1、 先天性唇腭裂是口腔頜面部最常見的先天先天性唇腭裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，其發(fā)病率因不同國家或地區(qū)而有所不同，性畸形，其發(fā)病率因不同國家或地區(qū)而有所不同，主要是在胚胎發(fā)育的早期因遺傳因素或者母體環(huán)主要是在胚胎發(fā)育的早期因遺傳因素或者母體環(huán)境因素異常的影響而形成的。境因素異常的影響而形成的。遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳營養(yǎng)因素：營養(yǎng)因素： A A、B2B2、葉酸、泛酸葉酸、泛酸感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等物理因素：

2、放射線、微波物理因素：放射線、微波煙酒因素：大量吸煙、酗酒煙酒因素：大量吸煙、酗酒 胚胎發(fā)育至胚胎發(fā)育至 6 6 1212周時(shí)，即唇、腭部形成的關(guān)鍵周時(shí)，即唇、腭部形成的關(guān)鍵時(shí)期，受各種致畸因素影響，使上頜突與中鼻突時(shí)期，受各種致畸因素影響，使上頜突與中鼻突所形成的上頜間充質(zhì)組織發(fā)育不足，造成面突、所形成的上頜間充質(zhì)組織發(fā)育不足，造成面突、腭突的生長停止或減慢，導(dǎo)致面突、腭突融合障腭突的生長停止或減慢，導(dǎo)致面突、腭突融合障礙而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭裂。胚胎發(fā)礙而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭裂。胚胎發(fā)育的第育的第6 61010周時(shí)，頭部的各突起發(fā)育障礙則引起周時(shí)，頭部的各突起發(fā)育障礙則引起

3、唇裂的發(fā)生；第唇裂的發(fā)生；第9 91212周時(shí)則出現(xiàn)腭裂畸形周時(shí)則出現(xiàn)腭裂畸形面部發(fā)育面部發(fā)育 第第3 3周周第第8 8周周腭部發(fā)育腭部發(fā)育 第第8 8周周第第1212周周 避免頻繁接觸放射線和微波避免頻繁接觸放射線和微波 戒煙、禁酒戒煙、禁酒 盡量避免病毒感染盡量避免病毒感染 注意用藥安全注意用藥安全 優(yōu)生宣教優(yōu)生宣教 補(bǔ)充營養(yǎng)補(bǔ)充營養(yǎng) 避免過度緊張和激動(dòng)避免過度緊張和激動(dòng) 避免過度勞累和外傷避免過度勞累和外傷唇裂分類及表現(xiàn)唇裂分類及表現(xiàn) 根據(jù)裂隙部位：根據(jù)裂隙部位：（國際常用）（國際常用）單側(cè)單側(cè)不完全、完全不完全、完全雙側(cè)雙側(cè)不完全、完全、混合不完全、完全、混合 根據(jù)裂隙程度：（國內(nèi)常用

4、）度：限于紅唇度：限于紅唇度：上唇部分裂開未至鼻底度：上唇部分裂開未至鼻底度：上唇鼻底完全裂開度：上唇鼻底完全裂開唇腭裂的治療唇腭裂的治療 通過綜合序列治療來恢復(fù)上唇及相關(guān)結(jié)構(gòu)的生理通過綜合序列治療來恢復(fù)上唇及相關(guān)結(jié)構(gòu)的生理功能和正常形態(tài)功能和正常形態(tài)出生36個(gè)月或更早修復(fù)唇裂出生1.52歲或更早修復(fù)腭裂24歲語音評(píng)估和腭咽閉合測定，做必要的腭咽成形手術(shù)711歲齒槽嵴裂手術(shù)綜合整形鼻畸形整復(fù)治療、牙齒正畸手術(shù)治療手術(shù)治療 單側(cè)唇裂：36月 雙側(cè)唇裂：612月 腭 裂：18月早期手術(shù)優(yōu)點(diǎn)早期手術(shù)優(yōu)點(diǎn)過小年齡手術(shù)缺點(diǎn)過小年齡手術(shù)缺點(diǎn)術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備全身檢查全身檢查1、體重（Kg） =月齡0.63

5、出生6個(gè)月 =月齡0.53 612個(gè)月 =年齡28 1歲2、營養(yǎng)狀況3、心肺情況4、有無上呼吸道感染等其他疾病術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備局部檢查局部檢查濕疹濕疹癤瘡癤瘡皮膚病皮膚病術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備檢驗(yàn)檢查檢驗(yàn)檢查血常規(guī)凝血常規(guī)HIV心電圖胸 片術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前術(shù)前3 3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)天改湯匙或滴管喂養(yǎng)術(shù)前術(shù)前1 1天備皮天備皮術(shù)前術(shù)前6868小時(shí)禁食小時(shí)禁食術(shù)前術(shù)前3030分鐘肌注阿托品分鐘肌注阿托品唇腭裂的護(hù)理要點(diǎn)唇腭裂的護(hù)理要點(diǎn) 1.1.體位：術(shù)后平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。血體位：術(shù)后平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。血氧飽和度應(yīng)在氧飽和度應(yīng)在95%95%以上。以上。 2.2.觀察傷口狀況：注意

