1、周圍神經(jīng)疾病,一、概述,流行病學： 周圍神經(jīng)病的患病率為每10萬人中有2400（2.4%） 但在超過55歲的老年患者，患病率上升，每10萬人中有8000人（8）,在發(fā)達國家，糖尿病是引起周圍神經(jīng)病的最常見的病因 在南美、中南美洲、非洲和印度，麻風性神經(jīng)炎的患病率仍然較高 其他全身性病因還有：代謝紊亂、感染因素、血管炎、毒物接觸和藥物的濫用 在慢性周圍神經(jīng)病中，免疫異常周圍神經(jīng)病和遺傳性多發(fā)性周圍神經(jīng)病占重要比例,周圍神經(jīng)病的臨床病理分類,A、單神經(jīng)病和多發(fā)單神經(jīng)病 缺血性、嵌壓性、浸潤性 B、對稱性廣泛性多神經(jīng)?。?遠端軸索性神經(jīng)病、脫髓鞘性神經(jīng)病、 神經(jīng)元神經(jīng)病,周圍神經(jīng)病的病理機制,瓦勒氏

2、變性 軸索變性 神經(jīng)元變性 節(jié)段性脫髓(脫髓鞘/髓鞘再生/洋蔥皮樣改變) 間質(zhì)性神經(jīng)病,周圍神經(jīng)病的診斷,周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)變化萬千 準確的診斷有賴于詳細的病史詢問及相關(guān)的臨床癥狀、體征,診斷,電生理檢查通常是敏感、特異和有效的檢查周圍神經(jīng)病的方法，但它是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的延伸 電生理檢查對臨床可有以下幫助： 1，確定臨床及亞臨床神經(jīng)損害的范圍及類型 單神經(jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、叢神經(jīng)病或 多發(fā)性神經(jīng)病 2，確定病理損傷是脫髓鞘還是軸索損傷,周圍神經(jīng)病變的診斷步驟,一、確定損害的臨床解剖類型 二、通過電生理檢查進一步明確上述的臨床解剖類型 三、判定神經(jīng)纖維的病理變化過程 四、分析起病方式及病程 五

3、、判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 六、尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病 七、血液學、生化學及影像學等輔助檢查 八、家系調(diào)查,常見周圍神經(jīng)病,單神經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病,單神經(jīng)病,單神經(jīng)病這一概念是指單個神經(jīng)或神經(jīng)叢的局灶性損傷 常見的病因是外傷、局部擠壓和嵌壓,顱神經(jīng),面神經(jīng) 病因：HSV-1病毒、CPA腫瘤、感染等 臨床表現(xiàn)： 上下部面癱伴有耳后疼痛（舌前2/3味覺喪失及聽覺過敏） 主訴三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙 家族性，多次發(fā)作、每次均遺留無力癥狀，逐漸加重 電生理檢查可幫助判斷預后,三叉神經(jīng) 病因：原發(fā)性不清 繼發(fā)性-系統(tǒng)性硬化、混合性結(jié)締組織病，三氯乙烯、腫瘤等 臨床表現(xiàn)：單側(cè)或雙

4、側(cè)面部疼痛、麻木、感覺異常等,副神經(jīng) 病因：腫瘤壓迫或手術(shù)損傷頸后三角區(qū)、牽拉傷、大量負重、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù) 臨床表現(xiàn)：斜方肌癱瘓，肩胛骨上緣遠離脊椎，臂外展時翼狀肩更明顯，胸鎖乳突肌受累向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頸無力,舌下神經(jīng) 病因：動脈瘤或椎動脈纏繞引起，頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后5%的患者有此并發(fā)癥 臨床表現(xiàn)：舌肌萎縮,膈神經(jīng)和肩胛帶神經(jīng),膈神經(jīng) 病因：心臟手術(shù)的患者10%出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹-低溫和神經(jīng)牽拉 臨床表現(xiàn)：單側(cè)無癥狀，雙側(cè)需要完全的通氣支持,胸長神經(jīng) 病因：淺表易于損傷，重的肩袋或手術(shù)時肩部固定物，乳房根治術(shù) 臨床表現(xiàn)：翼狀肩，雙上肢向前牽拉時明顯,肩胛上神經(jīng) 病因：外傷、柱拐 臨床表現(xiàn)：岡上、岡下肌萎

