嗎替麥考酚酯（MMF）B硫唑嘌呤（AZA）C利妥昔單抗（RTX）D定期靜脈丙種球蛋白（IVIG）正確答案：ABCD第16題兒童MOG抗體相關(guān)疾病使用免疫抑制劑維持治療的時(shí)機(jī)包括A復(fù)發(fā)病人B首次發(fā)作后急性期治療1-3月后恢復(fù)差的病人（EDSS≥3.0，MRS≥3和/或視力≤0.3）CMOG抗體持續(xù)陽性的患兒D首次發(fā)作后頭顱MRI病灶一直未完全吸收的患兒正確答案：AB第17題MOG抗體相關(guān)疾病中的脊髓炎（MOG-TM）臨床表現(xiàn)描述中說法正確的包括A以肢體癱瘓、感覺障礙、尿便障礙為主要臨床表現(xiàn)B受累部位長(zhǎng)短節(jié)段均可，長(zhǎng)節(jié)段受累多見，圓錐受累多見C多數(shù)表現(xiàn)嚴(yán)重，有明顯的運(yùn)動(dòng)和感覺障礙D多數(shù)運(yùn)動(dòng)恢復(fù)良好，但殘留直腸、膀胱功能障礙常見正確答案：ABCD第18題MOG抗體相關(guān)疾病中的視神經(jīng)（MOG-ON）臨床表現(xiàn)描述中說法正確的包括A雙眼多見，常為中重度B常伴眼痛、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、眼眶痛C視神經(jīng)前段病變多見，視盤水腫多見D視力多恢復(fù)良好正確答案：ABCD第19題MOG抗體相關(guān)疾病臨床表型豐富多樣，包括A急性播散性腦脊髓炎（ADEM）及ADEM樣表型B視神經(jīng)炎C橫貫性脊髓炎D視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病樣表型正確答案：ABCD第20題MOG抗體相關(guān)疾病臨床表型豐富多樣，包括A急性播散性腦脊髓炎B視神經(jīng)炎C橫貫性脊髓炎D視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病樣表型正確答案：ABCD第21題對(duì)獲得性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病臨床表現(xiàn)描述正確的是A以腦白質(zhì)病變?yōu)橹?，根?jù)受累部位不同，臨床表現(xiàn)多種多樣B可包括大腦癥狀、小腦癥狀、腦干癥狀、脊髓癥狀、視神經(jīng)癥狀等C均為單相病程D容易復(fù)發(fā)、反復(fù)復(fù)發(fā)致殘性高正確答案：ABD第22題屬于遺傳性髓鞘形成障礙的疾病的是A多發(fā)性硬化B腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良C異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良D抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)疾病正確答案：BC第23題髓鞘的生理功能包括A保護(hù)軸索B傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)C產(chǎn)生神經(jīng)沖動(dòng)D絕緣作用正確答案：ABD第24題兒童MOG抗體相關(guān)疾病免疫抑制劑維持治療的療程是A至少半年B至少1年C至少1年半D至少2年第25題兒童MOG抗體相關(guān)疾病急性期的首選治療是A靜脈甲基強(qiáng)的松龍B靜脈丙種球蛋白C血漿置換D利妥昔單抗第26題目前檢測(cè)MOG抗體方法的金標(biāo)準(zhǔn)是AELASA法(酶聯(lián)免疫吸附法)BCBA法（基于細(xì)胞的分析方法）CWesternblotting法DFlowCytometry（流式細(xì)胞檢測(cè)）第27題兒童期急性播散性腦脊髓炎中的MOG-Ab的陽性率A超過80%B超過50%C超過25%D超過10%第28題MOG相關(guān)疾病在小年齡兒童最常見的臨床表型是A急性播散性腦脊髓炎（ADEM）及ADEM樣表型B視神經(jīng)炎（ON）C橫貫性脊髓炎（TM）D視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病樣表型（NMOSD）第29題兒童最常見的獲得性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病是A多發(fā)性硬化（MS）BAQP4抗體陽性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。ˋQP4陽性NMOSD）C膠質(zhì)纖維酸性蛋白星型細(xì)胞?。℅FAP）D抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)疾病（MOGAD）第30題中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的主要病理特征是A軸索的明顯破壞B髓鞘的破壞、脫失C神經(jīng)元的明顯破壞和脫失D以上均是第31題中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞是A少突膠質(zhì)細(xì)胞B星型膠質(zhì)細(xì)胞CSchwanncellD小膠質(zhì)細(xì)胞兒童常見惡性實(shí)體腫瘤的診治進(jìn)展第1題兒童腫瘤治療原則是據(jù)情選擇化療、手術(shù)、放療、介入、免疫、靶向、生物等整合規(guī)范精準(zhǔn)個(gè)體化綜合治療。第2題絕大多數(shù)小兒惡性腫瘤對(duì)放療敏感，故為了提高治愈率，應(yīng)該對(duì)所有惡性腫瘤行放療。第3題為了減少創(chuàng)傷，小兒腫瘤手術(shù)應(yīng)該盡可能采取微創(chuàng)手術(shù)如腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行。第4題兒童腫瘤治療的目標(biāo)在于用最少最小強(qiáng)度的治療，保留器官保護(hù)功能，避免或者減少并發(fā)癥，提高生存質(zhì)量，獲得長(zhǎng)期（健康）生存。第5題小兒腫瘤的術(shù)前評(píng)估腫瘤不能完整切除的，應(yīng)通過術(shù)前新輔助化療，使原發(fā)腫瘤縮小及轉(zhuǎn)移病灶得到理想控制后再行腫瘤完全切除術(shù)。第6題小兒腫瘤往往發(fā)現(xiàn)較晚，可能侵犯周圍組織器官生長(zhǎng)，故主張盡早一期手術(shù)完全切除腫瘤及侵犯的臟器。第7題兒童腫瘤治療的一個(gè)特點(diǎn)在于手術(shù)趨向于保守而依靠化療和放療等輔助治療，以達(dá)到保證生活質(zhì)量的目的。第8題兒童惡性實(shí)體腫瘤常常發(fā)現(xiàn)較晚，治療效果較差，故總體預(yù)后差于成人。第9題兒童常見的惡性腫瘤為肉