視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案演講人01視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案02長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整的核心原則與目標(biāo)03治療調(diào)整的關(guān)鍵依據(jù)：多維度評(píng)估與決策支撐04具體藥物調(diào)整策略：從“初始選擇”到“動(dòng)態(tài)優(yōu)化”05特殊人群的調(diào)整方案：兼顧疾病控制與特殊生理需求06監(jiān)測(cè)與隨訪體系的構(gòu)建：確保治療安全與療效07總結(jié)與展望：走向個(gè)體化、精準(zhǔn)化的治療調(diào)整之路目錄01視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案一、引言：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的特點(diǎn)與長(zhǎng)期免疫維持治療的核心地位視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟euromyelitisOpticaSpectrumDisorder,NMOSD）是一種免疫介導(dǎo)的、主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病，其核心發(fā)病機(jī)制與水通道蛋白-4（AQP4）抗體介導(dǎo)的補(bǔ)體激活、血腦屏障破壞及星形細(xì)胞損傷密切相關(guān)。與多發(fā)性硬化（MS）不同，NMOSD具有高復(fù)發(fā)率、高致殘率的特點(diǎn)，一次嚴(yán)重的復(fù)發(fā)即可導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損（如視力喪失、肢體癱瘓、呼吸衰竭等）。因此，長(zhǎng)期免疫維持治療是NMOSD管理的基石，其目標(biāo)在于：降低復(fù)發(fā)頻率、延緩神經(jīng)功能進(jìn)展、改善患者生活質(zhì)量，并平衡治療相關(guān)的不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案然而，NMOSD的疾病活動(dòng)性具有高度異質(zhì)性：部分患者處于“低疾病活動(dòng)度”狀態(tài)，僅需低強(qiáng)度免疫抑制即可維持穩(wěn)定；而另一些患者（如AQP4-IgG陽性、合并自身免疫病、或既往高復(fù)發(fā)史）則可能需要強(qiáng)化免疫抑制方案。此外，治療過程中患者可能面臨感染、藥物毒性、妊娠計(jì)劃、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等多重挑戰(zhàn)，使得“固定不變”的治療方案難以滿足個(gè)體化需求?；诖?，動(dòng)態(tài)、科學(xué)、個(gè)體化的長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案成為臨床實(shí)踐中的核心命題。本文將從治療原則、調(diào)整依據(jù)、藥物策略、特殊人群管理及監(jiān)測(cè)體系等維度，系統(tǒng)闡述NMOSD患者長(zhǎng)期免疫維持治療的優(yōu)化路徑，以期為臨床工作者提供兼具理論深度與實(shí)踐指導(dǎo)意義的參考。02長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整的核心原則與目標(biāo)長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整的核心原則與目標(biāo)制定NMOSD長(zhǎng)期免疫維持治療調(diào)整方案時(shí)，需以“疾病控制”與“患者安全”為雙重核心，遵循以下四大原則，確保治療方案的精準(zhǔn)性與可持續(xù)性。個(gè)體化原則：基于疾病特征與患者因素的“量體裁衣”NMOSD的臨床表型、免疫學(xué)特征（如AQP4-IgG/IgG陽性狀態(tài)）、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分層（如年復(fù)發(fā)率≥2次、脊髓lesions≥3個(gè)椎體節(jié)段）及患者年齡、合并癥、生育需求、藥物經(jīng)濟(jì)承受力等均存在顯著差異。