PAGEPAGE18牙發(fā)育異常牙發(fā)育異?？梢园l(fā)生于出生前，也可以發(fā)生于出生后，可以是遺傳的，也可以是后天獲得性的。牙的發(fā)育受基因調(diào)控，但調(diào)控基因?qū)Ξ惓５沫h(huán)境非常敏感。這些因素包括感染，化學(xué)毒素，藥物等。目前已知在一些發(fā)育性疾患中存在著特定的遺傳異常，另有一些疾患雖然相關(guān)基因尚未被鑒定，但已證實(shí)與遺傳密切相關(guān)。此外，另有許多疾患病因復(fù)雜，為多因素及病，涉及到遺傳與環(huán)境因素之間的相互作用。牙發(fā)育異?？捎捎谘腊澹琅叩姆只惓?，導(dǎo)致牙數(shù)目，大小，形態(tài)的異常（形態(tài)分化異常），或是牙硬組織形成異常，導(dǎo)致牙結(jié)構(gòu)異常（組織分化異常）。形態(tài)分化異常發(fā)生于發(fā)育的較早階段，組織分化異常發(fā)生于較晚階段，某些疾病包括兩階段的分化異常。牙數(shù)目異常和大小異常牙數(shù)目異常少牙和無牙少牙（hypodontia)指一個(gè)或數(shù)個(gè)牙缺失，無牙（adontia）指單頜或雙頜牙列的完全缺失。少牙在恒牙列較常見，除第三磨牙的缺失外，少牙在人群恒牙列中發(fā)生率大約是2%~10%,在乳牙列發(fā)生率小于1%。少牙可以是對(duì)稱性的，常見于病變累及一個(gè)特定牙或一組牙時(shí)，也可以是隨機(jī)性的，常見于無特定方式的缺牙。在對(duì)稱性缺失使，第三磨牙，上頜恒側(cè)切牙，下頜第二前磨牙是最常累及到的牙，上頜側(cè)切牙缺失與遺傳因素有關(guān)。乳牙的先天性缺失非常少見，但當(dāng)乳牙先天性缺失時(shí)，常常其繼生恒牙也不能形成。少牙更常見于女性，有報(bào)道男女比例約為1：1.5。缺牙存在著種族差異，例如，日本人，瑞典人中，下頜恒中切牙的缺失明顯地較其他種族的多。盡管少牙的遺傳機(jī)制尚未明了，但已證實(shí)病變涉及到一些與牙發(fā)育有關(guān)的調(diào)節(jié)基因，如MSXI，PAX9等，可能是這些基因的突變導(dǎo)致了牙發(fā)育不全。這些調(diào)控基因并非僅與牙發(fā)育有關(guān)的特異基因，這些基因也調(diào)控胚胎發(fā)育中面部以及其他許多組織和器官的發(fā)育，故少牙可合并其他顱頜面發(fā)育畸形及發(fā)育綜合征，如唇腭裂，Down綜合征，少汗外胚層發(fā)育不全（hypohidroticectodermaldysplasia）等。少牙者常同時(shí)伴有小牙，牙槽骨發(fā)育不良，乳牙滯留等表現(xiàn)。無牙罕見，常為全身性發(fā)育畸形的局部表現(xiàn)，最常見的是以先天性外胚層結(jié)構(gòu)缺失為特征的異常性少汗外胚層發(fā)育不良。此病罕見，常為X染色體隱性遺傳，個(gè)別病例為常染色體隱性遺傳。患者皮膚光滑，干燥，汗毛細(xì)小，稀少，汗腺部分或完全缺乏，導(dǎo)致患者體溫增高。患者的口腔表現(xiàn)為可有幾個(gè)牙存在，但這些牙萌出遲緩，變形，牙冠呈圓錐形。女性患者常表現(xiàn)較輕，限于輕度無牙，如上頜側(cè)切牙缺失，但可伴有汗孔減少。多生牙多生牙（supernumeraryteeth,hyperdontia）也稱額外牙，是指比正常牙列多的牙。它可發(fā)生于任何生牙區(qū)，最常見于上頜前牙區(qū)，磨牙區(qū)，下頜前磨牙區(qū)次之。多生牙有時(shí)與其他的缺陷有關(guān)，如腭裂，鎖骨頭顱發(fā)育不全（cleidocranialdysplasia），這些病變可阻止牙萌出或?qū)е屡R近牙的移位，吸收，如牙未萌出還可形成含牙囊腫。多生牙發(fā)生率占恒牙人群的1%~3%。在女性更常見，病變常單發(fā)，單發(fā)病例占全部多生牙的76%~86%。多生牙在乳牙列少見。發(fā)生于特定部位的多生牙有特殊的命名。正中牙（mesiodens）是發(fā)生于上頜中切牙之間的多生牙，是最常見的多生牙，大部分為圓錐狀牙冠，短壓根。副磨牙（paramolar）位于上頜磨牙旁，頰側(cè)或腭側(cè)位。遠(yuǎn)中磨牙（distomolar）位于第三磨牙遠(yuǎn)中。附加牙（supplementalteeth）為形態(tài)上似正常牙的多生牙，但大多數(shù)小于正常牙。二．牙大小異常 巨牙、小牙 牙和頜骨二者的大小主要由遺傳因素決定。牙與頜骨的大小比例有很大的變化，在不同種族，性別之間牙的大小存在著差異，牙的大小還受基因，環(huán)境因素的影響。巨牙（macrodontia）和小牙(microdontia)分別指較正常大或小的牙，但實(shí)際上牙正常大小的界限并不明確。累及整個(gè)牙列的巨牙罕見，可能與垂體巨大癥，松果體增生有關(guān)，半面過度增生常見單側(cè)牙早萌及巨牙，此種病變也可影響病變側(cè)牙的發(fā)育。較常見的病變?yōu)檠懒兄袃H有數(shù)個(gè)牙明顯較大。牙列中彌漫性的小牙少見，常見于Down綜合征，垂體侏儒征及某些罕見的遺傳性疾患。較常見的為牙列中存在個(gè)別小牙，最常見為上頜側(cè)切牙，牙冠呈釘形而牙根長度正常，多為近中面小，遠(yuǎn)中面向切緣傾斜，人群中發(fā)病率為0.8%~8.4%，可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。個(gè)別小牙還可見于第三磨牙。值得注意的是，上頜側(cè)切牙和第三磨牙同時(shí)也是最常見的先天性缺失牙。牙大小異常經(jīng)常和牙數(shù)目異常同時(shí)存在，如小牙常和少牙密切相關(guān)，一側(cè)上頜側(cè)切牙呈釘形者，對(duì)側(cè)上頜側(cè)切牙常缺失。巨牙常和多生牙有關(guān)。女性發(fā)生小牙，少牙的頻率較高，男性則多見巨牙，多牙。牙形態(tài)異常牙形態(tài)異?？衫奂把拦?，牙根，或兩者均累及。