1、第四章 血液的特性與生理功能 ,第一節(jié) 血液的組成、功能與理化性質(zhì),第二節(jié) 血細(xì)胞形態(tài)及生理功能,第三節(jié) 生理性止血與血液凝固,第四節(jié) 血型,第一節(jié) 血液的組成、功能與理化性質(zhì) 一、血液的組成 組成:血漿呈淡黃色的液體 血細(xì)胞紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 血清:血凝塊回縮析出的淡黃色透明液體 血細(xì)胞比容: 概 念：血細(xì)胞在全血中所占的百分比。 正常值: 男性為4050，女性為3748 變 化: 血漿量與紅細(xì)胞數(shù)量發(fā)生改變時(shí)， 都可使紅細(xì)胞比容改變。 例: 嚴(yán)重腹瀉或大面積燒傷時(shí)血漿量紅細(xì)胞比容 貧血紅細(xì)胞紅細(xì)胞比容,血 細(xì) 胞,二、血液的生理功能 1、運(yùn)輸功能 2、緩沖功能 3、體溫調(diào)節(jié)作用 4、防

2、御和保護(hù)作用 5、在生理止血過(guò)程中發(fā)揮重要作用,三、血漿的成分 血漿含水約9092，含溶質(zhì)約810。溶質(zhì)中血漿蛋白含量最多，其余為無(wú)機(jī)鹽及蛋白有機(jī)物等。 (一)血漿蛋白 白蛋白：分子量最小，而含量最多。 球蛋白：1、2、四種球蛋白。 （幾乎全部是抗體，又稱免疫球蛋白） 纖維蛋白原：分子量最大，而含量最少。 功 能：形成膠體滲透壓、參與免疫、運(yùn)輸作用（球、白）、 營(yíng)養(yǎng)作用、緩沖作用（白）、凝血與抗凝。,（二）無(wú)機(jī)鹽 （三）非蛋白含氮化合物(NPN) 主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和膽紅素等。血中NPN主要經(jīng)腎臟排出，測(cè)定血中NPN或尿素的含量，有助于了解體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況和腎功能。

3、 （四）其它 血漿中含有葡萄糖、脂類、乳酸，微量酶、維生素、激素以及少量氣體等。 ,四、血量,血量:人體全身血液的總量 血漿量和血細(xì)胞量的總和 約占體重的78 包括循環(huán)血量和貯存血量,五、血液的理化特性,（一）血漿滲透壓 當(dāng)不同濃度的溶液被只允許水分子通過(guò)而不允許溶質(zhì)分子通過(guò)的半透膜隔開(kāi)時(shí)，水分子將在滲透壓差的作用下，由滲透壓低的一側(cè)跨膜向滲透壓高的一側(cè)移動(dòng)的現(xiàn)象稱為滲透。,滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正比，而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無(wú)關(guān)。 分類： 晶體滲透壓 膠體滲透壓 組成無(wú)機(jī)鹽、糖等晶體物質(zhì) 血漿蛋白等膠體物質(zhì) (主要為NaCl) (主要為白蛋白) 壓力大(300mmol/L或77

4、0KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意義 維持細(xì)胞內(nèi)外水分交換 調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水分 保持RBC正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量, （二）血漿pH 正常值:pH為7.35-7.45 pH低于7.35 酸中毒 pH高于7.45 堿中毒 pH低于6.9或高于7.8，將危及生命 維持相對(duì)穩(wěn)定的因素: 血漿中存在著緩沖物質(zhì)，主要有NaHCO3/H2CO3緩沖系，通常其比值為20：1；其次有Na2HPO4/NaH2PO4 和血漿蛋白鈉/血漿蛋白等緩沖系。 通過(guò)肺和腎的調(diào)節(jié)，一者可使血漿pH值保持相對(duì)穩(wěn)定，二者可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。,（三）血液的黏度,全血：4-5，取

5、決于紅細(xì)胞數(shù)量 血漿：1.6-2.4，取決于血漿蛋白和脂類,（四）血液的比重,全血比重：1.051.06，取決于紅細(xì)胞數(shù) 血漿比重：1.0251.03，取決于血漿蛋白,第二節(jié) 血細(xì)胞形態(tài)及生理功能,一、紅細(xì)胞 （一）紅細(xì)胞的數(shù)量與形態(tài) 男性:4.55.51012/L；Hb:120160g/L 女性:3.84.61012/L；Hb:110150g/L 新生兒:6.01012/L; Hb:5天內(nèi)達(dá)200g/L （6月齡降至最低，1歲又漸高，青春期=成人）,（二）紅細(xì)胞的生理特性 1、紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性,紅細(xì)胞在血漿中保持懸浮狀態(tài)而不易下沉的特性。 血沉:紅細(xì)胞在靜置血液試管中單位時(shí)間(1h)的沉降

