1、心肌病心肌結(jié)構(gòu)和功能的異常，沒有冠狀動(dòng)脈疾病、高血壓、心臟瓣膜病和先天性心臟病等疾病所引起的心肌功能異常概述擴(kuò)張型心肌?。―CM） DCM是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征,通常經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷。DCM導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常見類型，是心力衰竭的第三位原因。擴(kuò)張型心肌?。―CM）臨床分期早期：僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能下降但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)；中期：超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)；晚期：超聲心

2、動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌?。―CM）臨床表現(xiàn)1、無癥狀期 2、有癥狀期 極度疲勞 乏力 氣促 心悸3、病情晚期 常有肝大 水腫 腹水等心力衰竭表現(xiàn)輔助檢查1、心電圖 QRS低電壓 可見病理性Q波、ST段改變、T波倒置 心律失常2、X線檢查 心影擴(kuò)大 心胸比0.53、超聲心動(dòng)圖4、心內(nèi)膜心肌活檢擴(kuò)張型心肌?。―CM）診斷(1)左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）5.0cm（女性）5.5cm（男性）(2)左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）45%和（或）心室縮短速率（FS）2.7cm/m2體表面積(m2)=0.0061身高(cm)+0.0128體重(kg)-

3、0.1529。超聲心動(dòng)圖為主要診斷手段，其他X線胸片、心臟同位素、心臟CT有助于診斷，磁共振檢查對(duì)于一些心臟局限性肥厚的患者，具有確診意義。鑒別診斷高血壓 冠心病 心臟瓣膜病 先天性心臟病 酒精性心肌病 心動(dòng)過速性心肌病 心包疾病 系統(tǒng)性疾病 肺心病 神經(jīng)肌肉性疾病擴(kuò)張型心肌?。―CM）病因治療： 要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等藥物治療： 在早期階段：僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，UCG顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。包括受體阻滯劑、ACEI。 在早期針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要。 在中期階段：UC

4、G顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)。 (1)合理使用利尿劑。 (2)所有無禁忌證者應(yīng)積極使用ACEI或ARB。 (3)所有病情穩(wěn)定、LVEF40%的患者應(yīng)使用受體阻滯劑。 (4)在有中、重度心力衰竭表現(xiàn)又無腎功能嚴(yán)重受損的患者可使用螺內(nèi)酯、地高辛等。 (5)有心律失常導(dǎo)致心源性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可選用胺碘酮等。診斷在晚期階段：UCG顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用CAMP正肌力藥物3-5天栓塞的預(yù)防： 口服阿司匹林75-100mg/d,預(yù)防附壁血栓形成。對(duì)于已經(jīng)有附壁血

5、栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，INR保持在2.0-2.5之間。改善心肌代謝： 家族性DCM由于存在于代謝相關(guān)酶缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥。如：輔酶Q10。曲美他嗪通過抑制游離脂肪酸氧化，促進(jìn)葡萄糖氧化，利用有限的氧，產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。擴(kuò)張型心肌?。―CM）治療猝死的預(yù)防：糾正心力衰竭，降低室壁張力；糾正低鉀低鎂；改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂,選用ACEI和受體阻滯劑;避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可預(yù)防猝死。心率過緩者，有必要置入永久性起搏器。惡心心律失?；颊咧萌隝C

6、D。心臟再同步化治療： LVEF降低和NYHA心功能-級(jí)的心力衰竭患者，QRS增寬大于120ms,提示心室收縮不同步。通過CRT，可糾正不同步收縮，改善心臟功能的和血流動(dòng)力學(xué)而不增加氧耗，并使衰竭心臟產(chǎn)生適應(yīng)性生化改變，能改善嚴(yán)重心力衰竭患者的癥狀。擴(kuò)張型心肌?。―CM）治療肥厚性心肌?。℉CM）以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病本病有家族史，患病男女比例2:1，為青少年猝死的常見原因臨床表現(xiàn) 呼吸困難、胸痛、心律失常、暈厥、猝死。檢查 心電圖 動(dòng)態(tài)心電圖 X線檢查 超聲心動(dòng)圖 心內(nèi)膜心肌活檢（一）臨床診斷HCM的標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：1、

7、UCG左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm.2、組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。次要標(biāo)準(zhǔn)：1、35歲以內(nèi)患者，心電圖I、aVL、V4-6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對(duì)稱性倒置T波。2、二維超聲室間隔和左室壁厚11-14mm。3、基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點(diǎn)，與HCM連鎖診斷 診斷HCM因素包括：臨床診斷，基因表型和基因篩選，猝死高危因素評(píng)估等方面。肥厚性心肌?。℉CM）排除標(biāo)準(zhǔn)：系統(tǒng)疾病，高血壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚.運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚。臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn)： 符合以下任何一項(xiàng)者： 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)

