1、    骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)在血細(xì)胞減少癥中的臨床意義            作者：時間：2007-11-22 14:33:00                         

2、0;                      作者：袁利亞，戎吉平，陳國安，楊新平，陶疊宏，鐘志宏【關(guān)鍵詞】  血細(xì)胞減少癥【摘要】  目的  觀察骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)對全血細(xì)胞減少癥的臨床意義。方法  對51例全血細(xì)胞減少癥患者進(jìn)行骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)檢測，骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性患者給予潑尼松或加用環(huán)

3、孢素A治療。結(jié)果  51例血細(xì)胞減少患者，骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性40例，陰性11例。陽性患者中，單純IgG陽性16例，單純C3陽性4例，IgGC3陽性4例，單純IgM陽性4例，IgGIgA陽性4例，抗IgGIgM陽性8例。潑尼松或加用環(huán)孢素A治療有效率87.5%。結(jié)論  骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)對血細(xì)胞減少癥患者的鑒別診斷和指導(dǎo)治療有重要的作用。    【關(guān)鍵詞】  血細(xì)胞減少癥；骨髓單個核細(xì)胞；抗人球蛋白試驗(yàn)；免疫治療    Clinical significance of C

4、oombs test of bone marrow mononuclear cells in pancytopenia【Abstract】  Objective  To investigate the clinical significance of direct antiglobin reaction(Coombs test) of bone marrow mononuclear cells(BMMNC) in pancytopenia.Methods  51 patients with pancytopenia were analyzed by using B

5、MMNC-Coombs test.Prednisone/prednisone and cyclosporin were administered for positive patients of BMMNC-Coombs test.Results  40 patients with 51 uncertain diagnostic pancytopenia showed a positive BMMNC-Coombs test.In 40 positive cases,IgG autoantibody accounted for 16，C3 4，IgGC3 4，IgM 4，IgGIgA

6、 4 and IgGIgM 8 cases respectively.The effective rate of prednisone/prednisone and cyclosporin is 87.5%.Conclusion Coombs test of bone marrow mononuclear cells plays a important role in differentiated diagnosis and guided treatment for pancytopenia.【Key words】  pancytopenia;bone marrow mononucl

7、ear cells;Coombs test; immunotherapy應(yīng)用抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))的原理和方法,以骨髓單個核細(xì)胞懸液取代外周血紅細(xì)胞懸液做Coombs分型試驗(yàn),結(jié)果發(fā)現(xiàn),一部分外周血經(jīng)典Coombs分型試驗(yàn)陰性的血細(xì)胞減少癥患者骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性1。筆者用同樣的方法,對51例診斷為Coombs試驗(yàn)陰性的血細(xì)胞減少癥患者進(jìn)行骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)檢測,現(xiàn)報(bào)告如下。1  資料與方法1.1  一般資料  2003年1月2005年9月入院時診斷不明的血細(xì)胞減少癥51例，所有患者外周血紅細(xì)胞懸液Coombs試驗(yàn)陰性

8、，男17例，女34例；年齡1368歲，中位年齡37.2歲。1.2  骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)方法1.3  藥物治療  骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性患者均接受潑尼松0.5mg/(kgd）治療，部分加用環(huán)孢素A 2mg/(kgd）治療。治療過程中如血紅蛋白恢復(fù)正常,可將潑尼松或環(huán)孢素A逐漸減量。1.4  療效判斷標(biāo)準(zhǔn)  （1）完全緩解:臨床癥狀消失,紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率均在正常范圍,血清膽紅素測定在正常范圍,骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性。（2）部分緩解:臨床癥狀緩解,血紅蛋白量比治療前有所升高，骨

9、髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陰性或仍為陽性,效價(jià)較治療前降低。（3）無明顯療效:治療后仍有不同程度的貧血和溶血癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未能達(dá)到部分緩解標(biāo)準(zhǔn)者。2  結(jié)果2.1  骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)結(jié)果  51例血細(xì)胞減少患者，骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性40例，陰性11例。陽性患者中，單純IgG陽性16例，單純C3陽性4例，IgGC3陽性4例，單純IgM陽性4例，IgGIgA陽性4例，IgGIgM陽性8例。2.2  治療效果  40例陽性患者治療后,1周左右血紅蛋白開始上升,完全緩解25例，其中15例患者治療1個月血紅

10、蛋白恢復(fù)至正常，10例伴白細(xì)胞減少者1個月后白細(xì)胞數(shù)達(dá)正常范圍。部分緩解10例，無明顯療效5例，總有效率87.5%。3  討論在臨床工作中能觀察到一組表現(xiàn)為血細(xì)胞減少（或一系、二系細(xì)胞減少）患者，常規(guī)檢查不能確診為哪一類貧血，臨床醫(yī)師對此類患者診斷十分困難。自從和虹、邵宗鴻等提出免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥（immunorelated pancytopenia,IRP）以來，采用骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)是確診IRP的重要依據(jù)4。本組51例入院時診斷不明的血細(xì)胞減少患者，骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性達(dá)40例，陽性者采用腎上腺皮質(zhì)激素及環(huán)孢素A治療取得了明顯的治療效果，進(jìn)

11、一步證明此類患者是由于自身抗體作用于骨髓內(nèi)未成熟的造血細(xì)胞而導(dǎo)致無效造血。因此臨床上對不易診斷的血細(xì)胞減少患者，應(yīng)考慮進(jìn)行骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)，有利于明確診斷和針對性治療。此外，骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)方法簡單易行，適合于基層醫(yī)院開展。值得注意的是本組骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性病例中，10例患者采用免疫抑制劑治療只是取得了部分緩解。隨訪這些患者發(fā)現(xiàn)其中5例是因?yàn)樵谑褂妹庖咭种苿┻^程中時用時停，或者取得部分療效后自行停藥。因此，對于骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性的血細(xì)胞減少患者，堅(jiān)持正規(guī)、長期的治療十分重要，否則達(dá)不到治療效果或病情易于復(fù)發(fā)。另外5例患者隨訪510個月后出現(xiàn)明顯的骨髓增生異常綜合征（MDS）的特征。MDS伴溶血性貧血已有報(bào)道5,但此5例患者入院時外周血紅細(xì)胞Coombs試驗(yàn)為陰性，骨髓病態(tài)造血不明顯，而骨髓單個核細(xì)胞Coombs分型試驗(yàn)陽性。其原因可能是MDS患者早期造血細(xì)胞病變的存在已導(dǎo)致自身免疫功能紊亂，也可能是機(jī)體對