6、速率 數(shù)值:男子為0-15mm（3），女子為0-20mm（10） 意義:測(cè)定血沉可反映紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性。 血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大； 測(cè)定血沉有助于某些疾病的診斷， 也可作為判斷病情變化的參考。 婦女在月經(jīng)期或妊娠期，血沉一般較快?；寄承┘膊r(shí) 如活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)濕病、腫瘤、貧血等，血沉可加快。 特征:血沉快慢與紅細(xì)胞無(wú)關(guān),與血漿蛋白有關(guān)。,2、紅細(xì)胞的滲透脆性,等滲溶液：0.9NaCl溶液或5葡萄糖溶液與血漿滲透壓相近稱為等滲溶液。 紅細(xì)胞滲透脆性：紅細(xì)胞在低滲溶液中發(fā)生腫脹破裂的特性 紅細(xì)胞滲透抵抗力：紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力。 正常值：0.45 紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力大，表示其脆性

7、??； 臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大； 巨幼紅細(xì)胞貧血患者其脆性顯著減小。,（三）紅細(xì)胞的功能 運(yùn)輸O2和CO2,（四）紅細(xì)胞生成與破壞 1、正常紅細(xì)胞生成所必需的原料 紅細(xì)胞生成部位在胚胎時(shí)期為肝、脾和骨髓，胎兒出生后主要在骨髓（紅）。 蛋白質(zhì)和鐵（Fe2+)是重要的造血原料。 缺鐵性貧血特點(diǎn)是紅細(xì)胞中血紅蛋白（Hb）不足，紅細(xì)胞體積變小，呈小紅細(xì)胞低色素性貧血。,Hb有2條肽鏈和2條肽鏈。 每條肽鏈上有一個(gè)亞鐵血紅素。 每個(gè)亞鐵血紅素能結(jié)合一個(gè)O2分子。,2、紅細(xì)胞的生成及其調(diào)節(jié),干 細(xì) 胞 早期紅系祖細(xì)胞 （BFU-E） 爆式促進(jìn)因子 晚期紅系祖細(xì)胞 （CFU-E） 可識(shí)別

8、紅系前體細(xì)胞 網(wǎng)幼紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 骨 髓,缺氧、RBC或Hb 腎成纖維、內(nèi)皮細(xì)胞（主） 肝細(xì)胞（次） -促紅細(xì)胞生成素（EPO） 雄激素、T3、生長(zhǎng)素,PO2 RBC Hb,成纖維細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞 （主）,肝細(xì)胞（次）,雄激素 T3 生長(zhǎng)素,3、紅細(xì)胞的破壞,衰老 麻醉劑和毒素 抗體和補(bǔ)體 被中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞吞噬，也可被肝脾 中的巨噬細(xì)胞清除。,二、白 細(xì) 胞 生 理 (一)白細(xì)胞的形態(tài)與數(shù)目 總數(shù):4.010.0109/L(400010000/mm3) 分類: 中性粒細(xì)胞占5070 淋巴細(xì)胞占2030 單核細(xì)胞占28 嗜酸性粒細(xì)胞占07 嗜堿性粒細(xì)胞占01 變異:在不同生理情況下波動(dòng)范

9、圍較大，如： 一天之內(nèi)，下午較早晨多； 新生兒最高,出生后3天3月10109/L； 進(jìn)食、疼痛、運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期、妊娠、 分娩WBC數(shù)。,（二）白細(xì)胞的生理特性,白細(xì)胞滲出：白細(xì)胞從毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的間隙擠出后進(jìn)入血管周圍組織內(nèi) 趨化性：白細(xì)胞具有朝向某些化學(xué)物質(zhì)發(fā)生運(yùn)動(dòng)的特性 吞噬：吞入并殺傷或降解病原體及組織碎片,(三)白細(xì)胞的生理功能 1.中性粒細(xì)胞: 吞噬、水解細(xì)菌及壞死細(xì)胞，是炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急性感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細(xì)胞增多。 2.單核細(xì)胞： 進(jìn)入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，其吞噬力大為增強(qiáng)，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細(xì)胞還參與激活淋巴細(xì)胞的特異性免疫功能。

