1、.,麻醉醫(yī)師的噩夢(mèng)-惡性高熱 （MH）,.,MH為何被稱為麻醉醫(yī)師的噩夢(mèng),是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳疾病 由藥物觸發(fā)，骨骼肌代謝亢進(jìn)所致的以骨骼肌代謝紊亂、橫紋肌溶解、突發(fā)性高熱和高代謝狀態(tài)為特征 MH發(fā)病率在麻醉人群中為1:50001:100 000 國外報(bào)道的死亡率5%10%。但我國惡性高熱死亡率71.4%,.,易感人群,有MH史或MH家族史的患者 肌營養(yǎng)不良等肌病 King-Denborough 綜合征 常表現(xiàn)為侏儒癥、智力發(fā)育遲緩和肌肉骨骼發(fā)育異常等 中央軸空病、多微小軸空病 是一種以肌無力為特征的遺傳性疾病,.,誘發(fā)因素,2014年2月，匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心

2、醫(yī)院建立了北美惡性高熱登記系統(tǒng)（AMRA） 1987年1月1日-2010年1月1日 477例，最小患者不足1歲，最大患90歲 70%為男性，30%為女性 53.9%聯(lián)合使用吸入麻醉劑與司可林 41.7%只使用了吸入麻醉劑 2.9%的病例僅使用了司可林 1.5%患者未使用吸入麻醉劑或司可林,與吸入麻醉有關(guān) 53.9%+41.7% =95.6%,.,吸入全麻 VS 靜脈全麻,.,家族史？ 接觸史！,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,脫離相關(guān)藥物接觸,骨骼肌 攣縮,？,.,肌肉收縮時(shí)的能量代謝,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6

3、H2O 能量,2丙酮酸,2乳酸 能量,6O2,體熱(65%) 38或2個(gè)ATP(35%) （肌肉收縮）,無O2,臨床表現(xiàn)?,.,肌肉收縮時(shí)的能量代謝,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6H2O 能量,2丙酮酸,2乳酸 能量,6O2,體熱(65%) 38或2個(gè)ATP(35%) （肌肉收縮）,無O2,臨床表現(xiàn)?,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬肌）緊,代謝性酸中毒,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”,？,.,皮膚熱 肌肉緊

4、心率快 鈉石灰失效快 體溫迅速明顯升高 呼末CO2迅速明顯升高,MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,?,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥

5、和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,骨骼肌 細(xì)胞破壞,？,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,骨骼肌 細(xì)胞破壞,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬肌）緊,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,？,？,？,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,骨骼肌 細(xì)胞破壞,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,DIC,腎衰,心律失常 心臟驟停,代謝性酸中毒,丹曲林,降低血鉀 抗心律

6、失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、堿化尿液 血透,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,實(shí)驗(yàn)室檢查,類似“擠壓綜合征”,.,MH早期表現(xiàn)和主要致死原因,一熱一緊，兩快兩高 高鉀肌紅蛋白奪命不用刀,為什么要盡早使用丹曲林？,.,家族史？ 接觸史！,骨骼肌 攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,骨骼肌 細(xì)胞破壞,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,DIC,腎衰,心律失常 心臟驟停,代謝性酸中毒,丹曲林,降低血鉀 抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、堿化尿液 血透,各種降溫,過度

7、通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,基因突變，1/20萬 多為吸入麻醉藥 和/或司可林觸發(fā) 肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,實(shí)驗(yàn)室檢查,.,體征,18,斯坦福麻醉術(shù)室應(yīng)急冊(cè)創(chuàng)作組和 Henry Rosenberg 博,手術(shù)室應(yīng)急手冊(cè)V2.4,緊急呼叫,急救設(shè)備車,通知急救小組 準(zhǔn)備丹曲洛林！,治療,1.停應(yīng)用可觸發(fā)惡性高熱的麻醉藥品（吸麻醉劑或者 琥珀酰膽堿。不要更換麻醉機(jī)或者呼吸回路。 2提高純氧流量至 10 L/min 3.停止手術(shù)。如情況緊急，可采用不會(huì)觸發(fā)惡性高熱的麻醉 藥品 4.增加每分鐘通 氣量 5.指定多人準(zhǔn)備 2.5 mg/kg 丹曲洛林用以靜脈注射。將每 20mg 丹曲洛林稀釋到60 mL