5、縮，上肢啟動外展和外旋無力,肩胛背神經(jīng) 病因：卡壓或外傷 臨床表現(xiàn)：上肢充分外展后又形成翼狀肩的趨勢，C5分布區(qū)疼痛,腋神經(jīng) 病因: 臂叢神經(jīng)炎或外傷時、柱拐或摔傷時肩部過渡外展 臨床表現(xiàn)：三角肌部位環(huán)形麻木區(qū)，三角肌萎縮，肩外展30度后受限,肌皮神經(jīng) 病因：肱骨骨折、手臂受壓 臨床表現(xiàn)： 前臂外側(cè)麻木，屈肘無力，肱二頭肌反射消失 EMG：肱二頭肌、肱肌、喙肱肌失神經(jīng)支配，神經(jīng)傳導減慢,前臂外側(cè)皮神經(jīng) 病因：劇烈的手臂運動，如沖浪可導致該神經(jīng)受壓 臨床表現(xiàn)：前臂遠端的外側(cè)面麻木和疼痛，以及神經(jīng)觸痛 神經(jīng)傳導顯示感覺波幅減低，遠端潛伏期延長,橈神經(jīng),1，肱骨上螺旋溝 2，腋部-拄拐 3，肱骨外上

6、髁-網(wǎng)球肘，局部疼痛 4，后骨間肌綜合征-伸腕時有典型的向橈側(cè)偏斜,正中神經(jīng),1，腕管綜合征-Tinel 征，Phalen征 2，指神經(jīng)受卡壓-掌指關(guān)節(jié)或肌腱有炎癥時,正中神經(jīng),1，前骨間神經(jīng)綜合征 肘部和前臂疼痛，僅運動受損 拇長屈肌，I及II指深屈肌以及旋前方肌 患者不能拇指和食指形成一個圓圈 2，旋前圓肌綜合征 正中神經(jīng)前臂上端穿旋前圓肌，此肌肉增厚 旋前圓肌疼痛和壓痛，拇屈肌及拇短展肌力弱，1、2、3、和4指的一半感覺減退，同時，大魚際感覺減退,尺神經(jīng),肘管綜合征和遲發(fā)性麻痹 第I骨間肌、指深屈肌的尺側(cè)半 尺側(cè)腕屈肌不受影響 感覺：第4指一半和第5指 電生理檢查：跨肘神經(jīng)傳導速度減慢1

7、0M/S可確診 波幅下降25%考慮有阻滯,骨盆帶神經(jīng),髂腹股溝神經(jīng) 病因：外傷、手術(shù) 臨床：腹股溝區(qū)疼痛，特別是站立時，髂前上棘內(nèi)側(cè)按壓引起放射至足部的疼痛,生殖股神經(jīng) 病因：腹股溝外傷或手術(shù)粘連 臨床：腹股溝區(qū)疼痛，股三角區(qū)感覺障礙和提睪反射消失,股外側(cè)皮神經(jīng) 純感覺神經(jīng)，穿出腰大肌外緣并以銳角橫過髂腹股溝韌帶 病因：過緊的腰帶、腹帶、安全帶的壓迫，或長時間屈髖 臨床：感覺異常、疼痛分布于大腿的前外側(cè)面，不伴無力,隱神經(jīng) 隱神經(jīng)與股動脈、股靜脈一起從縫匠肌下穿出，閉塞性血管病可損害該神經(jīng) 膝內(nèi)側(cè)局部疼痛，爬樓梯等運動時加重,股神經(jīng) 脊柱腫瘤、腰大肌膿腫、腹膜后淋巴結(jié)病或血腫、糖尿病和血管性疾

