1、LOGO梅尼埃病的診斷與治療梅尼埃病的診斷與治療概述 法國人Prosper Meniere于1861年首次報告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時醫(yī)學(xué)界認為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥。 1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。 1962年國際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢

2、除。流行病學(xué) 綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率約占0.5% 雙側(cè)的發(fā)病率報道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時間有關(guān) 一般認為單耳發(fā)作，30年后有50的患者可能發(fā)展為雙側(cè) (Stahle et al, 1991)。 病因(尚無定論，有以下幾種學(xué)說)耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)免疫反應(yīng)于自身免疫異常膜迷路破裂其他學(xué)說病理 梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化：膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮；內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失， 上皮細胞退變，囊壁纖維化

3、。 左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴張的膜迷路外形。左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。臨床表現(xiàn) 典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈波動性感音性聾耳鳴耳悶定義：定義： 梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南1.發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或次或2次以上，每次持次以上，每次持續(xù)續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴有自主神經(jīng)功能分鐘至數(shù)小時。常伴有

4、自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。紊亂和平衡障礙。2.波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。覺重振現(xiàn)象。3.伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。4.排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。供

5、血不足和顱內(nèi)占位性病變等。2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南可疑診斷（梅尼埃病待診）可疑診斷（梅尼埃病待診） 僅有僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。 發(fā)作性眩暈發(fā)作性眩暈2次或次或2次以上，每次持續(xù)次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感 波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。 符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診

6、斷者根據(jù)條件可進一步行甘油試驗、耳蝸診斷者根據(jù)條件可進一步行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。 按照臨床癥狀典型程度分級 明確引入能力分級 將3000Hz聽閾引入平均聽閾 聽力分級 明確的梅尼埃病明確的梅尼埃病 確定的梅尼埃病確定的梅尼埃病 高度懷疑的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病 懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病 明確的梅尼埃病： 明確的臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)證實 確定的梅尼埃?。?2次以上典型發(fā)作史 持續(xù)眩暈20分鐘以上 至少一次發(fā)作時純音測聽證實為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 可以排除其他引起迷路水腫的因素 高度懷疑的梅尼埃病： 一次典型的眩暈發(fā)作 一次聽力測

7、試證實為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 排除其他原因 懷疑的梅尼埃病： 不伴聽力下降的周期性眩暈 伴有平衡障礙的波動性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性 排除其他病因 1、我的頭暈一點都不影響我的日常活動。 2、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以自由的工作，駕駛，運動而沒有任何限制。我不需要因為頭暈改變我的任何計劃或者活動。 3、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是它會過去，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以繼續(xù)工作，駕駛，運動而沒有任何限制，但是可能因為頭暈改變我的一些計劃或者活動。 4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動，但是

8、比較費力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?5、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分以前的活動也不能做，而且一些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力。 6、我已經(jīng)喪失勞動能力1年以上，并且因為頭暈需要領(lǐng)取政府救助。 分期分期 純音平均聽閾（純音平均聽閾（dB） 言語識別率言語識別率（）（） 期 25 70 期 28-40 50 期 41-70 50 期 70 50 純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz 5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試。 引入引入3KHz頻率是非常有意義的，因為按照自然病史頻率是非常有意義的，因為按照自然病史3KHz聽閾是不會

9、有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。效果。(1) 聽功能檢查： 初次發(fā)作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正常或有輕度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。 多次發(fā)作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。 聲阻抗測聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小，即重振現(xiàn)象。 耳蝸電圖SPAP異常增加。 (2)前庭功能檢查： 發(fā)作早期可見水平眼震向患側(cè)；幾小時后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)。 發(fā)作過后，眼震逐漸消失。 發(fā)作期難以對患者進行全面檢查，間歇期可進行： 眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常，多次發(fā)作者

10、可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。 (3)甘油試驗： 方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.21.5mlkg）服藥后1、2、3小時分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降10dB。 甘油試驗陽性，提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。 (4)影像學(xué)檢查： 顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)，內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷。 鑒別診斷 1.突發(fā)性聾 2.前庭神經(jīng)元炎

11、 3.良性陣發(fā)性位置性眩暈 4.藥物性前庭耳蝸損害 5.亨特綜合征 6.迷路瘺管或迷路炎 7.耳硬化 8.聽神經(jīng)瘤9.其他疾病 特殊類型的梅尼埃病特殊類型的梅尼埃病 Lermoyez綜合癥 Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象） 遲發(fā)性膜迷路積水我們的分期治療原則我們的分期治療原則 1期：改變生活方式、藥物治療 2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù) 4期：鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類藥物、前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞性治療。 梅尼埃病的療效評估 （2006年，貴陽 ） 眩暈評定 聽力評定 活動能力評定 眩暈評定 采用治療后1824個月之間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6個月每月平均

12、發(fā)作次數(shù)進行比較，按分值計： 所得分值=治療后1824個月間發(fā)作次數(shù)治療前6個月發(fā)作次數(shù) 100。 眩暈程度分為5級，即： A級 0分（完全控制，不可理解為“治愈”）； B級140分（基本控制）； C級4180分（部分控制）； D級81120（未控制）； E級120分（加重）。 聽力評定 以治療前6個月內(nèi)最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz聽閾（聽力級）平均值減去治療后1824個月最差的一次相應(yīng)頻率聽閾平均值進行評定。 聽力改善分為4級，即： A級 改善30dB或各頻率聽閾20dB ； B級 改善1530dB； C級 改善014dB（無效）； D級 改善0（惡化）。 如診斷為雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別評定。