1、 腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)：因遠(yuǎn)端腎小管管腔與管周液間氫離子（H+）梯度(t d)建立障礙，或（和）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽離子（HCO3-）重吸收障礙導(dǎo)致的酸中毒 部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無(wú)酸中毒表現(xiàn)，此時(shí)則稱為不完全性RTA定 義第1頁(yè)/共24頁(yè)第一頁(yè)，共24頁(yè)。陰離子間隙(jin x)（AG） AG是指血清中未測(cè)定(cdng)陰離子減去未測(cè)定(cdng)陽(yáng)離子的差值。 AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-)AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮體、硫酸、磷酸等）的血漿濃度增大時(shí)，AG就增大，此

2、時(shí)HCO3- ， Cl- 濃度，呈現(xiàn)AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：當(dāng)血清HCO3-，同時(shí)伴有Cl-代償性，則呈現(xiàn)AG正常型代謝性酸中毒第2頁(yè)/共24頁(yè)第二頁(yè)，共24頁(yè)。RTA分類（依據(jù)病變部位和發(fā)病(f bng)機(jī)制） 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 此型較為常見(jiàn)(chn jin) ，又稱為經(jīng)典型遠(yuǎn)端RTA或型RTA 近端腎小管酸中毒 此型也較常見(jiàn)(chn jin) ，又稱為型RTA 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 此型較少見(jiàn)見(jiàn)，又稱型RTA第3頁(yè)/共24頁(yè)第三頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（）病因：由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)病因：由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能

3、障礙引起，主要表現(xiàn)(bioxin)(bioxin)為為管腔與管周管腔與管周 液間無(wú)法形成高液間無(wú)法形成高H+H+梯度梯度發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 分泌缺陷分泌缺陷(quxin)型：腎小管上皮細(xì)胞型：腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，主動(dòng)泌泵衰竭，主動(dòng)泌H+入管腔減少入管腔減少 梯度缺陷梯度缺陷(quxin)型：腎小球上皮細(xì)胞通透性異常，泌入腔內(nèi)的又被型：腎小球上皮細(xì)胞通透性異常，泌入腔內(nèi)的又被 動(dòng)擴(kuò)散至管周液動(dòng)擴(kuò)散至管周液第4頁(yè)/共24頁(yè)第四頁(yè)，共24頁(yè)。第5頁(yè)/共24頁(yè)第五頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒臨床表現(xiàn) 高血氯性代謝(dixi)性酸中毒 低鉀血癥 鈣、磷代謝(di

4、xi)障礙第6頁(yè)/共24頁(yè)第六頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管上皮細(xì)胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴(kuò)散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少( jinsho)，尿液不能酸化至pH5.5pH5.5，即成立。，即成立。 如出現(xiàn)如出現(xiàn)(chxin)(chxin)低血鈣、低血磷、低血鈣、低血磷、腎結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。腎結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠(yuǎn)端不完全性遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：可進(jìn)行氯化銨的診斷：可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)（有肝病患者可用氯化鈣代替），負(fù)荷試驗(yàn)（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽(yáng)性結(jié)果（尿若

5、獲得陽(yáng)性結(jié)果（尿pHpH不能降至不能降至5.55.5以下），以下），則成立。則成立。第10頁(yè)/共24頁(yè)第十頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒治 療 病因明確的繼發(fā)性遠(yuǎn)端RTA應(yīng)設(shè)法(shf)去除病因。 針對(duì)RTA應(yīng)予下列對(duì)癥治療： 1、糾正酸中毒 2、補(bǔ)充鉀鹽 3、防止腎結(jié)石、腎鈣化及骨病第11頁(yè)/共24頁(yè)第十一頁(yè)，共24頁(yè)。近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒()病 因： 由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙發(fā)病機(jī)制(jzh)：腎小管上皮細(xì)胞管腔側(cè)Na+-H+交換障礙（近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換腎小球上皮細(xì)胞基底側(cè)Na

6、+- HCO3-協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)（從胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)入血）障礙 第12頁(yè)/共24頁(yè)第十二頁(yè)，共24頁(yè)。近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒第13頁(yè)/共24頁(yè)第十三頁(yè)，共24頁(yè)。近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒臨 床 表 現(xiàn) 與遠(yuǎn)端RTA比較，有如下特點(diǎn)：雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗(yàn)?zāi)蛞嚎傻味ㄋ峒癗H4+正常， HCO3-增多。而且由于(yuy)尿液仍能在遠(yuǎn)端腎小管酸化，故尿pH常在5.5以下。低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端RTA輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化。第14頁(yè)/共24頁(yè)第十四頁(yè)，共24頁(yè)。近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒診 斷 出現(xiàn)出現(xiàn)AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、

