1、 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1. 維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。 二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1. 氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝

2、的慨況。2. 生理需要量 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3. 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutrition value)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。（一）消化蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變

3、為小分子，便于吸收。 消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。四、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗消化過(guò)程 胃中的消化作用：胃蛋白酶的最適pH為1.52.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 小腸中的消化：小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基

4、，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。腸液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原 腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)

5、及二肽酶(dipeptidase)等。吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程（二）吸收（三） 蛋白質(zhì)的腐敗作用 腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)1.胺類(amines)的生成蛋白質(zhì) 氨基酸胺類蛋白酶 脫羧基作用 組氨酸組胺 賴氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺2. 氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，

6、可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。3.其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氫 色氨酸 吲哚 第二節(jié)氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)一、氨基酸代謝概況 -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 二、 氨基酸的脫氨基

7、作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過(guò)程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基 嘌呤核苷酸循環(huán)（一）L-谷氨酸氧化脫氨基作用 存在于肝、腦、腎中 輔酶為 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑 GDP、ADP為其激活劑催化酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1. 定義在

8、轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。 2. 反應(yīng)式 3. 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000070020164. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸

9、 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過(guò)程。定義:蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2 此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ON

10、H3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)三、-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘甘氨氨酸酸、絲絲氨氨酸酸、纈纈氨氨酸酸、組組氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羥羥脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸類類別別氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、賴賴氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸異異亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、蘇蘇氨氨酸酸、色色氨氨酸酸氨氨基基酸酸生生糖糖及及生生酮酮性性質(zhì)質(zhì)的的分分類類甘甘氨氨酸酸、絲

11、絲氨氨酸酸、纈纈氨氨酸酸、組組氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羥羥脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸類類別別氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、賴賴氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸異異亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、蘇蘇氨氨酸酸、色色氨氨酸酸甘甘氨氨酸酸、絲絲氨氨酸酸、纈纈氨氨酸酸、組組氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、羥羥脯脯氨氨酸酸、丙丙氨氨酸酸、谷谷氨氨酸酸、谷谷氨氨酰酰胺胺、蛋蛋氨氨酸酸、天天冬冬氨氨酸酸、天天冬冬酰酰胺胺、脯脯氨氨酸酸、半半胱

12、胱氨氨酸酸類類別別氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、賴賴氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸異異亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、蘇蘇氨氨酸酸、色色氨氨酸酸類類別別氨氨 基基 酸酸生生糖糖氨氨基基酸酸生生酮酮氨氨基基酸酸亮亮氨氨酸酸、賴賴氨氨酸酸生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸酸異異亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、酪酪氨氨酸酸、蘇蘇氨氨酸酸、色色氨氨酸酸氨氨基基酸酸生生糖糖及及生生酮酮性性質(zhì)質(zhì)的的分分類類（三）氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙

13、酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C 第三節(jié)第三節(jié) 氨氨 的的 代代 謝謝Metabolism of Ammonia氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò) 0.6mol/L。 一、血氨的來(lái)源與去路1. 血氨的來(lái)源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血

14、氨主要來(lái)源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2. 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應(yīng)過(guò)程生理意義 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉

15、提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過(guò)程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 三、體內(nèi)氨的去路 1生成部位 主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。2生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithine cy

16、cle)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。（一）尿素的生成（鳥(niǎo)氨酸循環(huán)）（1） 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO（2） 瓜氨

17、酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常與CPS-構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。（3） 精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COO

18、HCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH（4）精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬

19、氨酸ATPAMP + PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線粒體胞 液反應(yīng)小結(jié)：原料：2 分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。酶酶相對(duì)活性相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶酶相對(duì)活性相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶

20、精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性（三）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見(jiàn)于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。TAC 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制 第四節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脫羧基作

21、用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR（一）組胺 (histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（二）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。（三）5-羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑

22、制作用；在外周組織有收縮血管的作用。 二、一碳單位的代謝定義（一）概述及特性 某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。 種類甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲?；?(formyl)-CHO亞胺甲基 (formimino)-CH=NH 一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)（二）四氫葉酸是一碳單位的載體 FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FH4攜帶一碳單位的形式

23、（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位的生成及互變一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3 三、含硫氨基酸的代謝CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨

24、酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2（一）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH

25、 -CH33. 肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷＜?酸 和 磷 酸 肌 酸 代 謝 的 終 產(chǎn) 物 為 肌 酸 酐(creatinine)。H2O+（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22. 硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。SO42-+ ATPAMP -

26、 SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體 四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1. 兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。l在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮

27、膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。2. 酪氨酸的分解代謝 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。3. 苯酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA維生素 PP 五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHC

28、H3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 氨基酸的重要含氮衍生物化合物化合物生理功能生理功能氨基酸前體氨基酸前體嘌呤堿嘌呤堿嘧啶堿嘧啶堿卟啉化合物卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸尼克酸尼克酸兒茶酚胺兒茶酚胺甲狀腺素甲狀腺素黑色素黑色素5-羥色胺羥色胺組胺組胺-氨基丁酸氨基丁酸精胺、精脒精胺、精脒含氮堿基、核酸成分含氮堿基、核酸成分含氮堿基、核酸成分含氮堿基、核酸成分血紅素、細(xì)胞色素血紅素、細(xì)胞色素能量?jī)?chǔ)存能量?jī)?chǔ)存維生素維生素神經(jīng)遞質(zhì)、激素神經(jīng)遞質(zhì)、激素激素激素皮膚色素皮膚色素血管收縮劑、神經(jīng)遞質(zhì)血管收縮劑、神經(jīng)遞質(zhì)血管舒張劑血管舒張劑神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)遞質(zhì)細(xì)胞增殖促進(jìn)劑細(xì)胞增殖促進(jìn)劑Asp、Gln、GlyAspGlyGly、Arg、MetTrpTyr、PheTyrTyr、PheTrpHisGluArg、Met一氧化氮（一氧化氮（NO）細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子Arg+ NO+ O2COOHCHNH2(CH2)3NHCNHNH2NADPH+H+ NADP+ COO