最常見的牙冠形態(tài)異常為上頜側(cè)切牙。有時(shí)可合并牙內(nèi)陷。牙尖的數(shù)目的增多或減少在前磨牙，磨牙很常見。牙根的數(shù)目量，走行，形態(tài)，大小的變化也非常多見。（一）雙生牙、融合牙、結(jié)合牙牙發(fā)育過程中兩個(gè)牙結(jié)合在一起可導(dǎo)致牙形態(tài)異常。根據(jù)結(jié)合程度不同，異常可累及牙冠和牙根，或牙冠，牙根同時(shí)累及。僅為牙釉質(zhì)結(jié)合的牙少見，更常見的為累及牙本質(zhì)甚或牙髓腔的結(jié)合。根據(jù)病因不同，病變可分為雙生牙（gemination）,融合牙（fusion）,結(jié)合牙(concrescence)1、雙生牙為一個(gè)牙胚未完全分裂，形成的牙有兩個(gè)牙冠，但通常共有一個(gè)牙根和根管。一般牙列中牙的數(shù)目正常。2、融合牙為兩個(gè)分別發(fā)育的牙胚聯(lián)合，導(dǎo)致兩個(gè)牙融合,兩牙的牙本質(zhì)相連。牙列中牙的數(shù)目減少。雙生牙，融合牙在乳牙列，恒牙列中均可見，乳牙列較恒牙列多見。乳牙發(fā)生率約為0.5%~1.5%，恒牙發(fā)生率約為0.1%~0.2%。切牙，尖牙最常見，可呈雙側(cè)對(duì)稱性，在乳牙列，大部分病變累及下頜前牙。雙生牙，融合牙外觀相似，可通過估計(jì)牙列中牙的數(shù)目進(jìn)行鑒別。3結(jié)合牙結(jié)合牙為兩顆牙沿根面經(jīng)牙骨質(zhì)結(jié)合，牙本質(zhì)不融合。結(jié)合牙可以是發(fā)育性的，在發(fā)育過程中如果兩個(gè)牙靠得很近，牙骨質(zhì)可以發(fā)生結(jié)合。發(fā)育性結(jié)合牙常累及第二磨牙，其牙根距鄰近阻生第三磨牙的牙根很近。結(jié)合牙也可以是炎癥性的，牙根由于炎癥受損后，又修復(fù)性的牙骨質(zhì)沉積，兩個(gè)鄰牙之間的牙骨質(zhì)沉積可使先前兩個(gè)各自獨(dú)立的牙經(jīng)牙骨質(zhì)而結(jié)合。炎癥性結(jié)合牙常累及齲壞磨牙，其根尖位于近中或遠(yuǎn)中傾斜的第三磨牙的表面，齲壞牙牙冠大部分缺失，大面積的牙髓暴露引起髓腔病變，最終導(dǎo)致牙骨質(zhì)修復(fù)，使齲壞磨牙與第三磨牙結(jié)合。此外，齲壞牙還可進(jìn)一步導(dǎo)致骨病變。(二)畸形舌側(cè)尖畸形舌側(cè)尖(1ingualcuspdeformity)也稱鷹爪尖(taloncusp)、前牙的牙外突(densevaginatusofanteriorteeth)。是前牙牙面上輪廓清楚的副牙尖，從釉牙骨質(zhì)界向切緣延伸至少一半距離(圖8—7)。3／4的畸形舌側(cè)尖位于恒牙列，主要位于恒上側(cè)切牙(55％)、中切牙(33％)；下頒切牙(6％)、尖牙(4％)少見。發(fā)生于乳牙列者罕見，如有多為上頜側(cè)切牙。大部分病變表現(xiàn)為受累牙舌面有一牙尖突起，形成似鷹爪樣的三尖樣結(jié)構(gòu)。在舌側(cè)尖與其下牙面融合處可有深的發(fā)育溝。舌側(cè)尖由釉質(zhì)、牙本質(zhì)組織構(gòu)成，其中大部分內(nèi)含延伸的牙髓組織。罕見的病變?yōu)檠兰庠谘赖拇矫婊虼缴嗝嫱怀?。畸形舌刪尖患病率約l％～8％，性別不限，單側(cè)或雙側(cè)。常伴隨有其他牙體異常，如多生牙、牙瘤、阻生牙、釘形側(cè)切牙、牙內(nèi)陷、后牙牙外突。部分病變可能與遺傳有關(guān)，在雙胞胎中有時(shí)可見相同的畸形舌側(cè)尖。(三)畸形中央尖畸形中央尖(centralcuspdeformity)也稱牙外突(densevaginatus)，指在恒前磨牙、磨牙的中央溝或頰尖舌側(cè)嵴上的牙尖樣突起(圖88)。最常見于前磨牙，常為雙側(cè)性，下頜多見。此突起結(jié)節(jié)多由釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙髓構(gòu)成。白種人罕見，亞洲人較多見，有報(bào)道發(fā)生率可高達(dá)15％。由于咬合面的磨損，突起可被很快磨去，造成突入到結(jié)節(jié)內(nèi)的牙髓暴露，導(dǎo)致年輕人非齲病所致的牙根尖周病變。{四)牙內(nèi)陷牙內(nèi)陷(densinvaginatus)指有釉質(zhì)覆蓋的牙冠或牙根表面出現(xiàn)深凹陷，可分為牙冠牙內(nèi)陷和牙根牙內(nèi)陷。牙冠牙內(nèi)陷較牙根牙內(nèi)陷多見，也稱為畸形舌側(cè)窩(1ingualfossadeformity)(圖89)，以好發(fā)牙順序排列為恒側(cè)切牙、中切牙、前磨牙、尖牙、磨牙。上頜較多見。根據(jù)內(nèi)陷深度的不同牙冠牙內(nèi)陷可分為三種不同的類型。I型內(nèi)陷局限于牙冠內(nèi)，Ⅱ型內(nèi)陷延伸至釉牙骨質(zhì)界下方，下端可與牙髓相通或不相通。Ⅲ型內(nèi)陷向下延伸穿過牙根，在根尖或根側(cè)形成穿孔，不與牙髓直接相通。有時(shí)內(nèi)陷非常嚴(yán)重，形成一個(gè)牙中似乎還有一小牙的結(jié)構(gòu)，即為牙中牙(densindente)(圖810)。牙根牙內(nèi)陷罕見，是繼發(fā)于Hertwig上皮根鞘增生的表現(xiàn)，結(jié)果造成在牙根表面有條帶狀釉質(zhì)形成，表面內(nèi)陷至牙乳頭中。(五)異位釉質(zhì)異位釉質(zhì)指在不該有釉匝的部位出現(xiàn)釉質(zhì)．主要見于牙根。1.釉珠釉珠(enamelpearls)為最常見的異位釉質(zhì),呈半球狀結(jié)構(gòu)，可以全部由釉質(zhì)構(gòu)成，或內(nèi)含部分牙本質(zhì)、牙髓組織。釉珠大部分是由于成牙本質(zhì)細(xì)胞層局部膨大，引起Hertwig上皮根鞘與發(fā)育中的牙本質(zhì)接觸時(shí)間延長，引發(fā)了釉質(zhì)的形成。