1、會計學(xué)1生物化學(xué)磷酸戊糖途徑糖異生及糖原生物化學(xué)磷酸戊糖途徑糖異生及糖原合成合成2022-5-232 以6-磷酸葡萄糖開始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過程，稱為磷酸戊糖途徑。2022-5-2332022-5-2346磷酸葡萄糖經(jīng)脫氫、水合、氧化脫羧生成5磷酸核酮糖、NADPH和CO25磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團轉(zhuǎn)移反應(yīng),異構(gòu)成6磷酸葡萄糖回到下一個循環(huán)。 第一階段（氧化階段）第二階段（異構(gòu)階段）：2022-5-235CO2+H2O+ATPTACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-磷酸甘油醛丙酮酸乙酰CoA磷酸戊糖途徑NADPH5-磷酸

2、核糖2022-5-2362022-5-2372022-5-238NADP+NADPH+H+CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHHOHO6-磷酸葡萄糖glucose 6-phosphateCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactone6-磷酸葡萄糖脫氫酶glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD)限速酶，對NADP+有高度特異性2022-5-239CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactoneOHOHCC

3、CCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶lactonase2022-5-2310CO2OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHNADP+NADPH+H+OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconate dehydrogenase2022-5-

4、2311OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateHOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-磷酸核糖ribose 5-phosphate異構(gòu)酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸木酮糖xylulose 5-phosphate差向酶2022-5-2312OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateHOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-磷酸核糖ribose 5-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-磷酸甘油醛glycera

5、ldehyde 3-phosphateHOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphate轉(zhuǎn)酮酶(TPP)2022-5-2313(6)七碳糖與三碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate轉(zhuǎn)醛酶OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH4-磷酸赤蘚糖erythrose 4-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2H

6、HOHCH2OHCCO6-磷酸果糖fructose 6-phosphateMg2+或Mn2+2022-5-2314HOHCH2OHCCOCH2OHCO 轉(zhuǎn)酮酶(transketolase)就是催化含有一個酮基、一個醇基的二碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。 轉(zhuǎn)醛酶(transaldolase)是催化含有一個酮基、二個醇基的三碳基團轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是亦是醛，但不需要TPP。2022-5-2315(7)四碳糖與五碳糖的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH4-磷酸赤蘚糖erythrose 4-phosphateOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖

7、ribulose 5-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H3-磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO6-磷酸果糖Fructose 6-phosphate轉(zhuǎn)酮酶(TPP)2022-5-23162022-5-2317*6-磷酸葡萄糖脫氫酶G-6-PNADP+6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADPH + H+2022-5-2318內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸H2O2022-5-23196-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH + H+ +CO2NADP+2022-5-23202.5

8、-磷酸核酮糖的基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)過程：2022-5-23215-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C32022-5-2322H2OPi6 5-磷酸核酮糖2 5-磷酸核糖2 5-磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛2 7-磷酸景天庚酮糖2 4-磷酸赤蘚丁糖2 6-磷酸果糖2 5-磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛2 6-磷酸果糖1， 6-二磷酸果糖1 6-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛酶異構(gòu)酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶醛縮酶階段之一階段之二階段之三2022-5-2323差向異構(gòu)酶異構(gòu)酶5-

9、磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖2022-5-2324+24-磷酸赤蘚糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖2022-5-2325+24-磷酸赤蘚糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖轉(zhuǎn)酮酶25-磷酸木酮糖2022-5-2326H2O Pi1,6-二 磷酸果糖23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛縮酶二磷酸果糖酯酶異構(gòu)酶2022-5-2327 磷酸戊糖途徑的小結(jié)：反 應(yīng) 式總反應(yīng)圖特 點2022-5-2328 磷酸戊糖途徑總反應(yīng)式6 G-6-P + 12NADP+ +7 H2O 5 G-6-P + 6CO2 + 12NADPH +12H+

10、+ H3PO42022-5-2329磷酸戊糖途徑圖糖酵解途徑66-磷酸葡萄糖2 5-磷酸木酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖27-磷酸景天糖23-磷酸甘油醛24-磷酸赤蘚糖2 6-磷酸果糖2 3-磷酸甘油醛 2 6-磷酸果糖66-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6NADPH66-磷酸葡萄糖酸6H2O65-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖2022-5-2330 HMS示意圖：2C62C52C62C62CO22CO22CO22C52C52C32C62C72C32C42C65C6回到下一循環(huán)2022-5-2331反應(yīng)部位： 胞漿反應(yīng)底物： 6-磷酸葡萄糖重要反應(yīng)產(chǎn)物： NADPH、5-磷酸核糖限速酶： 6-磷酸

11、葡萄糖脫氫酶(G-6-PD) 2022-5-23321、產(chǎn)生5-磷酸核糖2、產(chǎn)生NADPH2022-5-2333 1、5-磷酸核糖作用DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1) NTP(2)dNTP 核苷酸(3)cAMP/cGMP第二信使合成原料2022-5-23341）、作為供氫體 -參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2）、是谷胱甘肽還原酶的輔酶 -對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3）、作為加單氧酶的輔酶 -參與肝臟對激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化作用4）、清除自由基的作用 2022-5-2335 脂肪酸、膽固醇和類固醇化合物的生物合成，均需要

12、大量的NADPH。NADPH + H+R-C=C-R R-CH2-CH2-RHHR-CH2-C-R R-CH2-CH-R0=OHNADP+2022-5-2336 谷胱甘肽的功能：(1) 解毒功能(2) 保護巰基酶/蛋白質(zhì)(3) 可消除自由基(4) 協(xié)肋氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用2022-5-2337NADPH作為羥化酶的輔酶羥化反應(yīng)： (1)與某些生物合成(膽固醇、膽汁酸、類固醇激素等)有關(guān)； (2)與肝臟的生物轉(zhuǎn)化(激素、藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化)有關(guān)。RH +NADPH+H+ ROH+NADP+ H2O 羥化酶2022-5-2338 蠶豆病的癥狀是： 吃蠶豆幾小時或12天后，突然感到精神

13、疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。蠶豆病，俗稱蠶豆黃 機理: 蠶豆中有3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞， 血像檢查: 紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。2022-5-2339 餐后的兔肝胞漿中， NADP+/NADPH的比值為0.0144 某些條件下， NADP+/NADPH的比值為700最重要的調(diào)節(jié)因素是：NADP+的水平2022-5-2340CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactoneOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶lactonase2022-5-23416-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH + H+ +CO2NADP+2022-5-2342+24-磷酸赤蘚糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖2022-5-2343磷酸戊糖途徑圖糖酵解途徑66-磷酸葡萄糖2 5-磷酸木酮糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖27-磷酸景天糖23-磷酸甘油醛24-磷酸赤蘚糖2 6-磷酸果糖2 3-磷