6、術(shù)區(qū)腫脹情況，如嚴(yán)重腫觀察傷口狀況：注意術(shù)區(qū)腫脹情況，如嚴(yán)重腫脹，呈青紫色，提示有明顯滲血，觀察患兒有無脹，呈青紫色，提示有明顯滲血，觀察患兒有無明顯吞咽動(dòng)作（如患兒頻繁吞咽，可能口內(nèi)傷口明顯吞咽動(dòng)作（如患兒頻繁吞咽，可能口內(nèi)傷口有出血）。有出血）。3.3.防止抓撓傷口：固定患兒雙臂，戴手套防止抓撓傷口：固定患兒雙臂，戴手套4.4.患兒完全清醒患兒完全清醒6 6小時(shí)后，小時(shí)后，先先少量清水，少量清水，（若無嗆若無嗆咳、嘔吐咳、嘔吐），可開始喂流食，指導(dǎo)患兒家屬用湯，可開始喂流食，指導(dǎo)患兒家屬用湯匙或唇裂專用奶瓶喂飼。匙或唇裂專用奶瓶喂飼。 5.5. 每日換藥，每日換藥，消毒棉簽清潔傷口，清除血

7、痂消毒棉簽清潔傷口，清除血痂和污物，和污物， 保持局部清潔。保持局部清潔。 5.5. 每日換藥，每日換藥，消毒棉簽清潔傷口，清除血痂和污物，消毒棉簽清潔傷口，清除血痂和污物， 保持局部清潔。保持局部清潔。 6. 6. 遵醫(yī)囑給予抗生素，注意觀察患兒用藥后反應(yīng)。遵醫(yī)囑給予抗生素，注意觀察患兒用藥后反應(yīng)。 . .疼痛：疼痛： （1 1）遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛劑）遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛劑（2 2）健側(cè)臥位，以緩解術(shù)區(qū)的壓力）健側(cè)臥位，以緩解術(shù)區(qū)的壓力（3 3）對(duì)嬰幼兒則讓平時(shí)親近的家長照顧，以安撫患）對(duì)嬰幼兒則讓平時(shí)親近的家長照顧，以安撫患兒的情緒。兒的情緒。（4 4）同時(shí)還可以聽音樂，看電視，玩游戲機(jī)等分撒）同時(shí)

8、還可以聽音樂，看電視，玩游戲機(jī)等分撒注意力注意力7.7.術(shù)后一周是傷口愈合的關(guān)鍵時(shí)期，應(yīng)特別注術(shù)后一周是傷口愈合的關(guān)鍵時(shí)期，應(yīng)特別注意患兒的進(jìn)食、保暖、傷口清潔意患兒的進(jìn)食、保暖、傷口清潔; ;避免哭鬧，避避免哭鬧，避免感冒、發(fā)燒、腹瀉和其他任何對(duì)傷口不利的免感冒、發(fā)燒、腹瀉和其他任何對(duì)傷口不利的影響。影響。8.8.術(shù)后術(shù)后5757天拆線天拆線分類軟腭裂軟腭裂 僅軟腭或僅懸雍垂裂開，不分左右僅軟腭或僅懸雍垂裂開，不分左右 不完全性腭裂不完全性腭裂 軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂（未達(dá)軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂（未達(dá)切牙孔）切牙孔） 單側(cè)完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂 自懸雍垂至切牙孔完全裂開，斜向外自懸

9、雍垂至切牙孔完全裂開，斜向外側(cè)直抵牙槽嵴側(cè)直抵牙槽嵴 雙側(cè)完全性腭裂雙側(cè)完全性腭裂 裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突直達(dá)牙槽突臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 吸吮功能障礙吸吮功能障礙 腭裂語音腭裂語音 口鼻腔衛(wèi)生不良口鼻腔衛(wèi)生不良 牙列錯(cuò)亂牙列錯(cuò)亂 聽力降低聽力降低 上頜發(fā)育障礙上頜發(fā)育障礙1.1.體位：術(shù)后平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。血氧飽體位：術(shù)后平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。血氧飽和度應(yīng)在和度應(yīng)在95%95%以上。以上。 2.2.觀察傷口狀況：注意術(shù)區(qū)腫脹情況，如嚴(yán)重腫脹，觀察傷口狀況：注意術(shù)區(qū)腫脹情況，如嚴(yán)重腫脹，呈青紫色，提示有明顯滲血，觀察患兒有無明顯吞咽