釉珠最常見于上頜磨牙，下頜磨牙次之，也可見于乳牙。釉珠多位于牙根根分叉區(qū)或近釉牙骨質(zhì)處，大部分病變?yōu)橐粋€(gè)釉珠，但有報(bào)道一個(gè)牙上見4個(gè)釉珠。2．頸部釉質(zhì)延伸除釉珠外，沿牙根表面還可形成頸部釉質(zhì)延伸(cervicalenamelextension)，表現(xiàn)為釉質(zhì)從釉牙骨質(zhì)界向磨牙根分叉處延伸，位于磨牙頰側(cè)，形態(tài)呈三角形，三角形的底與冠部下方釉質(zhì)相延續(xù)，三角形的頂指向根分叉。下頜磨牙較上頜磨牙常見，好發(fā)的牙位依次為第一、第二、第三磨牙。這種釉質(zhì)向根方的延伸可導(dǎo)致根分叉處局部牙周附著喪失，部分病變還與牙周炎癥性囊腫的發(fā)生有關(guān)。(六)彎曲牙彎曲牙(diaceration)是指牙的異常成角、彎曲，多見于牙根，牙冠少見(圖8—12)。彎曲牙多是機(jī)械性損傷的結(jié)果，創(chuàng)傷造成牙胚部分移位，之后形成的牙與先前的牙呈一角度。刨傷常由表面乳牙的撕脫、侵人所致，這多見于4歲前，也可繼發(fā)于鄰近囊腫、腫瘤之后，一些病變與局部創(chuàng)傷無關(guān)，為特發(fā)性。彎曲牙可見在牙根的近牙頸側(cè)或牙冠部有一彎曲。病變最常見于上頜恒切牙，牙常未能萌出。病變也可見于下頜前牙，牙常萌出至正常咬合位一但萌出路徑改變，牙為頰側(cè)或舌側(cè)位。累及乳牙的病變也有少量報(bào)道。(七)牛牙癥牛牙癥(Taurodontism)是指牙髓室頂至髓室底的高度高于正常．而釉質(zhì)牙骨質(zhì)界的水平?jīng)]有改變，造成髓室向根尖延伸超過牙頸部，根分叉靠近根尖。病變見于多根牙，由于牙體形態(tài)與牛等有蹄動(dòng)物的牙形態(tài)相似而得名?？赡苁怯捎贖ertwig上皮根鞘未能在適當(dāng)?shù)乃絻?nèi)折所致。病變多見于恒牙，乳牙罕見，無性別差異，可為單側(cè)或雙側(cè)。牛牙癥可以是單獨(dú)病變，或是合并其他罕見的顱面、牙畸形。也可與染色體的數(shù)目異常，如Klinefelter綜合征、性染色體異常有關(guān)。第三節(jié)牙結(jié)構(gòu)異常一、釉質(zhì)結(jié)構(gòu)異常釉質(zhì)的發(fā)育分兩階段．在第一階段或稱分泌期，成釉細(xì)胞行使雙重功能，產(chǎn)生基質(zhì)并進(jìn)行初礦化。基質(zhì)產(chǎn)生包括基質(zhì)蛋白即釉原蛋白(amelogenins)、釉蛋白(enamelins)、成釉蛋白(ameloblastin)、釉叢蛋白(tuftelin)的合成和分泌，這其中釉原蛋白約占90％?；|(zhì)分泌后馬上開始初礦化。在第二階段即成熟期，牙萌出前，釉質(zhì)中水和蛋白質(zhì)因重吸收而含量降低，而礦物質(zhì)含量增高。大多數(shù)釉質(zhì)形成疾患的分類依據(jù)是以影響分泌期還是成熟期進(jìn)行區(qū)分，影響分泌期的病變導(dǎo)致基質(zhì)形成缺陷和形成薄層及形成不全的釉質(zhì)，影響成熟期的病變導(dǎo)致礦化沉積缺陷和質(zhì)軟、礦化不全的釉質(zhì)。雖然一些疾患既影響基質(zhì)形成又影響礦化，導(dǎo)致有些疾病難以分類，但此種分類法仍是一個(gè)有用的臨床分類方法。釉質(zhì)形成不全(enamelhypoplasia)是由于成釉細(xì)胞出現(xiàn)了變化，繼而不能產(chǎn)生正常量的釉基質(zhì)，但形成的基質(zhì)可像正常釉質(zhì)一樣完全礦化。釉質(zhì)形成不全在臨床上表現(xiàn)為釉質(zhì)表面出現(xiàn)窩狀、溝狀凹陷，或整個(gè)釉質(zhì)厚度降低。磨片檢查顯示，釉柱數(shù)量減少，方向異常．一些病變無釉拄。釉質(zhì)礦化不全(hypomineralizedenamel)是由于成釉細(xì)胞未能使形成的基質(zhì)完全鈣化。這種釉質(zhì)在臨床上表現(xiàn)為白色不透光，牙萌出后由于色素沉著變?yōu)闇\黃色、橘黃色、棕色，釉質(zhì)很快剝脫。礦化不全釉質(zhì)的有機(jī)基質(zhì)大部分為酸不溶解性，故在脫鈣標(biāo)本切片中能保存。形成不全和礦化不全的釉質(zhì)可以影響單個(gè)牙、一組牙、或全部牙，形成的釉質(zhì)結(jié)構(gòu)異常依病變的嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間、病變陛質(zhì)而不同。成釉細(xì)胞功能障礙導(dǎo)致的病變，大部分同時(shí)發(fā)生形成不全、礦化不全，但在臨床個(gè)體患者上多以一種表現(xiàn)為主。釉質(zhì)形成不全、礦化不全的常見病因及導(dǎo)致的部分病變類型如下：l局部因素(1)感染(2)創(chuàng)傷(3)放射治療(4)特發(fā)性(釉質(zhì)混濁癥)2全身因素(1)環(huán)境／系統(tǒng)性因素1)先天性感染，如風(fēng)疹，梅毒2)新生兒：新生兒溶血病——低鈣血癥——早產(chǎn)／產(chǎn)程延長3)出生后：嚴(yán)重的兒童感染，特別是病毒疹——兒童慢性病，例如先天性心臟病、胃腸道和內(nèi)分泌疾病——營養(yǎng)缺乏，如維生索D缺乏——癌癥化療——過多氟離子(2)遺傳性因素1)僅影響牙——釉質(zhì)形成缺陷癥2)與全身缺陷有關(guān)并影響到牙——外胚層發(fā)育不良綜合征——Down綜合征(2l三體)局部因素引起的釉質(zhì)發(fā)育異常常見的有Turner牙、釉質(zhì)混濁癥等，全身因素引起的釉質(zhì)發(fā)育異常常見的有先天性梅毒牙、氟牙癥、釉質(zhì)形成缺陷癥等。（一)Turner牙Turner牙(Turnerteeth)是指與乳牙有關(guān)的感染或創(chuàng)傷引起繼生恒牙成釉細(xì)胞的損傷，導(dǎo)致繼生恒牙釉質(zhì)形成不全或礦化不全。