影像學(xué)診斷AIP的困難,Autoimmune Pancreatitis AIP,定義,是由自身免疫介導(dǎo)，以胰腺腫大、胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種特殊類型的慢性胰腺炎(CP)。 1995年 Yoshida 命名 原發(fā)性AIP 繼發(fā)性AlP,流行病學(xué),發(fā)病率與種族、地理環(huán)境無明顯相關(guān)性。 AIP/CP約為3.92-6。 年齡50歲，男性約為女性的3倍。 常與其他免疫性疾病并存。,特點,血清GAMMA球蛋白或IgG增高 自身抗體陽性 碳酸酐酶I型或型抗體陽性 胰腺的彌漫性腫大 ERP示主胰管彌漫性或節(jié)段性不規(guī)則狹窄 組織病理學(xué)示纖維化和淋巴細(xì)胞浸潤 ERC示胰內(nèi)膽總管下端狹窄，上段擴張 癥狀無或輕，無急性胰腺炎發(fā)作史 無鈣化或假性囊腫 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介導(dǎo)性疾病 皮質(zhì)激素效佳,日本胰腺病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué)檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄(長度13主胰管)以及胰腺彌漫性腫大。 實驗室檢查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗體陽性。 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及纖維化。 第一條診斷標(biāo)準(zhǔn)為必須，加上第二或第三條，診斷成立,實驗室檢查,血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有爭議 抗乳鐵蛋白抗體(ALF)和抗碳酸脫水酶抗體(ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒細(xì)胞增高 自身抗體(抗核抗體，抗線粒體抗體等)陽性 淤膽性肝功能異常 分泌功能異常 血糖增高。,臨床表現(xiàn),起病隱匿，少有急性胰腺炎的表現(xiàn) 多為輕、中度梗阻性黃疸 非特異性的輕度上腹痛或上腹部不適 體重減輕 非特異性癥狀：腹瀉、乏力、惡心、嘔吐,其他系統(tǒng)疾病,糖尿病 原發(fā)性硬化性膽管炎、膽囊炎、肝炎性假瘤 后腹膜纖維化 炎癥性腸病 甲狀腺炎、甲狀腺功能減退 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 Sjogren綜合征,典型影像學(xué)表現(xiàn),B超：胰腺彌漫腫脹呈臘腸樣，邊界清晰，呈低回聲 。 超聲內(nèi)鏡：胰腺彌漫腫大，胰周圍未受累，胰腺實質(zhì)粗糙，呈不均勻斑片狀改變，無鈣化及囊腫。 CT及MRI：胰腺周圍出現(xiàn)囊狀緣包圍胰腺，此緣界限清晰、平整；CT為低密度，MRI圖像T2像為低強度信號。 ERCP：主胰管節(jié)段性或彌漫性狹窄，呈指壓痕，管壁不規(guī)則是AlP的特征性表現(xiàn) 。,病理,病理特點：胰腺腫大和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及胰腺組織纖維化很少出現(xiàn)胰腺鈣化、胰管結(jié)石或假性囊腫，后期可能出現(xiàn)胰腺萎縮和硬化 組織學(xué)表現(xiàn)：圍繞胰管有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化改變，也可有嗜酸性細(xì)胞浸潤,鑒別診斷,治療,潑尼松是首選藥物 30-40mg/d，癥狀緩解后繼續(xù)用藥2-4周后逐漸減量每周減5mg至5mg/d，維持治療半年 停藥指征：癥狀緩解、影像學(xué)表現(xiàn)恢復(fù)正常，血清IgG4水平恢復(fù)正常 熊去氧膽酸 梗阻性黃疸，在激素治療的同時，支架支撐常有很好的療效。