1、泌尿系統(tǒng)疾病內(nèi)容和病理表現(xiàn)內(nèi)容腎小球腎炎腎小管-腎間質(zhì)性腎炎腎盂腎炎藥物引起的腎小管間質(zhì)性腎炎腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤正常腎臟結(jié)構(gòu)復(fù)習(xí)腎臟的生理單位濾過(guò)屏障a normal adult kidneya normal glomerulus腎單位腎小體腎小管腎小球腎小囊近端腎小管遠(yuǎn)端腎小管細(xì) 段（血管球）（臟層、囊腔、壁層）曲部（近曲小管）直部（降支粗部）降支細(xì)部升支細(xì)部直部曲部（遠(yuǎn)曲小管）（升支粗部）髓袢降支髓袢升支髓 袢泌尿系統(tǒng)疾病的分類(lèi)1 炎癥：變態(tài)反應(yīng)性炎、感染2 代謝性 3 血管性4 中毒性 5 尿路阻塞6 先天性畸形 6 遺傳病7 腫瘤第一節(jié) 腎 小 球 腎 炎 (glomerulonephr

2、itis)一 病因和發(fā)病機(jī)制：(一)引起腎小球腎炎的抗原1 內(nèi)源性抗原：(1)腎小球本身成分： 基底膜成分(層連蛋白、Goodpasture抗原)、毛細(xì)血管上皮Heymann抗原、內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原、系膜細(xì)胞抗原等(2)非腎小球抗原：核抗原、DNA、免疫球蛋白、甲狀腺球蛋白、腫瘤抗原、免疫復(fù)合物等2 外源性抗原：(1) 感染的產(chǎn)物： 細(xì)菌：鏈球菌、葡萄球菌等； 病毒：乙肝病毒、EB病毒； 霉菌：白色念珠菌； 寄生蟲(chóng)：絲蟲(chóng)、瘧疾。(2) 藥物：金、汞、青霉胺等(3)異種血清、類(lèi)毒素等1 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積非腎小球源性抗原，可分為：外源性：感染產(chǎn)物、藥物、異種蛋白內(nèi)源性：DNA、腫瘤抗原等*免疫熒光：

3、顆粒狀熒光(二)腎小球腎炎的免疫發(fā)病機(jī)制2.腎小球原位免疫復(fù)合物形成(1)抗體與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原結(jié)合；(2)抗體與植入到腎小球內(nèi)的非腎小球抗原結(jié)合。*免疫熒光：線性或顆粒狀熒光3 影響抗原、抗體、免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)沉積和沉積部位的因素：(1)抗原抗體免疫復(fù)合物的大小；(2)抗原、抗體的比例；(3)抗原結(jié)合價(jià)、抗體親和力；(4)與循環(huán)免疫復(fù)合物的電荷有關(guān)：陽(yáng)離子：易通過(guò)基底膜（上皮下）陰離子：不易通過(guò)基底膜（內(nèi)皮下、吞噬清除）中性復(fù)合物：系膜區(qū)需要分清的幾個(gè)概念彌漫性病變（50%）局灶性病變（50%的腎小球有大新月體形成。 新月體：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，單核細(xì)胞滲出，堆積成層，

4、在腎球囊內(nèi)毛細(xì)血管叢周?chē)市略滦位颦h(huán)狀，故稱(chēng)新月體或環(huán)狀體。新月體分類(lèi)I 按新月體的大小 小新月體：體積50%，又稱(chēng)環(huán)狀體或盤(pán)狀體。II 按新月體的成份細(xì)胞性新月體纖維細(xì)胞性新月體纖維性新月體細(xì)胞性新月體成份：增生的腎小球上皮細(xì)胞（壁層上皮細(xì)胞）+滲出的單核細(xì)胞+紅細(xì)胞+中性粒細(xì)胞+纖維素性滲出。(3)大體：腎小球體積增大，色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)散在的點(diǎn)狀出血。(4)電鏡：腎小囊內(nèi)可見(jiàn)纖維素性沉積，細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，進(jìn)而基質(zhì)增多，膠原纖維形成。(5)熒光：隨病因的不同而不同，IgG、C3線狀或顆粒狀沉積于毛細(xì)血管壁或系膜區(qū)。the glomeruli are crescents composed o

