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1、1,心內(nèi)膜墊缺損,2011.03.07,2,心內(nèi)膜墊缺損概念：,曾用名： 心內(nèi)膜墊缺損（從胚胎發(fā)育來源命名） 房室間隔缺損（較常應用于心臟外科） 其他：房室缺損、房室管畸形、房室管間隔缺損、永存房室管、共同房室通道 連接房室間隔的中心組織即心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全或失敗形成四腔房室左右相通、上下共道。,3,房室間隔的正常解剖,房室隔： 分開右心房與左心室之間的組織 正常心臟的三尖瓣瓣環(huán)于室間隔面附著位置低于二尖瓣瓣環(huán),4,房室間隔的正常解剖,房間隔右側(cè)面：包含解剖學房間隔及房室間隔，二者合成功能性房間隔 房間隔左側(cè)面：與解剖學房間隔完全一致，即房室間隔完全位于心室腔內(nèi),5,房室間隔缺損分型,部分型

2、： 1.原發(fā)孔型房缺 2.原發(fā)孔房缺合并二尖瓣前葉裂和/或三尖瓣裂（多見） 3.室間隔缺損合并房室瓣裂 4.左室-右房通道 完全型：原發(fā)孔房缺+共同房室瓣+室缺（多見）,6,部分型房室間隔缺損房室交界示意圖,7,2D超聲,8,2D超聲,9,3D超聲,10,實時3D超聲,11,完全型房室間隔缺損房室交界示意圖,ABL前橋瓣 PBL后橋瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右側(cè)瓣,12,1966年Rastelli根據(jù)共同房室瓣的形態(tài)及其腱索與室間隔和右室內(nèi)乳頭肌的關系將完全型心內(nèi)膜墊缺損進一步分為以下三型：,Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附著在流入道室間隔缺損的嵴上。此型占75%。 Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附著在室間隔右室面的一個異常的乳頭肌上。此型少見。常合并復雜的先天性畸形，如完全性大血管轉(zhuǎn)位等。 Rastelli C型 共同房室瓣無二尖瓣和三尖瓣成分，無腱索附著而呈漂浮狀。此型占25%。常伴有肺動脈瓣狹窄。,13,14,病理解剖,15,2D超聲,16,2D超聲,17,完全型房室間隔缺損血流分流多樣性,左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出現(xiàn) 雙房壓 肺壓 早

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