1、編輯課件1周期性癱瘓周期性癱瘓Periodic ParalysisPeriodic Paralysis編輯課件2概念概念周期性癱瘓：周期性癱瘓： 一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。為特征的肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。分型：分型： 低鉀型低鉀型(最多見最多見) 高鉀型高鉀型 正常血鉀型正常血鉀型編輯課件3低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病。常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病。 致病基因位于致病基因位于1號(hào)染色體長臂，可能與號(hào)染色體長臂，可能與骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動(dòng)有骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān)。關(guān)。

2、 肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，電鏡下可見空泡由肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。1病因及發(fā)病機(jī)制：病因及發(fā)病機(jī)制：2病理：病理：編輯課件4低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓v任何年齡，任何年齡，20-4020-40歲男性多見。歲男性多見。 誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。激等。v發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。v發(fā)作持續(xù)時(shí)間：數(shù)小時(shí)發(fā)作持續(xù)時(shí)間：數(shù)小時(shí)- -數(shù)日。數(shù)日。3臨場表現(xiàn)：臨場表現(xiàn)：編輯

3、課件5低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓v發(fā)作期血鉀發(fā)作期血鉀3.5mmol/L3.5mmol/L，間歇期正常。，間歇期正常。v心電圖：心電圖：U U波波, T, T波低平倒置，波低平倒置，P-RP-R間期和間期和Q-TQ-T間期延長間期延長, S-T, S-T段下降，段下降，QRSQRS波增寬。波增寬。v肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失、電刺激無反應(yīng)。癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失、電刺激無反應(yīng)。 4輔助檢查：輔助檢查：編輯課件6低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓 突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌

4、肉損害，無意識(shí)障礙和感覺障神經(jīng)支配肌肉損害，無意識(shí)障礙和感覺障礙，血鉀降低，心電圖低鉀性改變。礙，血鉀降低，心電圖低鉀性改變。 5診斷：診斷：編輯課件7低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓v高鉀性周圍性癱瘓：高鉀性周圍性癱瘓：1010歲歲v正常血鉀性周期性癱瘓：正常血鉀性周期性癱瘓：1010歲，夜間，歲，夜間，補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉減輕。補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉減輕。v重癥肌無力重癥肌無力vGBSGBSv繼發(fā)性低血鉀：甲亢、原發(fā)性醛固酮增多繼發(fā)性低血鉀：甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹。藥源性低鉀麻痹。6鑒別診斷：鑒別診斷：編輯課件8v 發(fā)

5、作時(shí)，發(fā)作時(shí)，10%10%氯化鉀或氯化鉀或10%10%枸櫞酸鉀枸櫞酸鉀404050ml50ml頓服頓服, 24h, 24h內(nèi)分次口服，一天總量為內(nèi)分次口服，一天總量為10g10g。v發(fā)作頻繁著，發(fā)作間期口服鉀鹽發(fā)作頻繁著，發(fā)作間期口服鉀鹽1g31g3次次/ /日，螺旋內(nèi)酯日，螺旋內(nèi)酯20mg220mg2次次/ /日。日。v 避免誘因。避免誘因。 良好，隨年齡增長，次數(shù)良好，隨年齡增長，次數(shù)。7治療：治療：8預(yù)后：預(yù)后：編輯課件9高鉀性周期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓 又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓，少見，又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓，少見，常染色體顯性遺傳。常染色體顯性遺傳。 鈉內(nèi)流鈉內(nèi)流，鉀從細(xì)胞內(nèi)，鉀從細(xì)胞內(nèi)外，

6、極外，極細(xì)胞膜興奮性消失。細(xì)胞膜興奮性消失。 與低鉀相同。與低鉀相同。1病因及發(fā)病機(jī)制：病因及發(fā)病機(jī)制：2病理：病理：編輯課件10高鉀性周期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓v1010歲，男女歲，男女v誘因：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、鉀鹽攝入。誘因：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、鉀鹽攝入。v肌無力從下肢近端開始肌無力從下肢近端開始上肢，頸肌，腦神經(jīng)上肢，頸肌，腦神經(jīng)支配肌，支配肌， 呼吸肌，伴肌肉痛性痙攣。呼吸肌，伴肌肉痛性痙攣。v發(fā)作時(shí)血清鉀發(fā)作時(shí)血清鉀，尿鉀，尿鉀心電圖心電圖T T波高尖。波高尖。v發(fā)作時(shí)間短，數(shù)分發(fā)作時(shí)間短，數(shù)分1h，頻率高，頻率高，30歲好轉(zhuǎn)。歲好轉(zhuǎn)。3臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：編輯課件11高鉀性周

7、期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓v發(fā)作期血清鉀發(fā)作期血清鉀5.5mmol/L5.5mmol/L，CKCK。v心電圖：心電圖：T T波高尖，波高尖，P P波波。v肌電圖：纖顫電位，強(qiáng)制放電。肌無力高肌電圖：纖顫電位，強(qiáng)制放電。肌無力高峰，靜息電消失。峰，靜息電消失。 4輔助檢查：輔助檢查：編輯課件12高鉀性周期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓 家族史，兒童發(fā)作肌無力伴肌強(qiáng)直，家族史，兒童發(fā)作肌無力伴肌強(qiáng)直，血鉀高。臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可做血鉀高。臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可做v 鉀負(fù)荷試驗(yàn)：口服鉀鉀負(fù)荷試驗(yàn)：口服鉀3 38g8g，30309090分鐘分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無力內(nèi)出現(xiàn)肌無力v冷水誘發(fā)試驗(yàn)：前臂浸入冷水誘發(fā)試驗(yàn)：前臂浸入11

8、111313水中，水中，20203030分鐘，肌無力，停止浸水分鐘，肌無力，停止浸水1010分鐘恢分鐘恢復(fù)復(fù)5診斷：診斷：編輯課件13高鉀性周期性癱瘓高鉀性周期性癱瘓 低鉀性，正常鉀型，先天性副肌強(qiáng)直低鉀性，正常鉀型，先天性副肌強(qiáng)直癥，繼發(fā)性高血鉀。癥，繼發(fā)性高血鉀。 v發(fā)作時(shí)間短，不需治療。發(fā)作時(shí)間短，不需治療。v癥狀重時(shí)，癥狀重時(shí)，10%10%葡萄糖酸鈣葡萄糖酸鈣101020ml20ml靜注靜注或或10%10%葡萄糖葡萄糖600ml+600ml+胰島素胰島素10102020單位單位v呋塞米呋塞米6鑒別診斷：鑒別診斷：7治療：治療：編輯課件14正常鉀周期性癱瘓正常鉀周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳。常染色體顯性遺傳。 1010歲，夜間或清晨醒來時(shí)，四肢或歲，夜間或清晨醒來時(shí)，四肢或部分肌肉癱瘓，發(fā)音不清，呼吸困難。部分肌肉癱瘓，發(fā)音不清，呼吸困難。持續(xù)持續(xù)1010天以上。補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉好轉(zhuǎn)。天以上。補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉好轉(zhuǎn)。編輯課件15正常鉀周期性癱瘓正常鉀周期性癱瘓 治療：治療：大量生理鹽水靜脈滴入。大量生理鹽水靜脈滴入。10%10%葡萄糖酸鈣葡萄糖酸鈣10ml10ml，鈣片，鈣片0.60.61.2g 21.2g 2次次/ /日。日。食鹽食鹽101015g15g。乙酰唑胺