Turner為一牙醫(yī)的名字，他首次提出了此種病變，以后得到認(rèn)可。病變最常見于上、下頜前磨牙及上頜恒切牙。前磨牙的病變主要與乳磨牙的感染有關(guān)，乳磨牙易出現(xiàn)病變，其根尖感染影響了位于其根分叉處的恒前磨牙牙胚。上領(lǐng)切牙區(qū)的病變主要是由于乳前牙所處的位置容易受到外傷，繼而影響到其下方正在發(fā)育中的恒前牙牙胚。病變牙有不同表現(xiàn)。感染可導(dǎo)致不同程度的損害．決定損害程度的因素有牙發(fā)育所處的階段、感染時(shí)間的長短、感染細(xì)菌的毒力、宿主對(duì)感染的抵抗力等。釉質(zhì)缺船輕者表現(xiàn)為部分區(qū)域的白、黃、棕色，中度者為牙面出現(xiàn)窩溝和不規(guī)則凹陷，嚴(yán)重者為累及到全牙冠的釉質(zhì)發(fā)育不全。外傷引起的損害的影響因素包括損傷的時(shí)間和嚴(yán)重程度。損害區(qū)表現(xiàn)為白或黃棕色，伴或不伴有水平向的釉質(zhì)發(fā)育不全，牙冠較正常者小。(二)釉質(zhì)混濁癥釉質(zhì)混濁癥(emmelopacities)也稱非氟性釉質(zhì)渾濁癥(non-fluorideenamelopacities)，指在釉質(zhì)平滑面上出現(xiàn)白色、不透光的混濁斑塊，萌出后由于色素沉著一些斑塊變成棕色，釉質(zhì)厚度并無減少。造成釉質(zhì)混濁癥的病因?yàn)榫植恳蛩兀缒承┮蛩貙?dǎo)致局部礦化不全。此種異常較常見，有報(bào)道12～14歲兒童中可達(dá)l／3。病變隨機(jī)分布，乳牙、恒牙均累及，上頜恒中切牙最常見。組織學(xué)檢查顯示釉質(zhì)礦化不全。釉質(zhì)混濁癥應(yīng)與輕度氟牙癥鑒別，后者也可表現(xiàn)為牙面上出現(xiàn)不透光斑塊。但氟牙癥病變累及多數(shù)牙，且呈對(duì)稱性，病變可在牙面上呈水平分布，而釉質(zhì)混濁癥病變多為一個(gè)或數(shù)個(gè)牙，無對(duì)稱性，牙面上為局限性的圓、橢圓形斑塊。有研究表明，釉質(zhì)混濁癥與氟牙癥的發(fā)生呈反比，在飲水中有百萬分之一氟的地區(qū)此病較少流行。(三)先天性梅毒牙先天性梅毒牙(congenitalsyphilis)是由于梅毒螺旋體感染牙胚，侵犯成釉器使釉質(zhì)發(fā)育障礙，在恒切牙、第一恒磨牙釉質(zhì)產(chǎn)生特征性的發(fā)育不全改變。病變切牙稱Hutchinson切牙(圖813)，其近遠(yuǎn)中面向切緣而不是牙頸部逐漸變細(xì)，形成螺絲刀樣外觀，切緣中間常有一凹陷。這些改變?cè)谏项M中切牙最為明顯。第一恒磨牙的病變稱桑椹牙(mulberrymolars)，表現(xiàn)為牙尖縮窄．咬合面直徑小于牙頸部直徑，咬合面及牙冠近咬合面1／3表面有許多顆粒狀細(xì)小的釉質(zhì)球團(tuán)，呈桑椹狀。同時(shí)可伴有牙本質(zhì)發(fā)育障礙。(四)氟牙癥氟牙癥(dentalfluorosis)又稱斑釉(mottledenalnel)、氟斑牙。在牙發(fā)育階段，如果飲用水中氟含量高于百萬分之一，或經(jīng)其他途徑攝人過多的氟，氟離子可導(dǎo)致釉質(zhì)形成不全和鈣化不全，這種釉質(zhì)的發(fā)育障礙即為氟牙癥。病變嚴(yán)重程度與攝取氟的劑量、時(shí)間呈正相關(guān)，在牙發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期攝入較高的氟導(dǎo)致較嚴(yán)重的氟牙癥。在釉質(zhì)形成的成熟早期對(duì)氟特別敏感，而分泌期最不敏感。病變?cè)谘拦蠈?duì)稱性地發(fā)生，但在牙與牙之間嚴(yán)重程度不同。主要見于恒牙列。由于胎盤的屏障作用．發(fā)生于乳牙的病變很少，但在嚴(yán)重病例及地方性氟中毒區(qū)，乳牙也可累及。前磨牙、上切牙、第二磨牙受到的影響最大，尖牙、第一磨牙、下頜切牙依次遞減?；佳赖呐R床表現(xiàn)可有很大不同。病變輕者釉質(zhì)上出現(xiàn)無光洋的白色斑點(diǎn)、斑塊或條紋；中等程度者病變區(qū)呈黃色、棕色、黑色，可伴有程度不同的釉質(zhì)形成障礙，牙面上出現(xiàn)不規(guī)則凹陷；在嚴(yán)重病例，窩狀凹陷相互融合，牙正常形態(tài)喪失。形態(tài)學(xué)觀察氟斑牙牙面顯示，發(fā)育不全使釉面橫紋中斷．在發(fā)育缺陷區(qū)牙面上可見清楚的釉柱末端。鏡下可見釉質(zhì)礦化不良，尤其是在釉柱之間及有饑物較多的薄弱處。但釉質(zhì)表層過度礦化，釉柱方向不規(guī)則，釉牙本質(zhì)界的弧形結(jié)構(gòu)較正常牙更加明顯。表層鈣化良好．其深方的表層下區(qū)存在彌漫性的礦化不良。氟牙癥在臨床上和組織學(xué)上和其他類型的釉質(zhì)礦化不全、發(fā)育不全難以區(qū)分。病變牙具有抗齲性，這是由于雖然病變使酸更易侵入，但釉柱較正常時(shí)有更強(qiáng)的抗酸溶解性。由于其他因素也可導(dǎo)致類似的釉質(zhì)損傷，確診氟牙癥需要看到病變?nèi)毕轂殡p側(cè)、有先前過度攝入氟的病史以及釉質(zhì)或其他組織中氟含量增高的證據(jù)。造成氟牙癥的確切機(jī)制尚不明了，但病變與牙發(fā)育期成釉細(xì)胞的損傷有關(guān)，組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)成釉細(xì)胞有損傷，導(dǎo)致了成釉細(xì)胞形成釉基質(zhì)功能的缺陷。同時(shí)，較高的氟也干擾了基質(zhì)鈣化過程。調(diào)查表明，在高氟區(qū)，盡管飲用同樣的水，并非所有兒童表現(xiàn)出相同程度的氟斑牙，這可能是由于飲用水量的個(gè)體差異以致氟攝人量不同所致。(五)釉質(zhì)形成缺陷癥釉質(zhì)形成缺陷癥(amelogenesisimperfecta)為遺傳性的釉質(zhì)發(fā)育異常，包括一組復(fù)雜的、不同類型的病變。