1、肺源性心臟病 pulmonary heart disease（Cor pulmonale）,天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 王燕 2013.03.15,肺源性心臟病 Cor pulmonale,主要是指由于支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變所致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結構（和）功能改變引起的心臟病。 根據(jù)病情緩急或病程長短，可分為急性肺心病和慢性肺心病。 本文重點介紹慢性肺心病。,慢性肺源性心臟病Chronic pulmonary heart disease（Chronic Cor pulmonale）,定義 Definition,慢性肺源性心臟病（簡稱慢性肺心?。?是由于慢性支氣管肺疾病

2、、胸廓疾病或肺血管疾病所引起的肺組織結構和功能異常，產(chǎn)生肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力增高，進而引起右心室肥厚、擴大，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病。并排除先天性心臟病和左心病變引起者。,流行病學,患病率：70年代14歲以上4.8%。 1992年調(diào)查為4.4%，占15歲人群約6.7%。 患病特點：寒冷地區(qū)患病率高于溫暖地區(qū)， 農(nóng)村高于城市， 高原地區(qū)高于平原地區(qū)。 吸煙者高于不吸煙者。 發(fā)病年齡：40歲以上，隨年齡增長而增加。 季節(jié)：冬、春季節(jié)多見。 誘因：急性呼吸道感染。 病死率：較高,病因 Cause of disease,1.慢性支氣管、肺疾患 COPD最多見，約占80%90%。 其次：哮喘、

3、支擴、重度肺結核、塵肺、肺纖維化等。 2.胸廓運動障礙性疾?。狠^少見。嚴重的脊椎后、側凸，脊柱結核，類風濕關節(jié)炎等造成的嚴重胸廓畸形或脊柱畸形。神經(jīng)肌肉疾患。胸廓活動受限、支氣管扭曲。,病因 Cause of disease,3.肺血管疾病 較少見。廣泛或反復發(fā)作性的多發(fā)性肺小動脈栓塞、肺小動脈炎、原發(fā)性肺動脈血栓形成，累及肺動脈的過敏性肉芽腫。結締組織疾病等。 4.其他 較罕見。原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。,病理 Pathology,肺部基礎疾病病變 大多數(shù)為慢性支氣管炎、肺氣腫、 COPD 。 肺血管的病變 1.肺血管構型重建。 2.肺小動脈炎癥。累及肺

4、小動脈，管壁增厚。 3.肺泡壁毛細血管床破壞、減損70%時肺A高壓。 4.肺血管床受壓迫。肺廣泛纖維化、嚴重肺氣腫等 5.部分肺心病患者存在肺微小動脈血栓形成。 心臟病變 右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔擴大、肺動脈圓錐膨脹、心尖變鈍。,肉 眼 觀 察 標本顯示右心。右心肥大：右心室壁肥厚（正常右心室壁厚為0.2-0.3cm），0.3cm。右心腔（包括右心室和右心房）擴張（心尖由銳變鈍是觀察心腔擴張的重要指標），肺動脈圓錐膨隆。肉柱和乳頭肌變粗；左心腔、心瓣膜及心外膜未見明顯病變。,發(fā)病機制 Pathogenesis,先決條件：是呼吸系統(tǒng)功能和結構的不可逆性改變，導致一系列體液因子和肺血管變化

5、，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重構，引起肺動脈高壓，右心室肥厚、擴大，產(chǎn)生肺心病。 肺動脈高壓 pulmonary arterial hypertension PAH：是慢性肺心病的一個重要病理生理過程。在早期可逆，晚期不可逆。,發(fā)病機制 Pathogenesis,肺動脈高壓標準 顯性肺動脈高壓： 在靜息時肺動脈平均壓20mmHg。 隱性肺動脈高壓： 靜息時肺動脈平均壓20mmHg， 運動時肺動脈平均壓30mmHg。,肺動脈高壓的形成,1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥和酸中毒是肺動脈高壓形成的最主要的因素。 體液因素 占重要地位。缺氧時收縮血管物質(zhì)的作用占優(yōu)勢，如內(nèi)皮素、

6、組胺、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素、白三烯leukotrienes、血栓素、前列腺素（PG）包括PGF2，血管收縮。 舒張血管物質(zhì)有NO、PGE1、 PGI2等。 缺氧性肺血管收縮很大程度上取決于局部縮血管物質(zhì)和擴血管物質(zhì)的比例。,肺動脈高壓的形成,2. 肺血管阻力增加的解剖學因素： 1、長期反復發(fā)作的COPD，慢支累及周圍血管時；引起血管炎致管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。 2、肺泡內(nèi)血管受壓：壓迫肺泡毛細血管造成肺泡毛細血管網(wǎng)毀損，超過70%時則肺循環(huán)阻力加大，肺動脈高壓形成。如肺氣腫或肺大泡時； 3、肺血管重建：缺氧等引起細胞因子分泌直接刺激管壁平滑肌細胞增生，彈力纖維和膠原纖維增生，