例如，AQP4-IgG陽性患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較陰性者高3-5倍，需更積極的免疫抑制；而合并活動(dòng)性結(jié)核的患者則需避免使用TNF-α抑制劑等可能激活結(jié)核的藥物。因此，調(diào)整方案必須“因人而異”，而非“一刀切”。動(dòng)態(tài)調(diào)整原則：以疾病活動(dòng)性為導(dǎo)向的“實(shí)時(shí)反饋”NMOSD的疾病活動(dòng)性并非一成不變：部分患者可能在治療數(shù)年后進(jìn)入“緩解期”，可嘗試減量或轉(zhuǎn)換方案；而少數(shù)患者即使在“穩(wěn)定治療”下仍可能出現(xiàn)“突破性復(fù)發(fā)”，需強(qiáng)化治療強(qiáng)度。因此，調(diào)整方案需基于定期的疾病活動(dòng)性評(píng)估（臨床、影像、生物標(biāo)志物），形成“評(píng)估-調(diào)整-再評(píng)估”的動(dòng)態(tài)循環(huán)，避免“過度治療”與“治療不足”的兩極。（三）風(fēng)險(xiǎn)-獲益平衡原則：在“控制疾病”與“減少毒性”間尋求最優(yōu)解免疫維持治療藥物（如利妥昔單抗、嗎替麥考酚酯等）在降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)，可能伴隨感染（如乙肝再激活、帶狀皰疹）、骨髓抑制、肝腎毒性、甚至腫瘤風(fēng)險(xiǎn)等不良反應(yīng)。例如，利妥昔單抗的長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致低丙種球蛋白血癥，增加感染風(fēng)險(xiǎn)；而環(huán)磷酰胺的累積劑量與膀胱毒性密切相關(guān)。調(diào)整方案時(shí)需權(quán)衡“復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)”（如患者是否處于高危狀態(tài)）與“藥物毒性風(fēng)險(xiǎn)”（如患者年齡、基礎(chǔ)疾?。x擇“凈獲益最大化”的治療路徑。多學(xué)科協(xié)作原則：整合神經(jīng)科、免疫科、婦產(chǎn)科等多學(xué)科智慧NMOSD的管理常涉及跨學(xué)科問題：如妊娠期患者的免疫抑制方案調(diào)整需兼顧胎兒安全（如避免使用嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤等致畸藥物）；合并腫瘤的患者需平衡免疫抑制與抗腫瘤治療；藥物性肝損傷的患者需聯(lián)合消化科進(jìn)行保肝治療。因此，建立神經(jīng)科主導(dǎo)、多學(xué)科參與的協(xié)作團(tuán)隊(duì)，是實(shí)現(xiàn)治療調(diào)整方案科學(xué)性的重要保障。03治療調(diào)整的關(guān)鍵依據(jù)：多維度評(píng)估與決策支撐治療調(diào)整的關(guān)鍵依據(jù)：多維度評(píng)估與決策支撐免疫維持治療調(diào)整并非憑主觀經(jīng)驗(yàn)，而是基于客觀、多維度的評(píng)估數(shù)據(jù)。臨床需整合以下四類關(guān)鍵信息，為調(diào)整方案提供循證依據(jù)。（一）疾病活動(dòng)性評(píng)估：識(shí)別“復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)”與“治療應(yīng)答”的核心指標(biāo)疾病活動(dòng)性是調(diào)整治療的直接依據(jù)，需通過“臨床-影像-生物標(biāo)志物”三維度綜合評(píng)估：1.臨床評(píng)估：-復(fù)發(fā)定義：參照國(guó)際NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，復(fù)發(fā)需滿足：（1）由免疫介導(dǎo)的CNS新發(fā)/worsening癥狀；（2）癥狀持續(xù)≥24小時(shí)；（3）除外感染、代謝紊亂等其他誘因。