多數(shù)病人可于2-3個月內(nèi)取出支架。,摘要,背景:AIP影像表現(xiàn)的不典型 目的:探討AIP影像表現(xiàn)的多樣性和誤診的原因 結(jié)果:一組37例患者，15例表現(xiàn)主胰管部分狹窄，6例胰腺局部增大，3例無增大，3例有胰腺鈣化，2例有胰腺囊腫，腹部超聲見1例多發(fā)、3例單發(fā)胰腺低回聲腫塊，16例表現(xiàn)肝內(nèi)和/或肝外膽管的狹窄，只有7例患者有典型AIP表現(xiàn)，6例被誤診為胰腺癌， 其中3例由于沒有胰腺增大而只有局部胰管狹窄而被誤診，2例被誤診為膽管癌，7例行外科手術(shù)，5例因為醫(yī)生對AIP及AIP合并SC不熟悉而誤診。 結(jié)論：AIP的影像表現(xiàn)多種多樣，最重要的診斷因素在于臨床醫(yī)生熟悉AIP的概念及影像表現(xiàn)的多樣化。,ERCP下膽管表現(xiàn),膽總管下段胰腺段狹窄為I型,胰腺段膽管狹窄及肝內(nèi)膽管狹窄為II型,肝門部膽管狹窄為III型,肝門部膽管及膽總管狹窄為IV型,ERP下的胰腺表現(xiàn),頭部狹窄，遠(yuǎn)端擴張,體部狹窄,頭、體部狹窄,CT和超聲下胰腺表現(xiàn),胰頭增大,胰體尾部鈣化,胰尾部囊腫,胰頭部低回聲腫塊,結(jié)果,7例為典型AIP表現(xiàn)，6例誤診為胰腺癌，2例誤診為膽管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)建立之前被診斷，5例被誤診是由于醫(yī)生對AIP的不熟悉，3例誤診為胰腺癌的患者原因為主胰管的局部狹窄但是無胰腺的增大，1例因有胰管擴張從而未被誤診為胰腺癌。 1例有典型病理表現(xiàn)，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4為陰性。 23例應(yīng)用激素治療，7例行外科手術(shù)，1例在胰十二指腸切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管狹窄而應(yīng)用激素。4例行ERC放置膽管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后續(xù)治療而自愈。所有37例患者治療后，胰管狹窄、膽管狹窄、胰腺增大、實驗室指標(biāo)緩解。,討論,ERP：9例局部主胰管的狹窄，6例頭-尾部胰管狹窄。 6例胰頭部增大，3例胰頭無明顯變化。 1例胰頭部多發(fā)低回聲腫塊，3例單發(fā)。 AIP多無胰腺囊腫。本組合并胰腺囊腫1例在治療前囊腫自行消失，另1例經(jīng)激素治療后囊腫消失，但激素減量后又再次出現(xiàn)，增加激素劑量再次消失，考慮和胰管狹窄的改善有關(guān)。 3例合并鈣化。胰管結(jié)石在AIP的報道中并不少見，筆者認(rèn)為由于AIP癥狀不明顯，在明確診斷時，胰腺可能已經(jīng)有明顯萎縮及胰管狹窄，在這些患者中，有并發(fā)結(jié)石及鈣化的可能。 3例無膽道改變，AIP合并SC和PSC的鑒別。 IgG4：診斷AIP、區(qū)別AIP合并SC和PSC。本組中1例無明顯IgG4升高。有報道胰腺癌、膽管癌、胰腺炎可檢測出IgG4明顯升高(7/84)。,討論,目前診斷標(biāo)準(zhǔn)不完善。 胰管狹窄長度不應(yīng)該是診斷的要點。 IgG4是重要的診斷指標(biāo)，應(yīng)該在血清及病理中雙重檢測。 合并有SC及其他系統(tǒng)自身免疫性疾病對診斷AIP有幫助。 超聲引導(dǎo)下穿刺獲取胰腺組織對診斷及治療有幫助，但組織較小往往難以評估。,筆者的診斷標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué)檢查提示主胰管不規(guī)則狹窄以及胰腺不規(guī)則性腫大。 實驗室檢查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和（或）IgG4升高，和（或）自身抗體陽性。