7、導致肺血管構型重建。 4、血栓形成： 3.血液粘稠度增加和血容量增多,發(fā)病機制 Pathogenesis,心臟病變和心力衰竭 主要是右心功能的改變。 肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓引起右心后負荷增加右心室肥厚右心室失代償，右心排出量下降右心室擴大右心功能衰竭。 心肌缺血 心肌功能受損 反復肺感染：細菌毒素對心肌的毒性作用；缺氧加重肺動脈高壓。 其他重要臟器的損傷 主要決定于呼吸功能不全的嚴重程度，腦，肝，腎，胃腸，內(nèi)分泌，血液系統(tǒng)均發(fā)生病理改變。,臨床表現(xiàn) Clinical manifestation,原發(fā)疾病的表現(xiàn) ：因病而異 肺動脈高壓表現(xiàn)： 右心室肥厚表現(xiàn)： 右心室擴大衰竭表現(xiàn)： 呼吸衰竭表現(xiàn)

8、,臨床表現(xiàn),肺、心功能代償期（包括緩解期） 心功能一般在代償期，肺功能可部分代償。 癥狀：主要是原發(fā)病的表現(xiàn)，因病而異。如COPD的表現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促呼吸困難。 體征：原發(fā)病的表現(xiàn)如肺氣腫征，呼吸音減低，可有干濕羅音。 心臟表現(xiàn)：P2亢進，劍下收縮期心臟搏動增強，三尖瓣區(qū)收縮期雜音，劍下心音強于心尖部，頸靜脈充盈， 肝大。,臨床表現(xiàn),肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 呼吸衰竭： 癥狀：呼吸困難加重，頭痛、失眠、神志改變，多由急性呼吸道感染誘發(fā)，有或無心衰。 體征：發(fā)紺，球結膜充血水腫，皮膚潮紅多汗。 右心功能衰竭： 癥狀：氣促明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。 體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒

9、張，心率加快，心律失常，肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性。下肢浮腫甚至合并腹水。,并發(fā)癥 Complication,1.肺性腦病：是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。為死亡的首要原因。 2.酸鹼失衡和電解質(zhì)紊亂 3.心律失常：房早及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。 4.休克：不多見，一旦發(fā)生，預后不良。 5.消化道出血 6.彌漫性血管內(nèi)出血（DIC）,實驗室和特殊檢查,二圖一片協(xié)助診斷（主要是發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓、右心室肥厚、右心室擴大者） 包括：心電圖、超聲心動圖和胸片 其他檢查：血氣分析（了解呼吸衰竭情況）、血常規(guī)（感染血象）、肺功

10、能檢查（早期防治）、痰菌檢查（用藥）,X線檢查Radiograph of the chest,1.右下肺動脈干擴張，橫徑15mm，或；右下肺動脈橫徑與支氣管比值1.07；或經(jīng)動態(tài)觀察原右下肺動脈干增寬2mm以上。 2.肺動脈段中度突出或其高度3mm。 3.中心肺動脈擴張和外周分支纖細形成鮮明對比。 4.(右前斜位45)圓錐部顯著突出或錐高7mm 5.右心室增大（結合不同體位判斷） 具有上述5項中的一項者則可診斷。,右下肺動脈干擴張， 其橫徑 15mm 橫徑與氣管橫徑之比值1.07 肺動脈段明顯突出 或其高度 3mm 右心室增大征,心電圖檢查,主要條件： 診斷陽性率60.188.2% 額面平均電

11、軸右偏 90； V1 R/S 1 重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5 R/S1） Rv1+Sv51.05mV aVR R/S或R/Q 1 V13呈QS，Qr，qr（需除外心肌梗塞） 肺性P波 .次要條件：肢體導聯(lián)低電壓； 右束支傳導阻滯（不完全性或完全性）。 具有一條主要標準即可診斷，兩條次要標準為可疑肺心病的心電圖表現(xiàn),電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波,超聲心動圖檢查,1、右心室流出道內(nèi)徑(30mm) 2、右心室內(nèi)徑(20mm) 3、右心室前壁的厚度 4、右心房增大,實驗室和特殊檢查,血氣分析 Artery blood gas analysis 血液檢查 Blood exa

12、mination,診斷Diagnosis,根據(jù)慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾患或肺血管疾患病史； 引起肺動脈高壓、右心室增大的體征或右心功能不全的表現(xiàn)，如P2A2 ，劍突下出現(xiàn)收縮期搏動，三尖瓣心音較心尖部心音明顯增強或出現(xiàn)收縮期雜音。頸靜脈怒張，肝腫大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢浮腫及體靜脈壓增高等。 結合ECG，X-ray，超聲心動圖有肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全的征象。 同時排除了引起右心病變的其他心臟病可能性，既可診斷本病。,鑒別診斷Differential diagnosis,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 風濕性心臟病 原發(fā)性心肌病,治療Treatment,一、肺、心功能代償

