1、 熟悉熟悉川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標準川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標準 熟悉熟悉川崎病的治療及預后川崎病的治療及預后 熟悉熟悉川崎病的發(fā)病機理及基本病理川崎病的發(fā)病機理及基本病理變化變化患兒患兒 男男 3歲歲 主訴：發(fā)熱一周伴咽痛。體檢：神清主訴：發(fā)熱一周伴咽痛。體檢：神清，反應好。，反應好。T39，雙眼球結(jié)膜充血。頸部淋巴，雙眼球結(jié)膜充血。頸部淋巴結(jié)腫大，結(jié)腫大，2cm2cm大小。軀干可見大量蕁麻疹大小。軀干可見大量蕁麻疹樣皮疹?？诖礁稍铮始t，口腔粘膜彌漫性的充樣皮疹?？诖礁稍铮始t，口腔粘膜彌漫性的充血。氣平，肺（）。心率血。氣平，肺（）。心率120次次/分，心尖區(qū)可分，心尖區(qū)可及及收縮期雜音。

2、全腹軟，收縮期雜音。全腹軟，NS（）。手足呈硬（）。手足呈硬性水腫。性水腫。輔助檢查：輔助檢查：WBC 20109/L，N90； BPC480109/L ;ESR 80mm/h，CRP陽性，陽性，診斷：診斷：急性結(jié)膜炎？急性結(jié)膜炎？ 淋巴結(jié)炎？淋巴結(jié)炎？ 上呼吸道感染？上呼吸道感染？ ？川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki disease，KD）又稱為皮膚粘）又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS）是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。性小兒疾病。80的病人

3、在的病人在5歲以下，男：女為歲以下，男：女為1.5：1。約約15%-20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害（包括動脈瘤）。（包括動脈瘤）。B在日本，流行期間在日本，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172194/10萬。萬。B上海地區(qū)的兒童川崎病發(fā)病率為上海地區(qū)的兒童川崎病發(fā)病率為16.97-36.76/10萬，并呈逐年上升趨勢，萬，并呈逐年上升趨勢，24.3發(fā)生心血管病變。發(fā)生心血管病變。B可發(fā)生嚴重心血管病變，目前已取代風可發(fā)生嚴重心血管病變，目前已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。因之一。尚未明確尚未

4、明確infectious factors(感染因素感染因素) 與感染性疾病相似，但證據(jù)不足與感染性疾病相似，但證據(jù)不足immune reaction（免疫反應）（免疫反應） 機體對感染原的變態(tài)反應參與了發(fā)病機體對感染原的變態(tài)反應參與了發(fā)病other factors(其它因素其它因素) 環(huán)境因素、藥物、化學洗滌劑環(huán)境因素、藥物、化學洗滌劑病理變化為全身血管炎，好發(fā)于病理變化為全身血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。冠狀動脈。血管炎變可分為四期血管炎變可分為四期: :分期分期I1-日日小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎

5、癥浸潤淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫IIII12-25日日小血管的發(fā)炎減輕小血管的發(fā)炎減輕以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈全血管炎，形成動脈瘤及血栓全血管炎，形成動脈瘤及血栓大動脈全血管性炎變少見大動脈全血管性炎變少見單核細胞浸潤或壞死性變化較著單核細胞浸潤或壞死性變化較著III III 28-31日日 小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等動脈發(fā)生肉芽腫中等動脈發(fā)生肉芽腫IVIV后遺癥期后遺癥期數(shù)月數(shù)數(shù)月數(shù)年年病變逐漸愈合病變逐漸愈合心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通（一）主要表

6、現(xiàn)（一）主要表現(xiàn) 發(fā)熱：發(fā)熱：稽流熱或弛張熱，周?？股鼗鳠峄虺趶垷?，周?？股刂委煙o效。治療無效。 球結(jié)合膜充血球結(jié)合膜充血 唇及口腔表現(xiàn)：唇及口腔表現(xiàn)：唇粘膜干燥、皸裂、出唇粘膜干燥、皸裂、出 血。口腔草莓舌血?？谇徊葺?手足癥狀：手足癥狀：急性期硬性水腫，恢復期脫皮急性期硬性水腫，恢復期脫皮 皮膚表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：蕁麻疹，猩紅熱樣疹、向心蕁麻疹，猩紅熱樣疹、向心 性，多形性性，多形性。 頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大Rash of various forms Usually unilateral with a node size of 1.5cm or greater in diameter

7、Cervical lymphnode（二）心臟表現(xiàn)（二）心臟表現(xiàn)心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎、心律失常心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎、心律失常冠狀動脈瘤或狹窄冠狀動脈瘤或狹窄心肌梗塞和動脈瘤破裂可心源性休克、心肌梗塞和動脈瘤破裂可心源性休克、猝死猝死（三）其他（三）其他關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、膽囊積液或關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、膽囊積液或無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑、脫皮結(jié)痂卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑、脫皮結(jié)痂恢復期指甲可見橫溝紋，稱恢復期指甲可見橫溝紋，稱Beau線。線。肛門周圍脫皮肛門周圍脫皮卡介苗瘢痕脫皮結(jié)痂卡介苗瘢痕脫皮結(jié)痂（一）血