5、f proliferating epithelial cells. glomerulus with epithelial crescents squashing the glomerular tufts from all sides. This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to fibrinogen. 3.臨床病理聯(lián)系：急進(jìn)性腎炎綜合征_ 血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，少尿、無(wú)尿，氮質(zhì)血癥，尿毒癥。預(yù)后急差。另：肺出血腎炎綜合征（Goodpasture sy

6、ndrome）(1)臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于青壯年男性。起病急、進(jìn)展快， 咳血和進(jìn)行性腎衰。(2)病因及病理變化： 抗腎小球基底膜抗體新月體性腎小球腎炎 與肺泡基底膜有交叉反應(yīng)肺出血 positivity with antibody to IgG and has a smooth, diffuse, linear pattern that is characteristic for deposition of glomerular basement membrane antibody with Goodpasture syndrome. (三)腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類(lèi)型1.膜性腎小球腎炎 (membr

7、anous glomerulonephritis)2.輕微病變性腎小球腎炎 (minimal change glomerulonephritis)3. 局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 (focal segmental glomerulonephritis )4.膜增生性腎小球腎炎 (membranoproliferative glomerulonephritis)5.系膜增生性腎小球腎炎 (mesangioproliferative glomerulonephritis)1.膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis)又稱(chēng)膜性腎病，多見(jiàn)于中老年男性。特征: 上皮下含免疫

8、復(fù)合球蛋白的電子致密物沉積,彌漫性毛細(xì)血管壁增厚。(1)臨床表現(xiàn)：起病緩慢，病程長(zhǎng)，大量蛋白尿或腎病綜合征。(2)大體：腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)明顯增 寬，大白腎。(3)光鏡：毛細(xì)血管壁彌漫性增厚，但細(xì)胞數(shù)較正常。特殊染色下可見(jiàn)“釘突”、“鏈環(huán)”等結(jié)構(gòu)。(4)電鏡：毛細(xì)血管上皮下有電子致密物，基底膜增厚。(5)熒光：免疫球蛋白、補(bǔ)體（IgG、C3）沿毛細(xì)血管壁呈高亮度細(xì)顆粒狀沉積。I期II期III期IV期膜性腎小球腎炎的分期示意圖the darker electron dense immune deposits are seen scattered within the thickened

9、basement membrane. The spikes seen with the silver stain represent the intervening matrix of basement membrane between the deposits. the capillary loops are thickened and prominent, but the cellularity is not increased. deposts of mainly IgG and complement collect inthe basement membrane and appear

10、in a diffuse granular pattern by immunofluorescence, as seen here. 2.輕微病變性腎小球腎炎(minimal change glomerulonephritis) 又稱(chēng)脂性腎病，多見(jiàn)于兒童。(1)臨床表現(xiàn)：腎病綜合征。(2)大體：腎腫大，色蒼白，切面可見(jiàn)黃色條紋。(3)光鏡：腎小球無(wú)病變或僅見(jiàn)輕微病變，腎小管上皮細(xì)胞空泡變性和脂肪變性。(4)電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失-特征。(5)熒光：Ig和補(bǔ)體（-）或弱陽(yáng)性。This is minimal change disease (MCD) which is charact

11、erized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and proteinuria ensues. 3 局灶性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(focal glomerulonephritis； focal segmental glomerulonephritis，F(xiàn)SGS)特點(diǎn):部分腎小球的部分小葉硬化 臟層上皮細(xì)胞損傷(1)臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀血尿、大