人群中本病的患病率約為1：718～1：14000。同其他遺傳性疾病一樣，病變可見于某一區(qū)域的一人群中，造成此地區(qū)的患病率上升。由于診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，可造成各研究報(bào)告中患病率的不同。由于釉質(zhì)的形成包括基質(zhì)形成、鈣化、成熟三個(gè)主要階段，釉質(zhì)形成缺陷癥根據(jù)病變與礦化缺陷有關(guān)還是與基質(zhì)形成缺陷有關(guān)而分為礦化不全型(hyp0兀lInerallzedtype)和形成不全型(hypoplastictype)。礦化不全型又可進(jìn)一步分為鈣化不全型(hy—pocalcifiedtype)和成熟不全型(hypomaturfltlontype)。在礦化不全型．基質(zhì)形成正常，但鈣化異常；而在形成不全型，基質(zhì)形成缺陷，但礦化正常。然而，電鏡及顯微放射研究提示，在所有類型的釉質(zhì)發(fā)育不全都有鈣化及基質(zhì)形成的障礙，表明釉質(zhì)形成的普遍缺陷。釉質(zhì)形成缺陷癥的遺傳類型最常見為常染色體顯性型，較少見為x染色體相關(guān)型。臨床表型可表現(xiàn)為礦化不全、基質(zhì)形成不全，或二者兼有。同一遺傳家族中可以有不同的表型存在。由于所累及基因的表達(dá)程度不同，遺傳類型與臨床表型之間并無顯著相關(guān)性。隨著釉質(zhì)基質(zhì)形成的分子機(jī)制逐漸為人所知，相應(yīng)基因已被鑒定，這些基因的突變與釉質(zhì)形成缺陷癥有關(guān)，在將來有可能將特定基因型與表現(xiàn)型相關(guān)聯(lián)。釉原蛋白(amelogenin)作為最豐富的釉基質(zhì)蛋白，由x、Y兩條染色體編碼，但x染色體上的AMELx基因負(fù)責(zé)絕大部分蛋白質(zhì)的合成，AMELx基因的突變可導(dǎo)致與x染色體相關(guān)型的釉質(zhì)形成缺陷癥。成釉蛋白(ameloblastin)、釉蛋白(enamelin)、釉叢蛋白(tuftelin)的編碼基因也已被定位，這些基因的突變與釉質(zhì)形成缺陷癥中的常染色體類型相關(guān)。釉質(zhì)形成缺陷癥中所有類型均可影響乳牙及恒牙列，且常累及釉質(zhì)中所有牙上的大部分釉質(zhì)。但與正常牙相比，這些牙并無更易患齲的傾向。根據(jù)遺傳類型、臨床表征的不同，釉質(zhì)形成缺陷癥可分為十余種亞型，主要類型及遺傳方式見表8。l.形成不全型在釉質(zhì)形成缺陷癥的基質(zhì)形成不全型，基本病變?yōu)橛再|(zhì)基質(zhì)沉積量減少，已形成的基質(zhì)礦化正常，x線檢查釉質(zhì)與其下方的牙本質(zhì)有良好的反差。依亞型不同，臨床表現(xiàn)有很大差異。普遍性凹陷者．針尖至針頭大小的凹陷缺損遍布于牙面．牙頰面受累最嚴(yán)重，凹陷成排排列，可伴色素沉著。凹陷之間的釉質(zhì)厚度、硬度、顏色正常。局限性凹陷者，表現(xiàn)為橫向排列的凹陷、線型缺損，或較大面積的缺陷而周圍為鈣化不全。典型病變位于牙頰面中1／3，切緣、咬合面常不累及。病變影響乳、恒牙列，或僅影響乳牙列，可所有牙或少數(shù)牙受累。常染色體隱性型(Ic型)病變更嚴(yán)重，常累及兩牙列的所有牙。常染色體顯性的光滑型，牙的釉質(zhì)變薄、表面光滑、質(zhì)地硬、有光澤。牙冠小，似進(jìn)行過牙體制備(圖814)，接觸點(diǎn)喪失．但開牙合罕見。牙呈白堊色線阻射區(qū)。半透明棕色，x線上見牙外周有薄層的釉質(zhì)射區(qū)。x性連鎖顯性光滑型，男性患者乳、恒牙列表現(xiàn)為彌漫性的薄層釉質(zhì)，光滑．有光澤，棕、黃棕色，x線見外周射線阻射的釉質(zhì)。女性患者表現(xiàn)為釉質(zhì)形成不全的垂直向淺溝，其問夾雜有正常厚度的釉質(zhì)。幾乎所有男性患者及少數(shù)女性患者有開合。在粗糙型，釉質(zhì)薄、硬、表面粗糙，似光滑型，牙冠向切緣、咬合面?zhèn)戎饾u變細(xì)。接觸點(diǎn)喪失，牙白、黃白色，釉質(zhì)比光滑型硬，不易磨損。x線檢查見牙外周釉質(zhì)的薄層射線阻射區(qū)。前牙開牙合常見。釉質(zhì)不形成(enamelagenesis)表現(xiàn)為釉質(zhì)的徹底喪失，牙呈牙本質(zhì)的外形，色澤黃棕色，接觸點(diǎn)喪失，牙冠向切緣——咬合面變細(xì)，牙本質(zhì)表面粗糙．常見前牙開牙合。x線檢查顯示牙本質(zhì)外周無釉質(zhì)覆蓋。常見多牙未萌。2成熟不全型在成熟不全型，釉基質(zhì)正常形成并開始礦化，但釉質(zhì)晶體結(jié)構(gòu)出現(xiàn)成熟障礙。病變牙形態(tài)正常，但出現(xiàn)斑塊狀的白、黃、棕色變色不透光區(qū)，釉質(zhì)較正常軟，易磨耗．但不如鈣化不全型者嚴(yán)重。釉質(zhì)易于從牙本質(zhì)脫落，x線檢查釉質(zhì)透光度與牙本質(zhì)相似。在色素沉著型．釉表面斑塊狀，瓊脂樣棕色．常從牙本質(zhì)剝脫．釉質(zhì)質(zhì)軟探診時(shí)探針能刺入常見前牙開牙合及未萌牙的吸收。釉質(zhì)嚴(yán)重受損時(shí)硬度似脫過鈣。牙面上有廣泛的牙石沉積。在x性連鎖型，男性患者乳牙、恒牙有不同表現(xiàn)，乳牙呈不透光白色，夾雜半透明斑塊區(qū)，恒牙為不透光黃白色，隨年齡增長顏色加深。釉質(zhì)易脫落，探針易刺人。釉質(zhì)較正常易喪失，但程度較鈣化不全型輕。白色不透光區(qū)局部可變?yōu)樽厣?，x線檢查示釉質(zhì)、牙本質(zhì)的對(duì)比度下降。女性患者乳、恒牙表現(xiàn)相似，牙面上正常釉質(zhì)問出現(xiàn)垂直向不透光條帶．隨機(jī)分布，無對(duì)稱性，似乎反映出成釉細(xì)胞x染色體中隨機(jī)一條功能喪失。