7、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑姓５母哐刃源x性酸中毒、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑蠬CO3- HCO3- 增多，增多，即成立。即成立。 對(duì)于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)，患者口服或靜脈注射對(duì)于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)，患者口服或靜脈注射(jn mi (jn mi zh sh)zh sh)碳酸氫鈉后，碳酸氫鈉后， HCO3- HCO3-排泄分?jǐn)?shù)排泄分?jǐn)?shù)15%15%，即可診斷。，即可診斷。 第15頁(yè)/共24頁(yè)第十五頁(yè)，共24頁(yè)。近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒治 療 能進(jìn)行病因治療者應(yīng)予治療。 糾正酸中毒及補(bǔ)充鉀鹽與治療遠(yuǎn)端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（612g/d）。 重癥病例尚可(shn k)配合服用

8、小劑量氫氯噻嗪，以增強(qiáng)近端腎小管HCO3-重吸收。 第16頁(yè)/共24頁(yè)第十六頁(yè)，共24頁(yè)。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒()病因及發(fā)病病因及發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制 本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。 醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實(shí)質(zhì)病變致腎素合成障礙有關(guān)）或遠(yuǎn)端腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱，可能起重要致病作用，為此(wi c)腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導(dǎo)致酸中毒及高鉀血癥。第17頁(yè)/共24頁(yè)第十七頁(yè)，共24頁(yè)。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒臨 床 表 現(xiàn) 臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特征 其酸中毒及高血鉀嚴(yán)重(ynzh

9、ng)度與腎功能不全嚴(yán)重(ynzhng)度不成比例 由于遠(yuǎn)端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH5.5。 本型多見(jiàn)于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質(zhì)性腎炎最常見(jiàn)）。第18頁(yè)/共24頁(yè)第十八頁(yè)，共24頁(yè)。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒診 斷輕、中度患者出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)騈H4+減少(jinsho)，即成立。 血清醛固酮水平降低或正常，后者見(jiàn)于遠(yuǎn)端腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱時(shí)。 第19頁(yè)/共24頁(yè)第十九頁(yè)，共24頁(yè)。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒治 療病因治療。糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉(tn

10、 sun qn n)。糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀。降低高血鉀：應(yīng)進(jìn)低鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿劑呋塞米。出現(xiàn)嚴(yán)重高血鉀（6.5mmol/L）時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行透析治療。腎上腺皮質(zhì)激素治療：可口服氟氫可的松，低醛固酮血癥患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應(yīng)每日服0.30.5mg。第20頁(yè)/共24頁(yè)第二十頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒小管酸中毒病因病因由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無(wú)法形成高H+梯度由近端腎小管酸化功由近端腎小管酸

11、化功能障礙引起能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。楚。臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)高血氯性代謝性酸中毒高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥低鉀血癥鈣磷代謝障礙鈣磷代謝障礙AG正常的高血氯性代高血氯性代謝性酸中毒謝性酸中毒化驗(yàn)?zāi)蛞嚎傻味ㄋ峒癗H4+NH4+正常正常， HCO3-增多尿尿pHpH常在常在5.55.5以下以下低鉀血癥常較明顯低鈣血癥與低磷血癥低鈣血癥與低磷血癥輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化及腎鈣化以AG正常的高血氯性代謝高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主性酸中毒及高鉀血癥為主要特征要特征酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與腎功能

12、不全嚴(yán)重度不成比腎功能不全嚴(yán)重度不成比例例尿尿NH4+NH4+減少減少，尿尿pH5.5pH5.5多見(jiàn)于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者型RTA、型RTA、與RTA比較(bjio)（圖一）第21頁(yè)/共24頁(yè)第二十一頁(yè)，共24頁(yè)。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒小管酸中毒診斷診斷遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：的診斷：出現(xiàn)AGAG正正常的高血氯性代謝性酸中常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑卸?、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑锌傻味ㄋ峄颍ê停┛傻味ㄋ峄颍ê停㎞H4+NH4+減減少，尿少，尿pH5.5pH5.5，即成立，即成立不完全性遠(yuǎn)端不完全性遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：的診斷：可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽(yáng)性結(jié)果（尿pH不能降至5.5以下），則成立 出現(xiàn)AGAG正常的高血氯正常的高血氯性代謝性酸中毒、低性代謝性酸中毒、低鉀血癥鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑谢?yàn)?zāi)蛑蠬CO3- HCO3- 增多，即成立增多，即成立。對(duì)于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后， HCO3-排泄分?jǐn)?shù)15%，即可診斷 輕、中度患者出現(xiàn)AGAG正常正常的高血氯性代謝性酸中毒的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)?、高鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)騈H4+NH4+減少，即成立減