惡性纖維組織細胞瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,malignant fibrohistiocytoma,別名,malignant fibrous histiocytoma；malignant histiocytoma；惡化纖維組織細胞瘤；惡性組織細胞瘤,類別,皮膚科/皮膚腫瘤/結(jié)締組織腫瘤,ICD號,C44,概述,惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又稱惡性組織細胞瘤(malignant histiocytoma)，為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。臨床類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，其中有些細胞，由于儲有脂質(zhì)，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。,流行病學(xué),本病最常見中老年人，高峰發(fā)病年齡為20歲。,病因,病因尚不明。,發(fā)病機制,發(fā)病機制還不清楚。,臨床表現(xiàn),臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數(shù)厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進行性增大。腫瘤深在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎(chǔ)上。高峰發(fā)病期為20歲。 本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。,并發(fā)癥,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,實驗室檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,其他輔助檢查,組織病理： 此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，有些細胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質(zhì)極少。因此，這些細胞呈成纖維細胞樣，其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形，有不規(guī)則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞，由于儲有脂質(zhì)，空泡化很明顯，呈泡沫細胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。,其他輔助檢查,此瘤有多種亞型： 黏液樣、炎癥性，血管瘤樣和巨細胞性。 1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區(qū)域見寬的間隙，梭形和星狀細胞位于富有酸性黏多糖的基質(zhì)內(nèi)。 2.炎癥性亞型 可見彌漫性致密的中性粒細胞浸潤，無組織壞死伴發(fā)。在有些炎癥性惡性纖維組織細胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細胞和含脂質(zhì)的奇異巨細胞。 3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內(nèi)有大片出血區(qū)，附近血管性間隙顯著。 4. 巨細胞亞型 除多形性惡性型巨細胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣巨細胞。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。,鑒別診斷,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,治療,Mohs顯微外科切除，較少復(fù)發(fā)。,預(yù)后,本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。,預(yù)防,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,病理,此瘤由發(fā)生間變的組織細胞和纖維母細胞所構(gòu)成，現(xiàn)時可見有良惡性多核巨細胞和炎癥細胞。無鈣化灶，組織細胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓（Touton）巨細胞，惡性者為瘤巨細胞。 腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時為黃色或黃褐色（脂質(zhì)、含鐵血黃素）腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區(qū)域。,病理,在血管瘤樣的類型中出血病變區(qū)居優(yōu)勢，并伴發(fā)充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類似于囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,多形分層型 組織學(xué)表現(xiàn)以顯著的細胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細胞同時存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無橫行的條紋狀圖像可見。 上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風(fēng)車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區(qū)向周圍放射。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,梭形細胞的銀染色顯示特別明顯的網(wǎng)狀模式，并包圍單個細胞，而在組織細胞占優(yōu)勢的區(qū)域，外包繞小的細胞組織。在分層區(qū)的中央，嗜銀性表現(xiàn)特別明顯。由于病變區(qū)含有脂質(zhì)，因此，可見含量不等的泡沫細胞。有時，還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現(xiàn)象。 胞漿的PAS染色呈陽性，但相當(dāng)不規(guī)則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質(zhì)酸酶（為粘多糖而非糖原）。同一腫瘤中，可在多形改變占優(yōu)勢的區(qū)域旁側(cè)發(fā)現(xiàn)典型的分層和膠原化外觀。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,惡性纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化；另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性（糖原）是明顯而不變的。 本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內(nèi)空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周圍轉(zhuǎn)移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,由于兩種腫瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂質(zhì)染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。 在未分化和多形癌中也可能呈現(xiàn)惡性纖維組織細胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，并通過電鏡檢查尋找上皮分化區(qū)，具確定診斷的作用。 隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細胞，呈低度惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，以及無壞死現(xiàn)象等。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)可與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無壞死。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,粘液樣變異 Weiss和Enzinger（1977年）認(rèn)為：確定粘液樣變種的重要依據(jù)之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區(qū)域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特征的區(qū)域旁排列。有時兩者的組織學(xué)結(jié)構(gòu)可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細胞內(nèi)或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應(yīng)減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區(qū)見不到成束的分層的改變；血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細胞也可能類似于脂肪母細胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實上，多形細胞的多形性并不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀。 在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區(qū)，但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結(jié)節(jié)性筋膜炎進行論述。后者的結(jié)構(gòu)，類似于形成顆粒組織；血管的曲線改變（呈“S”形）和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,最后，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。巨細胞變異 Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細胞成份為特征。細胞增生并聚合成多個互相融合的小結(jié)節(jié)。顯著的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢，在多發(fā)的壞死區(qū)周圍更加明顯。有時，在新生結(jié)節(jié)周圍，有結(jié)締組織的骨軟骨樣化生。炎癥變異 Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認(rèn)其為炎癥型的惡性纖維組織細胞瘤。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,其細胞成份與多形性類型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優(yōu)勢。 在組織學(xué)方面：組織細胞型細胞充滿脂質(zhì)（黃色瘤細胞），顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死；加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標(biāo)本，則可發(fā)現(xiàn)能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據(jù)的多形分層區(qū)域。 鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,在炎癥成分特別明顯時，必須與多形分層的惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數(shù)情況下與壞死區(qū)并存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質(zhì)和基于鑒別診斷的需要，在進行病理檢查時，應(yīng)盡可能地多取檢查的標(biāo)本。血管瘤變異 血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現(xiàn)，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現(xiàn)：多發(fā)生在融合區(qū)的索或小泡處的組織細胞密集區(qū)；類似于動脈瘤樣骨囊腫的囊性出血性病灶；彌漫的炎癥性浸潤。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結(jié)構(gòu)。血管壞死和出血區(qū)占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內(nèi)無內(nèi)皮襯里，其基礎(chǔ)細胞為單核或多核的組織細胞，一般在其周圍有假囊。組織細胞變異 腫瘤最主要由球形細胞組成。其圓核外周有時包繞著鋸齒狀的外膜。通?？梢娦误w較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細胞具有吞噬活動的特點。分層的外觀很少出現(xiàn)，而且散在發(fā)生。與這些基礎(chǔ)細胞同時出現(xiàn)的有巨細胞、泡沫細胞和梭形細胞。,組織病理學(xué)特征和鑒別診斷,多發(fā)的壞列區(qū)與炎癥性淋巴單核細胞浸潤并存。 組織細胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。后者在淺表部位發(fā)病時，具有典型的假肉芽樣改變，并伴發(fā)中心性壞死；在深部發(fā)病者，其細胞呈結(jié)節(jié)和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉(zhuǎn)移和惡性淋巴瘤的大細胞相鑒別。,組織發(fā)生和發(fā)病機理,盡管對本病的組織發(fā)生和發(fā)病機理尚有爭議，但一般認(rèn)為惡性纖維組織細胞瘤，來源于未分化的間充質(zhì)細胞，并分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發(fā)于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現(xiàn)前述現(xiàn)象。,影像學(xué)表現(xiàn),少數(shù)情況下，當(dāng)腫瘤貼近骨骼時，可能顯示淺表性骨質(zhì)溶解或骨膜反應(yīng)。骨掃描檢查對鄰近的骨反應(yīng)很敏感。很少見到病灶的鈣化和骨化，但有時也可在腫瘤周圍或腫瘤內(nèi)見到。血管造影可顯