x線檢查看不到條帶表現(xiàn)．釉質(zhì)、牙本質(zhì)的反差接近正常。雪帽型(snow-capped)者，在牙冠切緣或僅咬合面1／4～1／3處的釉質(zhì)呈白色不透光，病變常表現(xiàn)為從前牙至后牙的分布。乳恒牙均可累及。大部分病例為x染色體相關(guān)遺傳．但也有常染色體顯性。3鈣化不全型為釉質(zhì)形成缺陷中最常見的類型，釉基質(zhì)形成正常但無明顯的礦化，分常染色體顯性、常染色體隱性兩種亞型。兩型均為牙萌出時(shí)大小、形態(tài)、釉質(zhì)厚度正常，但釉質(zhì)很軟，因磨耗而很快磨去，常磨至牙齦水平，僅遺留頸部釉質(zhì)，因頸部釉質(zhì)鈣化較高。由于大部分釉質(zhì)被磨去，造成牙本質(zhì)暴露。萌出時(shí)釉質(zhì)黃棕色或橙色，但很快由于色素沉著變?yōu)樽刂梁谏?，并有牙石沉積。牙未萌及前牙開合常見。兩種亞型的表現(xiàn)相似，但常染色體隱性型病變常更嚴(yán)重。x線檢查示釉質(zhì)硬度與牙本質(zhì)相似。4成熟不全／形成不全型此型表現(xiàn)為釉質(zhì)形成不全同時(shí)伴成熟不全，乳恒牙均可彌漫性累及。由于釉質(zhì)厚度、牙大小的不同可分為兩種亞型。成熟不全／形成不全亞型的主要缺陷為釉質(zhì)成熟不全，呈斑塊狀黃白、黃棕色，牙頰面常見凹陷。x線檢查示釉質(zhì)密度與牙本質(zhì)相近。除有不等程度的牛形牙外，單根牙可見大的牙髓腔。形成不全／成熟不全亞型的主要缺陷為釉質(zhì)形成不全，釉質(zhì)薄而成熟不全。x線檢查示除了釉質(zhì)厚度的減少，特征與成熟不全／形成不全亞型相似。二、牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)異常牙本質(zhì)發(fā)育異常大部分為遺傳性，但一些影響鈣代謝、鈣化的環(huán)境及全身性的因素也可導(dǎo)致異常牙本質(zhì)的形成。牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)異常的病因及部分相應(yīng)的病變類型如下，其中許多病變罕見。1．局部因素創(chuàng)傷：如Turner牙，放射治療2．全身因索(1)牙本質(zhì)形成缺陷癥I型：與骨生成缺陷有關(guān)Ⅱ型：僅累及牙(包括殼狀牙)Ⅲ型：白蘭地型(Brandywineisolate)(2)牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良I型：根部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(無根牙)Ⅱ型：冠部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(3)環(huán)境／系統(tǒng)性因素維生素D依賴的佝僂病維生素D抗性佝僂病(低磷酸鹽血癥)低磷酸酯酶癥青少年甲狀旁腺功能減退其他礦物質(zhì)缺乏藥物，如化療制劑(一)牙本質(zhì)形成缺陷癥Ⅱ型牙本質(zhì)形成缺陷癥Ⅱ型(dentinogenesisimperfectatypeⅡ)即遺傳性乳光牙本質(zhì)(hereditaryopalescentdentin)，為常染色體顯性疾?。∽兝奂把辣举|(zhì)．但無其他全身性病變。男女患病率相等，人群中患病率約l／8000。染色體異常定位于染色體4q。近年來我國科學(xué)家對(duì)本病的致病基因分析進(jìn)一步表明，基因異常定位于4q21，病變與牙本質(zhì)涎蛋白(dentinsialoprotein．DSP)、GATA62A11等連鎖，并在DSP、牙本質(zhì)基質(zhì)蛋白1(dentinmatrixprotein1，DMF1)上發(fā)現(xiàn)了無意義突變，這些研究處于國際領(lǐng)先地位。牙本質(zhì)形成缺陷癥Ⅱ型在乳牙列、恒牙列均累及。病變嚴(yán)重程度與牙的發(fā)育階段有關(guān)，乳牙病變最嚴(yán)重，恒牙中恒切牙、第一恒磨牙次之，第二、第三恒磨牙受影響小。萌出時(shí)，牙外形正常，但呈乳光的琥珀樣外觀。以后，牙顏色幾乎正常，之后．逐漸變成半透明，最終呈灰色或棕色，伴有釉質(zhì)上的淡藍(lán)色反光。大部分病例釉質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但釉質(zhì)很易剝脫，牙本質(zhì)暴露后牙顯著磨損。x線檢查．牙冠呈球形，頸部縮窄，牙根細(xì)、短，根管、牙髓腔部分封閉或完全消失。在有一些病例，釉質(zhì)有顯著的礦化不全區(qū)。釉質(zhì)異常并非為基因改變所致，而是一種繼發(fā)性缺陷。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)．近釉質(zhì)的一薄層罩牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但其余牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)改變。牙本質(zhì)內(nèi)小管數(shù)目減少．方向紊亂．許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大，并存在無小管的牙本質(zhì)區(qū)(圖8～15)。牙本質(zhì)基質(zhì)可呈顆粒狀，并見小球間鈣化。髓腔表面見少量不典型的成牙本質(zhì)細(xì)胞．細(xì)胞可被包埋在有缺陷的牙本質(zhì)中。異常牙本質(zhì)的過度形成導(dǎo)致髓室、根管部分或完全消失。牙本質(zhì)中可見含血管的組織，為殘留的成牙本質(zhì)細(xì)胞和牙髓組織。釉牙本質(zhì)界呈直線而非波浪形。大部分患者的釉質(zhì)正常，約1／3患者有形成不全或鈣化不全缺陷。