8、的無菌無防腐劑水中（例如， 70kg 的成需要 175 mg 丹曲洛林，則需要準(zhǔn)備9 支20 mg 裝的丹曲洛林） 快速注射丹曲洛林。持續(xù)給藥直至患者狀態(tài)穩(wěn)定（需量 可能10 mg/kg） 代謝性酸中毒，給 1-2 mEq/kg 的碳酸氫鈉 惡性高熱（MH）的治療請(qǐng)繼續(xù)參看下頁,后期可能出現(xiàn): 1.高熱 2.肌強(qiáng)直 3.肌紅蛋白尿 4心律失常 5心臟 驟停,鑒別診斷,淺麻醉 肺換氣不足 二氧化碳?xì)飧?過熱（外源的） 低氧血癥,甲狀腺危象 嗜鉻細(xì)胞瘤 抗精神藥物 惡性癥候群（NMS） 血清素癥候群,早期: 升 高 的 ETCO2 心動(dòng)過速 呼吸急促 混合性酸中毒 關(guān)緊閉 6.年輕由于高鉀癥導(dǎo)致

9、心臟驟停,.,手術(shù)室應(yīng)急手冊(cè)V2.4,有疑問可隨時(shí)聯(lián)系美國惡性 高熱專線 (MHAUS hotline): 1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737) 或者訪問網(wǎng)址/,18,治療,接上一頁 高血鉀癥 治療: 過度呼吸 氯化鈣 1 g IV 50%葡萄糖 D50 1Amp（安瓿）(25g 葡萄糖) + 常規(guī)胰 島素 10U IV （監(jiān)測(cè)血 糖） 碳酸氫鈉 1 安瓿 (50mEq) 避免使用鈣通道阻滯劑 9. 高血鉀癥通常引發(fā)心律失常。如果需要，其他措施參見 本書高級(jí)心臟生命支持（ACLS）章節(jié)處理 10. 使用冰袋為患者降溫，如果是開腹手

10、術(shù)，灌洗腹腔。 體溫降至 38 即可停止 11. 檢測(cè)以下指標(biāo)：ABG(動(dòng)脈血)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌紅蛋白、PT/PTT（凝血酶原時(shí)間活化部分凝 血活酶時(shí)間）、乳酸含量 12. 放置導(dǎo)尿管。監(jiān)測(cè)尿量，目標(biāo)為 2 ml/kg/h。可以靜脈 輸液，給予利尿劑 13. 安排重癥監(jiān)護(hù)室 ICU 床位。通常需要機(jī)械通 14. 持續(xù)給予丹曲洛林 1 mg/kg （每4-6小時(shí)），持續(xù)給藥 24-36 小時(shí)，密切觀察24小時(shí)。有問題可咨詢惡性高熱 專線,.,分級(jí) 標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)策 警惕 所有全麻患者 培訓(xùn)與警覺 特別是吸入麻醉 疑似 一熱一緊，兩快兩高 對(duì)癥處理、 使用丹曲林 臨床診斷 血中肌紅蛋白升高 高血鉀、DIC、腎衰 確診 咖啡因或氟烷試驗(yàn) 廣告家屬,MH診斷與對(duì)策,.,給惡性高熱患者家屬告知信,請(qǐng)通微信或短信告訴與患者有血緣關(guān)系的親戚： 1、有些麻醉方法更易誘發(fā)惡性高熱，雖發(fā)生率約為 1/20萬，但死亡率