需重點(diǎn)關(guān)注“突破性復(fù)發(fā)”（即在規(guī)范免疫抑制下仍出現(xiàn)的復(fù)發(fā)），其提示當(dāng)前治療方案強(qiáng)度不足。治療調(diào)整的關(guān)鍵依據(jù)：多維度評(píng)估與決策支撐-神經(jīng)功能缺損評(píng)估：采用擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表（EDSS）、視功能評(píng)分（如視力、視野）、脊髓功能評(píng)分（如運(yùn)動(dòng)、感覺、括約肌功能）量化疾病嚴(yán)重程度。例如，EDSS進(jìn)展≥1分（基線≥3.0分）或≥2分（基線<3.0分）提示治療應(yīng)答不佳，需調(diào)整方案。2.影像學(xué)評(píng)估：-MRI監(jiān)測(cè)：是評(píng)估疾病活動(dòng)性的“金標(biāo)準(zhǔn)”。需定期（如每6-12個(gè)月）行頭顱+脊髓MRI，關(guān)注新發(fā)/擴(kuò)大的T2/FLAIR病灶（尤其是視神經(jīng)、脊髓、腦室周圍區(qū)域）、Gd增強(qiáng)病灶（提示活動(dòng)性炎癥）及脊髓萎縮（提示慢性損傷）。例如，脊髓出現(xiàn)節(jié)段性Gd強(qiáng)化，即使無明顯臨床癥狀，也提示亞臨床活動(dòng)，需強(qiáng)化治療。治療調(diào)整的關(guān)鍵依據(jù)：多維度評(píng)估與決策支撐3.生物標(biāo)志物評(píng)估：-AQP4-IgG/IgG抗體滴度：AQP4-IgG陽性患者抗體滴度升高（較基線升高>50%）常提示復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，可作為治療調(diào)整的參考指標(biāo)（但需注意“抗體滴度與臨床活動(dòng)不完全平行”）。-神經(jīng)損傷標(biāo)志物：神經(jīng)絲輕鏈（NFL）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）等可反映軸突損傷與星形細(xì)胞活化。NFL升高提示軸突損傷，GFAP升高提示血腦屏障破壞/星形細(xì)胞活化，二者聯(lián)合可更早期識(shí)別疾病活動(dòng)。藥物療效與安全性監(jiān)測(cè)：識(shí)別“應(yīng)答不足”與“耐受不良”1.療效監(jiān)測(cè)：-完全應(yīng)答：≥12個(gè)月無復(fù)發(fā)，EDSS穩(wěn)定/改善，MRI無新發(fā)病灶，生物標(biāo)志物正常。-部分應(yīng)答：復(fù)發(fā)頻率較基線降低≥50%，EDSS進(jìn)展≤1分，MRI新發(fā)病灶≤1個(gè)/年。-應(yīng)答不佳：復(fù)發(fā)頻率較基線降低<50%，或EDSS進(jìn)展≥2分，或出現(xiàn)新發(fā)/擴(kuò)大的Gd強(qiáng)化病灶。藥物療效與安全性監(jiān)測(cè)：識(shí)別“應(yīng)答不足”與“耐受不良”2.安全性監(jiān)測(cè)：-血液系統(tǒng)：定期（如每3個(gè)月）檢測(cè)血常規(guī)（白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板）、肝腎功能、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）；利妥昔單抗需監(jiān)測(cè)CD19+/CD20+B細(xì)胞計(jì)數(shù)（目標(biāo)為<0.01×10?/L）。-感染風(fēng)險(xiǎn)：篩查乙肝（HBsAg、抗HBc、HBV-DNA）、結(jié)核（T-SPOT、胸片）；長(zhǎng)期使用激素或B細(xì)胞清除劑者，需警惕帶狀皰疹、真菌感染等機(jī)會(huì)性感染。-藥物特異性毒性：?jiǎn)崽纣溈挤吁バ璞O(jiān)測(cè)胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制；環(huán)磷酰胺需監(jiān)測(cè)膀胱毒性（尿常規(guī)）、性腺抑制；他克莫司需監(jiān)測(cè)血藥濃度（目標(biāo)5-10ng/mL）及腎功能。