1、脫髓鞘病變脫髓鞘病變概概 況況脫髓鞘病變是指一組原因不明，病理脫髓鞘病變是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)組織髓鞘脫失的一類疾??；表現(xiàn)為神經(jīng)組織髓鞘脫失的一類疾?。环譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩類：分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類：原發(fā)性可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘原發(fā)性可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘病變和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘病變；病變和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘病變；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。正常髓鞘的脫髓鞘疾病正常髓鞘的脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化癥；急性播散性腦脊髓炎；多發(fā)性硬化癥；急性播散性腦脊髓炎；急性出血性腦白質(zhì)腦炎；彌漫性硬化；急性出血性腦白質(zhì)

2、腦炎；彌漫性硬化；同心園性硬化；視神經(jīng)脊髓炎；同心園性硬化；視神經(jīng)脊髓炎；橋腦中部髓鞘溶解癥；進(jìn)行性多灶性橋腦中部髓鞘溶解癥；進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)病。髓鞘形成缺陷的疾病腦髓鞘形成缺陷的疾病腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。┌踪|(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。┠X脂質(zhì)沉積病：異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良；球狀細(xì)腦脂質(zhì)沉積?。寒惾拘园踪|(zhì)營養(yǎng)不良；球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良；胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良；嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸素發(fā)嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸素發(fā)育不全；育不全；CockayneCockayne綜合征；新生兒嗜蘇丹染色綜合征；新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良；腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良；性白質(zhì)營養(yǎng)不良；腎上腺腦

3、白質(zhì)營養(yǎng)不良；海綿狀腦病；海綿狀腦病；巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良。巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良。多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 多發(fā)性硬化是最常見的脫髓鞘疾病，多發(fā)性硬化是最常見的脫髓鞘疾病，以病灶多發(fā)、病程緩解與復(fù)發(fā)交替以病灶多發(fā)、病程緩解與復(fù)發(fā)交替為特征。好發(fā)于中、青年，女性稍為特征。好發(fā)于中、青年，女性稍多。歐洲地區(qū)多。歐洲地區(qū)MSMS以白質(zhì)內(nèi)硬化斑為以白質(zhì)內(nèi)硬化斑為主，一般起病慢，病程長，癥狀輕。主，一般起病慢，病程長，癥狀輕。而我國國而我國國MSMS以白質(zhì)軟化壞死為主，以白質(zhì)軟化壞死為主，一般起病快，病程短，癥狀重。一般起病快，病程短，癥狀重。病因病理病因病理可能因病毒感染引起的自體免疫反應(yīng)。可能因病毒

4、感染引起的自體免疫反應(yīng)。早期髓鞘崩解并周圍水腫，血管周圍炎性早期髓鞘崩解并周圍水腫，血管周圍炎性反應(yīng)；反應(yīng)；中期髓鞘崩解產(chǎn)物逐漸被吞噬細(xì)胞清除，中期髓鞘崩解產(chǎn)物逐漸被吞噬細(xì)胞清除，形成壞死灶；形成壞死灶；晚期病灶區(qū)膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成灰色斑塊，晚期病灶區(qū)膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成灰色斑塊，病灶呈多發(fā)性及對稱性，新舊不一，病灶呈多發(fā)性及對稱性，新舊不一，常見于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，也可見于視常見于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，也可見于視神經(jīng)、脊髓、腦干及小腦；神經(jīng)、脊髓、腦干及小腦；常有腦萎縮改變。常有腦萎縮改變。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，常是緩解與復(fù)發(fā)交替，激素治復(fù)雜多變，常是緩解與復(fù)發(fā)交替，激素治療有效；療有效；常有癜癇

5、、感覺或運(yùn)動(dòng)障礙及精神癥狀；常有癜癇、感覺或運(yùn)動(dòng)障礙及精神癥狀；視神經(jīng)損害可以是早期癥狀之一；視神經(jīng)損害可以是早期癥狀之一；腦脊液化驗(yàn)免疫球蛋白腦脊液化驗(yàn)免疫球蛋白IgGIgG增高是病變活增高是病變活動(dòng)的生化指標(biāo)。動(dòng)的生化指標(biāo)。CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)平掃顯示腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位平掃顯示腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位于側(cè)腦室周邊，多無占位效應(yīng)；于側(cè)腦室周邊，多無占位效應(yīng)；可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚；不清楚；增強(qiáng)后活動(dòng)期病灶可呈斑點(diǎn)、片狀或環(huán)增強(qiáng)后活動(dòng)期病灶可呈斑點(diǎn)、片狀或環(huán)狀強(qiáng)化；而且平掃為等密度的部位亦可狀強(qiáng)化；而且平掃為等密度的部位亦可強(qiáng)化。強(qiáng)化。

6、激素治療后，可因血腦屏障功能恢復(fù)而激素治療后，可因血腦屏障功能恢復(fù)而不強(qiáng)化。穩(wěn)定期病灶可無強(qiáng)化；不強(qiáng)化。穩(wěn)定期病灶可無強(qiáng)化；恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶，常見腦恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶，常見腦萎縮表現(xiàn)；萎縮表現(xiàn)；少數(shù)患者平掃可無陽性表現(xiàn)，但經(jīng)大量少數(shù)患者平掃可無陽性表現(xiàn)，但經(jīng)大量滴注對比劑及延遲掃描可顯示病灶。滴注對比劑及延遲掃描可顯示病灶。多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化MRMR表現(xiàn)表現(xiàn)MSMS的病灶主要位于側(cè)腦室周圍及深部腦的病灶主要位于側(cè)腦室周圍及深部腦白質(zhì)，腦干以中腦的大腦腳為多；白質(zhì)，腦干以中腦的大腦腳為多；軸位病灶呈圓形或橢圓形，冠狀位呈條軸位病灶呈圓形或橢圓形，冠狀位呈條狀，可垂直于側(cè)腦室，

7、這種征象稱狀，可垂直于側(cè)腦室，這種征象稱“直直角脫髓鞘征象角脫髓鞘征象”（因病灶源于靜脈周（因病灶源于靜脈周圍）；圍）；病灶病灶T1W1T1W1呈低信號。呈低信號。T2W1T2W1呈高信號，呈高信號，處于活動(dòng)期的處于活動(dòng)期的MSMS斑片有明顯強(qiáng)化。斑片有明顯強(qiáng)化。多發(fā)性多發(fā)性硬化硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化多多發(fā)發(fā)性性硬硬化化- -急急性性期期 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（誤為腫瘤）（誤為腫瘤）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因病理病因病理又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性連鎖隱性又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性連鎖隱性遺傳；遺傳；由于缺乏乙?；o酶由于缺乏乙?；o酶A A合成酶導(dǎo)致脂合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長

8、鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚；常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚；大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴(kuò)展；大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴(kuò)展；前方病灶表現(xiàn)炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞；前方病灶表現(xiàn)炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞；后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多見于多見于5-145-14歲男孩；歲男孩；本病為進(jìn)行性，無緩解期，表現(xiàn)為行為本病為進(jìn)行性，無緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著；膚色素沉著；后期發(fā)展成四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。后期發(fā)展成四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)平掃見兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)平掃見兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，可通大片對稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來；過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來；病灶可向前延伸至額葉，可見鈣化；病灶可向前延伸至額葉，可見鈣化；活動(dòng)期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無強(qiáng)化；活動(dòng)期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無強(qiáng)化；晚期多伴有腦萎縮。晚期多伴有腦萎縮。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良MRMR表現(xiàn)表現(xiàn)兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大