1、目錄,前言,病理診斷原則,外科治療原則,分子靶向藥物治療原則,附件：標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,專家共識(shí)或臨床實(shí)踐指南的必要性,前言,在隨后的2年里，CSCO 胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì)對(duì)該共識(shí)，多次組織專家討論，根據(jù)最新的文獻(xiàn)資料進(jìn)行修改補(bǔ)充，廣泛征求意見，由此形成中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版)，現(xiàn)予公布,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,專家共識(shí)或臨床實(shí)踐指南的必要性,近年來(lái)，胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST）的診斷、治療和研究進(jìn)展迅速，為進(jìn)一步推動(dòng)GIST的

2、規(guī)范化診治，建立包括病理科、影像科、外科、腫瘤內(nèi)科和消化內(nèi)科等在內(nèi)的多學(xué)科合作模式，有必要制定專家共識(shí)或臨床實(shí)踐指南作為重要參考,2011版診斷治療共識(shí),2011版診治共識(shí)在既往中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤臨床操作中發(fā)揮了積極作用,2013版診斷治療共識(shí),目錄,前言,病理診斷原則,外科治療原則,分子靶向藥物治療原則,附件：標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,GIST的定義,胃腸道最常見的間葉源性腫瘤 生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)：可以從良性至惡性 免疫組化檢測(cè)：通常表達(dá)CD117 大多數(shù)病例具有c-kit 或 PDGFRA 活化突變,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):103

3、0-1037.,病理診斷依據(jù)組織學(xué),中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,組織學(xué),依據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)通常將GIST分為3大類： 梭形細(xì)胞型(70%) 上皮樣型(20%) 混合型(10%) 少數(shù)病例可含有多形性細(xì)胞，常見于上皮樣GIST內(nèi) 間質(zhì)可呈硬化性，尤見于伴有鈣化的小腫瘤，偶可呈粘液樣,病理診斷依據(jù)免疫組化,常規(guī)工作中推薦 聯(lián)合采用這3項(xiàng)標(biāo)記物,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037. Joensuu H, et al. Lancet Oncol. 20

4、02;3(11):655-664.,CD117陽(yáng)性率為94%-98%,DOG1陽(yáng)性率為94%-96%,多數(shù)梭形細(xì)胞GIST (特別是胃GIST) 表達(dá)CD34,病理檢測(cè)標(biāo)本的要求,*對(duì)于直徑2cm的腫瘤組織，必須每隔1cm予以切開，以達(dá)到充分固定,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,取得組織標(biāo)本,足夠中性10%福爾 馬林液完全浸泡 固定,有條件的單位，宜留取新鮮組織妥善凍存以備日后基因檢測(cè),GIST病理診斷思路,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,

5、基因突變檢測(cè)十分重要，有助于一些疑難病例的診斷和鑒別診斷，預(yù)測(cè)分子靶向治療藥物的療效，指導(dǎo)臨床治療 檢測(cè)基因突變的位點(diǎn)，至少應(yīng)包括c-kit 基因的第9、11、13和17號(hào)外顯子以及PDGFRA 基因的第12和18號(hào)外顯子,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,基因檢測(cè),原發(fā)GIST切除術(shù)后危險(xiǎn)度分級(jí),原發(fā)GIST術(shù)后危險(xiǎn)度分級(jí)：參考2008年Joensuu等發(fā)表的改良版NIH危險(xiǎn)度分級(jí)系統(tǒng)，將原發(fā)腫瘤部位和腫瘤破裂也作為預(yù)后的基本評(píng)估指標(biāo),中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(1

6、1):1030-1037.,*改良版NIH標(biāo)準(zhǔn),原發(fā)GIST切除術(shù)后危險(xiǎn)度分級(jí),2010年版WHO消化道腫瘤分類和2013年版WHO軟組織腫瘤分類均采用Miettinen等提出的6類8級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)預(yù)后分組將GIST分為良性、惡性潛能未定和惡性三類,a基于AFIP標(biāo)準(zhǔn) 1784例患者的研究；b病例數(shù)較少,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,良性GIST,惡性潛能未定GIST,惡性GIST,根據(jù)我國(guó)目前的實(shí)際情況，專家委員會(huì)建議：對(duì)于原發(fā)完全切除GIST的 危險(xiǎn)度評(píng)估以改良版NIH為主，AFIP標(biāo)準(zhǔn)作為參考,目錄,前言,病

7、理診斷原則,外科治療原則,分子靶向藥物治療原則,附件：標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,GIST的手術(shù)適應(yīng)證(一),局限性GIST，原則上可直接進(jìn)行手術(shù)切除； 不能切除的局限性GIST，或接近可切除，但切除風(fēng)險(xiǎn)較大或可能嚴(yán)重影響臟器功能者，宜先行術(shù)前分子靶向藥物治療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)； 位于胃的最大徑線2cm的無(wú)癥狀擬診GIST，如合并不良因素*應(yīng)考慮切除；如無(wú)不良因素，可定期復(fù)查超聲內(nèi)鏡。對(duì)于位于直腸的2cm的GIST，傾向于手術(shù)切除,*不良因素為邊界不規(guī)整、潰瘍、強(qiáng)回聲和異質(zhì)性,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,GIST

8、的手術(shù)適應(yīng)證(二),中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,急診手術(shù)適應(yīng)證： GIST引起完全性腸梗阻、消化道穿孔、保守治療無(wú)效的消化道大出血以及腫瘤自發(fā)破裂引起腹腔大出血時(shí)，須行急診手術(shù) 復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST： 未經(jīng)分子靶向藥物治療，但估計(jì)能夠完全切除且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不大； 分子靶向藥物治療有效，且腫瘤維持穩(wěn)定的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性GIST，估計(jì)所有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶均可切除的情況下； 局限性進(jìn)展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，鑒于分子靶向藥物治療后總體控制滿意，只有單個(gè)或少數(shù)病灶進(jìn)展，可以考慮謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除,GIST的手術(shù)原則,

