對(duì)稱(chēng)性進(jìn)行性紅斑角化癥,大頭醫(yī)生,編輯整理,1,英文名稱(chēng),symmetrical progressive erythrokeratoderma,2,別名,進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角化癥,3,類(lèi)別,皮膚科/角化和遺傳性皮膚病/角化性皮膚病,4,ICD號(hào),L11.0,5,概述,進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角化癥(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖的進(jìn)行性紅斑角化，境界明顯，病程慢性。,6,流行病學(xué),目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,7,病因,是常染色體顯性遺傳的角化異常。,8,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制還不清楚。,9,臨床表現(xiàn),嬰兒期即可發(fā)病，開(kāi)始手足多汗。皮損對(duì)稱(chēng)發(fā)生于掌跖，局部角質(zhì)增厚，顏色潮紅，呈胼胝狀，周?chē)辰缜宄庶S紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布，或局限于一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯，冬季角化干燥顯著，可發(fā)生?裂。,10,并發(fā)癥,目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,11,實(shí)驗(yàn)室檢查,目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,12,其他輔助檢查,組織病理： 表皮各層增厚，以角質(zhì)層最為顯著，真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,13,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。,14,鑒別診斷,1.毛發(fā)紅糠疹 進(jìn)行緩慢，范圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。 2.疣狀肢端角化癥 損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹，分布于手足背側(cè)。有時(shí)可呈線狀排列。,15,治療,內(nèi)服維生素A或維A酸類(lèi)藥物。局部可用維A酸類(lèi)制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%10%的水楊酸、20%尿素軟軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。,16,預(yù)后,病程慢