8、病 大腿不能向腹部屈曲，膝部不能伸腿，膝反射消失，感覺障礙,閉孔神經(jīng) 妊娠或分娩時壓迫、骨盆骨折、腫瘤或手術(shù) 大腿內(nèi)收內(nèi)旋無力，腹股溝沿大腿內(nèi)側(cè)面的放射性疼痛，大腿上部內(nèi)側(cè)面感覺減退,臀上下神經(jīng) 髖關(guān)節(jié)正后方，股骨上端骨折、肌肉內(nèi)注射方向錯誤、髂動脈瘤壓迫、骨盆外傷,臀上神經(jīng)：臀部疼痛、大腿外展內(nèi)旋力弱 臀下神經(jīng)：大腿伸、外展、外旋無力，可能預示結(jié)直腸癌復發(fā),坐骨神經(jīng) 病因：腫瘤、外傷、妊娠、主動脈閉塞、子宮內(nèi)膜異位、或肌肉注射方向錯誤、長期蹲位 整個坐骨神經(jīng)腓神經(jīng)的成分比脛神經(jīng)成分更容易受累,腓總神經(jīng) 病因：卡壓，如交叉腿 腓深神經(jīng)：足趾及足背屈無力，第1、2趾間皮膚感覺改變 腓淺神經(jīng)：足外

9、翻困難，足背感覺障礙,脛神經(jīng) 病因：跗管卡壓，代謝疾病、腫瘤 足趾和足底疼痛性感覺遲鈍和感覺缺失,腓腸神經(jīng) 病因：受壓、外傷、囊腫 小腿下1/3的后外側(cè)和足背外側(cè)面感覺異常,單神經(jīng)病的電生理檢查,刺激病變神經(jīng)末端，記錄到所支配肌肉的運動末端潛伏、波幅 跨卡壓部位感覺、運動傳導速度、波幅 所支配肌肉針極肌電圖的檢測,常見的臂叢、腰骶神經(jīng)根叢病變 臨床及電生理表現(xiàn),特發(fā)性臂叢神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)： 30歲以后發(fā)病，男：女=3：1，可能與感染免疫相關(guān)，多數(shù)單側(cè)，有時雙側(cè)，復發(fā)少見 疼痛-無力-肌肉萎縮（C5、C6） 電生理： 正中神經(jīng)或尺神經(jīng)的SNAP異常 肌皮神經(jīng)（腋神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)）等的運動纖維傳導

10、減慢 脊旁肌無失神經(jīng)電位,家族性臂叢神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)： 有家族史，常染色體顯性遺傳，好發(fā)于年輕人 出現(xiàn)神經(jīng)叢以外的損傷（霍納綜合征和發(fā)聲困難，也可累及腰骶神經(jīng)叢、顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)） 電生理： 神經(jīng)傳導檢查表現(xiàn)為感覺運動電位的波幅下降或正常 肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位和募集減少-軸索損害,放射性神經(jīng)叢病,臨床表現(xiàn)： 有放療病史，大多數(shù)在放療期間或放療結(jié)束后立即表現(xiàn)出神經(jīng)叢病的癥狀 鑒別診斷： 伴有水腫的無痛性上干病變?yōu)榉派湫陨窠?jīng)叢病 伴有Horner的痛性下干病變?yōu)槟[瘤浸潤 電生理： 神經(jīng)傳導出現(xiàn)波幅降低、傳導速度減慢； 肌電圖：可見肌纖維顫搐電位（myokymic discharges），支持放射

11、性神經(jīng)叢病的診斷。,肌顫搐放電,胸出口綜合征,臨床表現(xiàn)： 垂肩長頸 單側(cè)癥狀，手肌無力或萎縮，以魚際肌明顯，可波及前臂 臂、前臂、手的內(nèi)側(cè)面疼痛或感覺減退 電生理： 1 尺神經(jīng)感覺波幅低，正中神經(jīng)運動電位低 2 尺神經(jīng)CMAP減小，正中神經(jīng)的感覺電位正常 3 前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)感覺電位減小 肌電圖表現(xiàn)為手固有肌的失神經(jīng)支配,圓錐病變,臨床表現(xiàn)： S5以上骶神經(jīng)根-背部鈍痛、生殖器和肛周的感覺障礙-性功能障礙和大小便障礙-雙側(cè)踝反射減弱S1根 初始為單側(cè)肌無力-迅速蔓延至對側(cè)肢體-對稱性損害。 電生理： 肌電圖顯示多個神經(jīng)根的雙側(cè)異常。肛門括約肌也可有失神經(jīng)電位 神經(jīng)傳導 ：CAMP降低，SNAP正