9、腹腔鏡手術(shù)容易引起腫瘤破裂和導(dǎo)致腹腔種植，因此不推薦常規(guī)應(yīng)用,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,手術(shù)目標(biāo)是盡量爭(zhēng)取R0 切除；在完整切除腫瘤的同時(shí)，應(yīng)避免腫瘤破裂 和術(shù)中播散；GIST很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一般情況下不必行常規(guī)清掃 手術(shù)中探查要細(xì)心輕柔，避免破潰出血 術(shù)后切緣陽(yáng)性：分子靶向藥物治療,目錄,前言,病理診斷原則,外科治療原則,分子靶向藥物治療原則,附件：標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,GIST術(shù)前治療意義,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,術(shù)

10、前治療的適應(yīng)證,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,術(shù)前估計(jì)難以達(dá)到R0切除 腫瘤體積巨大(10cm)，術(shù)中易出血、破裂，可能造成醫(yī)源性播散 特殊部位的腫瘤(如胃食管結(jié)合部、十二指腸、低位直腸等)，手術(shù)易損害重要臟器的功能 雖然腫瘤可以切除，但是估計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)后復(fù)發(fā)率、死亡率均較高 估計(jì)需要實(shí)施多臟器聯(lián)合切除手術(shù),術(shù)前治療時(shí)間及手術(shù)時(shí)機(jī),1月,2月,3月,4月,5月,6月,術(shù)前治療6個(gè)月,每2-3個(gè)月評(píng)估治療的效果，應(yīng)用Choi或參考RECIST標(biāo)準(zhǔn),手術(shù),術(shù)前1周停藥,術(shù)后盡快進(jìn)行藥物治療,*術(shù)前治療時(shí)，推薦先進(jìn)

11、行基因檢測(cè)并根據(jù)檢測(cè)結(jié)果確定伊馬替尼的初始劑量,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,GIST術(shù)后輔助治療,中 高 危 復(fù) 發(fā) 風(fēng) 險(xiǎn) 患 者,腫瘤破裂,考慮延長(zhǎng)輔助治療時(shí)間,輔助治療至少3年,輔助治療至少1年,高危,中危,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,藥物療效的判斷影像學(xué)檢查的應(yīng)用,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,CT： 掃描范圍應(yīng)包括整個(gè)腹、盆腔區(qū)域 層厚5mm

12、軸位圖像測(cè)量腫瘤最大徑線 增強(qiáng)靜脈期，于腫瘤最大層面采用曲線邊緣描記法獲得腫瘤整體CT值 PET-CT：目前診斷GIST和評(píng)估分子靶向藥物治療療效最為敏感的手段 MRI：可能成為PET-CT之外另一項(xiàng)可以提供 功能定量指標(biāo)的影像學(xué)手段,GIST靶向治療療效Choi評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),既往多采用RECIST標(biāo)準(zhǔn)，僅考慮到瘤灶體積變化因素Choi等結(jié)合長(zhǎng)徑和CT的Hu值提出新的標(biāo)準(zhǔn),CR：完全緩解；PR：部分緩解；SD：疾病穩(wěn)定；PD：疾病進(jìn)展,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,隨訪原則術(shù)后隨訪,GIST手術(shù)后最常見的轉(zhuǎn)移部位是腹膜

13、和肝臟，故推薦進(jìn)行腹、盆腔增強(qiáng)CT或MRI掃描作為常規(guī)隨訪項(xiàng)目，必要時(shí)行PETCT掃描 由于肺部和骨骼轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對(duì)較低，建議至少每年1次胸部X線檢查，在出現(xiàn)相關(guān)癥狀情況下推薦進(jìn)行ECT骨掃描,術(shù)后隨訪,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,隨訪原則轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)/不可切除或術(shù)前治療患者,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,治療前必須進(jìn)行增強(qiáng)CT或MRI，作為基線和療效評(píng)估的依據(jù) 開始治療后，至少應(yīng)每3個(gè)月隨訪，復(fù)查增強(qiáng)CT或MRI；如果涉及治療決策，可以

14、適當(dāng)增加隨訪次數(shù) 治療初期(前3個(gè)月)的密切監(jiān)測(cè)非常重要，必要時(shí)可進(jìn)行PETCT 掃描確認(rèn)腫瘤對(duì)治療的反應(yīng)，并應(yīng)監(jiān)測(cè)血藥濃度，指導(dǎo)臨床治療,目錄,前言,病理診斷原則,外科治療原則,分子靶向藥物治療原則,附件：標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷報(bào)告模板,中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版). 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2013;18(11):1030-1037.,PS:外科共識(shí)GIST術(shù)后輔助治療適應(yīng)證,中高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者作為術(shù)后輔助治療適應(yīng)人群 指南強(qiáng)烈推薦輔助治療前行c-KIT和PDGFRA基因突變檢測(cè),c-KIT外顯子11突變、 c-KIT外顯子9突變*與PDGFRA非842V突變患者輔助治療,野生型GIST患者,可以獲益,？有待進(jìn)一步研究/尚無(wú)共識(shí), 避免輔助治療/未能獲益,神經(jīng)纖維瘤病1(NF1)相關(guān)GIST患者,SDH陰性GIST患者,PDGFRA D842V突變GIST患者,中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胃腸外科學(xué)組.胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療專家共識(shí).中國(guó)實(shí)用外科雜志.2015;35(6):110-115.,*C-KIT外顯子9突變往往需要增加輔助治療藥物劑量,外科共識(shí)GIST術(shù)后輔助治療劑量和時(shí)限,中