8、+排除標(biāo)準(zhǔn)； 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)3即陽性基因突變； 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+排除標(biāo)準(zhǔn)2； 次要標(biāo)準(zhǔn)2和3； 次要標(biāo)準(zhǔn)1和3。肥厚性心肌?。℉CM）（二）識(shí)別和評(píng)估高危HCM患者主要依據(jù)是：(1)主要危險(xiǎn)因素：心臟驟停（心室顫動(dòng)）存活者，自發(fā)性持續(xù)性VT，未成年猝死的家族史，暈厥史。運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常，收縮壓不升高或反而降低,運(yùn)動(dòng)前至最大運(yùn)動(dòng)量負(fù)荷點(diǎn)血壓20mmHg，左室壁或室間隔厚度超過或等于30mm,流出道壓力階差超過50mmHg。(2)次要危險(xiǎn)因素：非持續(xù)性VT，房顫，遺傳性肥厚性心肌?。‵HCM）惡性基因型，如-MHC、cTnT和cTnI的某些突變位點(diǎn)。肥厚性心肌?。℉CM）（三）心尖HCM的

9、診斷： 肥厚病變集中在室間隔和左室近心尖部，心電圖，aVL,V4-6導(dǎo)聯(lián)（深度、對(duì)稱、倒置T波）提供重要診斷依據(jù)，確定診斷依靠二維超聲心動(dòng)圖、多普勒、磁共振等影像檢查。肥厚性心肌?。℉CM）（四）梗阻性HCM：特點(diǎn)為左室與主動(dòng)脈流出道壓差超過50mmHg，該類患者呼吸困難、胸痛明顯，是發(fā)生暈厥和猝死的HCM高危人群。治療（一）無癥狀HCM患者治療： 服用受體阻滯劑或二氫吡啶類鈣拮抗劑，小到中等劑量。普萘洛爾、美托洛爾、地爾硫卓、維拉帕米。肥厚性心肌?。℉CM）（二）癥狀明顯HCM患者治療丙吡胺治療流出道梗阻效果優(yōu)于受體阻滯劑。最長觀察用藥，HCM患者伴前列腺肥大者不用或慎用。對(duì)有癥狀又有室上性

10、心動(dòng)過速者用胺碘酮，通常不與丙吡胺合用。不推薦ACEI，心臟擴(kuò)張的終末階段疾病時(shí)可適當(dāng)應(yīng)用。不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負(fù)荷（三）藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療 HCM患者出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、心絞痛、暈厥前期和暈厥，通常由于前負(fù)荷下降， 受體阻滯劑，維拉帕米減量或停藥等引起。 急性梗阻由UCG確定后，應(yīng)緊急臥位，抬高雙腿，如有貧血，糾正貧血。靜脈給予腎上腺素升高血壓，補(bǔ)液，靜注受體阻滯劑。臨時(shí)或雙腔起搏。肥厚性心肌?。℉CM）HCM伴心房顫動(dòng)患者易發(fā)拴子及脫落，推薦用華法林抗凝。HCM患者二尖瓣最易患心內(nèi)膜炎，此類患者在手術(shù)前應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗菌素。 治療措施：臨時(shí)或埋藏式雙腔起搏。對(duì)于發(fā)

11、生急性呼吸困難、胸痛、超聲證實(shí)流出道壓力階差大于30mmHg患者，雙腔起搏能降低壓力階差。但永久起搏，其緩解梗阻的效果與安慰組相同。故不鼓勵(lì)作為藥物難治性HCM患者的首選方案。外科手術(shù)，適應(yīng)證，流出道壓力階差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg,有明顯心功能不全者入選。手術(shù)切除最肥厚部分心肌，解除機(jī)械梗阻，修復(fù)二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。藥物難治性HCM只占總數(shù)的5%左右,是HCM患者中高危人群，其中大部分發(fā)生心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命終點(diǎn)事件。肥厚性心肌?。℉CM）致心律失常右室心肌?。ˋRVC）ARVC是一種右室

12、發(fā)育不良導(dǎo)致的心肌疾病。ARVC是一種以心律失常、心衰及心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動(dòng)脈心肌疾病，多見于青少年時(shí)期。患者右心室常存在功能及結(jié)構(gòu)異常，以右室心肌，特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。ARVC遺傳和家族背景明顯。限制性心肌?。≧CM）是以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，表現(xiàn)為限制性充盈障礙的心肌病。但心室收縮功能及室壁厚度正?；蚪咏??？沙霈F(xiàn)間質(zhì)的纖維增生。其病因?yàn)樘匕l(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及肥厚型少見。 臨床表現(xiàn)乏力、呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐力下降是限制性心肌病的常