10、3.嗜堿性粒細(xì)胞： 胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)： 肝素：具有抗凝血作用。 組胺和過(guò)敏性慢反應(yīng)物質(zhì)：參與過(guò)敏反應(yīng)。 趨化因子A：吸引、聚集嗜堿粒細(xì)胞參與過(guò)敏反應(yīng)。,4.嗜酸性粒細(xì)胞： 不能殺菌,可限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞的致敏作用。 其胞內(nèi)的過(guò)氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對(duì)寄生蟲(chóng)的免疫反應(yīng)?；歼^(guò)敏性疾病和某些寄生蟲(chóng)病時(shí),嗜酸性粒細(xì)胞增多。 5.淋巴細(xì)胞： 參與機(jī)體特異性免疫:對(duì)“異己” 構(gòu)型物，特別是對(duì)生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消除的能力。 T 淋巴細(xì)胞主要與細(xì)胞免疫有關(guān)；B 淋巴細(xì)胞主要與體液免疫有關(guān)。,（四）白細(xì)胞的生成與破壞,干 細(xì) 胞 白系祖細(xì)胞 定向白系祖細(xì)

11、胞 可識(shí)別白系前體細(xì)胞 成熟白細(xì)胞 骨 髓,IL-1、內(nèi)毒素、Ca壞死因子 淋巴細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞 成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等 （生成、釋放） -集落刺激因子（CFS） 乳鐵蛋白 抑制因子 轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-） （直接抑制或抑制CFS釋放）,三、血 小 板 生 理,（一）血小板的形態(tài)與數(shù)目 無(wú)核，有線粒體、致密體（5-HT）、類溶酶體 分泌小泡。微管、微絲與收縮功能有關(guān)。還有 殘存的核蛋白體和高爾基體。 正常人血小板小數(shù)為10-30萬(wàn)/mm3。飯后、運(yùn)動(dòng)后 增加，少于5萬(wàn)易出血。,（二）血小板的生理特性 黏附與聚集 釋放 收縮 吸附,（三）血小板的生理功能 1、維持血管內(nèi)皮的完整性 2、凝血和止血作用

12、: 當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，暴露出膠原纖維 粘附: 血小板粘著在膠原纖維上 吸附凝血因子促凝血酶原激活物形成 松軟血栓 聚集: 彼此粘連聚集成聚合體(ADP、PG） 釋放:釋放血小板因子促纖維蛋白形成網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞 擴(kuò)大血栓 收縮:在Ca2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮,使血凝塊回縮 堅(jiān)實(shí)血栓 3、纖溶作用:釋放出纖溶酶以及纖溶酶激活物 4、營(yíng)養(yǎng)和支持：維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性,（四）血小板的生成與破壞,1、巨核細(xì)胞系定向祖細(xì)胞（TPO、巨核系CSF) 2、巨核祖細(xì)胞巨核細(xì)胞血小板（2-3千個(gè)） 3、被肝脾單核巨噬細(xì)胞吞噬、在循環(huán)中破壞、 融入血管內(nèi)皮細(xì)胞。,第三節(jié) 生理性止血與血液凝固,一、生理性止血的基本過(guò)程

13、,生理性止血：正常情況下，小血管破損后血 液將從血管中流出，數(shù)分鐘后出血將自行停止。 生理性止血過(guò)程： 血管收縮 血小板血栓的形成 血液凝固,二、血液凝固,（一）凝血因子,凝血因子特點(diǎn): 除因子外,都是血漿中的正常成分; 除因子和外,都是血漿中含量很少的球蛋白; 除因子外,正常情況下都不具有活性; 凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活,將引起一系列連鎖酶促反應(yīng),按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng); 在維生素參與下，因子、由肝臟合成，缺乏維生素或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向; 因子是重要的輔助因子,缺乏時(shí)將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會(huì)出血不止的血友病。,（二）血液凝固過(guò)程 內(nèi)源性激活系統(tǒng) 外源

14、性激活系統(tǒng) 膠原纖維) (組織因子) 因子X(jué)凝血酶原復(fù)合物 凝血酶原凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白 ,1、凝血酶原激活物的形成 （Xa+V+Ca2+磷脂） 內(nèi)源性和外源性凝血過(guò)程的異同點(diǎn) 內(nèi)源性凝血 外源性凝血 凝血過(guò)程 血管內(nèi)膜暴露膠原纖維 血管外組織釋放因子 激活因子 與和鈣形成復(fù)合物 激活XI、IX IX、VIII、鈣、磷脂共同催化 凝血因子分布 全在血中 存在組織和血中 參與酶數(shù)量 多 少 凝血時(shí)間 慢、約數(shù)分鐘 快、約十幾秒鐘,2、凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶 凝血酶：催化纖維蛋白形成 促磷脂釋放、加強(qiáng)VIII、V活性 激活因子X(jué)III成XIIIa 3、纖維蛋白的生成 凝血酶+ 鈣+XIIIa,