12、量蛋白尿和/或腎病綜合征。(2)光鏡：腎小球局灶性病變（壞死、增生、硬化） 局灶+節(jié)段性硬化=FSGS(3)電鏡：病變部位有電子致密物。(4)熒光：IgG、C3顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積于病變部位。An area of collagenous sclerosis runs across the middle of this glomerulus. In contrast to minimal change disease, patients with FSGS are more likely to have non-selective proteinuria, hematuria, progressi

13、on to chronic renal failure, and poor response to corticosteroid therapy. This trichrome stain of a glomerulus in a patient with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) demonstrates blue collagen deposition. FSGS accounts for about a sixth of cases of nephrotic syndrome in adults and in children.

14、4. 膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis MPGN)又稱(chēng)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，多見(jiàn)于青年人和中年人。特點(diǎn): 腎小球基膜增厚，系膜細(xì)胞和基質(zhì)增加。(1)臨床表現(xiàn)：腎病綜合征、部分為急性腎炎 綜合征。(2)光鏡：腎小球明顯分葉，系膜細(xì)胞和基質(zhì) 增生，廣泛插入到毛細(xì)血管基底膜與內(nèi) 皮細(xì)胞之間毛細(xì)血管壁增厚，“雙軌” 形成。(3)電鏡：毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚，增生系膜組織插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，電子致密物可沉積在基底膜和系膜區(qū)的不同部位（內(nèi)皮下、上皮下、系膜區(qū)）。(4)熒光：IgG、C3呈顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)沉積。Thi

15、s is membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). Those cases that are idiopathic are divided into types I and II by pathologic findings. As seen here, the glomerulus has increased overall cellularity, mainly increased mesangial cellularity. This silver stain demonstrates a double contour to man

16、y basement membranes, or the tram-tracking“ that is characteristic of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) type I that results from basement membrane reduplication. demonstrates a mesangial cell at the lower left that is interposing its cytoplasm at the arrow into the basement membrane, l

17、eading to splitting and reduplication of basement membrane that is piled up above the mesangial cytoplasm in this micrograph. This is MPGN type I. 5. 系膜增生性腎小球腎炎(mesangioproliferative glomerulonephritis)特點(diǎn)：彌漫性系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生。 多見(jiàn)于青少年。(1)臨床表現(xiàn)：肉眼/鏡下血尿、蛋白尿、少數(shù) 腎病綜合征。(2)光鏡：系膜細(xì)胞和/或系膜基質(zhì)增生，系膜 區(qū)增寬。(3)電鏡：系膜區(qū)有電子致密物。

18、(4)免疫熒光：IgG/或IgM、C3沿系膜區(qū)團(tuán) 塊狀沉積。(四) IgA腎病(IgA nephropathy, Berger disease)(1)臨床表現(xiàn)多樣。(2)病理變化多樣。(3)熒光：IgA和C3團(tuán)塊狀沉積于系膜區(qū)、血管壁。This is IgA nephropathy (Berger disease). The IgA is deposited mainly within the mesangium, which then increases mesangial cellularity as shown at the arrow. Patients with IgA nephro

19、pathy usually present with hematuria. This immunofluorescence pattern demonstrates positivity with antibody to IgA. Note that the pattern is that of mesangial deposition in the glomerulus. This is IgA nephropathy. (五)慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎(sclerosing glomerulonephritis) (1)臨床表

20、現(xiàn)：慢性腎功衰竭。又稱(chēng)終末期腎病。(2)大體：顆粒固縮腎（雙腎體積減小，表面細(xì)顆粒狀、質(zhì)硬，皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清，小血管壁增厚、變硬，口哆開(kāi)）。(3)光鏡：I 50%的腎小球纖維化、玻璃樣變，所屬的腎小管萎縮、纖維化、消失；II 殘存腎單位代償性肥大（腎小球體積增大、小管擴(kuò)張）；III 間質(zhì)纖維組織明顯增生，有多量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。IV 小動(dòng)脈硬化，壁厚、腔小。臨床病理聯(lián)系：慢性腎炎綜合征：尿量多尿、夜尿、低比重尿高血壓貧血氮質(zhì)血征、尿毒征第二節(jié) 腎小管-間質(zhì)性腎炎 一、腎盂腎炎(pyelonephritis)以腎小管、腎盂和腎間質(zhì)為主的炎癥，多見(jiàn)于女性（男：女=1：910）。臨床表