對(duì)牙本質(zhì)的生化分析顯示，與正常牙本質(zhì)相比，病變牙中水含量增高，礦物質(zhì)含量降低，牙本質(zhì)的顯微硬度降低，這就是為何當(dāng)釉質(zhì)剝脫后牙易快速磨損的原因。釉質(zhì)的剝脫是由于釉牙本質(zhì)界的形態(tài)不正常，以及牙本質(zhì)物理特性的異常使牙本質(zhì)不易承受扭曲力。病變牙中齲少見，推測是由于牙本質(zhì)中齲入侵通道減少，齲被局限于牙表層．很易磨去。殼狀牙(shell-teeth)為一種釉質(zhì)厚度正常、牙髓腔擴(kuò)大、牙本質(zhì)非常薄并呈殼狀圍繞髓腔的牙。殼狀牙罕見，最常見于Ⅱ型牙本質(zhì)形成缺陷癥中的乳牙，牙髓含有粗大的膠原纖維束，無成牙本質(zhì)細(xì)胞，牙根常較短。有人認(rèn)為殼狀牙為牙本質(zhì)形成缺陷癥的純合子型。殼狀牙的發(fā)生也可與Ⅱ型牙本質(zhì)形成缺陷癥無關(guān)，為獨(dú)立發(fā)生于乳、恒牙的病變，牙形態(tài)、色澤正常，無家族史，廣泛累及多數(shù)牙。(二)牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(dentindysplasia)罕見，為常染色體顯性疾病，病變與牙本質(zhì)形成缺陷癥無關(guān)。此病有I、Ⅱ兩種類型。l.I型牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(dentindysplasiatypeI)，即根部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(無根牙)，患病率約1／100000。恒牙釉質(zhì)及冠部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但根部牙本質(zhì)正常結(jié)構(gòu)喪失．牙根顯著縮短。由于病變可發(fā)生于牙根發(fā)育的不同階段，造成根部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)的變化多樣性。如果病變發(fā)生于牙根形成的早期．造成顯著的牙根缺失，如病變發(fā)生于較晚期．造成輕度的牙根形態(tài)異常。病變差異在恒牙更為顯著，并且不僅不同患者之間的表現(xiàn)不同，同一患者不同牙之間的病變也存在差異。由于牙根縮短，主要臨床癥狀為牙動(dòng)度增大，很小的創(chuàng)傷即可造成牙早期脫落。牙遲萌也較常見。由于牙根強(qiáng)度降低．拔牙時(shí)易根折。x線顯示，乳牙病變更嚴(yán)重，幾乎無牙髓，牙根顯著縮短或缺失。恒牙病變程度依正常與異常牙本質(zhì)的比例而不同。如病變發(fā)生在早期，無牙髓可見，牙根很短或缺失。發(fā)生于稍晚期的病變，可見新月形、人字形的牙髓腔，牙根短，無根管。發(fā)生于晚期的病變，可見髓腔及根管，內(nèi)見大的髓石。無根管牙易發(fā)生根尖周炎，為繼發(fā)于齲或牙髓暴露的病變。組織學(xué)觀察，冠部釉質(zhì)、牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，而根部牙本質(zhì)發(fā)育不良，中央牙本質(zhì)小管移位及排列紊亂．形成旋渦狀結(jié)構(gòu)，含有許多鈣化的球形體，而外周牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，形成特征性的水流圍繞圓石(waterstreamingroundbouldings)樣結(jié)構(gòu)。還可見不典型骨樣牙本質(zhì)。髓腔、根管大部分消失，牙根常非常短小。I型牙本質(zhì)發(fā)育不良的形成是由于Hertwig上皮根鞘的缺陷，上皮根鞘斷裂而不能與牙乳頭協(xié)同工作，不正常的誘導(dǎo)現(xiàn)象導(dǎo)致形成異常牙本質(zhì)的融合球狀團(tuán)塊。2.Ⅱ型牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良(dentindysplasiatypeⅡ)即冠部牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良，許多特征與遺傳性乳光牙本質(zhì)相似。與I型牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)不良不同，乳、恒牙列的牙根長度均正常。乳牙的特征與牙本質(zhì)形成缺陷癥更相似，牙呈藍(lán)一琥珀棕色半透明。x線上，牙的改變包括球形牙冠、牙頸部縮窄、牙根細(xì)、髓腔早期封閉。恒牙顏色正常，但x線上可見髓腔明顯擴(kuò)大，并向根尖延伸，呈薊管狀或火焰狀，擴(kuò)大的髓腔內(nèi)可見髓石。組織學(xué)表現(xiàn)為乳牙特征與遺傳性乳光牙本質(zhì)相似。恒牙釉質(zhì)及冠部牙本質(zhì)正常，近牙髓腔有大量球間牙本質(zhì)形成．根部牙本質(zhì)無小管，呈無定形均質(zhì)狀，并過度增生。髓石可見于髓腔內(nèi)任何部位。三、牙骨質(zhì)結(jié)構(gòu)異常牙骨質(zhì)由無細(xì)胞性牙骨質(zhì)和細(xì)胞性牙骨質(zhì)構(gòu)成，細(xì)胞性牙骨質(zhì)在一生中可不斷形成.牙骨質(zhì)厚度在個(gè)體之間差異很大，但一般說來厚度隨年齡而增加，并代償咬合磨損。(一)牙骨質(zhì)過度增生在某些情況下，牙骨質(zhì)形成異常增加導(dǎo)致牙骨質(zhì)過度增生(hypercementosis)(圖8—16)。這種異常是局部因素或全身疾患的結(jié)果，影響一個(gè)或多個(gè)牙。牙骨質(zhì)過度增生可與牙根粘連有關(guān)，牙骨質(zhì)直接與牙槽骨連續(xù)，或與結(jié)合牙牙根連續(xù)。一些牙骨質(zhì)過度增生病因不明，但有一些可能和某些狀況有關(guān)，這些病因包括：1根尖周炎癥接近炎癥中心的牙骨質(zhì)可發(fā)生吸收，但稍遠(yuǎn)處的牙骨質(zhì)因受刺激而沉積，導(dǎo)致了牙骨質(zhì)較廣泛增厚或局部結(jié)節(jié)樣膨大。