1、擴(kuò)張型心肌病一例,臨床資料,患者 44歲 男性 主訴：活動(dòng)后胸悶、氣短3年余，再發(fā)加重1周 既往史：病毒性心肌炎病史4年 個(gè)人史：長(zhǎng)期飲酒史,體格檢查,P 110次/分 R 22次/分 BP 110/50mmHg 端坐體位，頸靜脈怒張 雙肺可及濕性啰音 房顫律，心尖部可及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音，無(wú)震顫 肝肋下2cm，劍下4cm 雙下肢指凹性水腫,化驗(yàn)檢查,血常規(guī)：WBC 10.23109/L 生化全項(xiàng)：ALT 50U/L ASL 38U/L Cr 58umol/l BUN 8.4mmol/l UA 466umol/l BNP：17000pg/ml,心電圖,異位心律 心房顫動(dòng),心胸比例為 0.

2、88,輔助檢查,輔助檢查,二尖瓣重度反流 主動(dòng)脈瓣中-重度反流 肺動(dòng)脈50mmHg LV 98 LA 68 EF 38%,臨床診斷,擴(kuò)張型心肌病 心功能級(jí) 心律失常 心房顫動(dòng),病毒性心肌炎轉(zhuǎn)化為擴(kuò)張型心肌病,病毒性心肌炎向擴(kuò)心病轉(zhuǎn)化的機(jī)制 *細(xì)胞免疫異常 T細(xì)胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤(rùn)心肌，造成免疫損傷。 *病毒RNA持續(xù)存在 病毒RNA復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)。 *細(xì)胞凋亡 病毒感染，激活細(xì)胞凋亡的程序，進(jìn)入細(xì)胞凋亡，心肌細(xì)胞破壞，心肌擴(kuò)張。,治療,常規(guī)心衰的治療：包括ACEI、利尿劑、地高辛等 -阻滯劑：考慮患者心功能IV級(jí)，當(dāng)時(shí)未用 栓塞的防止：應(yīng)用阿

3、司匹林,擴(kuò)張型心肌病定義,左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大為特征，伴有收縮功能障礙，伴或不伴心衰表現(xiàn)，常伴有心律失常，病死率較高。,中華心血管病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞 X線(xiàn)檢查：心胸比0.5 超聲心動(dòng)圖：全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2，心室收縮功能減低，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值,中華心血管病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn),必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。?排除包括：缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖

4、尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等,歐洲指南診斷標(biāo)準(zhǔn),主要標(biāo)準(zhǔn)： 左室射血分?jǐn)?shù)45%和（或）左室短軸縮短分?jǐn)?shù)25% 。 左室舒張末內(nèi)徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續(xù)性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病等。 次要標(biāo)準(zhǔn)： 不能解釋的房顫，持續(xù)性室上性心律失常或50歲以下非持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速。 左室舒張末內(nèi)徑增大超過(guò)預(yù)測(cè)值的112% 。 左室射血分?jǐn)?shù)50% 。 不能解釋的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，II度或III度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能異常。 50歲之前查無(wú)

5、原因的猝死或卒中 在無(wú)冠心病、心室內(nèi)傳導(dǎo)異常狀況下，室壁運(yùn)動(dòng)異常。,歐洲指南診斷標(biāo)準(zhǔn),符合二條主要標(biāo)準(zhǔn)或者其中一條可診斷 左室舒張末內(nèi)徑117%加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)或三個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷,擴(kuò)張型心肌病診斷,采取排除法：,臨床：心臟增大 心律失常 心力衰竭,彌漫性搏動(dòng)減低 ,各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,各種特異性心肌病,診斷,排,除,擴(kuò)張型心肌病病因,目前病因未明，可能因素： 病毒感染 遺傳和基因 細(xì)胞免疫 血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣 代謝異常、中毒,擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn),擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),一大：心室腔明顯擴(kuò)大 二小：二尖瓣開(kāi)放幅度小，二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小 三?。菏议g隔及左室后壁

6、多變薄 四弱：室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱,擴(kuò)張型心肌病心電圖特點(diǎn),心律失常：以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。 左室肥大多見(jiàn)，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左右心房肥大 心肌損害表現(xiàn)：以ST段壓低、T波平坦或雙向或倒置為主要表現(xiàn)，有時(shí)T波呈缺血改變,擴(kuò)張型心肌病臨床治療,主要針對(duì)臨床表現(xiàn)、堅(jiān)持早期、綜合、持續(xù)治療，減少并發(fā)癥發(fā)生，盡可能提高患者生活質(zhì)量。 一、控制水鹽入量 每天2-4g鈉鹽為適度，若出現(xiàn)低鈉血癥（血鈉130mmol/L）時(shí)，應(yīng)限制水的攝入，而不宜過(guò)多補(bǔ)鈉。,擴(kuò)張型心肌病臨床治療,二、血管擴(kuò)張劑 首選硝普鈉，從小劑量開(kāi)始(10ug/min)，根據(jù)情況調(diào)整，可24小時(shí)維持1周。 三、利尿劑 可長(zhǎng)期應(yīng)用，排鉀與保鉀利尿劑聯(lián)合。嚴(yán)重心衰首選呋塞米20-60mg/次，每天2-3次,擴(kuò)張型心肌病臨床治療,四、-阻滯劑 減慢心率，降低心肌耗氧量 抑制交感神經(jīng)，減輕交感及兒茶酚胺對(duì)心臟和外周血管作用 使1受體密度上調(diào)，恢復(fù)心臟對(duì)受體激動(dòng)劑的敏感性，提高正性肌力藥物的療效。,擴(kuò)張型心肌病臨床治療,五、強(qiáng)心劑 六、血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑 小劑量開(kāi)始逐漸加量，作用1.血管擴(kuò)張作用，2.內(nèi)分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制型膠原合成，減輕心肌纖維化，5.抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)，影響心室重構(gòu)。 七、醛固酮受體