8、液檢查：（一）血液檢查：白細胞白細胞，中性為主，中性為主血小板血小板血沉、反應蛋白血沉、反應蛋白 血漿纖維蛋白原和血漿粘度血漿纖維蛋白原和血漿粘度2 2球蛋白球蛋白CDCD4 4、CDCD8 8，IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA(二二)心血管系統(tǒng)檢查心血管系統(tǒng)檢查心電圖：改變，、間期心電圖：改變，、間期延長；心律失常、低電壓。延長；心律失常、低電壓。超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。冠狀動脈造影冠狀動脈造影Z正常（正常（0 0度）：冠狀動脈無擴張。度）：冠狀動脈無擴張。Z輕度（輕度（度）：瘤樣擴張明顯而局度）：瘤樣擴張明顯而局限，內(nèi)徑限，內(nèi)徑4

9、mm4mm。Z中度（中度（度）：可為單發(fā)、多發(fā)或度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內(nèi)徑為廣泛性、內(nèi)徑為47mm47mm。Z重度（重度（度）：巨瘤內(nèi)徑度）：巨瘤內(nèi)徑8mm8mm，多，多為廣泛性，累及為廣泛性，累及1 1支以上。支以上。 |男性，男性，1歲以下患兒歲以下患兒|發(fā)熱超過發(fā)熱超過2周以上周以上|貧血貧血|白細胞總數(shù)在白細胞總數(shù)在30X109/L以上以上|ESR大于大于100mm/h|CRP明顯升高明顯升高|血漿白蛋白降低血漿白蛋白降低|有體動脈瘤。有體動脈瘤。 必備條件：發(fā)熱至少持續(xù)5天以上 其他：應具備下列5項體征中的4項B 非滲出性球結(jié)膜充血B 唇及口腔的改變B 四肢末端變化B 多形性

10、皮疹B 急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大 如果臨床體征少于上述4項，但明確有 冠狀動脈病變，仍可確診為川崎病診斷標準診斷標準與猩紅熱不同之點為與猩紅熱不同之點為:皮疹在發(fā)病后第皮疹在發(fā)病后第3天天才開始才開始;皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;青霉素無療效。青霉素無療效。與幼年類風濕病不同之處為與幼年類風濕病不同之處為:發(fā)熱期較短發(fā)熱期較短，皮疹較彌漫，皮疹較彌漫;手足硬腫，掌跖潮紅。手足硬腫，掌跖潮紅。與滲出性多形紅斑（與滲出性多形紅斑（Stevens-Johnson）不同之點為不同之點為:眼、唇無膿性分泌物及假眼、

11、唇無膿性分泌物及假膜形成膜形成;皮疹不包括水皰和結(jié)痂。皮疹不包括水皰和結(jié)痂。猩紅熱皮疹猩紅熱皮疹滲出性多形性紅斑滲出性多形性紅斑（一）阿司匹林（一）阿司匹林 每日每日3050mg/kg，分，分23次口服，次口服，熱退后熱退后3天逐漸減量，天逐漸減量，14天后減至每天后減至每日日3一一5 mg/kg，一次頓服，起到抗血，一次頓服，起到抗血小板聚集作用，維持小板聚集作用，維持68周。如有冠周。如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間。狀動脈病變時，應延長用藥時間。（二）靜脈注射丙種球蛋白（二）靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）宜早期使用（發(fā)病宜早期使用（發(fā)病10天內(nèi)）天內(nèi)）一般用法為單劑靜脈滴注免疫球蛋白一

12、般用法為單劑靜脈滴注免疫球蛋白12g/kg，8-12小時小時緩慢輸入小時小時緩慢輸入機理機理對免疫細胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用對免疫細胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞FcFc受體受體提供了某些特異性的抗體或毒素提供了某些特異性的抗體或毒素 在發(fā)病在發(fā)病1010內(nèi)接受內(nèi)接受IVIG 2g/kgIVIG 2g/kg治療治療，無論一次或分次輸注，無論一次或分次輸注4848小時后體溫小時后體溫仍高于仍高于3838，或給藥，或給藥2-72-7天（甚至天（甚至2 2周周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項）后再次發(fā)熱，并符合至少一項KDKD診診斷標準者。斷標準者。（三）糖皮質(zhì)激素（三）糖皮質(zhì)激素

13、M劑量：每日劑量：每日2mg/kg，24周周M不宜單獨應用，可與阿司匹林等藥不宜單獨應用，可與阿司匹林等藥物合并使用物合并使用（三）其他治療（三）其他治療抗血小板凝聚：潘生丁抗血小板凝聚：潘生丁 每日每日35mg/kg對癥治療對癥治療心臟手術(shù)：冠狀動脈成形術(shù)心臟手術(shù)：冠狀動脈成形術(shù) 冠狀動脈搭橋術(shù)冠狀動脈搭橋術(shù)繼續(xù)繼續(xù)IVIGIVIG治療治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合阿司匹林治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合阿司匹林治療!多數(shù)預后良好多數(shù)預后良好!1 12 2的患兒復發(fā)的患兒復發(fā)!151525%25%發(fā)生冠狀動脈瘤發(fā)生冠狀動脈瘤!死亡率在死亡率在1 1以下以下!隨訪：出院后隨訪：出院后1 1、3 3、6 6月及月及1 12 2年