13、期（緩解期治療）： 增強免疫力，去除誘因，長期家庭氧療等。 二、肺、心功能失代償期（急性加重期） 治療原則：積極控制感染 ，通暢氣道，改善呼吸功能，糾正缺氧與二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，處理并發(fā)癥。,肺、心功能失代償期治療,急性加重期的治療 1. 積極控制感染 ： 2.氧療：通暢呼吸道 ：解痙、化痰、止咳、平喘。糾正缺氧和二氧化碳潴留。 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂的糾正,肺、心功能失代償期治療,3.右心功能衰竭的治療： 肺心病患者的心衰，以右心衰竭為主的心功能不全，一般在控制感染，改善呼吸功能后便能改善。對治療無效者可選用利尿藥、正性肌力藥和血管擴張藥。 利尿藥：減少循環(huán)血容量，減輕心臟前

14、負荷，消腫。 原則：選用作用輕，小劑量、聯(lián)合排鉀和保鉀的利尿藥。如：雙克，氨體舒通，氨苯碟啶。重者可選用速尿，但應注意補鉀。療程要短，防止痰液粘稠不易咳出，間歇用藥。,肺、心功能失代償期治療,正性肌力藥 ：肺心病人因缺氧對洋地黃藥物耐受性很低，療效較差，易致中毒如發(fā)生心率失常等。 原則：劑量小，常為常規(guī)劑量的（1/2、1/3量），選用作用快，排泄快的強心劑，如毒毛K0.1250.25mg、西地蘭0.20.4mg。要防止低血鉀。 指征：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿藥療效欠佳。 合并室上性快速性心律失常，如室上速、房顫（心室率100次/分）。 以右心衰為主要表現(xiàn)，無明顯感染者。 合并出現(xiàn)急性左

15、心衰者。 非洋地黃類正性肌力藥，如米力農(nóng)等。,肺、心功能失代償期治療,血管擴張藥： 使肺動脈擴張，降低肺動脈高壓，減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心衰有一定療效。如鈣通道阻制劑、硝酸甘油、酚妥拉明、卡托普利和依那普利等，中藥川穹嗪。一氧化氮等。 4.控制心律失常 ：一般經(jīng)過控制感染，糾正缺氧、二氧化碳潴留、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂后，可自行消失，如持續(xù)存在，可應用抗心律失常藥。,治療Treatment,5.抗凝治療 合并癥的治療 6.護理 營養(yǎng)療法 約6080%的肺心病患者存在營養(yǎng)不良，營養(yǎng)療法有利于增強呼吸肌力及免疫功能改善，提高肌體抗病能力。,重點及思考題,1、

16、慢性肺源性心臟病定義是什么？ 是由于慢性支氣管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病所引起的肺組織結構和功能異常，產(chǎn)生肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力增高，進而引起右心室肥厚、擴大，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病。并排除先天性心臟病和左心病變引起者。,重點及思考題,2、肺心病代償期和失代償期的臨床表現(xiàn)是什么？ 肺、心功能代償期 心功能一般在代償期，肺功能可部分代償。 癥狀：主要是原發(fā)病的表現(xiàn)，因病而異。如COPD的表現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促呼吸困難。 體征：原發(fā)病的表現(xiàn)如肺氣腫征，呼吸音減低，可有干濕羅音。 心臟表現(xiàn)：P2亢進，劍下收縮期心臟搏動增強，三尖瓣區(qū)收縮期雜音，劍下心音強于心尖部，頸靜脈充盈， 肝大。,重點

17、及思考題,2、肺心病代償期和失代償期的臨床表現(xiàn)是什么？ 肺、心功能失代償期 呼吸衰竭表現(xiàn)： 癥狀：呼吸困難加重，頭痛、失眠、神志改變，多由急性呼吸道感染誘發(fā)，有或無心衰。 體征：發(fā)紺，球結膜充血水腫，皮膚潮紅多汗。 右心功能衰竭表現(xiàn)： 癥狀：氣促明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。 體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率加快，心律失常，肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性。下肢浮腫甚至合并腹水。,重點及思考題,3、簡述慢性肺心病右心功能不全的治療原則？舉例說明 右心功能衰竭的治療：一般在控制感染，改善呼吸功能后便能改善。對治療無效者可選用利尿藥、正性肌力藥和血管擴張藥。 利尿藥：減少循環(huán)血容量，減輕心臟前負荷，消腫。原則：選用作用輕，小劑量、聯(lián)合排鉀和保鉀的利尿藥。如：雙克，氨體舒通，氨苯碟啶。重者可選用速尿，但應注意補鉀。療程要短，防止痰液粘稠不易咳出，間歇用藥。,重點及思考題,3、簡述慢性肺心病右心功能不全的治療原則？舉例說明 正性肌力藥 ：肺心病人因缺氧對洋地黃藥物耐受性很低，療效較差，易致中毒如發(fā)生心率失常等。原則：劑量小，常為常規(guī)劑量的（1/2、1/3量），選用作用快，排泄快的強心劑，如毒毛K0.1250.