13、見主訴，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時(shí)靜脈壓升高）。心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當(dāng)合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，常會(huì)聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時(shí)會(huì)有腹水。雙下肢水腫。限制性心肌?。≧CM）限制性心肌病（RCM）1.心電圖可見電壓異常、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括：竇性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)、室性期前收縮、束支傳導(dǎo)阻滯等改變。約50%的患者可發(fā)生心房顫動(dòng)。2.X線可見到心房擴(kuò)大和心包積液導(dǎo)致的心影擴(kuò)大，并可顯示

14、肺淤血和胸腔積液的情況。約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴(kuò)大者心影可呈球形。3.超聲心動(dòng)圖常見雙心房明顯擴(kuò)大，心室壁厚度正?；蛟龊瘢袝r(shí)可見左心室心尖部內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，甚至血栓使心尖部心腔閉塞。4.心導(dǎo)管檢查半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。5.心內(nèi)膜心肌活檢 是確診RCM的重要手段。輔助檢查1.對(duì)因治療對(duì)于那些有明確原因的限制型心肌病，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對(duì)嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動(dòng)因素，造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對(duì)于控制病情的

15、進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）、細(xì)胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞，阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。2.對(duì)癥治療（1）鈣拮抗藥可防止心肌細(xì)胞鈣超負(fù)荷引起的細(xì)胞僵直，改善心室舒張功能。ACEI藥物常規(guī)應(yīng)用。利尿劑可以有效地降低前負(fù)荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，改善患者氣急和易疲乏等癥狀。受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時(shí)間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能。（2）以舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時(shí)，可以用來控制心室率。對(duì)于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)，并口服預(yù)防。（3）抗凝治療本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。限制性心肌?。≧CM）治療限制

16、性心肌?。≧CM）外科治療對(duì)于嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對(duì)于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。有報(bào)道認(rèn)為，手術(shù)后難治性心力衰竭可顯著好轉(zhuǎn)，術(shù)后隨訪2-7年未見纖維化病變復(fù)發(fā)治療未定型心肌病一種類型心室肌致密化不全心室肌致密化不全（NVM）是一種先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病，主要特征為左心室和（或）右心室腔內(nèi)存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隱窩，常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。目前無有效治療方法，主要針對(duì)心力衰竭、各種心律失常和血栓栓塞等各種并發(fā)癥治療1、藥物選用-受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑2、輔酶Q

17、10和維生素B改善心肌能量代謝3、阿司匹林或華法林抗拴治療4、必要時(shí)安裝ICD控制惡性心律失常治療又稱為Tako-Tsubo綜合征、心尖部氣球樣變綜合征（apical balloouing syndrcme)一、臨床特點(diǎn)1.流行病學(xué)資料：女性患者占82%-100%，其中絕經(jīng)后女性占94%-96%。2.臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病前常有強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激。3.心電圖特點(diǎn)：心電圖主要表現(xiàn)有ST段抬高（11%-70%）、ST段壓低（24%）、T波倒置、異常Q波、QTc延長和左束支阻滯等。4.心肌酶學(xué)改變：心肌酶學(xué)一般為輕至中度升高。5.磁共振的價(jià)值：MRI可發(fā)現(xiàn)95%的患者異常室壁運(yùn)動(dòng)區(qū)域超

18、出了如何單支血管供血區(qū)域。6.冠狀動(dòng)脈造影特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病患者冠狀動(dòng)脈造影一般正常，僅有極少數(shù)患者存在冠狀動(dòng)脈明顯狹窄。應(yīng)激性心肌?。ˋBS）7.左心室造影特點(diǎn)：左心室功能不全伴心尖部室壁運(yùn)動(dòng)明顯減低甚至消失，而基底部代償性運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。8.血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓、心原性休克等。有超過1/3的患者需要正性肌力藥物或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏來維持血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。在部分患者中，由于室間隔限性增厚所導(dǎo)致一過性左心室流出道梗阻也是造成患者急性期血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的重要因素之一。9.心內(nèi)膜活檢特點(diǎn)：?jiǎn)魏撕途奘杉?xì)胞浸潤，廣泛的炎癥性淋巴細(xì)胞浸潤外，還發(fā)現(xiàn)了多個(gè)局灶性、收縮帶性心肌細(xì)胞壞死。應(yīng)激性心肌病（ABS）二、應(yīng)激性心肌病的發(fā)病機(jī)制1.交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑：血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2-3倍，是正常人的7-34倍。交感神經(jīng)的過度激活在發(fā)病過程中起關(guān)鍵作用，其機(jī)制可能是兒茶酚胺對(duì)心肌細(xì)胞的直接損傷導(dǎo)致心肌頓抑。高濃度的兒茶酚胺通過鈣超載、氧自由基釋放等使心肌細(xì)胞受損，導(dǎo)致心臟收縮功能降低，表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)異常和心功能不全。2.冠狀動(dòng)脈痙攣3.微血管痙攣4.雌激素水平減低5.脂肪酸代謝障礙6.病毒感染應(yīng)激