15、三、抗凝系統(tǒng) 1、生理性抗凝物質(zhì) 正常血管內(nèi)皮完整光滑，不易激活因子、使血小板吸附和聚集；血液中又無(wú)因子，故不會(huì)啟動(dòng)內(nèi)源或外源性凝血過(guò)程。 血液中存在抗凝物質(zhì) （一）抗凝血酶：球蛋白，能與凝血酶結(jié)合形成復(fù)合物，使凝血酶失去活性，還能使激活的因子X(jué)I、a 、a失活。 （二）肝 素：是由肥大細(xì)胞產(chǎn)生的粘多糖，與抗凝血酶 結(jié)合后提高抗凝血酶與凝血酶的親和力(約100倍)，使凝血 酶立即失活；肝素自身尚能微弱地抑制凝血酶原的激活， 并 且促使纖維蛋白溶解；抑制血小板的功能。 （三）蛋白質(zhì)C:以酶原存在，抑制V、VIII；限制Xa同血小板 結(jié)合和增強(qiáng)纖維蛋白溶解。維生素K、肝病時(shí)減少。 2巨球蛋白、凝血

16、酶調(diào)制素、巨噬細(xì)胞、纖維蛋白溶解系統(tǒng)。,2、體外延緩或阻止血液凝固的因素 (1)局部適宜加溫 (2)增加血液接觸粗糙面: 利用粗糙面激活因子和促進(jìn)血小板釋放血小板因子， (3)加鈣 (4)肝素 四、體外促凝因素 1、縮血管物質(zhì) 2、粗糙表面,五、纖維蛋白溶解系統(tǒng) ,_,激 活 物 血管激活物 組織激活物 依賴因子激活物,抑 制 物 抗活化素 抗纖溶酶,纖 溶 酶,纖溶酶原,纖維蛋白(纖維蛋白原),纖維蛋白降解產(chǎn)物,_,+,+,+,1、纖溶酶原的激活,1）血管激活物：內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)合成。 血塊、運(yùn)動(dòng)、CA、組胺、靜阻 2）組織激活物：子宮、甲狀腺、淋巴組織 肺、卵巢。手術(shù)、月經(jīng)出血 3）尿激活物：尿

17、激酶 鏈激酶、葡激酶。,2、纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解（賴-精）,3、纖溶抑制及其作用 1）抗活化素：抑制纖溶酶原的激活 2）抗纖溶酶：正常時(shí)抗纖溶酶的數(shù)量大于纖溶酶，發(fā)生血栓時(shí)相反。 4、纖維蛋白溶解于血液凝固之間的動(dòng)態(tài)平衡,第四節(jié)血 型 一、血型的概念 血型的發(fā)現(xiàn):1901年Landsteiner 發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)在臨床上有重要意義的RBC的ABO血型系統(tǒng)。 血型的分類:目前已知人類的RBC除ABO血型外,還有R、Kell、MNSS、P等15個(gè)血型系統(tǒng),還發(fā)現(xiàn)一些亞型。 也發(fā)現(xiàn)了其他細(xì)胞的血型系統(tǒng)，如人白細(xì)胞上的抗原系統(tǒng)（HAL）在體內(nèi)分布廣泛，與器官移植的免役排斥反應(yīng)密切相關(guān)；白細(xì)胞和血

18、小板的抗原在輸血時(shí)可引起發(fā)熱反應(yīng)。,二、ABO血型系統(tǒng) 1、ABO血型的分型及其物質(zhì)基礎(chǔ) 以紅細(xì)胞膜上的凝集原定型。 凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì)（糖蛋白或糖脂上的寡糖鏈）。 凝集素:指能與凝集原結(jié)合的特異抗體（由-球蛋白構(gòu)成IgM）。,2、ABO血型的遺傳學(xué)特征 決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯性基因，A基因和B基因是顯性基因，O基因是隱性基因。,基因型 表現(xiàn)型 OO O AA，AO A BB，BO B AB AB,血型的抗原、抗體非同時(shí)產(chǎn)生。在胚胎上的RBC可檢測(cè)到抗原A和抗原B，但抗體卻在出生后28個(gè)月開(kāi)始產(chǎn)生，810歲時(shí)達(dá)高峰。其產(chǎn)生原因尚未完全闡明，可能因某些腸道細(xì)菌釋放物和食物成分具有與RBC相同的抗原決定簇，能夠刺激針對(duì)自己所缺乏的抗原而產(chǎn)生抗體?？贵wIgM的