12、常,馬尾病變,臨床表現(xiàn)：非對稱分布和劇烈疼痛，膝反射和踝反射均減弱 電生理：不對稱性 肌電圖在腰骶神經(jīng)根分布區(qū)（包括脊旁肌和尿道括約?。┛梢娛窠?jīng)電位和大運動單位電位，波及骶段以上的肌節(jié) CMAP波幅兩側(cè)相差明顯,腰椎間盤突出,臨床表現(xiàn)： 椎間盤突出最常見于L4/L5和L5/S1椎間隙，L5和S1神經(jīng)根受壓。 受累肌節(jié)肌力減弱，相應皮區(qū)疼痛，直腿抬高試驗陽性 電生理：肢體肌電圖可以確定受累的神經(jīng)根。脊旁肌有助于區(qū)別神經(jīng)根病與神經(jīng)叢病 神經(jīng)傳導的檢查：可排除周圍神經(jīng)病。 H反射異?？商崾維1神經(jīng)根病變,腰椎椎管狹窄,臨床表現(xiàn)： 間歇性跛行，可伴或不伴神經(jīng)根管的聯(lián)合受限。L4 或L5 水平或兩者同

13、時受累 電生理： 下肢肌肉肌電圖可見失神經(jīng)電位，長時限、多相運動單位電位，募集不充分。雙側(cè)脊旁肌也有類似表現(xiàn)。,神經(jīng)根撕脫,臨床表現(xiàn)： 通常是由于骨盆骨折或骶髂關(guān)節(jié)脫位引起，硬膜內(nèi)神經(jīng)根受牽拉所致 電生理： 相應肌群（包括脊旁?。┛梢娛窠?jīng)電位。脊髓造影顯示損傷水平。,腰骶叢病變,臨床表現(xiàn)： 腰叢：1，屈髖、伸膝及大腿內(nèi)收力弱 2，L2-L4皮區(qū)感覺障礙 3，膝反射減弱 骶叢：與坐骨神經(jīng)損傷相似，但還影響臀肌，偶爾還 影響肛門括約肌。,腰骶叢病變,常見病因： 1，直腸、前列腺、宮頸處的腫瘤侵犯 腰骶叢 2，放射性神經(jīng)叢病 3，特發(fā)性腰骶叢神經(jīng)?。好庖呋蜓茉葱?4，血腫壓迫：血友病，抗凝治療的

14、患者,腰骶叢病變,電生理： 1 運動單位的募集較差 2 多個脊神經(jīng)前支支配的肌節(jié)出現(xiàn)失神經(jīng)電位 3 刺激病變遠端的神經(jīng)時，CMAP和SNAP波幅減低 在鑒別診斷中的應用： 1 叢與根受累的鑒別：近端肌肉、F波、H反射 2 叢與單神經(jīng)病鑒別,多發(fā)性單神經(jīng)病,定義： 多發(fā)性單神經(jīng)病是指多個單獨的非鄰近的周圍神經(jīng)受累 可同時受累，也可相繼受累 受損神經(jīng)一般分布是隨意的、多灶的且通常快速進展,病變特點： 進展到某一點-病變?nèi)诤?、對稱（這些表現(xiàn)與遠端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病相似） 密切關(guān)注患者早期出現(xiàn)的癥狀對正確診斷多發(fā)性單神經(jīng)病是十分重要的。,多發(fā)性單神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)： 起病急：全身性或局限性 全身性的疾病