2機(jī)械刺激作用于牙的過度外力可導(dǎo)致吸收，但低于閾值的機(jī)械刺激可刺激牙骨質(zhì)的沉積。3無功能和未萌出牙這些牙可導(dǎo)致牙骨質(zhì)的區(qū)域性吸收，但也可發(fā)生牙骨質(zhì)的過度沉積。在未萌牙，如果縮余釉上皮消失，牙骨質(zhì)甚至可沉積于釉質(zhì)表面。4骨的Paget病過度牙骨質(zhì)增生常見于Paget病患者，增厚的牙骨質(zhì)表現(xiàn)與骨相似，呈馬賽克樣。牙骨質(zhì)形成不規(guī)則團(tuán)塊，常見骨性粘連。(二)牙骨質(zhì)發(fā)育不全牙骨質(zhì)發(fā)育不全(hypercementosis)較少見。在鎖骨顱骨發(fā)育不全癥(cleidocranialdysplasia)，無細(xì)胞性牙骨質(zhì)沉積后，細(xì)胞性牙骨質(zhì)缺失。牙骨質(zhì)發(fā)育不全還可見于低磷酸酯酶癥(hypophosphatasia)，為一種常染色體隱性疾病，以血清堿性磷酸酯酶水平降低、與佝僂病相似的四肢畸形、顱蓋骨未鈣化為特征，表現(xiàn)為部分或所有乳恒牙的早失、牙骨質(zhì)發(fā)育不良導(dǎo)致未形成正常的牙周連接，牙本質(zhì)形成也可以異常。四、其他結(jié)構(gòu)異常區(qū)域性牙發(fā)育不良區(qū)域性牙發(fā)育不良(regionalodontodysplasia)又稱陰影牙(ghostteeth)，為一種牙局部性、非遺傳性發(fā)育異常，病變范圍廣泛，釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙髓、牙囊均存在發(fā)育障礙。大部分病變病因不明，但有一些病變與各種綜合征、生長異常、神經(jīng)疾患、血管畸形有關(guān)。較玻認(rèn)同的理論認(rèn)為此病與血供改變有關(guān)。如病變可見于頭頸部有血管痣的病人，此外，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，限，剮進(jìn)人頜骨的血流也可誘發(fā)類似病變。區(qū)域性牙發(fā)育不良較少見，乳牙列、恒牙列均可受影響，無明顯種族差異，女性略多于男性，男女之比約1：1．4，多見于乳牙列、恒牙列萌出期年齡段。典型病變?cè)谘懒兄谐蕝^(qū)域性，累及牙數(shù)目不定，多為數(shù)個(gè)相鄰牙。上頜多見，上、下頜比例2.5；l，好發(fā)于前牙。病變多為單側(cè)。也有報(bào)道病變可累及同側(cè)上下牙弓、頜骨雙側(cè)。累及2個(gè)以上個(gè)l/4區(qū)的病變罕見。累及乳牙的方式同樣見于恒牙。病變區(qū)周圍的骨密度降低。常見的臨床表現(xiàn)為病變牙未萌、遲萌、早期脫落、牙形態(tài)異常等。病變牙牙冠小而不規(guī)則，黃或棕色，釉質(zhì)發(fā)育不全，不規(guī)則礦化，表面粗糙。齲及相關(guān)根尖周病變常見。牙髓腔的長髓角易導(dǎo)致牙髓壞死。x線見很薄的釉質(zhì)、牙本質(zhì)圍繞擴(kuò)大的、射線透射的牙髓，導(dǎo)致色淡模糊的牙影像，故稱陰影牙。牙本質(zhì)、釉質(zhì)缺乏反差，牙冠顯示為一模糊輪廓。牙根短，根尖孔開放。擴(kuò)大的牙髓內(nèi)常見牙石。組織學(xué)檢查見，磨片上釉質(zhì)厚度不一，表面粗糙，釉柱結(jié)構(gòu)不規(guī)則，缺少層疊排列結(jié)構(gòu)。牙本質(zhì)中，球間牙本質(zhì)增多，球間牙本質(zhì)和無定形結(jié)構(gòu)中散在許多裂隙，常見牙本質(zhì)小管結(jié)構(gòu)異常造成的球形區(qū)和散在的含細(xì)胞組織。牙髓含游離或附著性髓石，髓石可含小管或?qū)訝畹V化。根尖孔寬大、開放。圍繞牙冠的牙囊擴(kuò)張，典型者見異常鈣化灶，為嗜堿性釉質(zhì)樣鈣化物的聚集。此種鈣化方式不僅限于區(qū)域性牙本質(zhì)發(fā)育異常，也可見于其他釉質(zhì)發(fā)育障礙，如釉質(zhì)形成缺陷癥。牙囊內(nèi)還可見散在牙源性上皮島和其他鈣化方式。第四節(jié)牙其他異常一、牙萌出及脫落異常(一)早萌早萌(prematureeruption)最常見于胎生牙(natalteeth)和新生牙(neonataiteeth)。胎生牙為出生時(shí)即已萌出的牙。新生牙為出生后30天內(nèi)萌出的牙。胎生牙、新生牙出現(xiàn)率大約為新生兒l／3000，幾乎均表現(xiàn)為l～2個(gè)中切牙，下頜約是上頜的4倍。胎生牙、新生牙是由于牙胚在頜骨較表面發(fā)育，繼之早萌。這些牙或在出生時(shí)脫落，或被拔除，以防它們被新生兒吸入、導(dǎo)致舌損傷或哺乳時(shí)母親乳頭潰瘍。由于牙已有一定程度的發(fā)育，冠部釉質(zhì)、牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但根部牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)結(jié)構(gòu)常不規(guī)則。然而，如果牙能在頜骨內(nèi)，牙根有時(shí)可繼續(xù)發(fā)育，牙變得牢固。其他乳牙或恒牙的早萌少見．如出現(xiàn)則司能與局部因素如牙胚位于較表淺位置、乳牙的過早脫落有關(guān)。恒牙列的普遍早萌也可見于生長激素過度分泌、甲狀腺功能亢進(jìn)等內(nèi)分泌異常。(二}遲萌內(nèi)分泌病(如甲狀腺功能亢進(jìn))、早熟、營養(yǎng)缺乏、染色體異常(如Down綜合征)等有時(shí)與乳牙或恒牙的延遲萌出(retardederuption)有關(guān)。牙胚的特發(fā)性移動(dòng)、創(chuàng)傷性移位、異常的大牙冠也可導(dǎo)致延遲萌出。延遲萌出、多發(fā)