10、呈青紫色，提示有明顯滲血，觀察患兒有無明顯吞咽動(dòng)作（如患兒頻繁吞咽，可能口內(nèi)傷口有出血）。動(dòng)作（如患兒頻繁吞咽，可能口內(nèi)傷口有出血）。3.3.防止抓撓傷口：固定患兒雙臂，戴手套防止抓撓傷口：固定患兒雙臂，戴手套4.4.患兒完全清醒患兒完全清醒6 6小時(shí)后，小時(shí)后，先先少量清水，少量清水，（若無若無嗆咳、嘔吐嗆咳、嘔吐），術(shù)后應(yīng)以湯匙或滴管喂養(yǎng)，不術(shù)后應(yīng)以湯匙或滴管喂養(yǎng)，不能讓患兒吸吮奶頭或奶瓶，也不能用吸管吸流能讓患兒吸吮奶頭或奶瓶，也不能用吸管吸流食食。術(shù)后早期用全流食，禁吃熱的、硬的或有術(shù)后早期用全流食，禁吃熱的、硬的或有渣食物渣食物; ;流食中不宜放入過多的糖，應(yīng)搭配一些流食中不宜放入過

11、多的糖，應(yīng)搭配一些咸味的流食。咸味的流食。2 2周周-1-1月無渣飲食月無渣飲食。6-86-8周可開始周可開始進(jìn)普通食物，但仍應(yīng)注意避免過硬食物對(duì)傷口進(jìn)普通食物，但仍應(yīng)注意避免過硬食物對(duì)傷口的損傷。的損傷。5.5.吸痰時(shí)禁止經(jīng)鼻腔吸痰。吸痰時(shí)禁止經(jīng)鼻腔吸痰。6.6. 每日換藥，每日換藥，消毒棉簽清潔傷口，清除消毒棉簽清潔傷口，清除血痂和污物，血痂和污物， 保持局部清潔。保持局部清潔。7. 7. 遵醫(yī)囑給予抗生素，注意觀察患兒用遵醫(yī)囑給予抗生素，注意觀察患兒用藥后反應(yīng)。藥后反應(yīng)。8 8. .術(shù)后一周是傷口愈合的關(guān)鍵時(shí)期，應(yīng)特術(shù)后一周是傷口愈合的關(guān)鍵時(shí)期，應(yīng)特別注意患兒的進(jìn)食、保暖、傷口清潔別注意

12、患兒的進(jìn)食、保暖、傷口清潔; ;避避免哭鬧，避免感冒、發(fā)燒、腹瀉和其他任免哭鬧，避免感冒、發(fā)燒、腹瀉和其他任何對(duì)傷口不利的影響。何對(duì)傷口不利的影響。9.9.疼痛：疼痛： （1 1）遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛劑）遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛劑（2 2）健側(cè)臥位，以緩解術(shù)區(qū)的壓力）健側(cè)臥位，以緩解術(shù)區(qū)的壓力（3 3）對(duì)嬰幼兒則讓平時(shí)親近的家長照顧，以安撫患兒的）對(duì)嬰幼兒則讓平時(shí)親近的家長照顧，以安撫患兒的情緒。情緒。（4 4）同時(shí)還可以聽音樂，看電視，玩游戲機(jī)等分撒注意）同時(shí)還可以聽音樂，看電視，玩游戲機(jī)等分撒注意力力10.10.腭裂修復(fù)術(shù)后腭裂修復(fù)術(shù)后5-75-7日拔除口內(nèi)松弛切口填塞的紗條。日拔除口內(nèi)松弛切口填塞的紗條。拔除紗條后三小時(shí)禁食、水，腭部的縫線于術(shù)后早期不拔除紗條后三小時(shí)禁食、水，腭部的縫線于術(shù)后早期不必拆除。必拆除。 出院宣教出院宣教1.1.注意口腔衛(wèi)生，保持傷口干燥清潔。注意口腔衛(wèi)生，保持傷口干燥清潔。2.2.使用預(yù)防瘢痕增生藥物使用預(yù)防瘢痕增生藥物3-63-6個(gè)月。個(gè)月。3.3.指導(dǎo)患兒家屬讓患兒如何正確發(fā)音指導(dǎo)患兒家屬讓患兒如何正確發(fā)音語音訓(xùn)語音訓(xùn)練練 術(shù)后術(shù)后