（三）患者相關(guān)因素：影響治療選擇依從性的“社會(huì)-心理-生理”綜合因素藥物療效與安全性監(jiān)測(cè)：識(shí)別“應(yīng)答不足”與“耐受不良”1.生理因素：-年齡與合并癥：老年患者（≥65歲）需優(yōu)先選擇骨髓抑制風(fēng)險(xiǎn)低的藥物（如他克莫司、低劑量激素）；合并肝腎功能不全者，需調(diào)整藥物劑量（如避免使用嗎替麥考酚酯，或減量使用利妥昔單抗）。-妊娠與哺乳：妊娠期NMOSD患者需避免使用致畸藥物（如MMF、CTX、AZA），可選用激素、他克莫司、IVIG；哺乳期需權(quán)衡藥物分泌風(fēng)險(xiǎn)（如利妥昔單抗可分泌至乳汁，建議暫停哺乳）。2.心理因素：-疾病導(dǎo)致的視力/肢體殘疾、治療副作用（如脫發(fā)、感染）可能引發(fā)焦慮、抑郁，降低治療依從性。需通過心理評(píng)估（如PHQ-9、GAD-7量表）識(shí)別高危人群，及時(shí)干預(yù)。藥物療效與安全性監(jiān)測(cè)：識(shí)別“應(yīng)答不足”與“耐受不良”3.社會(huì)因素：-經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)：利妥昔單抗、生物制劑（如伊奈利珠單抗）費(fèi)用較高，需考慮患者經(jīng)濟(jì)能力，制定可及的替代方案（如國(guó)產(chǎn)類似物、醫(yī)保覆蓋藥物）。-治療依從性：部分患者因“癥狀緩解”自行減藥/停藥，需通過用藥教育、隨訪提醒、智能藥盒等方式提高依從性。外部因素：識(shí)別“誘發(fā)復(fù)發(fā)”與“干擾治療”的可控風(fēng)險(xiǎn)1.感染與應(yīng)激：-呼吸道感染、尿路感染等是NMOSD復(fù)發(fā)的常見誘因；手術(shù)、創(chuàng)傷、精神應(yīng)激等可能通過激活免疫系統(tǒng)促進(jìn)復(fù)發(fā)。調(diào)整方案時(shí)需積極控制感染源，避免高強(qiáng)度應(yīng)激。2.疫苗接種：-滅活疫苗（如流感疫苗、新冠疫苗）一般安全，可在病情穩(wěn)定時(shí)接種；減毒活疫苗（如麻疹、水痘疫苗）可能誘發(fā)復(fù)發(fā)，需在免疫抑制治療前完成接種，或避免在免疫抑制高峰期接種。04具體藥物調(diào)整策略：從“初始選擇”到“動(dòng)態(tài)優(yōu)化”具體藥物調(diào)整策略：從“初始選擇”到“動(dòng)態(tài)優(yōu)化”NMOSD的免疫維持治療藥物主要包括傳統(tǒng)免疫抑制劑、生物制劑及新型靶向藥物，需根據(jù)疾病活動(dòng)性、患者特征及藥物特性制定個(gè)體化調(diào)整方案。一線免疫抑制劑的調(diào)整策略一線藥物（如利妥昔單抗、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤）因療效確切、價(jià)格相對(duì)可控，是目前NMOSD長(zhǎng)期維持治療的基石。1.利妥昔單抗（Rituximab，RTX）：-作用機(jī)制：抗CD20單克隆抗體，耗竭B細(xì)胞，抑制AQP4-IgG產(chǎn)生及補(bǔ)體激活。-初始治療：推薦劑量375mg/m2，每周×4次（固定劑量方案：1000mg，每2周×2次），目標(biāo)CD19+B細(xì)胞<0.01×10?/L。-調(diào)整策略：-維持治療：根據(jù)B細(xì)胞水平?jīng)Q定再給藥時(shí)機(jī)：CD19+B細(xì)胞>0.01×10?/L時(shí)，可予1000mg單劑輸注；或固定每6-12個(gè)月輸注1000mg（循環(huán)給藥）。一線免疫抑制劑的調(diào)整策略-應(yīng)答不佳：若復(fù)發(fā)或抗體滴度升高，可縮短給藥間隔（如每3-4個(gè)月輸注500mg），或聯(lián)合低劑量激素（潑尼松≤10mg/d）；若仍無效，可考慮換用二線藥物（如伊奈利珠單抗）。-安全性調(diào)整：若出現(xiàn)低丙種球蛋白血癥（IgG<5g/L）或反復(fù)感染，可暫停RTX，補(bǔ)充靜脈免疫球蛋白（IVIG400mg/kg×3-5天）。2.嗎替麥考酚酯（MycophenolateMofetil,MMF）：-作用機(jī)制：抑制淋巴細(xì)胞增殖，阻斷嘌呤合成。-初始治療：1-2g/d，分2次口服（體重<50kg者起始1g/d）。