15、 如與多發(fā)性大動脈炎，Churg-Stauss病或結(jié)締組織疾病中的某一種（風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征）相關(guān) 局限性 如糖尿病性肌萎縮-急性下肢近端疼痛和無力-腰骶神經(jīng)叢的微血管炎造成的。,多發(fā)性單神經(jīng)病,病因： 復雜：如肉芽腫、淋巴瘤、癌腫、淀粉樣變性、麻風、Lyme病、HIV感染和副蛋白血癥 神經(jīng)活檢明確診斷 血管炎被證實，患者通常需要給與免疫抑制劑治療。皮質(zhì)醇仍為治療的首選，而環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑也可根據(jù)不同的疾病作適當?shù)恼{(diào)整和應用。,多發(fā)性周圍神經(jīng)病,病因： 全身疾病相關(guān)的神經(jīng)病 炎性、感染性和自身免疫性神經(jīng)病 代謝和中毒性神經(jīng)病 遺傳性神經(jīng)病,多發(fā)性周圍神經(jīng)病,病變特點： 最常見的多

16、發(fā)性神經(jīng)病是遠端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 受累往往被認為是長度依賴性 病變過程為癥狀和體征向心性發(fā)展 感覺缺失和感覺遲鈍向腿部發(fā)展、足趾力弱，隨著足部背屈力弱的進展，患者用足跟行走出現(xiàn)困難,臨床表現(xiàn)：早期 感覺癥狀：早期癥狀通常是足趾或足部感覺異常，如麻木、燒灼感、感覺異?；蚋杏X遲鈍。癥狀通常是對稱的，且以遠端為著 運動癥狀：足部和下肢遠端無力是最早期的表現(xiàn)，且患者感到足趾伸直（特別是大拇趾）和足部的背屈力弱,臨床表現(xiàn)：進展 當感覺癥狀上升到上肢皮膚時，麻木或感覺遲鈍通常通常在手指出現(xiàn) 感覺異?？稍谙赂共砍霈F(xiàn)，表現(xiàn)為三角型的感覺減退，尖端在腹中線，這種異常感覺可上升至臍部，甚至上升至劍突 這一查體不

17、能與脊髓受累時出現(xiàn)的感覺平面相混淆，后者感覺異常同時出現(xiàn)在前部和后部，而不是僅僅表現(xiàn)在腹部,臨床表現(xiàn)：嚴重 腱反射低下或消失，不能獨立站立和行走，進展性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的特點是手套襪套樣感覺消失 遠端肌肉力弱、廢用性肌萎縮和腱反射缺失,自主神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征 常見：低血壓伴有眩暈或暈厥，無汗，膀胱失張力，便秘，口干、眼干、勃起功能障礙和瞳孔異常等 偶見：心動過緩、心動過速、多汗和腹瀉,多發(fā)性神經(jīng)病的診斷,多發(fā)性周圍神經(jīng)病的分類中，區(qū)分大纖維神經(jīng)病和小纖維神經(jīng)病是十分有價值的 多數(shù)多發(fā)性周圍神經(jīng)病同時累及大纖維和小纖維，但往往以一種纖維受累為主。,無力、萎縮的癥狀提示大纖維受累 音叉覺、本體感

18、覺和肌腱反射弧的傳入均需通過粗大的感覺神經(jīng)纖維 感覺性共濟失調(diào)反映了粗大感覺神經(jīng)纖維受累 痛覺、溫度覺、自主神經(jīng)功能是通過小纖維調(diào)節(jié)的，代表小纖維受累,伴有針刺覺和溫度覺消失的小纖維感覺多發(fā)性周圍神經(jīng)病通常表現(xiàn)為主觀的感覺癥狀，如足部的疼痛和燒灼樣感覺減退 如果僅為小纖維受累的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，那么，肌力和腱反射仍然正常存在 小纖維多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因可能有以下幾方面：糖尿病、淀粉樣變性、HIV感染等,多發(fā)性周圍神經(jīng)病的再分型,急性 慢性,急性多發(fā)性神經(jīng)病,快速進展的癱瘓，伴有腱反射消失和不同感覺的受累 代表疾病：格林巴利綜合征 本病可迅速進展，出現(xiàn)呼吸功能障礙，是神經(jīng)科急癥之一，需立即作出

