1、營(yíng) 養(yǎng) 性 貧 血營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國(guó)兒童期重點(diǎn)防治的常見病。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 鐵的代謝分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含

2、鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron貯存 自由鐵池 鐵的來源 食物

3、血紅素(動(dòng)物性食物):含鐵高且吸收率高 10% 25%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970 紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用鐵的來源概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結(jié)合的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵

4、結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收，進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸粘膜細(xì)胞中；另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合隨血循環(huán)運(yùn)

5、送 到骨髓等利用或貯鐵組織貯存；鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:如磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收因素 腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸粘膜細(xì)胞生存期46天，對(duì)腸粘膜鐵暫時(shí)保存; 影響鐵吸收因素 體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸粘膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)， 隨腸粘膜細(xì)胞脫落排出吸收減少; 體內(nèi)缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸粘膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流吸收增加; 鐵的利用 合成血紅蛋

6、白：鐵骨髓 幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織 鐵的儲(chǔ)存鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn) 兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足

7、月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵 6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失； 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒期未及時(shí)補(bǔ)充 生長(zhǎng)發(fā)育過快： 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道?。?鐵的丟失過多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；病 因 缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影

8、響 缺鐵血紅素生成不足Hb合成減少胞內(nèi) Hb含量不足胞漿少、細(xì)胞變小小細(xì)胞貧血 缺鐵對(duì)細(xì)胞分裂、增殖影響小紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如Hb減少明顯低色素性貧血發(fā)病機(jī)制 鐵減少期(iron depletion, ID):儲(chǔ)存鐵減少，供紅細(xì)胞合成Hb的鐵未少 紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少； 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀； 缺鐵的病理生理過程分三期： 缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低細(xì)

9、胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退； 組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染；任何年齡可發(fā)病，6月2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)； 年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn) 髓外造血表現(xiàn)： 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉； 口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不集中，記憶力、智力減退； 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰； 免疫功能降低：易感染； 上皮組織異常：如反甲； 血常規(guī)：呈

10、小細(xì)胞低色素貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.32； 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常； 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)血小板減少；實(shí)驗(yàn)室檢查， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主； 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核； 粒、巨核系無異常；缺鐵性貧血骨髓 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素反饋使FEP合成

11、FEP FEP、SF：為IDE特征 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L， TS15%有意義IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS， TIBC骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15% 缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷； 鐵代謝檢查：確診意義 骨髓檢查：必要時(shí)做 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)；診 斷 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧

12、血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染； 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣，合理搭配 治療慢性失血性疾病治 療 鐵劑治療特效藥 口服：餐間口服為宜 二價(jià)鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵，每 日或每周1次， mg/kg； 注意影響吸收因素 藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.

13、2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用鐵劑劑量表 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效； 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加； 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23

14、日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周漸升，34周正常； 如3周后Hb上升60g/L者，可不必輸Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞410ml/kg；貧血愈重，每次輸愈少；Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少；實(shí)驗(yàn)室檢查營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生為主粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯； 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多； 巨核細(xì)胞：核分葉過多； 巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖

15、示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性 血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血清膽紅素升高(維生素B12缺乏) 據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定診 斷一般治療： 營(yíng)養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者；去除病因治 療維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主， 單用葉酸可加重癥狀 維生素B12肌注：5001000g 一次； 每次100 g，每周23次，連用數(shù)周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用；維生素B12治療反應(yīng)67小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 24天：一般精神癥狀好轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：24天開始增加，67天達(dá)高峰， 2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢 葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc. Leucovorin)治療 先天吸收障礙者： 劑量增至每日1550 mg葉酸治療反應(yīng)： 12天食欲好轉(zhuǎn) ； 網(wǎng)織紅細(xì)胞24天開始增加，67天高峰；26周RBC和H