-調(diào)整策略：一線免疫抑制劑的調(diào)整策略-劑量?jī)?yōu)化：若耐受良好（無胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制），可逐漸加量至2-3g/d（體重>70kg者）；若出現(xiàn)惡心、嘔吐，可減量至1g/d，或改用enteric-coatedMMF（腸道緩釋劑型）。-應(yīng)答不佳：若復(fù)發(fā)，可聯(lián)合小劑量激素（潑尼松5-10mg/d），或換用RTX、他克莫司。-安全性調(diào)整：若出現(xiàn)白細(xì)胞減少（<3×10?/L）或肝功能異常（ALT>2倍正常值），需減量或停藥，并監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能。一線免疫抑制劑的調(diào)整策略3.甲氨蝶呤（Methotrexate,MTX）：-作用機(jī)制：抗葉酸代謝，抑制T/B細(xì)胞增殖。-適用人群：適用于RTX/MMF不耐受、或聯(lián)合治療（如小劑量MTX+MMF）的輕癥患者。-調(diào)整策略：-給藥方式：口服（10-15mg/周）或皮下注射（15-20mg/周），聯(lián)合葉酸（5mg/d，每周5天）減少胃腸道反應(yīng)。-應(yīng)答評(píng)估：治療3-6個(gè)月后評(píng)估復(fù)發(fā)頻率、EDSS變化；若無效，可換用RTX或生物制劑。二線生物制劑的調(diào)整策略二線生物制劑（如伊奈利珠單抗、薩瑞蘆單抗）靶向AQP4-IgG或補(bǔ)體通路，療效優(yōu)于傳統(tǒng)藥物，但價(jià)格昂貴，多用于一線治療失敗或高?；颊摺?.伊奈利珠單抗（Inebilizumab，IZN）：-作用機(jī)制：抗CD19人源化單克隆抗體，耗竭B細(xì)胞，半衰期長(zhǎng)（約28天）。-初始治療：第0天、第14天各300mg靜脈輸注，之后每6個(gè)月300mg。-調(diào)整策略：-療效監(jiān)測(cè)：輸注后2周檢測(cè)CD19+B細(xì)胞，若未耗竭（>0.01×10?/L），可考慮追加300mg；若復(fù)發(fā)，可縮短間隔至每4個(gè)月300mg。-安全性調(diào)整：若出現(xiàn)輸注反應(yīng)（如發(fā)熱、皮疹），需減慢輸注速度（如從50mg/h降至25mg/h），并予抗組胺藥物；若出現(xiàn)嚴(yán)重感染（如肺炎、敗血癥），暫停治療并予抗感染治療。二線生物制劑的調(diào)整策略2.薩瑞蘆單抗（Satralizumab，SAT）：-作用機(jī)制：抗IL-6受體單克隆抗體，阻斷IL-6介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。-初始治療：第0天、第2周、第4周、第6周各120mg皮下注射，之后每4周120mg。-調(diào)整策略：-劑量調(diào)整：若體重<60kg，可減量至100mg/次；若復(fù)發(fā)，可增加至160mg/次，或聯(lián)合MMF。-安全性：監(jiān)測(cè)肝功能（ALT>3倍正常值時(shí)暫停），警惕中性粒細(xì)胞減少。激素輔助治療的調(diào)整策略激素（如潑尼松）是急性期治療的一線選擇，但長(zhǎng)期大劑量使用（>10mg/d）不良反應(yīng)顯著，需在免疫維持治療中逐步減量。-減量策略：急性期癥狀控制后，每1-2周減5mg，至10-15mg/d時(shí)，每4周減2.5mg，最終目標(biāo)≤5mg/d（部分患者可完全停用）。-突破性復(fù)發(fā)時(shí)的處理：予甲潑尼龍1g/d×3-5天沖擊，隨后逐漸減量至原劑量+2.5mg/d，維持1-3個(gè)月后緩慢減量。-注意事項(xiàng)：長(zhǎng)期小劑量激素（≤5mg/d）仍可能增加骨質(zhì)疏松、血糖升高風(fēng)險(xiǎn)，需補(bǔ)充鈣劑、維生素D，監(jiān)測(cè)血糖、骨密度。05特殊人群的調(diào)整方案：兼顧疾病控制與特殊生理需求兒童NMOSD患者-特點(diǎn)：發(fā)病率低（占NMOSD<5%），但復(fù)發(fā)率高，易影響生長(zhǎng)發(fā)育。-藥物選擇：首選RTX（375mg/m2每周×4次，或1000mg每2周×2次），避免使用MMF（可能影響生殖系統(tǒng)發(fā)育）；若RTX不耐受，可選用他克莫司（0.05-0.1mg/kg/d，目標(biāo)血藥濃度5-10ng/mL）。