21、現(xiàn)：發(fā)熱、腰部酸痛、血尿、膿尿等。一 病因及發(fā)病機(jī)制： 1 與細(xì)菌感染有關(guān)，主要是革蘭氏陰性菌，也可與霉菌感染有關(guān)。腎組織、尿液培養(yǎng)（+） 2 感染途徑： （1）血源性感染一般為雙側(cè)，以葡萄球菌多見(jiàn)。 （2）上行性感染下泌尿道炎癥（尿道炎、膀胱炎） 腎盂炎癥。一側(cè)或雙側(cè)。問(wèn)題？什么情況下會(huì)出現(xiàn)上行性感染？女性的腎盂腎炎發(fā)病率為什么高 于男性？（一） 急性腎盂腎炎 以腎間質(zhì)和腎小管為主的化膿性炎癥。 1 病理變化： 大體、鏡下 2 合并癥： （1）急性壞死性乳頭炎； （2）腎盂積膿； （3）腎周?chē)撃[。 3 結(jié)局：This is an ascending bacterial infection

22、leading to acute pyelonephritis. Numerous PMNs are seen filling renal tubules across the center and right of this picture.（二） 慢性腎盂腎炎(chronic pyelonephritis)1 病理改變： 特點(diǎn)：腎小管和間質(zhì)活動(dòng)性炎癥，有纖維疤痕形成，腎盂、腎盞變形。 大體：雙側(cè)腎不對(duì)稱(chēng)，體積減小，質(zhì)硬，有不規(guī)則凹陷性瘢痕，間或有小膿腫。 鏡下：腎小管、間質(zhì)浸潤(rùn)較多慢性炎細(xì)胞及多少不等的中性粒細(xì)胞。腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、膠樣管型，腎小球可硬化。2 結(jié)局： 廣泛累及雙腎 高

23、血壓、腎衰。 *如何與硬化性腎炎區(qū)別？二 、藥物引起的腎小管-間質(zhì)性腎炎抗生素等誘發(fā)免疫反應(yīng)，引起急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎。（一）急性藥物性間質(zhì)性腎炎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管變性壞死（二）鎮(zhèn)痛藥性腎炎 腎乳頭壞死和慢性腎小管間質(zhì)性炎第三節(jié) 腎和膀胱腫瘤一、腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma）二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）三、膀胱尿路上皮癌（urothelial carcinoma) 一、腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma）腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤男：女=2-3：1散發(fā)性和遺傳性?xún)煞N類(lèi)型分類(lèi)和病理變化普通型腎細(xì)胞癌乳頭狀嫌色細(xì)胞癌集合管癌未分類(lèi)This is

24、a renal cell carcinoma arising in the lower pole of the kidney. It is fairly circumscribed. This is the classic histologic appearance of a renal cell carcinoma: the neoplastic cells have clear cytoplasm and are arranged in nests with intervening blood vessels. This microscopic appearance is why they are often called clear cell carcinomas. 臨床病理聯(lián)系癥狀：腰痛、腎區(qū)腫塊和血尿預(yù)后較差，廣泛轉(zhuǎn)移，骨和肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。二、腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)又稱(chēng)Wilms，起源于后腎胚基組織；兒童腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤；散發(fā)性和家族性；病理變化大體：?jiǎn)蝹€(gè)、實(shí)性腫物，邊界清，有假包膜。組織學(xué)特點(diǎn)：不