19、診斷和治療 早期的癥狀有：遠端的感覺異常和輕度的肢體無力，可迅速進展并累及顱神經(jīng)及其支配的肌肉（特別是面部和球部的肌肉），甚至呼吸肌，使得約四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌維持呼吸 一半的患者病前23周有呼吸道和胃腸道感染史,格林巴利綜合征代表一組自動免疫的炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。多數(shù)病例為脫髓鞘改變，但有些以運動軸索受累為主 治療可使用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白或血漿置換術(shù) 這些治療可使病變較重降低到最小，加快病情恢復，減少長期致殘 這兩種方法一般用于不能行走或需在攙扶下行走的發(fā)病在4周內(nèi)的患者,急性多發(fā)性神經(jīng)病,急性對稱性或不對稱性神經(jīng)病造成的無力的不常見的病因包括： 卟啉病、白喉、滅鼠藥中

20、毒、蜱癱瘓、血管炎、某種藥物、副腫瘤神經(jīng)病、危重疾病多發(fā)性神經(jīng)病,慢性多發(fā)性神經(jīng)病,慢性多發(fā)性神經(jīng)病是多發(fā)性神經(jīng)病中最常見的一種類型，逐漸進展達數(shù)月或數(shù)年 臨床表現(xiàn)多種多樣，但多數(shù)表現(xiàn)為全身性多發(fā)性神經(jīng)病 絕大多數(shù)慢性多發(fā)性神經(jīng)病僅有幾種特異性的診斷可能,需確定的疾病特點有： 疾病發(fā)展的速度和型式（逐漸進展或復發(fā)） 受累的運動和感覺纖維的相互關(guān)系（運動為主，還是感覺為主，或兩者均為主） 受累的大纖維和小纖維的相互關(guān)系（大纖維為主，小纖維為主，兩者均受累） 電生理檢查結(jié)果（脫髓鞘為主，軸索受累為主，兩者同樣受累）等,慢性多發(fā)性神經(jīng)病,慢性穩(wěn)定進展的遠端對稱性感覺運動多發(fā)性神經(jīng)病，且以軸索損傷為主

21、，最可能的是繼發(fā)于全身性疾病或內(nèi)分泌或代謝、藥物或毒物引起的損害 長期慢性，以運動受累為主的遠端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病伴有脫髓鞘改變，最可能為遺傳性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄈ鏑harcot-Marie-Tooth,I型） 獲得性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)?。ㄈ鏑IDP）或副蛋白血癥，可能與遺傳性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病相似，需要靠電生理結(jié)果和血清及尿蛋白電泳伴免疫固定來區(qū)分。,慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,這是一類最易分類的疾病，因為它的病因是有限的 脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病一般是由基因決定的或后天獲得的 電生理特點對該病的診斷很有幫助，對稱性神經(jīng)傳導速度減慢通常提示該病為基因決定的神經(jīng)病，而多灶的傳導速度減慢和傳導阻滯提示獲得性

22、脫髓鞘性神經(jīng)病。,慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,絕大多數(shù)由基因決定的脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是Charcot-Marie-Tooth的變異型，7080的患者其基因PMP22出現(xiàn)重疊 Charcot-Marie-Tooth的臨床表型變化很大，從臨床表現(xiàn)為較經(jīng)典的弓形足和仙鶴腿到很小的神經(jīng)功能缺損,慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病絕大多數(shù)是由免疫介導的一組神經(jīng)病 電生理檢查可進一步確定脫髓鞘的類型和受累纖維的類型 CIDP是獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病中最常見的一種類型。受影響的人大約為十萬分之二。,慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,CIDP在病程上表現(xiàn)為復發(fā)或逐漸進展 病變通常以運動受累為主，近端和遠端肌肉均累及，也會表現(xiàn)為感覺受累為主 腦脊液蛋白隨病程而升高 相關(guān)疾病為多灶性運動神經(jīng)病的特點為運動軸索的部分傳導阻滯，多灶性運動神經(jīng)病通常表現(xiàn)為手和前臂的無力和肌肉萎縮臨床上易與早期的運動神經(jīng)元病相混淆,慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,CIDP和多灶性運動神經(jīng)病對免