-調(diào)整策略：根據(jù)體重變化調(diào)整RTX劑量（每6個(gè)月評(píng)估體重）；監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育（身高、體重、骨齡），避免長(zhǎng)期大劑量激素。妊娠期與哺乳期患者-妊娠期：-孕前準(zhǔn)備：病情穩(wěn)定至少6個(gè)月后再妊娠；停用致畸藥物（如MMF、CTX、AZA），換用激素或RTX（RTX最后一次輸注需在孕前6個(gè)月以上，避免胎兒B細(xì)胞耗竭）。-妊娠期管理：首選小劑量激素（≤10mg/d）；若復(fù)發(fā)，予甲潑尼龍沖擊（1g/d×3天），后續(xù)口服潑尼松20-30mg/d，產(chǎn)后逐漸減量；避免使用RTX（可能通過胎盤影響胎兒B細(xì)胞）。-哺乳期：-安全藥物：小劑量激素（≤10mg/d）、他克莫司（乳汁/血漿比<0.1）；-需暫停哺乳藥物：RTX（乳汁中可檢測(cè)到）、MMF（乳汁中濃度較高）。老年患者（≥65歲）-特點(diǎn)：合并癥多（高血壓、糖尿病、慢性腎?。幬锎x慢，感染風(fēng)險(xiǎn)高。-藥物選擇：優(yōu)先選擇低骨髓抑制、低肝腎毒性藥物，如他克莫司（0.05-0.1mg/kg/d，目標(biāo)血藥濃度3-5ng/mL）、小劑量激素（≤5mg/d）；避免使用CTX、MMF（增加骨髓抑制風(fēng)險(xiǎn)）。-調(diào)整策略：根據(jù)腎功能調(diào)整他克莫司劑量（肌酐清除率<30mL/min時(shí)減量50%）；每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。合并特殊疾病的患者-合并乙肝：-HBsAg陽性、HBV-DNA陰性者：免疫抑制治療前1周開始恩替卡韋（0.5mg/d），治療期間監(jiān)測(cè)HBV-DNA；-HBV-DNA陽性者：先抗病毒治療（HBV-DNA<2000IU/mL后再啟動(dòng)免疫抑制）。-合并結(jié)核：-活動(dòng)性結(jié)核：先抗結(jié)核治療（≥6個(gè)月），病情穩(wěn)定后再啟動(dòng)免疫抑制；-潛伏性結(jié)核：免疫抑制前預(yù)防性抗結(jié)核治療（異煙肼300mg/d×6個(gè)月）。06監(jiān)測(cè)與隨訪體系的構(gòu)建：確保治療安全與療效監(jiān)測(cè)與隨訪體系的構(gòu)建：確保治療安全與療效科學(xué)的監(jiān)測(cè)與隨訪是治療調(diào)整方案落地的“保障系統(tǒng)”，需建立“個(gè)體化、多維度、全程化”的隨訪體系。定期評(píng)估的內(nèi)容與頻率|評(píng)估項(xiàng)目|頻率|目的||-------------------|-----------------------|----------------------------------------------------------------------||臨床評(píng)估|每3-6個(gè)月|評(píng)估復(fù)發(fā)、EDSS、視力/脊髓功能變化；記錄患者自訴癥狀（如疲勞、疼痛）||MRI檢查|每6-12個(gè)月|識(shí)別新發(fā)病灶、Gd強(qiáng)化、脊髓萎縮；基線異常者縮短至3-6個(gè)月||生物標(biāo)志物|每6個(gè)月|AQP4-IgG滴度、NFL、GFAP；復(fù)發(fā)高危者縮短至3個(gè)月|定期評(píng)估的內(nèi)容與頻率|血液學(xué)檢查|每3個(gè)月|血常規(guī)、肝腎功能、免疫球蛋白、CD19+/CD20+B細(xì)胞（RTX治療者）||感染篩查|每6-12個(gè)月|乙肝、結(jié)核、HIV；長(zhǎng)期激素/RTX者監(jiān)測(cè)巨細(xì)胞病毒（CMV）|突發(fā)狀況的應(yīng)急處理流程1.疑似復(fù)發(fā)：-立即行MRI+腦脊液檢查（排除感染、代謝等）；-予甲潑尼龍沖擊（1g/d×3-5天），隨后口服潑尼松（1mg/kg/d，每2周減5mg）；-若沖擊治療無效，考慮血漿置換（PE，3-5次）或IVIG（400mg/kg×3-5天）。2.嚴(yán)重不良反應(yīng)：-感染：立即完善病原學(xué)檢查（血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)等），予